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免疫因素在血液病發(fā)生與發(fā)展中的作用免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血是由于免疫機(jī)制引起的紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加所致的各種溶血性貧血。免疫性溶血性貧血分類自身免疫性溶血性貧血溫抗體型1)原發(fā)性溫抗體型自身免疫性貧血2)繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性貧血A.SLE及其他自身免疫病B.慢性淋巴系統(tǒng)白血病,淋巴瘤等肝炎及其他病毒感染2.冷抗體型1)原發(fā)性冷凝集素綜合癥2)繼發(fā)性冷凝集素綜合癥A.支原體肺炎,傳單及其他病毒感染B.慢性淋巴細(xì)胞白血病,淋巴瘤3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿原發(fā)性B.梅毒,病毒感染實(shí)驗(yàn)室檢查、冷凝集素試驗(yàn)CAS患者的血中存有完全抗體,例如支原體性肺炎并發(fā)溶血時(shí),冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性,效價(jià)可高至1:100至1:16000(正常1:64)。4℃C時(shí)冷凝集效價(jià)增高,并不一定提示有溶血反應(yīng);當(dāng)溫度升高至30C,在白蛋白或生理鹽水內(nèi),凝集素效價(jià)仍然增高,即具有CAS診斷價(jià)值。慢性原發(fā)性CAS,血清電泳中可見(jiàn)單克隆免疫球蛋白。、冷熱溶血試驗(yàn)(Donath-Landsteiner,DJ)PCH患者冷熱溶血試驗(yàn)可陽(yáng)性,為診斷PCH的重要實(shí)驗(yàn)室依據(jù)。冷熱抗體在16°時(shí)結(jié)合在紅細(xì)胞膜上;當(dāng)溫度升高后,抗體與細(xì)胞分離,而補(bǔ)體卻作用于致敏紅細(xì)胞而發(fā)生溶血。實(shí)驗(yàn)室檢查四、其他在溫抗體型AIHA,血清華氏反應(yīng)可呈陽(yáng)性,免疫球蛋白增多,抗核因子陽(yáng)性,循環(huán)免疫復(fù)合物增高,C3低于正常等。在CAS,室溫下靜脈抽血可呈現(xiàn)紅細(xì)胞自身凝集現(xiàn)象,酸溶血試驗(yàn)也可陽(yáng)性。PCH反復(fù)發(fā)作后,可有含鐵血黃素尿。五、兼有溫、冷雙抗體者多有抗紅細(xì)胞的溫抗體(gG)及C3,兼有冷凝集素,但無(wú)冷熱(D-1)抗體。冷凝集素效價(jià)4°C最高,但均未超過(guò)1:64,隨溫度升高,效價(jià)雖降低,但在

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