兒童癲癇的診斷及治療

關(guān)于兒童癲癇的診斷及治療第1頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇與名人

小說家--杜斯妥耶夫斯基

莫柏桑音樂家--海頓

影藝--李小龍

科學(xué)家--諾貝爾

皇帝--凱撒大帝、拿破侖

軍事家--拿破侖

政治家--亞歷山大

哲學(xué)家--蘇格拉底、柏拉圖

宗教家--釋迦牟尼、穆罕默德

畫家--梵高

革命家--洪秀全

不歧視，不偏見第2頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三第3頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三第4頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）第5頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的定義新的癲癇定義具有三個(gè)要素：至少一次的癲癇發(fā)作反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會(huì)等方面的障礙第6頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等第7頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”第8頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第9頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三全面性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure)（發(fā)作１）失神發(fā)作（absenceseizure）（發(fā)作２）強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)（發(fā)作３）陣攣發(fā)作(clonicseizure)（發(fā)作４）肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）（發(fā)作５）痙攣發(fā)作（spasms）（發(fā)作６）失張力發(fā)作（atonicseizure）（發(fā)作７）第10頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第11頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第12頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第13頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三運(yùn)動(dòng)性發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作（發(fā)作８）杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉(zhuǎn)性發(fā)作（發(fā)作９）姿勢(shì)性發(fā)作（發(fā)作10）（發(fā)作11）發(fā)音性發(fā)作抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作失語性發(fā)作第14頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第15頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作第16頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第17頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀第18頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三簡(jiǎn)單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

第19頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性錯(cuò)覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺第20頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第21頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙

表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥

常見的自動(dòng)癥包括： 口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作

起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)第22頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第23頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇（發(fā)作16）鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動(dòng)癥EEG第24頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者第25頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第26頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型（發(fā)作17）反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式（發(fā)作18）第27頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征的定義具有獨(dú)特的臨床特征、病因及預(yù)后。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時(shí)間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、既往史、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料，盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。其對(duì)于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有重要意義。

第28頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）第29頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）兩者均為特發(fā)性類型。前者有家族史，AD，而后者缺乏明顯的遺傳因素。均為出生后數(shù)天內(nèi)發(fā)病，前者出生后2-3天為發(fā)病高峰，后者的起病高峰為4-6天。臨床表現(xiàn)相似，多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強(qiáng)直或者陣攣性發(fā)作。預(yù)后良好，多于1-2月內(nèi)消失。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異?；蛘呔衷钚援惓?。第30頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征早發(fā)性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）非常少見。病因是多因素，最常見的為嚴(yán)重的遺傳性代謝障礙。多發(fā)病于出生后第1天或者數(shù)天內(nèi)，表現(xiàn)為難治性頻繁的肌陣攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)抑制波形。病情嚴(yán)重，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。第31頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征大田原綜合征（Ohtahara綜合征）罕見。出生數(shù)天內(nèi)發(fā)病。最常見病因的為大腦的嚴(yán)重發(fā)育不良。臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直性痙攣。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長。預(yù)后差，患兒的存活時(shí)間可能比早發(fā)性肌陣攣腦病更短。第32頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三大田原綜合征左上圖：發(fā)作間期，暴發(fā)抑制圖形右下圖：痙攣發(fā)作，EEG廣泛性慢波彌漫性電壓抑制（最下方可見痙攣發(fā)作的肌電活動(dòng)特征）右下圖：右下圖：痙攣發(fā)作，EEG廣泛性慢波彌漫性電壓抑制（最下方可見痙攣發(fā)作的肌電活動(dòng)特征）第33頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）第34頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）臨床少見。發(fā)病年齡多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現(xiàn)為全身肌陣攣發(fā)作。EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。預(yù)后良好。第35頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）臨床罕見。可能存在遺傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個(gè)月。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和非典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進(jìn)展，出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，對(duì)于藥物的反應(yīng)性差。EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。第36頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征嬰兒痙攣（West綜合征）多在3個(gè)月-1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。臨床以頻繁的點(diǎn)頭發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺醒后。EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，為難治性類型。第37頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三West綜合征左上圖：發(fā)作間期，高度失律右下圖：痙攣發(fā)作廣泛性快節(jié)律高波幅慢波低波幅快波第38頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征Lennox-Gastaut綜合征（LGS）多發(fā)生于3-8歲兒童。病因與West綜合征類似患兒智能發(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、非典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作時(shí)容易猝倒。發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)慢的棘慢波綜合，預(yù)后差，也為兒童期的難治性類型。第39頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三LGS（不典型失神發(fā)作）

