嗜酸粒細(xì)胞增多癥

介紹嗜酸粒細(xì)胞增多癥01簡介發(fā)病機(jī)制診斷病因臨床表現(xiàn)治療及預(yù)后目錄0305020406基本信息嗜酸粒細(xì)胞增多癥(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒細(xì)胞絕對值大于(0.4～0.45)×109/L(400～450/mm3)。臨床上常與多種疾病相關(guān)，特別是寄生蟲感染、過敏性疾病、結(jié)締組織病和腫瘤的非特異性反應(yīng)等。嗜酸粒細(xì)胞增多癥根據(jù)嗜酸粒細(xì)胞增多的程度分為輕度：嗜酸粒細(xì)胞(0.4～1.5)×109/L；中度：嗜酸粒細(xì)胞(1.5～5)×109/L；重度：嗜酸粒細(xì)胞>5×109/L。簡介簡介嗜酸性細(xì)胞增多的發(fā)生具有免疫反應(yīng)的特征：使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個初級的且相當(dāng)?shù)退降姆磻?yīng)；然而重復(fù)刺激導(dǎo)致一擴(kuò)增的或繼發(fā)的嗜酸性細(xì)胞增多的反應(yīng)。病因病因嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的病因：1.變態(tài)反應(yīng)性疾病支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、血清病、異體蛋白或藥物過敏、花粉癥（枯草熱）等都可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多，一般為輕或中度增多。2.寄生蟲病為引起嗜酸性粒細(xì)胞增多最常見的病因之一。原蟲(瘧原蟲、弓形蟲、肺囊蟲)、蠕蟲(蟯蟲蛔蟲、鉤蟲、旋毛蟲絲蟲、肝毛細(xì)線蟲)、吸蟲(血吸蟲、肺吸蟲、中華分支睪吸蟲)、絳蟲以及疥蟲和穿皮潛蚤的感染均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多。一般說來，腸道中成蟲并不引起明顯嗜酸性粒細(xì)胞增多，蚴蟲移行時侵入各臟器，或腸道成蟲破壞腸黏膜時或寄生于腸道外組織的成蟲會引起嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。所以外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多時，大便中不一定能找到蟲卵。3.藥物一些藥物如青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、對氨水楊酸、磺胺、苯妥英鈉、氯丙嗪、肝精（肝浸膏）碘劑、金劑、粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒細(xì)胞增多，臨床上可無藥物過敏的其他癥狀。嗜酸粒細(xì)胞病理圖4.感染某些感染如結(jié)核特別是淋巴結(jié)干酪樣結(jié)核、貓抓病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、猩紅熱、多形性紅斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒細(xì)胞增多。有的于感染極期嗜酸性粒細(xì)胞減少，而于恢復(fù)期暫時增多稱為感染后反跳性嗜酸性粒細(xì)胞增多5.皮膚病濕疹、剝脫性皮炎、皰疹樣皮炎、天皰瘡銀屑病、紅糠疹、魚鱗癬等嗜酸性粒細(xì)胞可中度增多。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制嗜酸粒細(xì)胞病理圖已知促嗜酸性粒細(xì)胞增多的細(xì)胞因子有白細(xì)胞介素-3(IL-3)、IL-5和粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)。IL-3和GM-CSF除作用于嗜酸性粒細(xì)胞外尚可作用于其他骨髓細(xì)胞系，而IL-5只刺激嗜酸性粒細(xì)胞生成。機(jī)體受內(nèi)、外因子刺激，激活T細(xì)胞，特別是輔助性T細(xì)胞，釋放IL-5及少量GM-CSF刺激骨髓，生成嗜酸性粒細(xì)胞增多。嗜酸性粒細(xì)胞本身有IL-5mRNA轉(zhuǎn)錄，表達(dá)免疫組化能檢出的IL-5蛋白。此外，嗜酸性粒細(xì)胞亦能分泌IL-3和GM-CSF，使嗜酸性粒細(xì)胞進(jìn)一步增多。這也可解釋有的嗜酸性粒細(xì)胞增多者，中性粒細(xì)胞也增多。嗜酸性粒細(xì)胞增多特別是特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征中有特異性器官損害。