肺淋巴瘤的影像診療PPT培訓(xùn)課件

肺淋巴瘤的影像診療原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤

（PrimaryExtranoduallymphoma）定義：原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變在結(jié)外器官或者組織，伴或者不伴有區(qū)域淋巴結(jié)的侵潤（結(jié)外病灶>75％，結(jié)內(nèi)病灶<25％）。發(fā)生部位：可發(fā)生于結(jié)外的任何器官、組織，如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病理改變：絕大多數(shù)結(jié)外淋巴瘤為非何杰金氏。FreemanC,etal.Occurrenceandprognotisofextranoduallymphoma.Cancer1972,29(1):252蔡則驥等。124例原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的臨床病理研究[J].中華血液學(xué)雜志，1992，18（2）：75－776/29/20232原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤發(fā)病情況Korl報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的25％一45％；國內(nèi)學(xué)者報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的28.1％一42.7％。PENL并不少見。誤診情況黎佳全等從病理學(xué)角度報(bào)道79例PENL(包括胃腸道、鼻咽、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腮腺等部位)，誤診率達(dá)87．3％。黎佳全，曾嶸，楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴瘤79例誤診分析。四川腫瘤防治2007年第20卷第4期徐桂峰，王英杰。原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤32例誤診分析.中國實(shí)用醫(yī)刊2009年12月第36卷第246/29/20233肺淋巴瘤

(Pulmonarylymphoma)概述：淋巴瘤：常見惡性腫瘤，沙特阿拉伯發(fā)病率最高，占惡性腫瘤的第二位；中國：第八位。肺淋巴瘤：是指淋巴瘤對肺的侵犯。根據(jù)始發(fā)部位和病因不同分為三類：

原發(fā)性肺淋巴瘤。繼發(fā)性肺淋巴瘤。免疫缺陷相關(guān)的肺淋巴瘤。趙倩，趙紹宏，蔡祖龍等.原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)。中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2009;17(1):42-456/29/20234原發(fā)性肺淋巴瘤

(Primarypulmonarylymphoma,PPL)概述：Sugarbaler和Craver1940年首次報(bào)道。僅有肺的淋巴浸潤而不伴有縱隔肺門及其他部位的淋巴結(jié)病變。臨床非常少見，占整個肺部腫瘤的比例<1%，占整個惡性淋巴瘤的比例<1%，占整個結(jié)外淋巴瘤的比例約為3.6%。發(fā)病年齡高峰在6O～70歲，男：女接近l：l。多來源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴樣組織(Bronchus-associatedlymphoma,BALT)。另外，還有高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤及其他少見類型，如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等。包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩種病理類型，其中大部分是NHL。免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率>2％，是正常人群的200倍。王彥艷綜述沈志祥審校。肺淋巴瘤診斷和鑒別診斷。國際輸血及血液學(xué)雜志2007；3O（5）：434-4366/29/20235PPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄；支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實(shí)變和不張。侵犯肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。6/29/20236PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達(dá)10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀。全身淋巴結(jié)或肝、脾無腫大。絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。

6/29/20237原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型。肺炎或肺泡型。支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）。粟粒型?；旌闲?。6/29/20238PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)腫塊型：最常見。多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1~10cm，大于1cm的灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平。病灶明顯強(qiáng)化，平均增加42hu。6/29/20239男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤6/29/202310男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤6/29/202311肺原發(fā)淋巴瘤術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院。病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細(xì)胞型）免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)6/29/202312肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤

(mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma，MALTL)6/29/202313肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)性淋巴瘤6/29/202314肺原發(fā)淋巴瘤男，56歲，左肺單發(fā)腫塊，內(nèi)見充氣支氣管，邊緣毛糙，可見周圍間質(zhì)浸潤征象。男，43歲，右肺中葉梭形腫塊，內(nèi)見充氣支氣管，伴周圍間質(zhì)浸潤。6/29/202315肺原發(fā)淋巴瘤女，58歲，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，左下肺病灶邊緣模糊，可見充氣支氣管影。女，22歲，左上肺結(jié)節(jié)，邊緣模糊，密度不均。6/29/202316肺原發(fā)淋巴瘤6/29/202317PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變和腫塊樣實(shí)變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀?。偶見空洞。6/29/202318肺原發(fā)淋巴瘤男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實(shí)變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴(kuò)張；周圍仍可見正常的肺組織存在；右肺上葉呈腫塊樣完全實(shí)變。雙側(cè)胸腔少量積液。

