小腦定位診斷及疾病

關(guān)于小腦定位診斷及疾病第1頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦定位診斷及疾病小腦的解剖生理小腦病變的定位診斷常見小腦疾病第2頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦的解剖生理（一）：外部結(jié)構(gòu)外部結(jié)構(gòu)絨球小結(jié)葉——古小腦小腦蚓部——舊小腦小腦半球——新小腦第3頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu)按種系發(fā)生的不同分為：古小腦（絨球小結(jié)葉）——平衡中樞維持平衡（前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）——調(diào)節(jié)肌張力、維持身體平衡（脊髓小腦）新小腦（后葉—小腦半球）——協(xié)調(diào)隨意運動（腦橋小腦）第4頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦的解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu)內(nèi)部結(jié)構(gòu)（InternalArchitecture）皮質(zhì)分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞（外—內(nèi)）蒲肯野細(xì)胞層：PurkinjeCell

顆粒層：顆粒細(xì)胞白質(zhì)齒狀核←新小腦（外—內(nèi)）栓狀核←舊小腦球狀核←舊小腦頂核←古小腦第5頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三

第6頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三

第7頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系3個連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結(jié)合臂）——中腦——傳出纖維（小腦紅核束）少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋臂）——橋腦——傳入纖維（橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）——延髓——傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束）第8頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦的解剖生理（五）：傳出沖動小腦的傳出沖動：同側(cè)支配

小腦上腳紅核脊髓束、丘腦纖維深部核團————對側(cè)中紅腦核————

交叉

丘腦腹外側(cè)核

交叉

——同側(cè)脊髓前角運動細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū)第9頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng)基底動脈→小腦上動脈→小腦半球前部蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū)小腦核團基底動脈→小腦前下動脈→絨球、腹側(cè)小腦椎動脈→小腦后下動脈→小腦半球及核團后部第10頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟運動：正常隨意運動時主動肌、拮抗肌、協(xié)同肌和固定肌等的協(xié)作、配合為共濟運動

共濟失調(diào)：上述隨意運動發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動作的笨拙、姿勢的維持和平衡障礙是一種運動功能的異常臨床分為感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu)第11頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三共濟失調(diào)的鑒別診斷

癥候小腦性感覺性前庭性大腦性軀干失調(diào)＋＋＋＋Romberg征－＋＋＋四肢失調(diào)＋＋－＋小腦語言＋－±＋意向震顫＋－±＋迷路癥候±－＋－深感覺障礙－＋－－錐體束征－－－±第12頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)：小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運動障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對運動的距離、速度、力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙——爆發(fā)性語言第13頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低眼球震顫：眼球運動肌協(xié)同障礙，提示前庭小腦系統(tǒng)損害書寫障礙：手部小肌群的精細(xì)運動障礙

——大寫癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變第14頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（三）：小腦蚓部病變小腦蚓部——軀干共濟失調(diào)：站立、行走不穩(wěn)步基寬、蚓前部——頭、頸小腦語言蚓后部——軀干、下肢向前后傾倒

髓母細(xì)胞瘤最常見

第15頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球——同側(cè)肢體共濟失調(diào)：肌張力減低小腦半球前部——上肢意向性震顫小腦半球后部——下肢向病側(cè)注視時眼震上肢重于下肢；遠端重于近端向病變側(cè)傾倒精細(xì)動作重于粗大動作指鼻、跟膝脛試驗不準(zhǔn)輪替運動差多見于小腦占位和血管病第16頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（五）：

小腦蚓部和半球病變的鑒別要點

小腦蚓部病變小腦半球病變共濟失調(diào)表現(xiàn)在軀干表現(xiàn)在肢體坐、立、行走不穩(wěn)意向性震顫上肢重肌張力減低四肢肌張力減低或正常上肢明顯小腦性語言吟詩樣或斷續(xù)樣語言無小腦性眼震無向病灶側(cè)注視時有粗大眼震傾倒向前后傾倒向病灶側(cè)傾倒第17頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變——明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損害——動作過度肌陣攣尿失禁陽萎第18頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語言的共濟失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見于變性急性彌漫性損害時有軀干和四肢的共濟失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見于炎癥第19頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（八）：

小腦的機能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面第20頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三定位診斷（九）：

小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見慢性損傷時小腦機能有一定程度的代償：

殘存小腦實質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強：慢性彌漫性小腦變性時雖有小腦蚓部和半球的同時損害，但臨床主要表現(xiàn)為軀體和語言的共濟失調(diào)，四肢障礙不明顯急性小腦損害時代償作用少，但常無法顯示小腦癥狀第21頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦病變的病因先天性小腦發(fā)育不良顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、扁平顱底、環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、

Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識障礙，小腦癥候難體現(xiàn)血管疾?。撼鲅⒐Ｋ滥[瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病第22頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三血管病變（一）：小腦出血發(fā)病率：占腦實質(zhì)出血的5~10%，平均6.1%病因：高血壓病、動脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位—齒狀核動脈破裂（小腦上動脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟失調(diào)、無明顯肢體癱瘓診斷要點：1.有高血壓等危險因素的老年人

2.突然發(fā)病

3.有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、肌張力低、無明顯癱瘓

4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶

第23頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三血管病變（二）：小腦出血治療：多以意識障礙程度、血腫量、有無腦積水及腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù)