（廣泛性2Hz左右慢棘慢波）第40頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）又稱為Doose綜合征,臨床少見。容易與LGS相混淆，二者的發(fā)病年齡基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。臨床發(fā)作以肌陣攣-站立不能為特征性表現(xiàn)，強(qiáng)直發(fā)作和非典型失神發(fā)作少見，并且預(yù)后較LGS好。第41頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）第42頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童期最常見的癲癇類型之一。臨床以失神發(fā)作為特征，有一定的遺傳傾向。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。根據(jù)起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常。第43頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三典型失神發(fā)作

（雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz棘慢波節(jié)律爆發(fā)）第44頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）是兒童期最常見的癲癇類型之一。5-10歲發(fā)病最為多見。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動(dòng)或者感覺發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢(shì)。EEG的特征為一側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。第45頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三兒童良性中央顳區(qū)癲癇左上圖：發(fā)作間期，右側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波頻發(fā)下圖：發(fā)作起始期，右側(cè)前中顳區(qū)起源快波節(jié)律，迅速擴(kuò)散第46頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）：以視覺癥狀包括黑朦、閃光、視幻覺等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（earlyonset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（lateonset，Gastaut型）。EEG顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)的癲癇樣放電，預(yù)后相對(duì)良好，有自限性。第47頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三兒童良性枕葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，左側(cè)枕區(qū)棘慢波連續(xù)發(fā)放，波及同側(cè)頂、后顳區(qū)右下圖：發(fā)作起始期，左側(cè)枕、后顳區(qū)起源的低波幅棘波節(jié)律，逐漸向前擴(kuò)散第48頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)又稱Landau-Kleffner綜合征（LKS）本病少見，兒童期發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為獲得性的語言功能衰退、失語，以聽覺失認(rèn)為特征。多伴有行為和心理的障礙。大約80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側(cè)性，顳區(qū)占優(yōu)勢(shì)。本病為年齡依賴性，在一定的階段對(duì)于藥物的反應(yīng)性差，青春前期趨于緩解，但可能遺留一定的語言功能缺陷。第49頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）發(fā)病為年齡依賴性，多在3-10歲發(fā)病，臨床存在獲得性的認(rèn)知功能障礙，80-90%的病人有部分性和全面性發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。本病的臨床與LKS有重疊，但現(xiàn)在認(rèn)為是一個(gè)獨(dú)立的綜合征，區(qū)別點(diǎn)在于本病的EEG慢波睡眠中的持續(xù)放電額區(qū)更為明顯，獲得性的失語并非特征性的臨床表現(xiàn)。第50頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥第51頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征Rasmussen綜合征是一種特殊的、主要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)精神缺陷的進(jìn)行性疾病。發(fā)病可能與病毒感染以及自身免疫異常有關(guān)。多起病于1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。隨著病情進(jìn)展，患者出現(xiàn)認(rèn)知下降、精神癥狀等。影像學(xué)可以發(fā)現(xiàn)一側(cè)或者局部大腦萎縮，EEG呈現(xiàn)背景活動(dòng)異常，一側(cè)為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g(shù)治療。第52頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)也為常見的癲癇類型。青少年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，波及下肢可以出現(xiàn)跌倒。偶爾有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。EEG特征為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預(yù)后良好。第53頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)：青少年和青春期發(fā)病，多在覺醒前后有發(fā)作。除了全面性強(qiáng)直陣攣以外，還可以有其他的全面性發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。本病的EEG特征為雙側(cè)性快棘慢波綜合（3-5Hz）。本類型預(yù)后良好。第54頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征肌陣攣失神癲癇(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，目前考慮多為特發(fā)性的原因。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強(qiáng)直性收縮。對(duì)于藥物治療反應(yīng)性欠佳。第55頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus)：是一個(gè)新認(rèn)識(shí)到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其他的癲癇綜合征不同，是以整個(gè)家族為整體命名的綜合征。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個(gè)受累者可以有一種或者幾種。預(yù)后良好。第56頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇第57頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征顳葉癲癇（temporallobeepilepsies）發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型。主要見于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。