肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤

病例隨訪南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院李海軍2015年12月21日本文檔共69頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病例一患者：女，59歲；P732784，主訴：胸痛1月余現(xiàn)病史：患者1月前出現(xiàn)胸痛，期間間斷感冒，稍有咳嗽咳痰，未見痰中帶血，無發(fā)熱盜汗、無頭痛頭暈既往史：20年前子宮肌瘤手術(shù)，6年前膽囊息肉切除實(shí)驗(yàn)室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常臨床病史本文檔共69頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT肺窗本文檔共69頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃本文檔共69頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT動(dòng)脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT靜脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng)本文檔共69頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、錯(cuò)構(gòu)瘤F、炎肌母細(xì)胞瘤G、炎性假瘤H、孤立性纖維瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分大體及光鏡大體：多個(gè)切面切開，距支氣管切端4cm處見一大小5×4.5×4cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰紅，質(zhì)中。光鏡：病變區(qū)結(jié)構(gòu)多樣，大部分區(qū)呈血管瘤樣結(jié)構(gòu)，呈現(xiàn)充滿紅細(xì)胞的腔隙，其間夾雜小片狀分布的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞圓形或卵圓形，散在泡沫細(xì)胞聚集，部分區(qū)間質(zhì)玻璃樣變性伴鈣鹽沉積。本文檔共69頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病理診斷免疫組化示：TTF1（3+）、EMA（+）、CK7肺泡上皮（+）、CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68組織細(xì)胞（+）、KI67<1%（+）、CKL肺泡上皮（+）、VIM（+）、CEA（-）、CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、PR（+）病理診斷：（左肺下葉）所謂肺硬化性血管瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病例二患者：女，47歲，P796623，主訴：咳嗽咳痰，痰中帶血4月現(xiàn)病史：患者4月前出現(xiàn)咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，并見少許暗紅色血塊，無發(fā)熱盜汗，無胸痛胸悶等既往史：既往體健，有預(yù)防接種史實(shí)驗(yàn)室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常臨床病史本文檔共69頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT肺窗本文檔共69頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃本文檔共69頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT動(dòng)脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT靜脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng)本文檔共69頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、錯(cuò)構(gòu)瘤F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤G、炎性假瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分大體及光鏡大體：11×6×1cm，緊鄰支氣管斷端可見一結(jié)節(jié)狀腫塊3.3×2.5×2.3cm，包膜完整，切開切面灰白質(zhì)脆。光鏡：腫瘤細(xì)胞呈片狀分布，部分區(qū)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆單層細(xì)胞，體積稍大，圓形，胞漿紅染，其下細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，細(xì)胞圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，可見小核仁，其間灶狀分布泡沫細(xì)胞。本文檔共69頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病理診斷免疫組化：TTF-1(3+);EMA(3+);CK7(散在+);CD31(-);CD34(-);CD68(組織細(xì)胞+);CK(3+);D2-40(-);ER(部分+);Ki-67(<1%+);P63(-);PR(3+);Vim(3+)病理診斷:（右肺中葉）所謂的硬化性血管瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病例三患者：女，60歲；P776259，主訴：咳嗽、右側(cè)胸痛3月現(xiàn)病史：患者3月前出現(xiàn)咳嗽、胸痛，咳少許白色粘痰，無咯血，無發(fā)熱盜汗，無胸悶氣促，無惡心嘔吐既往史：既往體健，有預(yù)防接種史實(shí)驗(yàn)室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常臨床病史本文檔共69頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT肺窗本文檔共69頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃本文檔共69頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT動(dòng)脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT靜脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng)本文檔共69頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、錯(cuò)構(gòu)瘤F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤G、炎性假瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分大體及光鏡大體：肺組織大小12×10×3.5cm，沿支氣管切開，距支氣管切端3.5cm處見一灰褐腫塊，大小2×1.8×1.5cm，切面灰褐，質(zhì)中光鏡：肺泡腔內(nèi)腫瘤細(xì)胞增生，呈實(shí)性片狀、乳頭狀或血管瘤樣排列，細(xì)胞核圓形，大小較為一致，胞漿紅染，周圍肺泡腔內(nèi)充血、出血。本文檔共69頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病理診斷免疫組化：

