慢性淋巴細(xì)胞白血病

關(guān)于慢性淋巴細(xì)胞白血病第1頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）是一種成熟B淋巴細(xì)胞克隆增殖性腫瘤，以形態(tài)成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)聚集為特征。CLL僅限于腫瘤性B細(xì)胞疾病，臨床預(yù)后異質(zhì)性大。第2頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三慢淋臨床表現(xiàn)70%-80%的患者診斷時(shí)無(wú)癥狀。50%的患者可出現(xiàn)皮膚損害，包括瘙癢、紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)等。隨疾病進(jìn)展可出現(xiàn)乏力疲倦，消瘦、低熱、盜汗、貧血、反復(fù)細(xì)菌、真菌、病毒感染等表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大突出，無(wú)壓痛，質(zhì)地中等，光滑、可移動(dòng)

50%的患者輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的發(fā)生率10%-25%，易并發(fā)感染，可合并自身免疫性溶血性貧血、ITP等。第3頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三淋巴結(jié)腫大第4頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三肝脾腫大第5頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三頸部淋巴結(jié)第6頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查血象:B淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5×109/L。外周血圖片中可見(jiàn)涂抹細(xì)胞或藍(lán)細(xì)胞（破損細(xì)胞）骨髓象:增生明顯/極度活躍，淋巴細(xì)胞比例＞40%，以成熟小淋巴細(xì)胞為主免疫分型：B細(xì)胞CD5、CD19、CD23陽(yáng)性，CD20弱陽(yáng)性，不表達(dá)CD10、CCND1，F(xiàn)MC7、CD22和CD79常陰性或不表達(dá)，sIg弱表達(dá)。染色體：80%有克隆性核型異常，核型異常預(yù)后差，+12，11q+等，F(xiàn)ISH檢測(cè)陽(yáng)性率高。IgHV基因突變預(yù)后好。第7頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查免疫標(biāo)志積分

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0CD5CD23FMC7sIgCD22/CD79陽(yáng)性陰性陽(yáng)性陰性陰性陽(yáng)性弱表達(dá)中等/強(qiáng)表達(dá)弱表達(dá)/陰性中等/強(qiáng)表達(dá)

CLL4-5分第8頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三涂片：慢性淋巴細(xì)胞性白血病

第9頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷外周血B淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5×10^9/L，且≥3個(gè)月。形態(tài)以成熟小淋巴細(xì)胞為主，幼稚淋巴細(xì)胞＜10%，如幼稚淋巴細(xì)胞在外周血淋巴細(xì)胞中占10%~54%，診斷為CLL/PL。典型的免疫表型特征：sIg弱表達(dá)CD5+CD19+CD20弱陽(yáng)CD23+FMC7-CD22-CD79-及輕鏈限制性表達(dá)。排除其他一些易誤診的B-LPD。第10頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷典型的骨髓浸潤(rùn)引起的血細(xì)胞減少，不管外周血B淋巴細(xì)胞數(shù)或淋巴結(jié)是否受累，均可診斷為CLL。小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（SLL）的診斷要求存在淋巴結(jié)腫大及無(wú)克隆性骨髓浸潤(rùn)所致的血細(xì)胞減少。而且外周血淋巴細(xì)胞數(shù)＜5×10^9/L。SLL的診斷應(yīng)盡可能經(jīng)淋巴結(jié)活檢組織病理學(xué)證實(shí)。第11頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多淋巴瘤細(xì)胞白血病幼淋巴細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病伴循環(huán)絨毛淋巴細(xì)胞的白血病套細(xì)胞淋巴瘤濾泡細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣帶淋巴瘤第12頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三慢淋Binet分期分期臨床特點(diǎn)中位生存期（年）ABC淋巴細(xì)胞增多，＜3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大。淋巴細(xì)胞增多，≥3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大。HGB＜100g/L和（或）PLT＜100×10^9/L＞1075第13頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三慢淋Rai分期分期改良分期臨床特點(diǎn)中位生存期（年）0I

IIIIIIV低危中危中危高危高危淋巴細(xì)胞增多淋巴細(xì)胞增多+淋巴結(jié)腫大淋巴細(xì)胞增多+脾大淋巴細(xì)胞增多+Hb＜110g/L淋巴細(xì)胞增多+

plt＜100×10^9/L＞107~97~91.5~51.5~5第14頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三CLL治療化學(xué)治療放射治療感染并發(fā)癥治療1/3患者無(wú)需治療，1/3患者需要即刻治療，1/3患者診斷時(shí)無(wú)需治療，病情進(jìn)展需要治療。只有RaiIII和IV期或BinetB和C 期的患者治療能改善預(yù)后。第15頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三CLL治療進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血，血小板減少進(jìn)展或惡化。巨脾（如左肋緣下＞6cm）或進(jìn)行性，有癥狀的脾大。巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長(zhǎng)直徑＞10cm）或進(jìn)行性，有癥狀的淋巴結(jié)腫大。進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個(gè)月內(nèi)增多＞50%，或淋巴結(jié)倍增時(shí)間（LDT）＜6個(gè)月。自身免疫性貧血和或血小板減少對(duì)糖皮質(zhì)激素或其它標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。第16頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三CLL治療至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：1、以前6個(gè)月內(nèi)無(wú)明顯原因的體重下降≥10%。2、嚴(yán)重疲乏，不能正常工作、常規(guī)活動(dòng)。3、無(wú)其他感染證據(jù)，發(fā)熱＞38.0℃，≥2周。4、無(wú)感染證據(jù)，夜間盜汗＞1個(gè)月。淋巴細(xì)胞數(shù)目不能作為治療的唯一指標(biāo)。第17頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三化療最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~12mg/d，分3次口服。環(huán)磷酰胺50~100mg/d，分1-2次口服。氟達(dá)拉濱（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重復(fù)一次利妥昔單抗單藥、COP、FC、FCR等。第18頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三放療用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或脾大伴有疼痛、血細(xì)胞減少，且不適宜脾切除的病人。目前放療已不是CLL的主要治療措施。第19頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日，星期三造血干細(xì)胞移植年輕高?；颊咭嗫梢钥紤]造血干細(xì)胞移植。第20頁(yè)，講稿共23頁(yè)，2023年5月2日