診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。6/29/202319肺原發(fā)淋巴瘤兩個不同的病例6/29/202320PPL影像表現(xiàn)支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）：在NHL中多見。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤致支氣管血管束增粗，病變一般位于中央或肺門周圍，表現(xiàn)為由肺門向肺野外呈放射狀或網(wǎng)狀分布的粗線影，或呈磨玻璃樣變。粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像?；旌闲停和瑫r出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。6/29/202321原發(fā)性肺淋巴瘤病史：女，氣短數(shù)周。

X表現(xiàn)：雙肺多發(fā)斑片狀陰影，邊界模糊，左肺比右肺明顯。CT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實(shí)變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。6/29/202322PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；②排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；③無淋巴瘤病史，必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。6/29/202323PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：①影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；②以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；③通過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血??；④發(fā)病后3個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時滿足以上4點(diǎn)者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。6/29/202324PPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺內(nèi)其他常見或少見疾病鑒別，如：大葉性肺炎小葉性肺炎結(jié)節(jié)病轉(zhuǎn)移瘤韋格肉芽腫肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌肺霉菌病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。最后確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診斷。6/29/2023256/29/202326繼發(fā)性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)是全身系統(tǒng)性淋巴瘤的一部分，臨床上多表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，胸腔積液等相應(yīng)胸部癥狀外，還有全身淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。繼發(fā)性肺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可以多種多樣：6/29/202327繼發(fā)性肺淋巴瘤

(Secondarypulmonarylymphoma,SPL)縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質(zhì)內(nèi)通常表現(xiàn)為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性病變；沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗；侵犯肺實(shí)質(zhì)可以形成滲出，實(shí)變，結(jié)節(jié)或腫塊，也可形成肉芽腫樣實(shí)變而類似于肺炎。彌漫性肺浸潤有時呈微結(jié)節(jié)狀類似于粟粒性肺結(jié)核的改變；侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內(nèi)的結(jié)節(jié)或腫塊，阻塞氣道時會引起阻塞性肺炎和肺不張。6/29/202328NodularsclerosingHodgkindiseaseina38-year-oldman.Thepatienthadundergonetreatment4yearsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsbilateralill-definedlungmasseswithanodularlesionintheleftlung。Therewasnomediastinaladenopathy.6/29/202329NodularsclerosingHodgkindiseaseina19-year-oldwoman.Thepatienthadundergonetreatment18monthsearlierandwasincompleteremission.CTscanshowsrecurrentpulmonarydiseasewithanill-definednodularlesionintherightlung(arrow).Mediastinaladenopathyisalsoseen(arrowheads).6/29/202330Mixed-cellularityHodgkindiseaseina25-year-oldmanThepatienthadundergonetreatment3yearsearlierandwasincompleteremission.chestradiographsdemonstratedisseminatedmicronodulardiseasepredominantlyinvolvingtheleftlung.Apulmonaryconsolidationintheleftinferiorlobeandaleftpleuraleffusionarealsoseen.CTscanshowsbilateralill-definedperibronchialmicronodularlesionslessthan1cmindiameter.6/29/202331肺繼發(fā)性淋巴瘤2例6/29/2023321:彌漫型大B細(xì)胞NHL2:彌漫型大T細(xì)胞NHL6/29/202333NodularsclerosingHodgkindiseaseina31-year-oldmanAnteroposteriorchestradiographshowsanill-defined,right-sidedhilarandmediastinalmass.CTscandemonstratesapulmonaryconsolidationwithanairbronchogram.Thereistypicalmicronodulationalongthebronchi.Thepatientunderwentbronchoscopy,whichdemonstratedanendobronchiallesionduet