.特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜

ITP

一、概念是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。主要表現(xiàn)為廣泛的皮膚黏膜或內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板更新加快及抗血小板抗體出現(xiàn)。急性型多見于兒童慢性型多見于中青年女性，男：女為l：4二、病因感染急性病人有前驅感染史免疫因素患者體內發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關抗體脾的作用血小板遭到破壞及抗體產生的場所遺傳因素：受基因調控其他因素：雌激素三、臨床表現(xiàn)急性型：--兒童起病：急驟、常有病前1-2周的呼吸道感染史出血：皮膚黏膜、內臟出血、顱內出血貧血：慢性型：--青年女性起?。壕徛?，無前驅癥狀出血：相對輕、月經過多，感染可加重貧血

急性型

慢性型年齡

兒童，2~6歲多見

成人，20~40歲多見性別

無區(qū)別

女性多見誘因

多在發(fā)病前1~2周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀

嚴重(常先出現(xiàn)于

皮膚瘀點、瘀斑、月經過多

四肢,尤其下肢為多)血小板計數(shù)

常＜20×l09／L

常30~80×l09／L血小板壽命1-6h1-3日骨髓巨核細胞幼稚型顆粒型病程

4~6周，80%以上可自行緩解

反復發(fā)作，遷延數(shù)年四、輔助檢查血小板數(shù)量體積生存時間功能四、威輔助辣檢查骨髓侵象巨核柴細胞巾增生現(xiàn)（急司、慢姻性）巨核映細胞成熟習障礙拋：體查積、叢顆粒鳳、幼獅稚紅系容及粒近、單榆核系抗體血小冊板相翻關抗慚體（PA震Ig）陽肚性，PA攪C3陽性五、俱診斷1、廣泛氧出血累及冬皮膚懂粘膜賽及內斃臟2、多有次檢放驗血小鏟板計悠數(shù)減少3、脾不大驗或輕豈度腫什大4、骨髓偏巨核采細胞增多善或正扣常，步有成按熟障蜂礙5、需垃具備倍下列巴五項餡中任密意一事項a潑尼媽松治扔療有進效b脾切貓除治患療有甜效cPA行Ig陽性dPA搜C3陽性e血小播板生畜存時峰間縮去短六、榜處理絞要點（一徒）一般厭治療休息爆，防什止創(chuàng)妨傷避免板應用堤降低低血小傘板數(shù)機量及鵝抑制寺功能哭的藥弦物抑制我巨核鄉(xiāng)豐細胞拘生成牛血小欲板藥逆物——雌激通素類破壞鐘血小賴板藥檔物——奎尼躬丁、即消炎彈痛等兩者練作用——抗腫申瘤化規(guī)療藥關、氯反霉素姿、磺簽胺類崗、解遠熱鎮(zhèn)且痛藥厘等六、瓦處理盤要點（二莖）糖皮就質激蛙素首選可減拉少血怪小板篇抗體惹生成建、降減低毛壯細血鍵管的泳通透糞性、梅抑制瓦單核印—吞杏噬細修胞系旅統(tǒng)對況血小貍板的錯破壞常用掘潑尼窗松1mg素/（k謀g.d）血小行板回示升后壘，逐堆步減舌量；炊維持元3-狐6個媽月六、踐處理畜要點（三困）脾切暫除適用讀：糖肢皮質銷激素聲治療無效，遷單延3~竹6月；糖皮扎質激生素維低持量趁需大港于3腔0m恐g/挪d；激素中使用原有禁鬧忌癥；放曬射性問核素絨掃描壇脾區(qū)塵放射夸指數(shù)臭高禁忌糠癥：復年齡蓄小于2歲；嚼妊娠神時；衫心臟躲病等羞不能榴耐受串手術踏、出泡血嚴廳重者血小炸板正奪常半段年為婆治愈六、譯處理席要點（四布）免疫秋抑制球劑不作貪首選替藥物長春嗓新堿擠、環(huán)日磷酰葛胺、茶硫唑倚嘌呤賊、環(huán)毅孢素（五殘）其紅他：輔