往往有熱性驚厥的病史。具體可以分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外側(cè)顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），絕大多數(shù)癲癇均為前者。多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，海馬硬化是最多見的病理改變。發(fā)作類型包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點(diǎn)的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、多伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作等。部分病人對(duì)于藥物的反應(yīng)性欠佳，需要接受手術(shù)治療。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。第58頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三顳葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，右側(cè)前顳區(qū)尖波，在F8位相倒置右下圖：發(fā)作起始期，右顳區(qū)4～5Hz尖波節(jié)律，F(xiàn)8、T4為主第59頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：發(fā)作起源于額葉具有特征性的綜合征，兒童以及成年人都可以見到，病因在于多種因素對(duì)額葉的損傷。額葉發(fā)作形式多樣，如不對(duì)稱強(qiáng)直、過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。發(fā)作往往持續(xù)時(shí)間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時(shí)間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易全身同步化等。有時(shí)需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。第60頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三額葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，左額極、前顳區(qū)尖慢波頻發(fā)下圖：發(fā)作期，左側(cè)前頭部節(jié)律發(fā)放，波及顳區(qū)第61頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：是發(fā)作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對(duì)少見。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單部分性的異常體表感覺癥狀，如發(fā)作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位的擴(kuò)散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。第62頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發(fā)作表現(xiàn)為以發(fā)作性的視覺癥狀為特征，多由于局部的損傷、血管畸形等引起。兒童以及成年均可以發(fā)病，EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電。第63頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三兒童良性枕葉癲癇左上圖：發(fā)作間期，左側(cè)枕區(qū)棘慢波連續(xù)發(fā)放，波及同側(cè)頂、后顳區(qū)右下圖：發(fā)作起始期，左側(cè)枕、后顳區(qū)起源的低波幅棘波節(jié)律，逐漸向前擴(kuò)散第64頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy）：7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為睡眠中頻繁的癲癇發(fā)作，一夜可以幾次到數(shù)十次，具體發(fā)作類型為運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作，過度運(yùn)動(dòng)為主。EEG大多正?；蛘叽嬗蓄~區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。第65頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇綜合征家族性顳葉癲癇（familialtemporallobeepielspy）：也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢(mèng)境感覺等簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特征，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。第66頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三特殊類型的綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)第67頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三特殊類型的綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）臨床的特征包括：病情呈現(xiàn)進(jìn)展性，預(yù)后不良；有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作；神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn)，認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現(xiàn)背景活動(dòng)異常基礎(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢的綜合。進(jìn)行性肌陣攣見于臘樣褐脂質(zhì)沉積癥、Lafora病等幾種遺傳代謝病。第68頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三特殊類型的綜合征反射性癲癇(reflexepilepsies)是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。如原發(fā)性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇、自我誘發(fā)性癲癇等，癲癇發(fā)作類型并不固定，但針對(duì)每一例患者，發(fā)作形式往往固定。反射性癲癇多為特發(fā)性，患者多為體格以及智能發(fā)育正常的兒童以及青少年，去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失，大部分不需要治療。第69頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三特殊類型的綜合征邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)根據(jù)大腦結(jié)構(gòu)在進(jìn)化中出現(xiàn)的先后順序進(jìn)行分類。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇的發(fā)作起源于海馬、杏仁核等邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，因此，內(nèi)側(cè)顳葉癲癇可以稱為舊皮質(zhì)癲癇或者邊緣葉癲癇，而外側(cè)顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發(fā)作起源于大腦皮質(zhì)，故屬于新皮質(zhì)癲癇。第70頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三特殊類型的綜合征

癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)是指癲癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。并不單指某一個(gè)具體的綜合征，是一組疾病的總稱，其共同特征為獲得性慢性神經(jīng)功能衰退，其原因主要或者全部是由于癲癇發(fā)作或者發(fā)作間歇期頻繁的癲癇放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發(fā)病。EEG明顯異常，藥物治療效果差。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。第71頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三2001年

國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞不帶有感情色彩，持續(xù)時(shí)間在半分鐘左右?？梢娪谙虑鹉X錯(cuò)構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。第72頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因第73頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的診斷步驟傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,最后明確癲癇的病因。第74頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的診斷步驟發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。第75頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動(dòng)態(tài)腦電長程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等第76頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查第77頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果第78頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史完整而詳細(xì)的發(fā)作史對(duì)區(qū)分是否為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作的類型、癲癇及癲癇綜合征的診斷都有很大的幫助。由于癲癇是一種發(fā)作性的疾病,發(fā)作時(shí)間短暫,患者就醫(yī)時(shí)絕大多數(shù)處于發(fā)作間期,醫(yī)師親眼目睹癲癇發(fā)作的概率很小,因此須詳細(xì)詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細(xì)而完整的發(fā)作史。完整的發(fā)作史是準(zhǔn)確診斷癲癇的關(guān)鍵。第79頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史年齡，有相當(dāng)一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征均有特定的起病年齡范圍。第80頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史先兆即剛要發(fā)作前的瞬間病人自覺的第一個(gè)感受或表現(xiàn)，這是一種部分性發(fā)作。臨床上對(duì)于大發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應(yīng)詳細(xì)詢問大發(fā)作前是否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識(shí)感、幻視或幻聽、一側(cè)口角抽動(dòng)等。但在嬰幼兒往往不能或不會(huì)表述,這時(shí)主要觀察其發(fā)作前的行為表現(xiàn),如:驚恐樣、恐懼的尖叫聲、向母親跑去、或突然停止活動(dòng)等。這些表現(xiàn)往往是十分模糊的,但在發(fā)作前規(guī)律地出現(xiàn),則提示這種發(fā)作可能有局灶的起源。發(fā)作前不變的先兆不僅有助于診斷部分性癲癇發(fā)作,而且對(duì)病灶的定位也非常重要。第81頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史詳細(xì)過程發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時(shí)有無意識(shí)喪失,有無肢體強(qiáng)直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,表現(xiàn)為一側(cè)肢體抽動(dòng)還是兩側(cè)肢體抽動(dòng),頭部是否轉(zhuǎn)向一側(cè)或雙眼是否斜向一側(cè)等，發(fā)作的持續(xù)時(shí)間，發(fā)作后的狀態(tài)，是否有頭痛、嘔吐、發(fā)作后譫妄狀態(tài)及Todd癱瘓。第82頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史發(fā)作類型須全面了解一些病史較長的患者可能僅敘述最近一段時(shí)間的發(fā)作情況，或重點(diǎn)敘述發(fā)作較嚴(yán)重的表現(xiàn)，而對(duì)以前的發(fā)作或發(fā)作較輕的表現(xiàn)（如常說的愣神小發(fā)作）很少提及，這必然影響臨床醫(yī)生對(duì)總體病情的評(píng)估及癲癇綜合征的正確診斷。一般需詢問早期發(fā)作的表現(xiàn),后來的發(fā)作形式有無改變,和最后一次發(fā)作的表現(xiàn),因?yàn)樽罱陌l(fā)作記憶最清楚。第83頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史發(fā)作的頻率平均每月或每年能發(fā)作多少次，是否有短時(shí)間內(nèi)連續(xù)的叢集性發(fā)作,最長與最短發(fā)作間隔等。尤其近1～3個(gè)月的月發(fā)作頻率（以及其平均數(shù)）。既可評(píng)估發(fā)作的嚴(yán)重程度,也可作為今后治療評(píng)估療效的較好基礎(chǔ)。第84頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史資料發(fā)作史誘因如睡眠不足、過量飲酒、發(fā)熱、過度疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。女性是否與月經(jīng)有關(guān)，這對(duì)鑒別診斷、治療和預(yù)防均有益。如連續(xù)熬夜數(shù)日健康人也可能引起抽搐發(fā)作,不要過早下結(jié)論,應(yīng)繼續(xù)隨診。是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果第85頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查第86頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實(shí)驗(yàn)室檢查第87頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三輔助檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)第88頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查第89頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查第90頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第91頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三暈厥通常由精神緊張、精神受刺激、長時(shí)間過度疲勞、突然體位改變、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā),亦可見于其他情況,包括排尿(排尿中或排尿后,原因?yàn)槊宰叻瓷?