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免疫因素在血液病發(fā)生與發(fā)展中的作用免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血是由于免疫機制引起的紅細胞壽命縮短、破壞增加所致的各種溶血性貧血。免疫性溶血性貧血分類自身免疫性溶血性貧血溫抗體型1)原發(fā)性溫抗體型自身免疫性貧血2)繼發(fā)性溫抗體型自身免疫性貧血A.SLE及其他自身免疫病B.慢性淋巴系統(tǒng)白血病,淋巴瘤等肝炎及其他病毒感染2.冷抗體型1)原發(fā)性冷凝集素綜合癥2)繼發(fā)性冷凝集素綜合癥A.支原體肺炎,傳單及其他病毒感染B.慢性淋巴細胞白血病,淋巴瘤3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿原發(fā)性B.梅毒,病毒感染實驗室檢查、冷凝集素試驗CAS患者的血中存有完全抗體,例如支原體性肺炎并發(fā)溶血時,冷凝集試驗陽性,效價可高至1:100至1:16000(正常1:64)。4℃C時冷凝集效價增高,并不一定提示有溶血反應;當溫度升高至30C,在白蛋白或生理鹽水內(nèi),凝集素效價仍然增高,即具有CAS診斷價值。慢性原發(fā)性CAS,血清電泳中可見單克隆免疫球蛋白。、冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner,DJ)PCH患者冷熱溶血試驗可陽性,為診斷PCH的重要實驗室依據(jù)。冷熱抗體在16°時結合在紅細胞膜上;當溫度升高后,抗體與細胞分離,而補體卻作用于致敏紅細胞而發(fā)生溶血。實驗室檢查四、其他在溫抗體型AIHA,血清華氏反應可呈陽性,免疫球蛋白增多,抗核因子陽性,循環(huán)免疫復合物增高,C3低于正常等。在CAS,室溫下靜脈抽血可呈現(xiàn)紅細胞自身凝集現(xiàn)象,酸溶血試驗也可陽性。PCH反復發(fā)作后,可有含鐵血黃素尿。五、兼有溫、冷雙抗體者多有抗紅細胞的溫抗體(gG)及C3,兼有冷凝集素,但無冷熱(D-1)抗體。冷凝集素效價4°C最高,但均未超過1:64,隨溫度升高,效價雖降低,但在

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