左腎靜脈壓迫綜合征

關于左腎靜脈壓迫綜合征第1頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

概述

左腎靜脈壓迫綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也稱胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon，NCP）是臨床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主動脈（Abdominalaorta，

AO）腸系膜上動脈（Superiormesentericartery，SMA）之間的左腎靜脈（Leftre-nalvien，LRV）受到擠壓引起的一系列的臨床表現(xiàn)第2頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

認識NCP是一個漸進的過程

1.血尿、蛋白尿是臨床上最常見的兩個癥狀，也是腎內科最常見的2個表現(xiàn)，血尿較蛋白尿更常見；

2.尿潛血陽性和鏡下血尿的關系；

3.鏡下血尿和肉眼血尿常見的原因；

4.是器質性疾病還是功能性疾?。?/p>

5.運動性血尿、運動性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；

6.

認識兒童、成人、中老年人的NCP

第3頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第4頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

自1972年DeSchepper

首先報道NCP可引起左腎出血以來，至今已30多年，通過大量臨床觀察和研究，目前對本病的病因，發(fā)病機制，診斷治療等，大部分都已比較清楚。本病多見于兒童，也可見于成人，兒童多在發(fā)育期發(fā)病，發(fā)病年齡7～13歲，男性居多，且常發(fā)生在體形比較瘦長的青少年中第5頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

據(jù)統(tǒng)計，小兒NCP引起的血尿約占兒童血尿的33.3%，目前已成為兒童血尿較常見的病因之一。隨著診斷技術的不斷發(fā)展，NCP的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。本病的典型癥狀為非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年來還有以慢性疲勞綜合征、左側精索靜脈曲張等為主要臨床表現(xiàn)的的NCP的報道第6頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

由于NCP嚴重威脅兒童的健康，故對NCP準確做出診斷、及時進行治療意義重大。近年來有關NCP的報道日漸增多，據(jù)不完全統(tǒng)計，截至2006年底國內報道172篇，總數(shù)已逾千例。為提高對本病的認識，現(xiàn)結合文獻對NCP的病因，發(fā)病機制，臨床表現(xiàn)，診斷治療作簡要介紹第7頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

一NCP的發(fā)病機制

二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查四NCP的診斷標準五

NCP的治療進展

第8頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

NCP

的解剖學基礎

下腔靜脈（IVC）位于A0右側，右腎靜脈（RRV)

與A0的行程短而直，可直接匯入IVC；而

LRV則需穿過A0與

SMA形成的夾角，才能注入IVC。這一夾角約為45°～60°，并被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜等組織充填。正常情況下LRV不受壓迫，某些特定情況下（如青春期兒童增長迅速，形成瘦長體形，脊椎過度伸展，第9頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三體位急劇變化等）可使夾角變小，影響LRV的血流動力學，使LRV和引流到LRV的血管發(fā)生瘀血或形成側支循環(huán)，從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。近年來，有學者認為NCP可引起

LRV及腎內各級分支動脈的血流變化，導致腎小球及腎小管上皮細胞變性、萎縮、壞死，從而引發(fā)腎臟病變的發(fā)生第10頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第11頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三IVCSMA第12頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

LRV受壓的因素

青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型趨向瘦長，內臟下垂，直立活動時腹腔臟器因重力牽拉

SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結腫大以及腫瘤壓迫等情況，都可使AO

與SMA間夾角變窄，導致NCP的發(fā)生第13頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

NCP引起出血的機制

一方面因LRV回流受阻，LRV內壓增高，導致薄壁的靜脈破裂，血液流入尿收集系統(tǒng)引起血尿；另一方面，擴張的靜脈竇與臨近的腎盞形成的交通支亦會引起血尿第14頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

據(jù)報道，98%的正常人LRV和IVC之間的壓差<1mmHg，當壓差≥3mmHg時，即可導致左腎出血。是否出血還和局部解剖及腎臟有無病理狀態(tài)有一定關系（如腎盞穹隆部靜脈竇壁菲薄，位于腎小盞終末端易于破裂，穹隆部黏膜炎癥、水腫等）。LRV行程長于RRV且血流負荷較大，也是引起LRV高壓的因素第15頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

NCP引起蛋白尿的機制

直立性蛋白尿在青少年中并不少見，其青春期發(fā)病率可達10%，Shintaku等（1990）報告15例直立性蛋白尿患兒伴有NCP，他認蛋白尿可能與直立位時腎靜脈血流動力學的變化有關。直立位時內臟下垂，可使AO與SMA之間的夾角變小，導致LRV受壓，LRV受壓引起腎瘀血、缺氧，使腎小球基底膜通透性增加，蛋白的濾過增加，超過腎小球重吸收的能力而產(chǎn)生蛋白尿第16頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

