肺動(dòng)脈閉鎖演示文稿

肺動(dòng)脈閉鎖演示文稿本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分優(yōu)選肺動(dòng)脈閉鎖本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分肺動(dòng)脈閉鎖視其有無(wú)室間隔缺損分為兩大類：1、室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖2、室間隔缺損合并肺動(dòng)脈閉鎖本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分室間隔完整型的肺動(dòng)脈閉鎖一、定義室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS）是少見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病之一，約占先天性心臟畸形的1％。未經(jīng)治療50％以上死于新生兒期，85％于6個(gè)月內(nèi)夭折。病變包括肺動(dòng)脈瓣交界融合呈隔膜狀閉鎖，瓣環(huán)有不同程度的狹窄，肺動(dòng)脈總干呈輕度或中度狹小。三尖瓣和右心室發(fā)育不良，室間隔完整，伴有繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生存的必要條件。心臟大血管連接正常。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分二、病理解剖及分型肺動(dòng)脈閉鎖一般發(fā)生在瓣膜或瓣膜與漏斗部。前者肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，瓣葉交界融合，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干均可正常；后者肺動(dòng)脈瓣基部為肌性組織，呈淺凹樣改變，漏斗部閉鎖或嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主干發(fā)育不良。室間隔完整，均合并繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是患兒生后生存的必要條件，三尖瓣和右心室發(fā)育不良，心臟大血管連接正常。主-肺動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)少見(jiàn)。45%患兒有右心室-冠狀動(dòng)脈瘺，特別是右心室嚴(yán)重發(fā)育不良及三尖瓣開(kāi)口小的患兒，依賴右心室的冠狀動(dòng)脈循環(huán)為特有的解剖形態(tài)。低于10%的患兒合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此時(shí)右心室可正常大小甚至擴(kuò)大。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分分型：主要分為兩種類型。I型：右室發(fā)育不全型，約占本病的85%，右心室發(fā)育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊亂，呈海綿狀心肌。II型：右心室發(fā)育可正常或呈擴(kuò)大型，約占本病的15%，右心室心肌發(fā)育不良，部分或完全被脂肪或纖維組織所取代。受累的右室壁可很薄，心內(nèi)膜與心外膜可貼在一起，呈透明狀改變，無(wú)心肌收縮功能。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖類型類型流入道肌小梁漏斗部I存在存在存在II存在無(wú)存在III存在無(wú)無(wú)IV存在存在無(wú)本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分三、病理生理因右心室高壓，心房水平的右向左分流，新生兒期即有發(fā)紺。動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放是肺血的唯一來(lái)源，患兒出生后肺血流量和血氧飽和度完全依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的分流。若動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后收縮或功能性關(guān)閉，將造成肺血不足，出現(xiàn)進(jìn)行性加重的低氧血癥和代謝性酸中毒，甚至死亡。右心室高壓，進(jìn)入右心室的血液經(jīng)三尖瓣返流入右心房或通過(guò)心肌竇狀隙而逆行進(jìn)入冠狀動(dòng)脈循環(huán)，一旦行右心室減壓術(shù)后冠狀動(dòng)脈灌注不足、心肌缺血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。體靜脈回流血液經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損到左心房與肺靜脈血混合進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。但卵圓孔或房間隔缺損的直徑大小可限制右向左分流的血量，若其直徑較小可導(dǎo)致右心房高壓而產(chǎn)生體靜脈淤血、體循環(huán)低心排等。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分四、臨床表現(xiàn)癥狀：多數(shù)患兒出生后數(shù)日出現(xiàn)面頰、口唇、指端青紫，吃奶停頓，多汗，短時(shí)間氣促、發(fā)紺加劇，呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，代謝性酸中度。發(fā)紺的程度取決于動(dòng)脈導(dǎo)管分流到肺動(dòng)脈血流量的多少，若伴大的動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)紺程度、代謝性酸中毒可較輕。體征：紫紺面容，吸氣性三凹，四肢末梢灌注較差。大多在胸骨左緣可聞及三尖瓣反流的全收縮期雜音，或聞及動(dòng)脈導(dǎo)管的以收縮期為主的連續(xù)性雜音，且第一、第二心音單一，心臟雜音變化較多。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分五、超聲心動(dòng)圖1、二維及彩色多普勒（圖）右室流出道缺如或狹小、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室和三尖瓣的發(fā)育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房間隔缺損的大小及肺動(dòng)脈干和其分支的發(fā)育程度，測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的大小能對(duì)其缺氧程度和預(yù)后作出判斷。2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）3、術(shù)中及術(shù)后（圖）本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分病例1男4天紫紺呼吸急促PA+PDA本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分右室發(fā)育不良+三尖瓣反流本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分卵圓孔未閉（右向左分流）本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分冠狀竇隙開(kāi)放本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分病例2女1月21天紫紺----術(shù)前本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分三尖瓣反流本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分術(shù)中PA本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分術(shù)后本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分六、鑒別診斷與三尖瓣閉鎖、重度法洛四聯(lián)癥、單心室合并肺動(dòng)脈瓣狹窄等鑒別本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣葉可呈隔膜狀改變?nèi)獍耆~閉鎖三尖瓣口有少量血流通過(guò)三尖瓣口無(wú)血流通過(guò)無(wú)室間隔缺損有室間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放竇狀隙開(kāi)放無(wú)竇狀隙開(kāi)放本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖肺動(dòng)脈瓣狹窄右心房室增大右心房室增大存在房間隔缺損或卵圓孔可伴有房間隔缺損或卵圓孔房水平右向左分流房水平左向右分流三尖瓣口大量反流可有三尖瓣反流竇狀隙開(kāi)放無(wú)竇狀隙開(kāi)放本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損一、定義肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect，PA/VSD）是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無(wú)血流流通，兩個(gè)心室之間間隔有缺損，嚴(yán)重的伴肺動(dòng)脈部分或完全缺如。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分二、病理解剖及分型根據(jù)大動(dòng)脈的相互位置關(guān)系分為：1、大動(dòng)脈關(guān)系正常型：指肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，與正常人相似，但主動(dòng)脈通常比正常人略向右前移位。2、大動(dòng)脈關(guān)系異常型：指主動(dòng)脈位于右前或正前，而肺動(dòng)脈位于左后或后；