TTF-1(3+)、EMA(3+)、Vim(3+)

、Syn(-)、NSE(-)、CD56(-)、CgA(-)、CT(-)、Ki-67(2%+)；CK、CKH、CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+)病理診斷:（右上肺）所謂的硬化性血管瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病例四患者：女，46歲；P908955，主訴：發(fā)現(xiàn)肺部陰影20天現(xiàn)病史：患者20天前因行肛門腫塊，術(shù)前胸部CT發(fā)現(xiàn)左肺占位，偶伴活動(dòng)后氣促，無咳嗽咳痰，無發(fā)熱盜汗，無心悸胸痛既往史：子宮肌瘤切除史，肛門腫塊切除史實(shí)驗(yàn)室：鐵蛋白241.1ug/L↑,AFP、CEA、NSE（—）臨床病史本文檔共69頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT肺窗本文檔共69頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃本文檔共69頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT動(dòng)脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT靜脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng)本文檔共69頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分以下哪些疾病需要考慮？A、周圍型肺癌B、結(jié)核球C、硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、錯(cuò)構(gòu)瘤F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤G、炎性假瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分大體及光鏡大體：16×11×4cm，距支氣管斷端0.5cm見一腫塊，大小4×3×3.5cm，切開，切面灰白灰褐，質(zhì)中。光鏡：腫瘤細(xì)胞部分呈實(shí)性片狀分布，部分呈乳頭狀或血管瘤樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞胞漿紅染，核卵圓形，大小較一致。本文檔共69頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病理診斷免疫組化：

TTF-1(+)；EMA(+);

CK7(+);

Vim(+);

CK5/6(-);

Ki-67(3％+);

Syn(-);

CKL(+);

CgA(-);

NSE(-)病理診斷:（左下肺）所謂的硬化性血管瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病例五患者：女，47歲；P0942525，主訴：胸悶胸痛4月余，咳嗽1天現(xiàn)病史：患者4月前出現(xiàn)胸悶胸痛，伴活動(dòng)后氣促，1天前出現(xiàn)刺激性干咳，無端坐呼吸，無咳血，無發(fā)熱盜汗，無惡心嘔吐等既往史：既往體健，有預(yù)防接種史實(shí)驗(yàn)室：NSE36ng/mL↑，AFP、CEA、CA199、CA125-臨床病史本文檔共69頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT肺窗本文檔共69頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃本文檔共69頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT增強(qiáng)動(dòng)脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT增強(qiáng)靜脈期本文檔共69頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng)本文檔共69頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分以下哪些疾病需要考慮？A、多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤B、結(jié)核球C、多發(fā)硬化性血管瘤D、淋巴瘤E、錯(cuò)構(gòu)瘤F、炎性假瘤G、肺癌并肺內(nèi)轉(zhuǎn)移本文檔共69頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分大體標(biāo)本大體：左上肺灰紅小組織，6×3×1cm，其內(nèi)可觸及質(zhì)硬區(qū)兩處，大小0.5×0.5×0.6-1cm，切開灰黃質(zhì)硬周邊似有包膜包繞。左肺下葉：不整形肺組織12×8×4cm，已部分切開，距支氣管斷端2.5cm處可見一結(jié)節(jié)，3.5×3×4cm，切面灰白、質(zhì)中，境界尚清，支氣管旁未觸及明顯淋巴結(jié)。本文檔共69頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分光鏡腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)則巢團(tuán)狀或片狀排列，細(xì)胞境界不清，排列擁擠，胞漿中等，紅染或淡染，核空泡狀，可見核仁，其間血竇較豐富，可見裂隙樣結(jié)構(gòu)形成，部分區(qū)組織玻璃樣變。本文檔共69頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分病理診斷免疫組化：TTF-1(3+);EMA(部分+);

CK5/6(-);CK(+);

CKH(-);

CKL(-);