動物實驗證實，將大鼠腎靜脈夾住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多。Cho

等報告53%～56%的直立性蛋白尿由NCP引起，故對青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患者，在慎重查找有無器質性腎臟疾病的同時，應警惕NCP的可能

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前“胡桃夾”現(xiàn)象：左腎靜脈在腸系膜上動脈和腹主動脈之間受壓稱之為前“胡桃夾”現(xiàn)象或腸系膜上動脈現(xiàn)象；

后“胡桃夾”現(xiàn)象：是指左腎靜脈行走于腹主動脈之后所形成的“胡桃夾”現(xiàn)象，稱之為后“胡桃夾”現(xiàn)象第18頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三一NCP的發(fā)病機制

二NCP的臨床表現(xiàn)

三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標準

五

NCP的治療進展第19頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

非腎小球性血尿

LRV高壓是產(chǎn)生血尿的主要原因，LRV及其引流的輸尿管周圍靜脈、生殖系統(tǒng)靜脈等處于瘀血狀態(tài)，此瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿的收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通時即引起血尿。NCP引起血尿最主要的特征是來自左側的非腎小球性血尿，出血程度不—。血尿可發(fā)生于運動后，多無其他癥狀，但也有訴及左腰部不適、腹痛等第20頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

血尿的程度與腹痛、精索靜脈曲張等癥狀不相符合，伴有精索靜脈曲張的患者，因有可能緩解腎靜脈的高壓狀態(tài)，故出血和腹痛可不明顯。

NCP的血尿是由LRV與泌尿系發(fā)生異常交通引起，因紅細胞不經(jīng)過腎小球基底膜擠壓濾過，故尿中紅細胞多為正常形態(tài)，血尿屬于非腎小球源性，呈均一型第21頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和

/

或反復性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時、劇烈運動后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等第22頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

直立性蛋白尿

NCP引起直立性蛋白尿，一般認為是由直立位時內臟下垂，使A0與SMA之間夾角變小，尤其在脊柱前凸時更明顯。直立位時，腎靜脈的血流動力學變化亦可能與之有關。Wsifish等認為蛋白尿與LRV回流受阻，瘀血有關，一般于站立位，運動時，腎靜脈受壓較明顯，蛋白尿亦較明顯第23頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

臨床所見由NCP所致直立性蛋白尿多為青期兒童，往往短期內身高迅速增長，體型瘦長的患兒。彩色多普勒血流頻譜檢查顯示脊柱后伸時LRV血流速度比直立位迸一步減緩。這些均證實NCP中LRV因體位變化而致的瘀血與蛋白尿密切相關。對青春期前后發(fā)生直立性蛋白尿患兒，應行B超檢查判斷是否由NCP引起第24頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

臨床所見由NCP所致直立性蛋白尿多為青期兒童，往往短期內身高迅速增長，體型瘦長的患兒。彩色多普勒血流頻譜檢查顯示脊柱后伸時LRV

血流速度比直立位迸一步減緩。這些均證實NCP中LRV因體位變化而致的瘀血與蛋白尿密切相關。對青春期前后發(fā)生直立性蛋白尿患兒，應行B超檢查判斷是否由NCP引起第25頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

精索靜脈曲張

NCP患者可出現(xiàn)生殖靜脈曲張，腎靜脈高壓狀態(tài)致回流靜脈壓力升高、曲張、淤血，功能不全，有時表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則。LRV受壓的直接后果之一即為引流入

LRV的左精索靜脈瘀血擴張，導致左側睪丸瘀血，溫度增高，損傷曲細精管，而且兩側精索靜脈之間有交通支，故左側睪丸瘀血亦可以影影響右側睪丸，甚至導致不育，應及時治療第26頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三腰腹痛

在血凝塊堵塞輸尿管或通過輸尿管狹窄處時就會出現(xiàn)絞痛，表現(xiàn)為腰腹痛慢性疲勞綜合征

發(fā)病與NCP之間的關系尚未得到確認。Takahashi等報告9例慢性疲勞綜合征患兒，表現(xiàn)為體位性低血壓、體第27頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

位性心動過速或自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，經(jīng)B超檢查均伴有NCP，認為腎瘀血狀態(tài)可能影響腎素-血管緊張素-

醛固酮系統(tǒng)。伴有腎上腺髓質瘀血時可能影響到交感神經(jīng)，從而引起慢性疲勞綜合征的癥狀。已有學者報告表現(xiàn)為慢性疲勞綜合征的NCP患兒，經(jīng)腎靜脈內放置支架后癥狀消失第28頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

