腫瘤科晉升副主任醫(yī)師高級職稱病例分析專題報告匯編3篇

腫瘤科晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告單位：***姓名***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日1析例53歲患左肺小細(xì)胞肺癌局限期接“”鉑+依托泊苷“化療和胸部放療。之后不久發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，再行腦部放療，腦轉(zhuǎn)移灶得到控制。下圖為該患者的多發(fā)腦轉(zhuǎn)移灶在放療前后的MRI圖像放療（WBRT+SRS）轉(zhuǎn)移灶基本消失:在腦部放療結(jié)束后約8大便困難，曾懷疑是腰骶尾部椎骨轉(zhuǎn)移，但做PET-CT并未發(fā)現(xiàn)異常。隨后做核磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)全脊髓脊膜多發(fā)轉(zhuǎn)移，下圖展示了全脊髓內(nèi)的多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)為脊髓內(nèi)的白色小點：2我們再把上圖的局部進(jìn)行放大，以更好顯示轉(zhuǎn)移灶。頸髓：胸髓：3腰髓、骶髓：討論肺癌容易發(fā)生腦轉(zhuǎn)移，特別是小細(xì)胞肺癌、伴有EGFR突變或ALK/ROS1融合的NSCLC小細(xì)胞肺癌2年內(nèi)腦轉(zhuǎn)4移發(fā)生率高達(dá)80%所以會在腫瘤得到化放療控制后常規(guī)進(jìn)行預(yù)防性腦照射（PCI）。隨著核磁共振檢查技術(shù)的提高，臨床上發(fā)現(xiàn)脊髓脊膜轉(zhuǎn)移的患者也在增多。當(dāng)出現(xiàn)下肢疼痛、麻木、肌力下降、大小便困難、外陰部麻木等癥狀時候，一定要警惕脊髓脊膜轉(zhuǎn)移的可能，及時做MRI檢查，以免造成漏診或診斷延誤。劃重點做脊髓的核磁共振時候，一定做平掃+動態(tài)增強，才能發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，單獨平掃不易發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。一定要重視這些癥狀：下肢疼痛、麻木、肌力下降、大小便困難、外陰部麻木等。析原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitiveneuroectodermaltumor，PNE）是指一組發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍肌肉、骨骼組織，由原始未分化的小圓細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤，它在兒童及青少年中發(fā)病率較高在兒童顱內(nèi)腫瘤中占2.5%~6%發(fā)生于成人約占0.5%。惡性程度高，易播散，預(yù)后極差，確診需依靠病理。近年來關(guān)于PNET的報道逐漸增加，對于PNET認(rèn)識亦逐漸加深。本院2017年月收治幕下PNET病例報中5樞神經(jīng)系統(tǒng)中的發(fā)病情況進(jìn)行匯總，對該病影像、病理、診斷等進(jìn)行初步探討，以進(jìn)一步加深廣大臨床醫(yī)師對該疾病的認(rèn)識程度?；颊吲?，56歲，主因頭痛頭暈10d入院。查體神清語利，未見明顯定位體征。頭MRI平掃+增強（圖1）示：于右側(cè)小腦半球可見一橢圓形T1WI低T2WI高FLAIR稍高信號影，邊界不清晰，周圍見片狀水腫帶環(huán)繞，臨近腦質(zhì)，橋腦受壓，第四腦室受壓變窄，幕上腦室擴張積水，增強掃描病灶邊緣明顯強化，內(nèi)部呈部分不均勻強化。術(shù)中所見：右側(cè)小腦腫瘤，腫瘤組織為實性，灰紅色，質(zhì)地中等，血供較豐富，與周圍腦組織粘連，邊界不清。圖術(shù)前、術(shù)后MRI強化對比術(shù)后病理（圖2）示：（右小腦占位）胚胎性腫瘤，考（PT（WHO化Vimenti（+CD3（-5（+Sy（++，6NS（+TTF-（-CD9（-A（-1（-Desmi（-WT-（-S10（+++NEUN（+），GFAP（++），Olig2（++），Ki-67陽性率約為60。圖術(shù)后病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)的PNET發(fā)現(xiàn)明顯的特異性影像學(xué)特點。管紅梅等分析了20例sPNET患者，其中14例為巨大囊實性腫瘤，4例以實性為主伴發(fā)小囊性變，2例腫瘤體積小且以鈣化為主，所有病例瘤周無水腫或水腫較輕5例合并出血MR平掃腫瘤呈混雜信號，腫瘤實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號DWI呈高信號ADC圖呈低信號囊變部分信號復(fù)雜，增強檢查腫瘤實性部分呈中等或明顯強化。**等研究結(jié)果顯示腫瘤表現(xiàn)為中央囊變、周邊呈T1WI等信號及T2等或稍高信號的邊界清楚腫塊，不均勻強化，瘤周水腫明顯。