心肌疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)講座培訓(xùn)課件

定義

心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、肺心病和先心病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組心臟病

心肌病也稱原發(fā)性或特發(fā)性心肌病，是指原因不明的伴有心肌功能障礙的心臟病2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論心肌病分類

擴(kuò)張型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病

致心律失常型右室心肌病2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論擴(kuò)張型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論主要特征

心室擴(kuò)大

心肌收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心

力衰竭，故又稱充血性心肌病

心律失常

最常見(jiàn)，約占70-80%2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論病因l

尚不清楚l可能與病毒、細(xì)菌、藥物中毒、代謝異常致心肌損害有關(guān)l病毒性心肌炎被認(rèn)為可能是最主要的原因，但無(wú)確切依據(jù)2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論病理解剖與病理生理

1、病理特點(diǎn)：心室擴(kuò)大2、病理生理特點(diǎn)：心肌收縮功能障礙，心排血量降低，心肌舒張末壓增高，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭3、心肌病變、纖維化，可致折返激動(dòng)或侵犯?jìng)鲗?dǎo)組織，引起心律失常2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論臨床表現(xiàn)

1、心臟擴(kuò)大可為最早表現(xiàn)，以左室擴(kuò)大最為顯著2、充血性心力衰竭心臟擴(kuò)大到出現(xiàn)癥狀平均4.5年，開(kāi)始僅為左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭3、心律失常期前收縮、傳導(dǎo)阻滯，個(gè)別因室顫而死亡?？蔀槭装l(fā)癥狀或主要癥狀4、栓塞20%2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論輔助檢查

1、X線檢查普大心，心胸比例≥60%，肺淤血（輕）與心臟大（重）不成比例是其特征2、ECG

各種心律失常，ST-T改變，少數(shù)病理性Q波3、UCG以心腔內(nèi)徑增大和心排血量降低為特征4、心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論診斷l(xiāng)心臟普大伴心律失常和/或心力衰竭，經(jīng)超聲心動(dòng)描記術(shù)證實(shí)有各心腔增大而無(wú)其它病因者，可考慮診斷本病l擴(kuò)張型心肌病無(wú)特異性的體征和輔助檢查依據(jù)，因此診斷本病需排除其它心臟病2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論治療

內(nèi)科治療主要針對(duì)心力衰竭和心律失常1、心臟擴(kuò)大明顯者應(yīng)長(zhǎng)期臥床休息，低鹽飲食2、心力衰竭時(shí)首選強(qiáng)心利尿和血管擴(kuò)張劑，但洋地黃反應(yīng)不佳且易中毒3、心律失常者可選用相應(yīng)的抗心律失常藥物以防猝死4、-受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、ACEI5、其他治療：起搏器（DDD）、心臟移植2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論

肥厚型心肌病（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM）2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論定義

是以心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。l

發(fā)病率10-20%l

根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻，分為-梗阻性肥厚型心肌病-非梗阻性肥厚型心肌病

2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論病因

l1/3有明顯家族史，與常染色體顯性遺傳有關(guān)，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素

l兒茶酚胺代謝異常2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論病理解剖和病理生理

1、病理變化以心肌非對(duì)稱性肥厚為特征，而以室間隔非對(duì)稱性肥厚最多見(jiàn)，約占95%2、組織學(xué)改變以心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂為特征3、病理生理以室壁肥厚使心室腔變小，左室舒張功能障礙（充盈受限）為特征，引起肺淤血由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起心絞痛、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論臨床表現(xiàn)（一）癥狀部分患者可完全無(wú)癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死1、頭暈和暈厥2、呼吸困難3、心絞痛4、心力衰竭甚至猝死2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論臨床表現(xiàn)（二）體征1、梗阻性者，胸骨左緣下段或心尖內(nèi)側(cè)可聞及粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)，可伴震顫雜音激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性：l凡增加心肌收縮力或減輕心臟前后負(fù)荷的措施（洋地黃、異丙腎上腺素、硝酸甘油、Valsalva動(dòng)作），可使雜音增強(qiáng)l凡減弱心肌收縮力或增加心臟前后負(fù)荷（血管收縮藥、β-受體阻滯劑、下蹲等）可使雜音減弱2、半數(shù)患者心尖區(qū)有相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全引起的收縮期返流性雜音2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論輔助檢查1、X線檢查心影增大多不明顯，心衰時(shí)可增大2、ECG

l最常見(jiàn)的是左室肥厚和ST-T改變

l特征的表現(xiàn)是Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、V5-V6

導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波3、UCG

l室間隔厚度≥15mm

l室間隔厚度與左室后壁厚度之比≥1.3

l梗阻者二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM）4、心導(dǎo)管檢查與心血管造影5、心肌活檢

心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論診斷1、特殊癥狀如活動(dòng)時(shí)頭暈、暈厥、胸痛，且有典型雜音或雜音激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性2、典型UCG異常3、心肌活檢可確診2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論治療治療原則：

l弛緩心肌

l維持正常竇性心律

l減輕左室流出道梗阻

l抗室性心律失常2005年2月10日循環(huán)系統(tǒng)疾病總論治療措施1.避免精神緊張及劇烈活動(dòng)，以防猝死2.β-受體阻滯劑抑制肥厚心肌的收縮力，減輕左室流出道梗阻3.鈣阻滯劑減輕左室流出道梗阻，且能明顯改善左室舒張功能和順應(yīng)性

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維拉帕米l

地爾硫卓