肺淋巴瘤的影像診療PPT培訓(xùn)課件

肺淋巴瘤的影像診療原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤

（PrimaryExtranoduallymphoma）定義：原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變?cè)诮Y(jié)外器官或者組織，伴或者不伴有區(qū)域淋巴結(jié)的侵潤(rùn)（結(jié)外病灶>75％，結(jié)內(nèi)病灶<25％）。發(fā)生部位：可發(fā)生于結(jié)外的任何器官、組織，如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病理改變：絕大多數(shù)結(jié)外淋巴瘤為非何杰金氏。FreemanC,etal.Occurrenceandprognotisofextranoduallymphoma.Cancer1972,29(1):252蔡則驥等。124例原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的臨床病理研究[J].中華血液學(xué)雜志，1992，18（2）：75－776/29/20232原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤發(fā)病情況Korl報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的25％一45％；國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的28.1％一42.7％。PENL并不少見(jiàn)。誤診情況黎佳全等從病理學(xué)角度報(bào)道79例PENL(包括胃腸道、鼻咽、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腮腺等部位)，誤診率達(dá)87．3％。黎佳全，曾嶸，楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴瘤79例誤診分析。四川腫瘤防治2007年第20卷第4期徐桂峰，王英杰。原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤32例誤診分析.中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊2009年12月第36卷第246/29/20233肺淋巴瘤

(Pulmonarylymphoma)概述：淋巴瘤：常見(jiàn)惡性腫瘤，沙特阿拉伯發(fā)病率最高，占惡性腫瘤的第二位；中國(guó)：第八位。肺淋巴瘤：是指淋巴瘤對(duì)肺的侵犯。根據(jù)始發(fā)部位和病因不同分為三類：

原發(fā)性肺淋巴瘤。繼發(fā)性肺淋巴瘤。免疫缺陷相關(guān)的肺淋巴瘤。趙倩，趙紹宏，蔡祖龍等.原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)。中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2009;17(1):42-456/29/20234原發(fā)性肺淋巴瘤

(Primarypulmonarylymphoma,PPL)概述：Sugarbaler和Craver1940年首次報(bào)道。僅有肺的淋巴浸潤(rùn)而不伴有縱隔肺門及其他部位的淋巴結(jié)病變。臨床非常少見(jiàn)，占整個(gè)肺部腫瘤的比例<1%，占整個(gè)惡性淋巴瘤的比例<1%，占整個(gè)結(jié)外淋巴瘤的比例約為3.6%。發(fā)病年齡高峰在6O～70歲，男：女接近l：l。多來(lái)源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴樣組織(Bronchus-associatedlymphoma,BALT)。另外，還有高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤及其他少見(jiàn)類型，如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等。包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩種病理類型，其中大部分是NHL。免疫抑制是一個(gè)發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率>2％，是正常人群的200倍。王彥艷綜述沈志祥審校。肺淋巴瘤診斷和鑒別診斷。國(guó)際輸血及血液學(xué)雜志2007；3O（5）：434-4366/29/20235PPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤(rùn)性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄；支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長(zhǎng)造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實(shí)變和不張。侵犯肺泡間隔時(shí)，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時(shí)表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。6/29/20236PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見(jiàn)，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長(zhǎng)達(dá)10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無(wú)臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見(jiàn)，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀。全身淋巴結(jié)或肝、脾無(wú)腫大。絕大多數(shù)PPL有病程長(zhǎng)、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。

6/29/20237原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型。肺炎或肺泡型。支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）。粟粒型?；旌闲?。6/29/20238PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)腫塊型：最常見(jiàn)。多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1~10cm，大于1cm的灶內(nèi)可見(jiàn)支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見(jiàn)空洞及液氣平。病灶明顯強(qiáng)化，平均增加42hu。6/29/20239男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無(wú)特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤6/29/202310男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無(wú)特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤6/29/202311肺原發(fā)淋巴瘤術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院。病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細(xì)胞型）免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)6/29/202312肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤

(mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma，MALTL)6/29/202313肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)性淋巴瘤6/29/202314肺原發(fā)淋巴瘤男，56歲，左肺單發(fā)腫塊，內(nèi)見(jiàn)充氣支氣管，邊緣毛糙，可見(jiàn)周圍間質(zhì)浸潤(rùn)征象。男，43歲，右肺中葉梭形腫塊，內(nèi)見(jiàn)充氣支氣管，伴周圍間質(zhì)浸潤(rùn)。6/29/202315肺原發(fā)淋巴瘤女，58歲，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，左下肺病灶邊緣模糊，可見(jiàn)充氣支氣管影。女，22歲，左上肺結(jié)節(jié)，邊緣模糊，密度不均。6/29/202316肺原發(fā)淋巴瘤6/29/202317PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變和腫塊樣實(shí)變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢?jiàn)支氣管氣像。偶見(jiàn)空洞。6/29/202318肺原發(fā)淋巴瘤男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實(shí)變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見(jiàn)支氣管顯著擴(kuò)張；周圍仍可見(jiàn)正常的肺組織存在；右肺上葉呈腫塊樣完全實(shí)變。雙側(cè)胸腔少量積液。

診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。6/29/202319肺原發(fā)淋巴瘤兩個(gè)不同的病例6/29/202320PPL影像表現(xiàn)支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）：在NHL中多見(jiàn)。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤(rùn)致支氣管血管束增粗，病變一般位于中央或肺門周圍，表現(xiàn)為由肺門向肺野外呈放射狀或網(wǎng)狀分布的粗線影，或呈磨玻璃樣變。粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內(nèi)無(wú)支氣管氣像?；旌闲停和瑫r(shí)出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。6/29/202321原發(fā)性肺淋巴瘤病史：女，氣短數(shù)周。

X表現(xiàn)：雙肺多發(fā)斑片狀陰影，邊界模糊，左肺比右肺明顯。CT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實(shí)變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。6/29/202322PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；②排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤(rùn)；③無(wú)淋巴瘤病史，必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。6/29/202323PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：①影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)增大；②以前從未發(fā)生過(guò)肺外淋巴瘤；③通過(guò)臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血?。虎馨l(fā)病后3個(gè)月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時(shí)滿足以上4點(diǎn)者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。6/29/202324PPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性，誤診率高。常需和肺內(nèi)其他常見(jiàn)或少見(jiàn)疾病鑒別，如：大葉性肺炎小葉性肺炎結(jié)節(jié)病轉(zhuǎn)移瘤韋格肉芽腫肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌肺霉菌病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。最后確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診斷。6/29/2023256/29/202326繼發(fā)性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)是全身系統(tǒng)性淋巴瘤的一部分，臨床上多表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，胸腔積液等相應(yīng)胸部癥狀外，還有全身淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。繼發(fā)性肺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可以多種多樣：6/29/202327繼發(fā)性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質(zhì)內(nèi)通常表現(xiàn)為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性病變；沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗；侵犯肺實(shí)質(zhì)可以形成滲出，實(shí)變，結(jié)節(jié)或腫塊，也可形成肉芽腫樣實(shí)變而類似于肺炎。彌漫性肺浸潤(rùn)有時(shí)呈微結(jié)節(jié)狀類似于粟粒性肺結(jié)核的改變；侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內(nèi)的結(jié)節(jié)或腫塊，阻塞氣道時(shí)會(huì)引起阻塞性肺炎和肺不張。6/29/202328NodularsclerosingHodgkindiseaseina38-year-oldman.Thepatienthadundergonetreatment4yearsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsbilateralill-definedlungmasseswithanodularlesionintheleftlung。Therewasnomediastinaladenopathy.6/29/202329NodularsclerosingHodgkindiseaseina19-year-oldwoman.Thepatienthadundergonetreatment18monthsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsrecurrentpulmonarydiseasewithanill-definednodularlesionintherightlung(arrow).Mediastinaladenopathyisalsoseen(arrowheads).6/29/202330Mixed-cellularityHodgkindiseaseina25-year-oldmanThepatienthadundergonetreatment3yearsearlierandwasincompleteremission.chestradiographsdemonstratedisseminatedmicronodulardiseasepredominantlyinvolvingtheleftlung.Apulmonaryconsolidationintheleftinferiorlobeandaleftpleuraleffusionarealsoseen.CTscanshowsbilateralill-definedperibronchialmicronodularlesionslessthan1cmindiameter.6/29/202331肺繼發(fā)性淋巴瘤2例6/29/2023321:彌漫型大B細(xì)胞NHL2:彌漫型大T細(xì)胞NHL6/29/202333NodularsclerosingHodgkindiseaseina31-year-oldmanAnteroposteriorchestradiographshowsanill-defined,right-sidedhilarandmediastinalmass.CTscandemonstratesapulmonaryconsolidationwithanairbronchogram.Thereistypicalmicronodulationalongthebronchi.Thepatientunderwentbronchoscopy,whichdemonstratedanendobronchiallesionduet