Des(-);

CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-);Ki-67(1％+);

NSE(-);

S100(-);

Syn(-);

Vim(3+);

MC(-)病理診斷:（左下肺）所謂的硬化性血管瘤（左肺上葉）鏡下肺組織內(nèi)部分區(qū)纖維組織增生伴玻璃樣變，部分區(qū)組織鈣化形成結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，周圍細(xì)胞未見明顯異型。本文檔共69頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分診斷分析思路發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)（孤立OR多發(fā)）良性or惡性？影像支持臨床支持定位診斷定性診斷肺癌轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤肺肉瘤肺母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤良性腫瘤（硬化性血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤）感染（結(jié)核球、炎性假瘤、慢性炎癥、寄生蟲、球形肺炎）肉芽腫（韋格肉芽腫）先天病變（囊腫、隔離癥）血管病變（動(dòng)脈瘤、AVM）其他（血腫）本文檔共69頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分診斷分析思路臨床分析1、年齡因素：＜30歲：通常為良性，但需連續(xù)追隨觀察兩年；30-39歲：大多數(shù)良性，惡性不罕見；＞40歲：惡性相當(dāng)常見2、職業(yè)及吸煙3、慢性肺病史4、家族腫瘤史及個(gè)人腫瘤史5、腫瘤標(biāo)志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）本文檔共69頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分診斷分析思路肺結(jié)節(jié)的基本特征1、形態(tài)：位置；大??；類圓形、不規(guī)則；光滑銳利/分葉狀/毛刺狀2、內(nèi)部結(jié)構(gòu)：實(shí)性/混合型/磨玻璃；鈣化(中央/偏心,爆米花/同心圓/分散點(diǎn)狀)；支氣管充氣和空泡征;空洞;脂肪；液體5、倍增時(shí)間：直徑增加25%時(shí)間；惡性結(jié)節(jié)的倍增時(shí)間為40-360天，良性結(jié)節(jié)為小于1個(gè)月或大于16個(gè)月3、周圍征象（胸膜凹陷、牽拉；支氣管血管集中征；衛(wèi)星灶；日暈征；胸膜下脂肪消失）4、增強(qiáng)：輕度、中度、明顯；均勻、不均勻本文檔共69頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分梅奧預(yù)測模型：SPN惡性概率的估算公式惡性概率=ex/(1+ex)X=-6.8272+(0.0391×年齡)+(0.7917×吸煙)+(1.3388×癌癥)+(0.1274×直徑）+(1.0407×毛刺)+(0.7838×位置)e為自然對數(shù)，患者目前或以前吸煙=1；胸外惡性腫瘤史＞5年=1；直徑（mm）；毛刺征=1；結(jié)節(jié)位于上葉=1.本文檔共69頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分

肺部結(jié)節(jié)診治中國專家共識

中國肺癌聯(lián)盟專家組.中華結(jié)核和呼吸雜志,2015,38(4):249-254.本文檔共69頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分

