多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是怎么形成的

多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是怎么形成的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤()又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。以。：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯。該瘤分兩型：NF型的特點是皮膚的牛奶咖啡斑和出現(xiàn)神。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤還常伴有多種畸形和其他一些疾病，譬如脊柱側(cè)凸、脛骨假關(guān)節(jié)、智力障礙、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤和眼的虹膜結(jié)節(jié)。I型神經(jīng)纖維瘤病是中樞型神經(jīng)纖維瘤病，明顯的特點是雙側(cè)聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤和脊神經(jīng)背根的神經(jīng)鞘瘤;很少有皮膚改變。：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、CT、MR表現(xiàn)等可明確診斷。1。2于XCT現(xiàn)I的現(xiàn)NI型脊柱側(cè)彎、顱縫缺損、蝶骨翼發(fā)育不全等;NFⅡ型的內(nèi)聽道口擴大或骨質(zhì)破壞、繼發(fā)于髓。3的，可比CT描述必靠及于NF可經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)病變，R可見雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，多數(shù)以一側(cè)為重;多對顱神瘤。：，于XT現(xiàn)現(xiàn)I型脊柱側(cè)彎、顱縫缺損、蝶骨翼發(fā)育不全等;NFⅡ型的內(nèi)聽道口擴大或骨質(zhì)破壞、繼發(fā)于。R的可比T內(nèi)靠R及于FR見雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，多數(shù)以一側(cè)為重;多對顱神經(jīng)、周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤;合并腦膜瘤或膠質(zhì)瘤。此外，NFⅡ型皮膚損害較少見，主要病變位于中樞神經(jīng)系，但當者僅表現(xiàn)多發(fā)(脊)膜或神維，即使沒有聽力異常，亦應(yīng)常規(guī)進行頭及增強掃描，以進一步明確。皮膚轉(zhuǎn)移癌的診斷主要通過針吸細胞學(xué)檢查或手術(shù)活檢作出的病理診斷，并可有原發(fā)腫瘤病史。皮下轉(zhuǎn)移灶部位皮膚多呈淡紅色，為無痛性皮下類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，高出皮膚，質(zhì)地較硬，表面尚光滑，無破潰，活動性差，直徑1m。療首先是針對原發(fā)病灶，對于皮膚局部腫瘤，可酌情采用手術(shù)切除、放射治療、冷凍或激光療法腫膚床，僅為0.%%開始是小紅點，如果在擴張的淋巴管或者血管內(nèi)有轉(zhuǎn)移性的癌細胞存在。后逐步擴大。蔓延大片皮膚，連接成片，壓之退色，可成團塊狀丘疹，轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)以多發(fā)為主，也可為孤立性的皮膚結(jié)節(jié)。大多數(shù)轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)于m且%。一般認為惡性腫瘤一旦發(fā)生皮膚轉(zhuǎn)移，預(yù)后往往較差，治療效果不佳。對于皮膚轉(zhuǎn)移的治療，一般認為放療和化療均有一定的療效。但是總。分：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤涉及神經(jīng)、皮膚、骨骼系統(tǒng)，根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、T、MR表現(xiàn)可明確診斷。腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭?？伤沙诘貞覓煊谄け?，皺褶及松弛可致畸形明顯。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長時呈念珠狀，或蚯蚓狀結(jié)節(jié)。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點狀，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關(guān)。腫瘤數(shù)目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的重要診斷;本病多發(fā)于軀干，有時出現(xiàn)于四肢及面部，患者常。皮膚轉(zhuǎn)移性癌是各種惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的部位之一，而原發(fā)性肺癌皮膚轉(zhuǎn)移較少見，文獻報道甚少，女性患者多來自乳腺癌(約)，其次(%占在40歲0。Cst指出胸壁、腋窩及腹部是皮膚轉(zhuǎn)移癌的好發(fā)部位，臨床上由于原發(fā)性肺癌起病隱匿，尤其周圍型肺癌常缺乏典型的呼吸道癥狀，而