硬皮病專題知識講座培訓(xùn)課件

皮膚性病學(xué)（第9版）硬皮病硬皮?。╯cleroderma）是一種以皮膚局部或廣泛變硬和內(nèi)臟進(jìn)行性硬化為特征的慢性結(jié)締組織病。一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）（一）病因本病病因不明，遺傳因素、自身免疫、血管損害和膠原合成異常均可能參與了系統(tǒng)性硬皮病發(fā)病過程。（二）發(fā)病機(jī)制纖維細(xì)胞異常激活，從而合成過多膠原，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化。硬皮病依據(jù)病變累及范圍，臨床上可分為如下類型和亞型：1.局限性硬皮?。╨ocalizedscleroderma）（1）斑塊狀硬皮?。╬laque-likemorphea）（2）線狀硬皮病（linearscleroderma）2.系統(tǒng)性硬皮?。╯ystemicscleroderma）CREST綜合征皮膚性病學(xué)（第9版）硬皮病分型（一）斑塊狀硬皮病（二）線狀硬皮?。ㄈ┫到y(tǒng)性硬皮病（四）CREST綜合征皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)斑塊狀硬皮病為局限性硬皮病的一種，又稱為硬斑病。1.好發(fā)部位軀干處多見，其余身體各處亦可見。2.典型皮損初期：淡紫紅色水腫性斑狀損害。皮損逐漸擴(kuò)大而中央逐漸呈象牙或黃白色，觸之似皮革樣硬。久之皮損停止進(jìn)展，皮膚萎縮，表面光滑干燥、無汗、毳毛消失。3.預(yù)后可遺留皮膚毛發(fā)缺失，色素異常。一般不影響肢體功能。（一）斑塊狀硬皮病皮膚性病學(xué)（第9版）斑塊狀硬皮病1.好發(fā)人群與部位青少年好發(fā)；常沿單側(cè)肢體或肋間神經(jīng)呈線狀分布。2.典型皮損皮損變化與斑塊狀硬皮病相似，但進(jìn)展較迅速。病變可累及皮下組織、肌肉，并與下方組織粘連，可表現(xiàn)出顯著的條帶狀凹陷。3.預(yù)后可導(dǎo)致肢體攣縮、骨發(fā)育障礙，跨關(guān)節(jié)皮損可限制運(yùn)動。頭面部病變可導(dǎo)致顏面偏側(cè)萎縮、脫發(fā)。（二）線狀硬皮病皮膚性病學(xué)（第9版）線狀硬皮病（三）系統(tǒng)性硬皮病皮膚性病學(xué)（第9版）1.概述系統(tǒng)性硬皮病好發(fā)于中青年女性，病變累及皮膚和內(nèi)臟器官。臨床上可分為肢端型和彌漫型兩型，肢端型多見，病程進(jìn)展較緩慢；彌漫型僅占5%，病情進(jìn)展較快，預(yù)后差。2.前驅(qū)癥狀（1）雷諾現(xiàn)象為最常見的首發(fā)癥狀，幾乎見于90%患者，尤其是肢端型患者。（2）其他：不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、食欲減退、體重下降等。皮膚性病學(xué)（第9版）（1）好發(fā)部位：對稱性分布。雙手、面部最先累及，逐漸累及近端軀體。（2）皮損變化：早期皮膚腫脹、自覺緊繃。其后逐漸發(fā)生皮膚硬化，堅(jiān)實(shí)發(fā)緊，呈蠟黃色。晚期皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮。（3）面部皮損：假面具臉——面部彌漫性色素沉著、缺乏表情、皺紋減少、鼻尖銳似“鷹鉤”、唇周放射狀溝紋，張口伸舌受限。（4）手部皮損：手指硬化、半屈曲呈爪樣。指端可發(fā)生潰瘍，甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。3.皮損（三）系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病A：面部；B：手部皮膚性病學(xué)（第9版）4.常見內(nèi)臟損害（1）消化道：食管受累常見，常表現(xiàn)為吞咽困難、胃食管反流?？砂橛行∧c功能障礙。（2）肺：進(jìn)行性雙肺間質(zhì)性纖維化而引起呼吸困難，可并發(fā)氣胸、肺動脈高壓等癥。（3）心臟：可出現(xiàn)心包炎、心律失常、心功能不全。