肺部結(jié)節(jié)診治中國專家共識

中國肺癌聯(lián)盟專家組.中華結(jié)核和呼吸雜志,2015,38(4):249-254.本文檔共69頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分硬化性血管瘤的診斷要點(diǎn)硬化性血管瘤是一種發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)的少見良性腫瘤。臨床無特異性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。發(fā)病年齡25-60歲，平均47歲，男女比例=1:4-6.5，下葉常見。病理:纖維組織進(jìn)行性增生硬化代替了肺泡結(jié)構(gòu)，毛細(xì)血管嵌入致肺泡出血，含鐵血黃素沉著，最后肺泡壁硬化完全閉塞。血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實(shí)性區(qū)、硬化區(qū)影像學(xué)：一般表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，密度均勻，邊緣光整，無毛刺，偶見鈣化；CT強(qiáng)化形式與成分有關(guān)，較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故均勻強(qiáng)化顯著；而隨著病灶增大，實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均，血管數(shù)目相對減少，因此強(qiáng)化程度較低或不強(qiáng)化，而整個(gè)病灶則表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。特征性表現(xiàn)：血管貼邊征；空氣新月征；尾征。本文檔共69頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分鑒別診斷1—周圍型肺癌發(fā)生于段及段支氣管以遠(yuǎn)的肺癌，占1/4；CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊形態(tài)特征（深分葉、短毛刺、棘突）本文檔共69頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分鑒別診斷1—周圍型肺癌內(nèi)部征象（密度、空泡、支氣管充氣征、空洞、鈣化）本文檔共69頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分鑒別診斷1—周圍型肺癌周圍征象（胸膜凹陷、牽拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）本文檔共69頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分鑒別診斷1—肺類癌2012-12-212015-10-16類癌是一種發(fā)生于全身各個(gè)部位的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，常見于消化道。肺原發(fā)性類癌，約占所有類癌的10.2%~11.5%，占肺部腫瘤的1%~2%，系肺內(nèi)罕少見的低度惡性腫瘤。臨床癥狀多有間歇性面部潮紅等“類癌綜合癥”表現(xiàn)；影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，故術(shù)前多容易誤診。本文檔共69頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分有胸外惡性腫瘤病史25~46%為肺轉(zhuǎn)移瘤，無惡性腫瘤病史0.4%~9.0%。邊緣清楚，多數(shù)無分葉和毛刺?？捎锈}化，多見于骨肉瘤和消化道腫瘤的肺轉(zhuǎn)移；可發(fā)生空洞，洞壁可厚薄不均，但內(nèi)壁較光滑；兩下肺及周邊多見，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。鑒別診斷2—單發(fā)轉(zhuǎn)移本文檔共69頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分鑒別診斷3—淋巴瘤肺淋巴瘤分結(jié)節(jié)或腫塊型、肺泡肺炎型、粟粒型、支氣管血管淋巴管型。結(jié)節(jié)或腫塊型：肺內(nèi)或胸膜下結(jié)節(jié)、腫塊，多發(fā)常見，呈圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，有淺分葉，可相互融合，密度均勻，可見充氣支氣管及血管影，輕度強(qiáng)化。本文檔共69頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分最常見肺內(nèi)良性腫瘤，40-60歲多見；多見于男性；包含肺的所有成份，根據(jù)成份、排列和分化的不同，分軟骨型和纖維型。CT表現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)，邊界清楚，可有淺分葉，脂肪密度和“爆米花鈣化”特征；增強(qiáng)不均勻輕度強(qiáng)化。鑒別診斷4—錯(cuò)構(gòu)瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分鑒別診斷5—結(jié)核球臨床上以中青年多見，好發(fā)于兩肺上葉尖后段與下葉背段，呈類圓形或不規(guī)則，一般直徑＜3cm，邊緣清楚，病灶邊緣為纖維包膜，內(nèi)為干酪性壞死，密度均勻或不均勻，可見大片或環(huán)狀鈣化（20%以上）或小空洞影（25%），多見“衛(wèi)星灶”（50%~83.3%），引流支氣管（30%）；增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化或呈邊緣薄環(huán)形強(qiáng)化。本文檔共69頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分臨床上30-40歲多見，多數(shù)無臨床癥狀。病理為炎性細(xì)胞組成的肉芽腫。常呈三角形、楔形或類圓形，邊界清楚，密度均勻，多無分葉及短毛刺，少數(shù)可有長毛刺，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；約5%可為多發(fā)性。鑒別診斷6—炎性假瘤本文檔共69頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期三\16點(diǎn)47分曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞內(nèi)呈游離狀態(tài)，位置隨檢查體位的改變而變動(dòng)，增強(qiáng)一般無強(qiáng)化。球形肺不張：形成與胸腔積液及胸膜增厚有關(guān)；CT外帶球形腫塊，無分葉毛刺，一側(cè)緊貼胸膜，肺門側(cè)邊緣模糊，可見支氣管及血管影，增強(qiáng)較明顯強(qiáng)化平滑肌瘤：女性多見，年齡40歲以上；CT邊界光滑的腫塊或結(jié)節(jié)，可輕度分葉，