提示PNET可為實性或囊實性，實性部分T1WI呈等低信號T2WI呈等高信號DWI呈高信號ADC圖呈低信號、FLAIR等高信號，囊變部分常為混雜信號，增7強檢查腫瘤實性部分呈中等或明顯強化，邊界清晰，周圍水中輕或無。但顏曉蘭等報告的病例顯示腫瘤周圍可見大片水腫區(qū)另外腫瘤可侵犯顱骨腦膜及存在蛛網(wǎng)膜下腔播散。這些影像表現(xiàn)與顱內(nèi)其它惡性腫瘤不能完全鑒別，并不能作為明確診斷的依據(jù)。病理診斷是PNET呈細(xì)可見典型的Hamer-Wright菊形團(tuán)形成細(xì)胞胞漿極少，大小一致，核深染，核分裂象多見。僅憑HE染色形態(tài)觀察，和其他小細(xì)胞型腫瘤在形態(tài)上很難鑒別，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性小細(xì)胞型肌源性腫瘤、惡性淋巴瘤等，常需要免疫組化染色來鑒別診斷。**等的研究顯示，病理形態(tài)上可見特異性Homer-Wright菊形團(tuán)的表現(xiàn)免疫組織化學(xué)檢測顯示腫瘤均表達(dá)CD99和神經(jīng)元烯醇化酶并不同程度表達(dá)波形蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原、突觸素、膠質(zhì)纖維酸性蛋白等。巨濤等研究顯示，免疫組化中腫瘤細(xì)胞CD99、突觸素陽性率最高。余察PNET小示腫胞漿內(nèi)含有微管及神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。**等應(yīng)用EWS基因易位分離探針FISH檢測染色體易位，是非常敏感和特異的分子診斷指標(biāo)與CD99聯(lián)合應(yīng)用診斷8價值大在缺乏FISH結(jié)果的情況下FLI-1和CD99聯(lián)合應(yīng)用能夠提高診斷的特異性。對于中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的病理表現(xiàn)亦有其復(fù)雜的一面。Forbes等報道了例特殊病例，一巨大顳葉腫瘤病理中主體為原始神經(jīng)外胚層腫瘤，而另外部分則為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。Sato等則報告1例髓母細(xì)胞瘤患者經(jīng)放射治療后變?yōu)樵忌窠?jīng)外胚層腫瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種較罕見的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，與尤文氏肉瘤同屬于尤文肉瘤家族，主要分為中樞型（cPNET（pPNETPNET在全身都有發(fā)病的可能，眼眶、鼻腔、縱隔、胃、骨、子宮、腎臟、頸部、胸部、胰腺、牙齦、脊柱旁、卵巢、乳腺、睪丸、肺、胸腺等均有報道其影像表現(xiàn)并無特異性診斷依靠病理組織檢查。病例報告中，pPNET多于cPNET。在中樞性PNET中其分布呈現(xiàn)多樣性，腫瘤多位于幕上，且體積較大。Reis等報道位于幕上PNET多見于額葉、顳葉及頂葉。劉香等認(rèn)為位于腦葉、側(cè)腦室旁、灰白質(zhì)交界區(qū)多見。另外有顱內(nèi)外溝通巨大腫瘤的報道，腫瘤亦可發(fā)生在頸靜脈孔區(qū)，位于鞍上者極少，個別還有多發(fā)情況的報道。發(fā)生在椎管內(nèi)的患者，國外報道病例數(shù)目有限，國內(nèi)文獻(xiàn)中報道較多。1973年由Hart和Earle把一組非特異性的小細(xì)胞腫瘤定義為PNET，中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一類高度惡性腫瘤，分化程度極差，多數(shù)呈原始未分化狀態(tài)，發(fā)生9在中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有發(fā)病年齡小、惡性程度高、腫瘤細(xì)胞小而且有向成神經(jīng)細(xì)胞及膠質(zhì)母細(xì)胞分化等特性。但因PNET與原有胚胎性腫瘤易混淆在WH（1993年神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類中將其并入胚胎性腫瘤，包括髓母細(xì)胞瘤在內(nèi)共個亞型。在WH（2000瘤與CNS-PNET并列歸入胚胎性腫瘤。WHO（2007）版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將幕上PNET歸類于神經(jīng)上皮組織的胚胎性腫瘤，包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母細(xì)胞瘤，與髓母細(xì)胞瘤、非典型性畸胎而WH（2016統(tǒng)腫瘤分類在髓母細(xì)胞瘤外的胚胎源性腫瘤分型上做了重大將PNET診斷詞中刪除許多重分類基承認(rèn)這些少見腫瘤顯示19號染色體（19q13.42）C19MC區(qū)域的擴增，包括胚胎性腫瘤伴多層菊形團(tuán)（C19MC變異）、（NOS明顯的真正的髓上皮瘤沒有C19MC擴增）。