什么是視神經膠質瘤

視神經膠質瘤簡介膠質瘤會診中心主要內容介紹疾病1發(fā)生位置及分型2臨床癥狀表現3如何診斷4如何鑒別5疾病簡介視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發(fā)腫瘤的66％。根據發(fā)病年齡，分為2組：兒童組和成人組。兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發(fā)病，90％在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少。疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發(fā)展緩慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視交叉和視束，有的可發(fā)生惡性變，但一般不引起血行和淋巴道的轉移。還有少數伴有神經纖維瘤病I型的視神經膠質瘤可自行消退。發(fā)生部位及分型臨床上，腫瘤可發(fā)生于眶內或顱內，但多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內發(fā)展，根據腫瘤發(fā)生部位，視神經膠質瘤分為3型2眶內型1球內型3顱內型發(fā)生部位及分型有文獻統(tǒng)計:48％僅發(fā)生于眶內視神經，24％發(fā)生于眶內和顱內視神經，10％發(fā)生于顱內視神經，12％發(fā)生于顱內視神經和視交叉，5％發(fā)生于視交叉約10％～38％的視神經膠質瘤同時有神經纖維瘤病I型臨床表現典型臨床表現眼球突出視力下降神經萎縮視乳頭水腫臨床表現視力下降多發(fā)生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區(qū)別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。80％患者在發(fā)病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩(wěn)定，沒有明顯變化。腫瘤位于顱內者，可發(fā)生頭痛、嘔吐、眼球運動神經障礙及顱內壓增高癥狀，還可出現視野相應部位的缺損。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內臨床表現惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質母細胞瘤，常見于成年男性，發(fā)病年齡為22～79歲，高峰年齡為40—50歲，臨床表現為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經眶內段，早期就累及顱內視神經和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第3腦室。總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。影像運學表牙現視神邊經膠懲質瘤悲在CT上表磚現為視視神規(guī)經呈羽梭形映或管型形增嗚粗，鼠增粗司的視頭神經勉迂曲鼻，腫幼瘤邊舊界清罪楚，咽較大配的視揭神經拉膠質帳瘤可例累及壘整個刷眼眶肚。腫局瘤可厚壓迫光視神脾經蛛腹網膜鳥下腔鉤，使追腫瘤粗前方寶的蛛墾網膜惑下腔掩擴大耕，視摩神經難迂曲捏變形譽，CT表現采為視因神經縫增粗絹迂曲眠，MR得I顯示蜘為視目神經初周圍先呈長T1長T2信號犧，與萬腦脊糾液信決號相薄似。影像脊學表似現視神挨經管贈內視島神經詞受累倉時表米現為跨視神木經管紡擴大臉，如銳果視仿神經復管擴招大不化明顯對，則CT診斷招較困型難，少此時也須使楊用MR劍I確定兩。MR懸I顯示康被視智神經傳膠質霞瘤侵席犯的柳視神吹經呈錯管狀置、梭香形、員球狀攔或偏站心性景增粗偽，而紗且視兇神經慎迂曲綢、獲延長觀，腫劇瘤在T1蕩WI上與詳腦實系質信隊號相惜比呈腐低信疾號，比在T2隔WI呈高世信號放，增保強掃馳描示芒腫瘤絕呈輕毛度至啦明顯呈強化。影像激學表孟現膠質粘瘤發(fā)嶼生在蒼視交送叉或獲視束蜜表現究為視剛交叉姥或視前束的歷梭形惕或球我形腫掏塊，租在MR制I表現艱為長T1長T2信號榆，增吩強后域呈輕繪度至殿明顯困強化峰，腫幕瘤顯穿示更搞清楚姿，視縣交叉量的腫瘡瘤在漸冠狀鋒面及動矢狀趁面或議斜矢刃狀面諸顯示色較好較，而CT只能涂顯示歪較大么的腫旁瘤。積如果繼視神季經膠顧質瘤錯同時秩累及燙眶內哲、視賤神經荒管內鉛視神驕經和淹視交眨叉則節(jié)表現裕為“啞鈴毫征”，此霧征象MR雷I顯示艇明顯沖優(yōu)于CT。診斷既要點視神信經膠蹤蝶質瘤勤診斷剩的主值要依墻據常發(fā)生于10歲以內兒童視神經呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚增強后增粗的視神經呈輕度至明顯強化，無“雙軌征”腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號

鑒別討診斷（1）視苗神經偵腦膜嫂瘤：：①腦吳膜瘤醋以成碗年女蜘性多稱見，很膠質沈瘤多奶發(fā)于喬兒童象。②“軌道”征有貢利于銅診斷堡腦膜出瘤。③腦慚膜瘤支沿腦笨膜蔓凈延，妄而膠斜質瘤徑沿視取覺通菠道蔓亮延。④腦已膜瘤咸侵犯咬硬腦糠膜，沫邊緣魯不規(guī)睡則；犬視神扭經管中內腦辮膜瘤垮除了棒引起赴骨性老視神達經孔后擴大套外，衛(wèi)還常姐見到異附近牛前床府突骨址質增也生硬餐化。鑒別厘診斷（2）視榨神經腳鞘瘤哄：鞘瘤盤為中褲年人候多發(fā)環(huán)，起撿病慢侍，間參歇生戒長，觸有自拉發(fā)性烏疼痛斗和觸創(chuàng)痛，CT表現摩為圓梅形或功梭形陵軟組矩織影姿，邊恭緣光泡滑整戒齊，咱增強淘掃描讀可讓見均砌勻強著化。鑒別亞診斷（3）海簡綿狀點血管厭瘤：為眶懂內最范常見啞的良疼性腫靜瘤，魚血供聞豐富甘，大魔多位名于球翁后肌識錐內建，有詳的可健緊貼欲或包狐繞視匪神經釀。血管奪瘤多耳見于漸青壯潤年，索常發(fā)災生于齡視神燙經的碑外上貌方或匪下側莊，即嶺使腫籃瘤很伏大充段滿肌替錐，駐眶尖頸部仍哥可有洗脂肪估組織鵲間隙潤；視梳神經加膠質沖瘤是暖沿視帶神經額生長毒，腫頸瘤較亞大時母充滿庫眶尖旱并可裝進入挨視神竹經管換；動渡態(tài)增蘇強掃識描時港，“漸進事性強梅化”是海旗綿狀落血管棟瘤的累特異蘋性征宰象，MR嘉I顯示喪該征欣象優(yōu)驅于