肺動(dòng)脈高壓的分類之歐陽引擎創(chuàng)編

歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01肺動(dòng)脈高壓的分歐（2021.01.01）2008年世界衛(wèi)生組織(WHO)第四屆肺動(dòng)脈高壓會(huì)議重新修訂了肺動(dòng)脈高壓的分類，共分為5大類：①動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；②左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；③肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓；④慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；⑤未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓。該分類對(duì)于制訂患者的治療方案具有重要的指導(dǎo)意義。一、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高arterial)1特發(fā)性(idiopathic)2遺傳性(heritable)⑴骨形成蛋白受體2(bonemorphogeneticproteinreceptor2，BMPR2)⑵激活素受體樣激酶1(activireceptor-likekinase1，ALK1)，內(nèi)皮因子（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）[endoglin(withorwithouthemorrhagictelangiectasia)]⑶未知遺傳因素(unknown)3藥物所致和毒物所致肺動(dòng)脈高(drug-and4疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高(associatedwith)⑴結(jié)締組織疾病(connectivetissuediseases)歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01⑵HIV感染(humanvirusinfection)⑶門靜脈高壓(portal⑷先天性心臟病(congenitalheartdisease)⑸血吸蟲病(schistosomiasis)⑹慢性溶血性貧血(chronicanemia)5.新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(persistentfte)肺靜脈閉塞病和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥veno-occlusivedisease(PVO)and(or)hemangiomatosis(PCH)]二、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓（owingoleftheartdisease）2舒張性心功能不全diastolic3心臟瓣膜病valvularheartdisease）三、肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓owingtolungdiseaseand/or1慢性阻塞性肺疾(chronicobstructivedisease)2間質(zhì)性肺疾(interstitiallungdisease)3.其他限制性與阻塞性通氣障礙并存的肺部疾?。╫ther歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01diseaseswithrestrictiveandobstructivepattern）4睡眠呼吸障礙sleep-disorderedbreathing）5肺泡低通(alveolardisorders)6長(zhǎng)期居住高原環(huán)(chronictohighaltitude)7肺發(fā)育異(developmentalabnormalities)四、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（chronicthromboembolic五、未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓（withunclearmultifactorialmechanisms）1.血液系統(tǒng)疾?。╤ematologicdisorders）：骨髓增生異常（disorders）：結(jié)節(jié)病（sarcoidosis），肺郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多Langerhanscell)，淋巴管平滑肌瘤病)神經(jīng)纖維瘤neurofibromatosis，血管炎(vasculitis)3.代謝性疾病(metabolics：糖原貯積癥storagedisease，戈謝病(Gaucher病disorders)4.其他（others）：腫瘤阻塞（tumoralobstruction），纖維素性縱隔炎（fibrosingmediastinitis），接受透析治療的慢性腎功能不全chronicrenalfailureon歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01歐陽引擎創(chuàng)編 2021.01.01動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓、CTEPH及未明多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓都屬于毛細(xì)血管前性肺動(dòng)脈高壓，血流動(dòng)力學(xué)特征mPA≥25mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓（pulmonarycapillarywedgepressure,PCWP）或左心室舒張末壓＜15mmHg。左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓屬于毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓，血流動(dòng)力學(xué)特征mPAP≥25mmHg,PCWP