內(nèi)科治療外科治療意識障礙清醒昏迷血腫量蚓部＜5ml蚓部＞6ml

半球＜10ml半球＞15ml腦積水無有腦池受壓無有第24頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三血管病變（三）：小腦梗死3對小腦動脈之間有廣泛的側(cè)支吻合—梗死發(fā)生率不高小腦后下動脈梗死：44~80%

小腦上動脈梗死：38~56%

小腦前下動脈梗死：13~25%癥狀、體征與小腦出血相似伴對側(cè)大腦病變時體征不易發(fā)現(xiàn)

第25頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現(xiàn)：全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐小腦癥候：同側(cè)共濟失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫預(yù)后：過去死亡率較高，約30~60%，現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低

第26頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān)少見，可見于1~4歲幼兒，偶見成人臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟失調(diào)急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多治療：抗病毒預(yù)后：一般較好第27頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦腫瘤多見于兒童隱襲性緩慢生長，因功能代償可相當(dāng)長時間不出現(xiàn)癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱高壓出現(xiàn)較早常見：星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤第28頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤兒童多見，兒童71.4%發(fā)生于幕下多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時發(fā)生于半球與蚓部，大部分突入腦室內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi)有囊液癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟失調(diào)、意向性震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療第29頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見只發(fā)生于小腦：70~95%發(fā)生于小腦蚓部，多見于兒童

10~15%發(fā)生于小腦半球，多見于成人癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、復(fù)視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對放療敏感高惡性程度：生長迅速、手術(shù)不易切除、有隨CSF播散種植的傾向

第30頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三后顱窩腫瘤（一）：聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的5~10%，占橋小腦角腫瘤的80~90%來源于第8對顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經(jīng)臨床表現(xiàn)：

1.聽力障礙：常首發(fā)耳鳴，進行性加重伴聽力減退

2.小腦癥狀，發(fā)生率約65~85%，主要為共濟失調(diào)

3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手術(shù)切除可根治

第31頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室多發(fā)生于兒童和青少年（6~15歲），成人少見生長緩慢，多屬良性腫瘤臨床表現(xiàn)：無固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長部位，常見顱內(nèi)壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療第32頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）影象學(xué)表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤CT平掃密度略高或等低略高或等MRIT1W信號低低低或等MRIT2W信號等或高高高CT、MRI增強大多數(shù)強化多數(shù)強化多數(shù)強化均勻強化最常見次常見可見不均勻強化不常見可見可見鈣化不常見可見可見第33頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）影象學(xué)表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤出血少見少見少見壞死、囊變少見常見可見瘤周水腫較常見少見偶見位于中線常見可見最常見位于小腦半球少見可見不見通過第四腦室少見不見常見出口外長第34頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)一組以共濟失調(diào)為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型——Friedreich共濟失調(diào)小腦型——Marie氏共濟失調(diào)脊髓小腦型——橄欖橋腦小腦萎縮第35頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（一）：

Friedreich共濟失調(diào)又名遺傳性家族性脊髓性共濟失調(diào)常染色體隱性遺傳起病年齡5~18歲，多在少年期起病脊髓背側(cè)及小腦病損臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟失調(diào)，肌張力降低，腱反射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè)彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變第36頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（一）：

Friedreich共濟失調(diào)診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病

2.有家族遺傳史

3.隱匿起病、進展緩慢

4.軀干和肢體共濟失調(diào)、腱反射消失深感覺障礙、病理征陽性

5.脊柱畸形、弓形足治療：無有效治療預(yù)后：有的進展緩慢，可存活數(shù)十年第37頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（二）：

Marie氏共濟失調(diào)又名遺傳性小腦性共濟失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟失調(diào)常染色體顯性遺傳多在30~60歲期間發(fā)病病變主要位于小腦臨床表現(xiàn)：步態(tài)不穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢共濟失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進，跖反射伸性或Babinski征（+），語言不清常見，眼震少見，一般無骨骼畸形治療：同前第38頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（二）：

Marie氏共濟失調(diào)診斷依據(jù)：成年后起病有家族遺傳史病情緩慢進展臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，無感覺性共濟失調(diào)，后期肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性CT示小腦萎縮治療：同前第39頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（三）：鑒別診斷

Friedrech濟失調(diào)Marie氏共濟失調(diào)無遺傳方式常染色體隱性遺傳常染色體顯性遺傳年齡5~18歲30~60歲骨骼畸形有無第40頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（四）：

晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā)多數(shù)在50歲以后起病病變主要侵犯小腦蚓部和絨球臨床表現(xiàn)：小腦性共濟失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張力不低、無錐體外系癥狀CT可見小腦萎縮治療：無特殊第41頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右臨床表現(xiàn)：進行性加重的小腦性共濟失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙，進而四肢隨意運動緩慢不靈活，有語言、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出現(xiàn)肌張力增高、面具臉、靜止性震顫CT或MRI示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴大、腦池擴張第42頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三遺傳性共濟失調(diào)（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮診斷依據(jù)：中年以后進行性加重的小腦性共濟失調(diào)有陽性家族史有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀

CT或MRI示橋腦、小腦萎縮治療：同前預(yù)后：欠佳，平均病程15年第43頁，講稿共51頁，2023年5月2日，星期三多系統(tǒng)萎縮（MSA）一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟失調(diào)）為主SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、陽萎、出汗減少