、體位性低血壓(神經(jīng)源性或藥物所致)和心率異常。表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)分鐘的意識(shí)喪失,發(fā)作前后通常伴有出冷汗、面色蒼白、惡心、頭重腳輕和乏力等癥狀。第92頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三暈厥癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識(shí)喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時(shí)EEG非特異性慢波癲癇樣放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常第93頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第94頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)第95頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第96頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發(fā)作場(chǎng)合有精神誘因及有人在場(chǎng)任何情況下，白天或晚上發(fā)作多樣化、戲劇化刻板意識(shí)喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間長，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癲癇樣放電第97頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第98頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三偏頭痛癲癇先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長相對(duì)較短視幻覺多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失少見多見持續(xù)時(shí)間較長，幾小時(shí)或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電第99頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第100頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒睡眠障礙多出現(xiàn)于NREMⅢ、Ⅳ期（睡眠前1/3：夢(mèng)游、夜驚），夢(mèng)魘出現(xiàn)于REM期（睡眠后半夜）。而癲癇發(fā)作多出現(xiàn)于非快速眼動(dòng)睡眠ⅠⅡ期。睡眠腦電監(jiān)測(cè)有助于區(qū)分。睡眠障礙和額葉癲癇易被相互誤診第101頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第102頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常第103頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第104頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值第105頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第106頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三其他多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆肌陣攣多表現(xiàn)為雙側(cè)全面性，多發(fā)生于睡醒后，罕有發(fā)聲，發(fā)作期和發(fā)作間歇期EEG能夠鑒別發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)1-2分鐘緩解第107頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第108頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病，如頭痛、頭暈、腹痛在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作第109頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第110頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三是癲癇還是癲癇發(fā)作不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作第111頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第112頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)需改變對(duì)于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療小兒癲癇的病史第113頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第114頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三腦電圖在癲癇診斷中的作用適當(dāng)延長描圖時(shí)間保證各種誘發(fā)試驗(yàn),特別是睡眠誘發(fā)必要時(shí)加作蝶骨電極描記第115頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三腦電圖在癲癇診斷中的價(jià)值常規(guī)腦電圖20分鐘左右清醒腦電圖記錄對(duì)癲癇患者的陽性率30%-40%。誘發(fā)試驗(yàn)：提高腦電圖的陽性率，與非癇樣發(fā)作相鑒別睜閉眼試驗(yàn)（視反應(yīng)）：枕葉癲癇、JME、PME有效過度換氣：失神癲癇閃光刺激：光敏性發(fā)作睡眠誘發(fā)：陽性率約50%腦電圖監(jiān)測(cè)：視頻腦電圖（金標(biāo)準(zhǔn)）、動(dòng)態(tài)腦電圖第116頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第117頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識(shí)別易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇第118頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三難治性癲癇的定義目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”第119頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”

由下列因素引起的：(1)診斷錯(cuò)誤；(2)發(fā)作分型不確切； (3)選藥不當(dāng)；(4)用藥量不足； (5)病人依從性差等解決方法(1)是癲癇發(fā)作,還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征； (3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素； (4)對(duì)過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5)了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài) 作出評(píng)價(jià)。第120頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三難治性癲癇的早期識(shí)別有利于早期選擇合適的治療改善患者的預(yù)后第121頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox－Gastaut