（4）腎臟：臨床檢查的陽性率低，常見于疾病晚期，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎功能不全等。5.骨關(guān)節(jié)及肌肉損害大小關(guān)節(jié)均可出現(xiàn)腫痛、僵硬，手指關(guān)節(jié)可伴畸形，可有末節(jié)指趾骨吸收。肌無力、肌痛。（三）系統(tǒng)性硬皮病皮膚性病學(xué)（第9版）6.血管損害血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。7.預(yù)后肺纖維化、心力衰竭、腎衰竭是患者死亡的主要原因。（三）系統(tǒng)性硬皮病CREST綜合征是肢端硬皮病的一個亞型，其臨床表現(xiàn)包括：1.皮膚鈣化（calcinosiscutis）2.雷諾現(xiàn)象（Raynaud'sphenomenon）3.食管功能異常（esophagealdysmotility）4.肢端硬化（sclerodactyly）5.毛細(xì)血管擴(kuò)張（telangiectasia）由于內(nèi)臟病變較輕，病程較緩慢，故預(yù)后較好。（四）CREST綜合征皮膚性病學(xué)（第9版）（一）實(shí)驗(yàn)室檢查局限性硬皮病患者實(shí)驗(yàn)室檢查一般無明顯異常。系統(tǒng)性硬皮病患者實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)以下改變：1.缺鐵性貧血、血沉增快等非特異性改變2.抗核抗體多數(shù)患者抗核抗體陽性，核仁型多見。3.其他自身抗體（1）抗Scl-70抗體是系統(tǒng)性硬皮病的標(biāo)志抗體。（2）伴發(fā)雷諾現(xiàn)象者?？蓹z測到抗U1RNP抗體。（3）抗著絲點(diǎn)抗體為CREST綜合征的標(biāo)記抗體。4.器官受累時可出現(xiàn)相應(yīng)檢查異常三、實(shí)驗(yàn)室檢查與組織病理學(xué)皮膚性病學(xué)（第9版）典型皮損病理改變：膠原纖維增生肥厚、彈力纖維減少，脂肪組織被膠原纖維取代，毛囊、皮脂腺、汗腺明顯減少甚至消失。皮膚鈣沉著時可見相關(guān)變化。皮膚性病學(xué)（第9版）（二）組織病理學(xué)硬皮病組織病理三、實(shí)驗(yàn)室檢查與組織病理學(xué)（一）診斷依據(jù)1.典型臨床表現(xiàn)2.實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理（二）鑒別診斷1.慢性萎縮性苔蘚2.類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡4.皮肌炎5.混合型結(jié)締組織病皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷與鑒別診斷（一）局限性硬皮病的治療局限性硬皮病的治療應(yīng)以局部治療和物理治療為主，系統(tǒng)治療為輔。1.局部治療外用藥物糖皮質(zhì)激素、他克莫司等或皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。2.物理治療關(guān)節(jié)運(yùn)動訓(xùn)練；光療等物理治療。3.系統(tǒng)治療詳見系統(tǒng)性硬皮病的治療。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療治療目的：減少新皮損的發(fā)生，控制內(nèi)臟病變進(jìn)展。1.一般治療包括肢體保暖、戒煙、避免外傷、關(guān)節(jié)功能鍛煉等。2.系統(tǒng)藥物（1）抗纖維化治療：可選用D-青霉胺、秋水仙堿、積雪苷等。（2）血管活性藥物：可選用鈣通道阻滯劑、α受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑等。（3）糖皮質(zhì)激素：疾病進(jìn)展迅速、炎癥損害明顯時可使用。（4）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑對間質(zhì)性肺病有一定效果。皮膚性病學(xué)（第9版）（二）系統(tǒng)性硬皮病的治療五、治療3.其他治療治療伴發(fā)的內(nèi)臟損害，抗凝、