其它表現(xiàn)當LRV長期受壓，持續(xù)靜脈高壓狀態(tài)，側枝循環(huán)建立不良，可能繼發(fā)失血性貧血，腎性高血壓，腎功不全等嚴重并發(fā)癥，反之，隨著青少年的成長，脂肪組織的填充，側枝循環(huán)的建立，受壓減輕，LRV靜脈高壓緩解，NCP的表現(xiàn)也可能緩解消失第29頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

一NCP的發(fā)病機制二NCP的臨床表現(xiàn)

三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標準

五

NCP的治療進展第30頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

NCP檢查順序如下

①行尿中紅細胞形態(tài)學檢查正常(>90％)，考慮為非腎小球性血尿患者；②待肉眼血尿發(fā)作時，用膀胱鏡檢查血尿從左輸尿管流出即確診單側性上段尿路出血；③接著做彩色雙功能超聲（Colourduplexultrasonography，CDU）或CT，CDU檢查時可取各種不同體位，經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查，仔細觀察SMA和主動脈夾角的變化，觀察左腎靜脈在SMA和腹主動脈之間受壓情況，測量左腎靜脈受壓及擴張部位直徑及流速，同Bushi認為，仰位時左腎靜脈腎門段擴張的直徑超過夾角段直徑2倍以上即可診斷，3倍以上診斷更為可靠，CDU檢查還能作術后動態(tài)觀察SMA血流情況

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CDU檢查還能作術后動態(tài)觀察SMA血流情況。而CT只能觀察左腎靜脈有無狹窄：近端擴張和注射造影劑后，顯影劑呈小片狀濃縮集聚與左腎竇和下極區(qū)域故CDU是首選的檢查方法；④如高度懷疑本病，做腎靜脈造影，并測定左腎靜脈和下腔靜脈的壓差。腎靜脈造影可直接觀察到左腎靜脈在腹主動脈與SMA間受壓，或有擴張、迂曲的側支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。左腎靜脈內壓力測定顯示很大的個體差異

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⑤由于磁共振血管成像對大血管病變檢查的準確性接近數(shù)字減影血管造影，所以磁共振血管成像可代替腎靜脈造影。磁共振血管成像經(jīng)三維成像可明確、直觀地顯示左腎靜脈受壓情況，觀察腹主動脈、SMA和左腎靜脈三者之間的關系，左腎靜脈狹窄部位的橫斷面，測量SM．A和腹主動脈之間夾角的度數(shù)等。第33頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

實驗室檢查

NCP患者血尿為非腎小球性，鏡檢紅細胞90%以上為正常形態(tài)紅細胞。尿蛋白定性結果：晨尿(--)～(±)

，活動后(++)～(+++)；24h

尿蛋白定量<1g/24h，尿鈣定量<4mg/kg第34頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

彩色多普勒超聲檢查

彩超已成為NCP首選輔助檢查措施。有學者應用彩色多普勒超聲儀檢測LRV經(jīng)過AO與SMA夾角處內徑與夾角左側最寬處內徑之比（內徑比）、LRV最寬處的最大血流速度和最小血流速度之比（流速比）等7項指標,認為內徑比、流速比兩項指標聯(lián)合應用對NCP的診斷效果最好第35頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第36頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第37頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第38頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第39頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

靜脈腎盂造影

靜脈腎盂造影可對NCP提出參考診斷依據(jù),但IVP受患者血液動力學變化及某些技術因素的影響可出現(xiàn)假陰性,且不易觀察側支循環(huán)狀況,臨床采用并不廣泛第40頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第41頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三DSA

第42頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

CT檢查

可顯示LRV被擠壓的征象,在相應平面增強掃描顯示AO、SMA

與受壓的LRV三者的解剖關系,可見LRV近端淤血擴張,有時還能顯示側支循環(huán)情況，但敏感性和特異性均不佳第43頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第44頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

三維磁共振血管造影術3D-MRA

3D-MRA可立體清晰地顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠端有無擴張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠端呈狹窄后擴張表現(xiàn)，有時可見側支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等第45頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第46頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

其他檢查

對高度懷疑有腎臟器質性病變的患兒，也可行數(shù)字減影血管造影（DSA）、腎穿刺活檢等檢查，但IVP、DSA、腎穿刺活檢等檢查均為有創(chuàng)檢查，對因血尿和

