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歐陽治創(chuàng)編2021.03.10創(chuàng)編2021.03.10

歐陽治肺動脈高壓的分類時間2021.03.10 創(chuàng)作:歐陽治2008年世界衛(wèi)生組(WH)第四屆肺動脈高壓會議重新修訂了肺動脈高壓的分類,共分為5大類:①動脈性肺動脈高壓;②左心疾病所致肺動脈高壓;③肺部疾病和(或)低氧所致肺動脈高壓;④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓;⑤未明多因素機(jī)制所致肺動脈高壓。該分類對于制訂患者的治療方案具有重要的指導(dǎo)意義。動脈性肺動arterialPAH)1?特發(fā)(idiopathic)2.遺傳(heritable)⑴骨形成蛋白受體2(bonemorphogeneticproteinreceptor2,BMPR2)(2)激活素受體樣激酶1(activinrcccptor-likckinase1,ALK1)內(nèi)皮因(伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)[cndoglin(withorwithout歐陽治創(chuàng)編2021.03.10創(chuàng)編2021.03.10歐陽治創(chuàng)編2021.03.10創(chuàng)編2021.03.10

歐陽治歐陽治創(chuàng)編2021.03.10創(chuàng)編2021.03.10歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10hmrhgctlgetsa]⑶未知遺傳因素(unknown)3.藥物所致和毒物所致肺動脈高壓(drug-andinduccd)4.疾病相關(guān)性肺動脈高壓(associatedwith)⑴結(jié)締組織疾病(connectivetissuediseases)(2)IV感染(humanvirusinfection)⑶門靜脈高壓(portal⑷先天性心臟病(congenitalheartdisease)⑸血吸蟲病(schistosomiasis)(6)慢性溶血性貧血(chronicanemia)5.新生兒持續(xù)性肺動脈高壓(persistentofthenewborn)肺靜脈閉塞病和(或)肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥[pulmonardiseaseV()F>)ad())]、左心疾病所致肺動脈高壓owingtoleftheartdisease)1歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10創(chuàng)編2021.03.102.舒張性心功能不全(diastolic3?心臟瓣膜病(valvularheartdisease)_、owingtolungdiseaseand/or1?慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivedisease)2.間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease)3.其他限制性與阻塞性通氣障礙并存的肺部疾病(otherdiseaseswithrestrictiveandobstructivepattern)4.睡眠呼吸障礙(slccp-disordcrcdbreathing)5?肺泡低通氣(alveolardisorders)6?長期居住高原環(huán)境(chronictohighaltitude)7?肺發(fā)育異常(developmentalabnormalities)四、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(chronicthromboembolicCTEPH)五、壓歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10withunclermultfactrialechanims)1.血液系統(tǒng)疾病(humatologicdisorders:骨髓增生異常,disorder)脾切除,2.disorders)結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)肺郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多Langerhansell肌瘤病neurofibromatosis血管炎(vasculitis)3.代謝性疾病(metabolicdisorders:糖原貯積癥taeia,戈(Gcerdee,甲狀腺irr)4.其他(others):腫瘤阻塞(tumoralobstruction),纖素炎(gs),接受透析治療的慢性腎功能不全(chronicrenalfailureon動脈性肺動脈高壓、肺部疾病或低氧所致的肺動脈高壓CTEPH及未明多因素機(jī)制所致肺動脈高壓都屬P>25mHg歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10歐陽治創(chuàng)編2021.03.10 歐陽治創(chuàng)編2021.03.10wedgepressure,PCWP)或左心室舒張末壓<1go左心疾病所致肺動脈高壓厲于毛細(xì)血管后性肺動脈高壓血流動力學(xué)特征mPAP>P或左心室舒張末壓〉5mmHgo肺動脈高壓的嚴(yán)重程度可根據(jù)靜息狀態(tài)下mPP水平分為“輕"(26?3mg)、 “中"(6?45mmHg)、“重”(>4g)。|時

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