嗜酸性粒細(xì)胞特異性顆粒含4種陽離子：過氧化物酶、主要堿性蛋白(MBP)嗜酸性粒細(xì)胞陽離子蛋白(ECP)及乙二醇二硝酸酯(EDN)，均有細(xì)胞毒性。嗜酸性粒細(xì)胞代謝過程中生成氧化性產(chǎn)物，其單獨(dú)或與過氧化物酶聯(lián)合作用進(jìn)一步引起氧介導(dǎo)損害，破壞細(xì)胞。嗜酸性粒細(xì)胞還能產(chǎn)生多種引起炎癥及纖維化的因子如轉(zhuǎn)化生長因子α和β(TGF-α，TGF-β)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)、巨噬細(xì)胞炎性蛋白1α(macrophageinflammatoryprotein1αMIP-1α)、IL-lαIL-6和IL-8等。嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者血中有一種可被IL-5抗體中和的IL-5樣物質(zhì)，可延長嗜酸性粒細(xì)胞的生存。以上這些因子聯(lián)合作用引起器官損害，最突出的器官受損為心臟，終致血栓形成及纖維化。嗜酸性粒細(xì)胞積聚于心臟通過與ICAM-1，ICAM-2，VCAME-Selectin和P-selectin結(jié)合黏附于心內(nèi)膜或心臟微血管內(nèi)皮。嗜酸性粒細(xì)胞顆粒的陽離子蛋白可沉積于心內(nèi)膜與心肌。臨床表現(xiàn)并發(fā)癥表現(xiàn)臨床表現(xiàn)表現(xiàn)病因不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，可以表現(xiàn)為發(fā)熱、支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、腹痛、濕疹、剝脫性皮炎、皰疹樣皮炎、天皰瘡、銀屑病、紅糠疹、魚鱗癬、皮膚瘙癢、色素沉著、關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)。并發(fā)癥不同的病因可引發(fā)不同的并發(fā)癥，如哮喘、蕁麻疹、瘡疹樣皮炎等。診斷鑒別診斷其它輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷對嗜酸粒細(xì)胞增多癥進(jìn)行病因鑒別，應(yīng)詳細(xì)、全面地詢問病史。如曾到過蠕蟲感染流行區(qū)旅游則應(yīng)考慮血吸蟲等寄生蟲感染；表現(xiàn)為喘氣、鼻炎或濕疹則提示變異性疾病；經(jīng)常接觸寵物狗，則要排除犬弓蛔蟲感染；注意有無腫瘤的癥狀，體征；注意用藥史，以排除藥物的過敏反應(yīng)。由藥物引起的嗜酸粒細(xì)胞增多，一般會隨著停藥而降低，但在某些病例如由于攝入污染的色氨酸引起的嗜酸粒細(xì)胞-肌痛綜合征，盡管停止了用藥，疾病還會持續(xù)存在。異常的嗜酸粒細(xì)胞形態(tài)學(xué)，骨髓或外周血未成熟細(xì)胞的增加，或核型的異常都提示嗜酸粒細(xì)胞白血病。嗜酸粒細(xì)胞的聚集、浸潤限定于特定的器官，是特殊疾病的特性，如嗜酸粒細(xì)胞蜂窩織炎(Well綜合征)，嗜酸粒細(xì)胞肺炎，以及嗜酸粒細(xì)胞筋膜炎。嗜酸粒細(xì)胞增多同時合并脈管炎、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和哮喘病史，提示Churg-Strauss綜合征。在中度到重度嗜酸粒細(xì)胞增高的患者，如果找不到明確的病因，同時又有臟器的損害，則應(yīng)考慮高嗜酸細(xì)胞結(jié)合癥(HES)。對嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)中度到重度增多，以及持續(xù)輕度增多的患者應(yīng)進(jìn)行血涂片的形態(tài)學(xué)檢查，尿液分析和一系列的大便蟲卵和寄生蟲檢查。對于糞類圓線蟲等寄生蟲的診斷有時需血清學(xué)試驗(yàn)。骨髓、染色體分析和組織活檢可根據(jù)病情做出選擇。實(shí)驗(yàn)室檢查外周嗜酸細(xì)胞占白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)>4%絕對值>0.45×109/L。其它輔助檢查根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征結(jié)合病史、可選擇做抗校抗體、抗DNA、抗ENA血清學(xué)檢查，骨穿組織活檢、心電圖、X線、B超、CT、MRI等檢查。治療及預(yù)后預(yù)后治療治療及預(yù)后治療嗜酸粒細(xì)胞增多癥應(yīng)以治療原發(fā)病為主，若由寄生蟲過敏引起，只要去除病因，不需特殊治療，預(yù)后就很好，若患者有臟器受損，則不管嗜酸粒細(xì)胞增多的程度，均應(yīng)給予降低嗜