第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病的分類

第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病的分類間質(zhì)性肺疾病(intersalsD)作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(diffuseparenchung要disease質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥以及影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變I最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病的分類間質(zhì)性肺疾病包括2種急性和慢性肺部疾病，既有臨床常見病，也有臨床少見病，其中大多數(shù)疾病的病因還不明確。根據(jù)病因、臨床和病理特點(diǎn)，20美國胸科學(xué)會(huì)(ATS)呼吸學(xué)會(huì)(ER以下分類：①已知原因的I②特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(I肉芽腫性I④其他罕見ILD（表2-1表2-9間質(zhì)性肺疾病的臨床分類【診斷】臨床診斷某一種I一個(gè)動(dòng)態(tài)的過程，需要臨床、放射和病理科醫(yī)生的密切合作，根據(jù)所獲得的完整資料對(duì)先前的診斷進(jìn)行驗(yàn)證或修訂（圖2-9-）。圖2-9-1性肺疾病的診斷流程注：UIP:型間質(zhì)性肺炎；R吸性細(xì)支氣管炎(respirchiolitis)泡損害(diffusealveolardam化性肺炎(organizingpneumonia)（一）臨床表現(xiàn)1癥狀不同I臨床表現(xiàn)不完全一樣，多數(shù)隱匿起病。呼吸困難是最常見的癥狀，疾病早期，僅在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展呈進(jìn)行性加重。其次是咳嗽，多為持續(xù)性干咳，少有咯血、胸痛和喘鳴。如果患者還有全身癥狀如發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、口干、眼干燥等，通常提示可能存在結(jié)締組織疾病等。2相關(guān)病史重要的既往病史包括心臟病、結(jié)締組織疾病、腫瘤、臟器移植等；藥物應(yīng)用史，尤其是一些可以誘發(fā)肺纖維化的藥物如胺碘酮、甲氨蝶呤1等；家族史；吸煙史包括每天吸煙支數(shù)、煙齡及戒煙時(shí)間；職業(yè)或家居環(huán)境暴露史；寵物嗜好或接觸史。這些病史的詳細(xì)了解對(duì)于明確I病因具有重要作用。13體征(裂音或Vel：兩肺底聞及的吸氣末細(xì)小的干性爆裂音或Vel是I常見體征，尤其是I爆裂音也可出現(xiàn)于胸部影像學(xué)正常者。因此，爆裂音對(duì)I乏診斷特異性。(狀指（趾）：是I者一個(gè)比較常見的晚期征象，通常提示嚴(yán)重的肺臟結(jié)構(gòu)破壞和肺功能受損，多見于IF(動(dòng)脈高壓和肺心病的體征I展到晚期，可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺心病，進(jìn)而表現(xiàn)發(fā)紺，呼吸急促亢進(jìn)，下肢水腫等征象。2(統(tǒng)疾病體征：皮疹、關(guān)節(jié)腫脹、變形等可能提示結(jié)締組織疾病等。（二）影像學(xué)評(píng)價(jià)絕大多數(shù)I者線胸片顯示彌漫性浸潤性陰影，但胸片正常也不能除外I胸部高分辨率CT(地顯示肺實(shí)質(zhì)異常的程度和性質(zhì)，能發(fā)現(xiàn)線胸片不能顯示的病變，是診斷I重要工具。IDHR現(xiàn)包括彌漫性結(jié)節(jié)影、磨玻璃樣變、肺泡實(shí)變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)構(gòu)改變。（三）肺功能I者以限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙為特征，限制性通氣功能障礙表現(xiàn)為肺容量包括肺總量(TLC)量(VC)氣量(RV)少，肺順應(yīng)性降低，一秒鐘用力呼氣容積／用力肺活(或增加。氣體交換障礙表現(xiàn)為一氧化碳彌散量(D減少，（靜息時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)）肺泡動(dòng)脈氧分壓差[P增加和低氧血癥。CO(A-a2四實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)進(jìn)行全血細(xì)胞學(xué)、尿液、生物化學(xué)及肝腎功能、紅細(xì)胞沉降(ESR)檢查，結(jié)締組織疾病相關(guān)的自身抗體如抗核抗(ANA)濕因子(RF)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anti-neutrophilcymicanti查。酌情進(jìn)行巨細(xì)胞病毒(C孢子菌（機(jī)會(huì)性感染）、腫瘤細(xì)胞（懷疑腫瘤）等檢查，這些檢查對(duì)I病因或伴隨疾病具有提示作用。（五）支氣管鏡檢查纖維支氣管鏡檢查并進(jìn)行支氣管肺泡灌洗(bronchoalv，BAL)lavag或（和）經(jīng)支氣管肺活檢（transbronchialTlung了biopsy漫性肺部滲出性病變的性質(zhì)，鑒別I有一定的幫助。正常支氣管肺泡灌洗液(B分類為巨噬細(xì)胞>85淋巴細(xì)胞≤10%性粒細(xì)胞≤3%嗜酸粒細(xì)胞≤1。如果BA胞學(xué)分析顯示淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增加，各自具有特定的臨床意義，能夠幫助臨床醫(yī)生縮小鑒別診斷的范圍。多數(shù)情況下，BA胞學(xué)分析或TB足以診斷I特殊類型，胸部HR現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(usualinterst，UI的患者pneumoni已經(jīng)足夠進(jìn)行臨床診斷，因此，是否進(jìn)行BLTB查，需要權(quán)衡這些檢查是否有利于診斷I能的類型，患者的心肺狀況、出血傾向，以及患者的意愿。（六）外科肺活檢外科