/或直立性蛋白尿疑診NCP的病例應慎用。第47頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

一NCP的發(fā)病機制二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查

四NCP的診斷標準

五

NCP的治療進展第48頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三腸系膜上動脈壓迫綜合征

十二指腸瘀積癥臨床少見。主要是由于腸系膜上動脈與腹主動脈之間角度變銳或從腹主動脈分出的部位過低，壓迫十二指腸而引起十二指腸機械性梗阻。本病多于中年發(fā)病，女多于男，常見女性成年無力體型及長期臥床者。臨床特點為反復發(fā)作的餐后上腹部疼痛，飽脹，暖氣。常于餐后2-3小時或夜間發(fā)生嘔吐，嘔吐物含膽汁和宿食，進食后站立或坐位癥狀明顯，俯臥位或嘔吐后可使癥狀減輕或消失。調節(jié)飲食，餐后胸膝位半小時，加強腹肌鍛煉等可使發(fā)作減少。發(fā)作頻繁者可考慮手術治療

第49頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

NCP的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易與IgA腎病、基底膜病和Alport綜合征等腎小球性疾病相混淆，漏誤診較多。血尿是NCP最常見的癥狀，對于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結石、高尿鈣和腎實質損害的情況下，應考慮NCP的可能性

目前NCP的診斷標準尚未統(tǒng)一，文獻上有以下幾種觀點：第50頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

日本學者津留德

認為NCP的診斷標準應符合以下幾點：①尿中正常形態(tài)紅細胞>80%；②膀胱鏡檢查確定為左側上段尿路出血；③超聲、CT可見

LRV受壓所形成的狹窄及擴張像圖象；④腎血管造影可見與SMA交叉部位的LRV狹窄及遠端擴張像；⑤LRV與IVC壓差>0.49kPa；⑥腎靜脈消除時間延長；⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變第51頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

日伊藤克己等則認為診斷標準應為：①膀胱鏡檢查確定為左側上段尿路出血；②尿鈣排泄量正常；③尿中正常形態(tài)紅細胞>90%；④腎活檢呈微小病變或正常；⑤超聲或

CT

檢查見LRV

擴張；⑥LRV與IVC壓差>0.49kPa（>5cmH2O）

第52頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

Wolfish等認為90％以上的尿中紅細胞形態(tài)相同加上超聲檢查提示LRV受壓，即可作出NCP的診斷。

楊宇真等

提出以下4點作為臨床診斷標準：①無癥狀性血尿或蛋白尿；②紅細胞形態(tài)正常；③B超示LRV受壓；④臨床上排除高鈣尿癥、腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病第53頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

南京總院兒科中心的診斷標準：仰臥位LRV狹窄前擴張部位近端內徑比狹窄部位內徑寬2倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘后，其擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬4倍以上，取兩個體位即可診斷。亦可采用綜合指標，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，LRV擴張近端血流速度≤0.09m/s，SMA與AO夾角在9°以內為參考值第54頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

綜合分析文獻，NCP

的主要診斷標準：肉眼或鏡下血尿；合并左側精索靜脈曲張；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV跨過

SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂-靜脈間分流；B超、CT、第55頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

MRI

可見擴張的LRV；超聲影像可見到LRV受壓及擴張情況、SMA與AO間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，大大簡化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用第56頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

一NCP的發(fā)病機制二NCP的臨床表現(xiàn)三NCP的輔助檢查四NCP的診斷標準

五

NCP的治療進展第57頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

保守治療

保守治療適用大部分NCP患兒。臨床上雖有反復發(fā)作鏡下血尿和/或間斷、短時無痛肉眼血尿,但無貧血、腹痛的患兒,可隨訪觀察。一方面隨患兒年齡增長會有更多側支循環(huán)建立,另一方面SMA起始部周圍脂肪結締組織增加可緩解LRV受阻程度鑒于某些誘因如劇烈運動、感冒可誘發(fā)血尿或使血尿反復發(fā)作,故應避免上述誘因,使患兒順利度過青春期第58頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

陳以平認為，NCP的形成機制符合祖國醫(yī)學血瘀而致出血的理論,經(jīng)采用中藥治療兒童NCP患者,隨訪12個月，血尿情況明顯改善對一些嚴重、持續(xù)或反復血尿,出現(xiàn)貧血、反復腰肋痛及精索靜脈曲張的患兒，尤其是成人NCP患者，保守治療往往效果較差，應選擇手術治療

第59頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三

手術治療

目前國內外報道的NCP手術治療方案主要包括以下幾種：

經(jīng)腹開放手術：包括LRV移位術，腸系膜上動脈移位術（SMAT）前者是把LRV

切斷后下移15cm,與IVC端側吻合以解除壓迫;后者是指切斷SMA

下移至LRV下方與AO端側吻合第60頁，講稿共72頁，2023年5月2日，星期三第61頁，講稿共72頁，2023年5月2日