發(fā)作頻繁出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)有明確的病因,尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等第122頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病初始可能就是難治性癲癇綜合征

大田原綜合征,嬰兒痙攣,LGS,Rasmussen綜合征,Sturge-Weber綜合征持續(xù)性部分性癲癇,內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化特殊病因引起的癥狀性癲癇

皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等第123頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三癲癇的藥物治療

第124頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三現(xiàn)狀和總體評(píng)估治療方法以藥物為主新診斷患者藥物治療發(fā)作控制率50~80%藥物治療中存在的問題發(fā)作分類不正確選擇的藥物對(duì)于發(fā)作是恰當(dāng)?shù)?，但?duì)于治療的個(gè)體不合適治療劑量不恰當(dāng)有明顯的副作用，卻沒有進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整治療缺口達(dá)60-70%第125頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三傳統(tǒng)AEDs苯巴比妥 （Phenobarbitone－PB)苯妥英鈉 （Phenytoin－PHT)卡馬西平 （Carbamazepine－CBZ)丙戊酸鈉 （Sodiumvalproate－VPA)撲米酮 （Primidone－PRM)乙琥胺 （Ethosuximide－ESM)氯硝西泮 （Clonazepam－CZP)第126頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三新型AEDs非氨脂 （Felbamate－FBM)加巴噴丁 （Gabapentin－GBP)拉莫三嗪 （Lamotrigine－LTG)左乙拉西坦 （Levetiracetam－LEV)奧卡西平 （Oxcarbazepine－OXC)替加賓 （Tiagabine－TGB)托吡酯 （Topiramate－TPM)氨己烯酸 （Vigabatrin－VGB)唑尼沙胺 （Zonisamide-ZNS）第127頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三傳統(tǒng)抗癲癇藥的作用機(jī)制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內(nèi)或突觸的GABA水平選擇性增強(qiáng)GABAA介導(dǎo)的作用直接促進(jìn)氯離子的內(nèi)流鈣通道阻滯劑其它卡馬西平++？+苯二氮卓類+++（L型）苯巴比妥++++？苯妥英鈉++？+撲米酮++++？丙戊酸鈉？+？+（T型）++第128頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三新型抗癲癎藥的作用機(jī)制電壓依賴性的鈉通道阻滯劑增加腦內(nèi)或突觸的GABA水平選擇性增強(qiáng)GABAA介導(dǎo)的作用直接促進(jìn)氯離子的內(nèi)流鈣通道阻滯劑其它非氨脂+++++（L型）+加巴噴?。?？＋＋（N型，P/Q型）？拉莫三嗪+++＋＋（N，P/Q，R，T型）+左乙拉西坦？++（N型）++奧卡西平++？＋（N，P型）+替加賓++托吡酯+++++（L型）+氨己烯酸++唑尼沙胺++？＋＋（N，P，T型）第129頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三開始藥物治療的指征AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后應(yīng)該開始AEDs治療一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs治療發(fā)作間歇期太長（1年以上甚至更長），可以暫時(shí)推遲藥物治療有明確促發(fā)因素的發(fā)作，并不需要立刻開始AEDs治療。第130頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三首次發(fā)作后開始AEDs治療的情況并非真正的首次發(fā)作有預(yù)示再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)的因素典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征提示某些特殊的癲癇綜合征，如：Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受第131頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三抗癲癇藥物的選擇根據(jù)發(fā)作類型和綜合征的選藥原則部分AEDs可能使某些發(fā)作類型加重，應(yīng)盡量避免使用苯巴比妥：可用于經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，沒有條件使用其他更好的AEDs的驚厥性癲癇患者第132頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三單藥治療的原則強(qiáng)調(diào)單藥治療的原則當(dāng)首選的一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可換另一種一線或二線藥物治療如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。