對于PNET的治療通常采取手術(shù)加術(shù)后放化療及生物治療等綜合治療Kim等建議兒童新診斷高風(fēng)險的成神經(jīng)管細(xì)胞瘤或幕上PNET使用高劑量化療和自體干細(xì)胞可以減少全腦全脊髓放療劑量。Fangusaro等應(yīng)用手術(shù)、化療（ICHT方案）及自體造血干細(xì)胞移植的方法治療兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)0PNET年無進(jìn)展生存率及總體生存率為39%~49%Sung等報道高劑量化療能在一定程度上延長生存期，對復(fù)發(fā)的PNET也能起到延長生存期的作用。DeBraganca等對目前現(xiàn)有的治療方案進(jìn)行了總結(jié)。綜合各種治療方案，未發(fā)現(xiàn)明顯有效的治療方案。統(tǒng)T見腫術(shù)明確較影現(xiàn)異病是的確診標(biāo)準(zhǔn)，基因水平檢測可能提高患者腫瘤性質(zhì)的診斷率。本文匯總結(jié)果顯示其幕上發(fā)病占比最高，好發(fā)于額葉，男性多于女性，兒童多于成人。該疾病病程短，病死率高，高度惡性易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移預(yù)后極差其發(fā)病機制尚未完全清楚。其治療，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的化療方案，現(xiàn)行方法均為先行手術(shù)切除，術(shù)后行放療、化療、細(xì)胞免疫治療的綜合治療模式。最近評價放療在治療幕上PNET中作用的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，成人幕上PNET術(shù)后立即放療再行化療比接收放療前先化療的患者有較好的預(yù)后。對于此疾病我們需要進(jìn)一步深入研究，擴大數(shù)據(jù)量進(jìn)行分析匯總，期待隨著基因技術(shù)發(fā)展，對該疾病的認(rèn)識進(jìn)一步加深，以便于對其病理、病機有更深入地認(rèn)識，從而提高其診斷、治療水平，有效提高此類患者的生存質(zhì)量。高度惡性黏液纖維肉瘤病例分析料1患者女性69歲5年前因右前臂中段背側(cè)腫塊在外院行右前臂腫物切除術(shù)，術(shù)后病理檢查顯示右前臂神經(jīng)纖維瘤?；颊?年來未行任何治療近1年來右前臂中段背側(cè)原手術(shù)切口再現(xiàn)腫塊患者訴該腫塊早期活動度良好未予以重視。近2個月以來腫塊明顯增大遂來江蘇省蘇北人民醫(yī)院就診。我院擬“腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)？”收住院。專科查體：右前臂中段背側(cè)見約3．0cm×4．0cm×5．0cm的腫塊，腫塊質(zhì)稍硬（Ⅱ級），邊界尚清除，表面光滑，固定，無明顯壓痛，局部皮溫正常，無色素沉著，可見既往長約5cm的切口，局部皮膚無潰破，無靜脈怒張（圖1），余肢未見明顯異常。術(shù)前1周攝直接數(shù)字化X線片（DR），結(jié)果顯示右橈骨中段局部髓腔骨密度減低，橈骨骨質(zhì)破壞，邊界欠清除，掌側(cè)骨皮質(zhì)不規(guī)整，尺骨無異常（圖2）。于入院2周后在臂叢麻醉下行右前臂皮下腫物切除術(shù)，術(shù)中可見腫物位于皮下軟組織內(nèi)與周圍肌肉粘（圖3切除的包塊包膜完（圖4），切開后包塊呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰黃、灰紅黏凍樣。免胞CK1－EM（－、Vim（＋）、S－100（小灶區(qū)＋）、SOX10（－）、SMADeCalponiH－ca（灶區(qū)CD3CD3Ki6（黏液樣區(qū)約10％＋，灰白質(zhì)硬區(qū)約40％）、AL（－）、Myogenin2MyoDCD2右前臂黏液纖維肉瘤Ⅲ級（圖5、6）。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)Angervall等在1977年首年提出“黏液纖維肉瘤”腫瘤名稱。組織學(xué)上黏液纖維肉瘤主要由星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成，其瘤細(xì)胞具有多樣性及異型性，可呈現(xiàn)從低級別到高級別連續(xù)的癌細(xì)胞譜系。該腫瘤在臨床上較少見，占所有惡性腫瘤的5％，且腫瘤多發(fā)生于軀干及四肢，其中下肢多于上肢，也可罕見于心臟、膽囊、膀胱、睪丸等器官。黏液纖維肉瘤在分級標(biāo)準(zhǔn)上可分為低度、中度及高度惡性，它的亞型包括低級別黏液纖維肉瘤和低級別纖維黏液樣肉瘤，兩者不僅命名相似且好發(fā)部位也相同，臨床上極其容易混淆、誤診，所以鑒別該疾病非常必要。黏液纖維肉瘤的病因目前尚不明確本例患者是在神經(jīng)纖維瘤術(shù)后年原切口處發(fā)現(xiàn)黏液纖維肉瘤。因黏液纖維肉瘤主要呈浸潤性生長，所以術(shù)后3極易復(fù)發(fā)。目前黏液纖維肉瘤治療方法為腫塊局部擴大切除，術(shù)后必要時進(jìn)行放化療并定期復(fù)查。有研究報道，高級別黏液纖維肉瘤轉(zhuǎn)移率為20％～35％，其中骨轉(zhuǎn)移和肺轉(zhuǎn)移最為常見，少數(shù)患者也可見淋巴轉(zhuǎn)移