本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分三、病理生理由于肺動(dòng)脈呈閉鎖狀態(tài)，右心室無(wú)正常的血流排出路徑，需要通過(guò)室間隔缺損交通口將血流分流入左心室進(jìn)入主動(dòng)脈，致使體循環(huán)動(dòng)脈血的氧飽和度減低，患者出現(xiàn)缺血及發(fā)紺現(xiàn)象，其程度取決于肺循環(huán)的血流量和室間隔缺損的大小。右心室通過(guò)室間隔缺損分流入左心室進(jìn)入左向右分流，使血液進(jìn)入肺循環(huán)系統(tǒng)。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體-肺側(cè)枝較粗大，動(dòng)脈水平的左向右分流量較大，患者的發(fā)紺程度較低。如果動(dòng)脈導(dǎo)管或體-肺側(cè)枝內(nèi)徑較細(xì)小，患者的發(fā)紺程度則較重。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分四、臨床表現(xiàn)患兒出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性缺氧和發(fā)紺現(xiàn)象，隨著未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的逐漸關(guān)閉，發(fā)紺逐漸加重，可聞及源于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管或體-肺側(cè)枝的連續(xù)性雜音?；颊叱；顒?dòng)后心悸氣短，易患呼吸道感染性疾病，與法洛四聯(lián)癥不同之處為患者較少出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分五、超聲心動(dòng)圖

1、二維及彩色多普勒（圖）

2、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（圖）

3、術(shù)中及術(shù)后（圖）本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分病例3女1歲9月本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分病例4男6月本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\16點(diǎn)18分本文檔共46頁(yè)；當(dāng)前第44