方案簡(jiǎn)單，依從性好；藥物不良反應(yīng)相對(duì)較少；致畸性較聯(lián)合用藥??；方便對(duì)于療效和不良反應(yīng)的判斷；無藥物之間的相互作用；減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。第133頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三合理的多藥治療兩次單藥治療后仍不能很好控制多藥治療對(duì)藥物的作用機(jī)制、藥代動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)以及與其他藥物之間的相互作用有所了解選擇不同作用機(jī)制的藥物避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用如果聯(lián)合治療仍不能獲得更好的療效，應(yīng)注意藥物療效及其不良反應(yīng)之間的利弊平衡第134頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三抗癲癇藥物的調(diào)整從較小的劑量開始，緩慢的增加劑量直至發(fā)作控制或至最大可耐受劑量。多數(shù)患者不需要用至最大可耐受劑量出現(xiàn)劑量相關(guān)的副作用，可暫時(shí)停止增加劑量或酌情減少當(dāng)前用量，待副作用消退后再繼續(xù)增加量至目標(biāo)劑量合理安排服藥次數(shù)：方便治療，提高依從性，保證療效，減少不良反應(yīng)表現(xiàn)AEDs治療失敗的原因－檢查患者的依從性－重新評(píng)估癲癇的診斷－選擇另一種有效且副作用較小的，逐漸加量至發(fā)作 控制或最大可耐受劑量第135頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三抗癲癇藥物的不良反應(yīng)所有的AEDs都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，其嚴(yán)重程度在不同個(gè)體有很大差異最常見的不良反應(yīng)包括對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、對(duì)全身多系統(tǒng)的影響和特異體質(zhì)反應(yīng)。可以分為四類：-劑量相關(guān)的不良反應(yīng)-特異體質(zhì)的不良反應(yīng)-長期的不良反應(yīng)-致畸作用第136頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三傳統(tǒng)抗癲癇藥物常見的不良反應(yīng)藥物劑量相關(guān)的副作用長期治療的副作用特異體質(zhì)副作用對(duì)妊娠的影響卡馬西平頭暈、視物模糊、惡心、困倦、中性粒細(xì)胞減少、低鈉血癥低鈉血癥皮疹、再生障礙性貧血、stevens－Johnson綜合征、肝損害FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí),能透過胎盤屏障，可能導(dǎo)致神經(jīng)管畸形氯硝西泮常見：鎮(zhèn)靜（成人比兒童更常見）、共濟(jì)失調(diào)易激惹、攻擊行為、多動(dòng)（兒童)少見，偶見白細(xì)胞減少FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí),能透過胎盤屏障，有致畸性及胎兒鎮(zhèn)靜、肌張力下降苯巴比妥疲勞、嗜睡、抑郁、注意力渙散、多動(dòng)、易激惹（見于兒童）、攻擊行為、記憶力下降少見皮膚粗糙、性欲下降、突然停藥可出現(xiàn)戒斷癥狀，焦慮、失眠等皮疹、中毒性表皮溶解癥、肝損害FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí),能透過胎盤屏障，可發(fā)生新生兒出血第137頁，講稿共150頁，2023年5月2日，星期三傳統(tǒng)抗癲癇藥物常見的不良反應(yīng)藥物劑量相關(guān)的副作用長期治療的副作用特異體質(zhì)副作用對(duì)妊娠的影響苯妥英鈉眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、厭食、惡心、嘔吐、攻擊行為、巨幼紅細(xì)胞性貧血痤瘡、齒齦增生、面部粗糙、多毛、骨質(zhì)疏松、小腦及腦干萎縮（長期大量使用）、性欲缺乏、維生素K和葉酸缺乏皮疹、周圍神經(jīng)病、Stevens－Johnson綜合征、肝毒性FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí),能透過胎盤屏障，可能導(dǎo)致胎兒頭面部畸形、心臟發(fā)育異常、精神發(fā)育缺陷及新生兒出血撲米酮同苯巴比妥同苯巴比妥皮疹、血小板減少、狼瘡樣綜合征FDA妊娠安全分級(jí)D級(jí)，同苯巴比妥丙戊酸鈉震顫、厭食、惡心