中樞神經(jīng)的傳導(dǎo)通路運(yùn)動(dòng)課件

錐體系和錐體外系

（一）錐體系

（1）特點(diǎn)：Ⅰ級(jí)N元—大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)，即上運(yùn)動(dòng)N元，也叫上單位

由二級(jí)N元組成

Ⅱ級(jí)N元

—腦N運(yùn)動(dòng)核，——即下運(yùn)動(dòng)N元，也叫下單位

脊髓前角C

支配骨骼?。S意控制）

（2）分束：皮質(zhì)脊髓束：大腦皮質(zhì)——脊髓

皮質(zhì)核（腦干）束：大腦皮質(zhì)——腦干皮質(zhì)核束

面N核只接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)核束

舌下N核

損傷：（1）一側(cè)上運(yùn)動(dòng)N元損傷，可產(chǎn)生對(duì)側(cè)眼裂以下面肌和對(duì)側(cè)舌肌癱瘓，表現(xiàn)：對(duì)側(cè)鼻唇溝變淺或消失，囗角低垂，嘴歪向病灶側(cè)，流囗水，不能作鼓氣、露齒和吹哨，伸舌時(shí)舌尖偏向病灶對(duì)側(cè)，稱核上癱瘓（上單位癱瘓、屬于痙攣性癱瘓）。

（2）一側(cè)下運(yùn)動(dòng)N元損傷，可產(chǎn)生同側(cè)全部面肌和同側(cè)舌肌癱瘓，表現(xiàn)：額橫紋消失，眼下能閉、同側(cè)鼻唇溝消失，囗角低垂，嘴歪向病灶側(cè)，流囗水，不能作鼓氣、露齒和吹哨，伸舌時(shí)舌尖偏向病灶側(cè)，稱核下癱瘓（下單位癱瘓、屬于軟癱）面N核下部、舌下N核只接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)核束

損傷：皮質(zhì)脊髓束

皮質(zhì)脊髓束下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突

接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最后共同通路是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元作用在錐體系中下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的胞體位于腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，它們的突分別組成腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，支配全身骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損時(shí)，由于肌失去神經(jīng)支配，肌張力降低，呈弛緩性癱瘓；肌因營(yíng)養(yǎng)障礙而萎縮；因?yàn)樗蟹瓷浠《贾袛啵瑴\、深反射均消失；無(wú)病理反射。癥狀表現(xiàn)一、常見的患者通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。同時(shí)肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。二、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進(jìn)食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。三、對(duì)于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型患者主要表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。專家指出，因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。所以出現(xiàn)上述癥狀的患者，應(yīng)該警惕運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。此外，對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型的患者多于30歲左右發(fā)病。四、單側(cè)或雙側(cè)手肌無(wú)力、并帶有明顯顫動(dòng)，大小魚際肌肉萎縮。五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無(wú)力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態(tài)呈剪刀狀上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束

(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)

特點(diǎn):經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元臨床表現(xiàn)（1）缺損癥狀：癱瘓，即上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，又稱中樞性癱瘓或痙攣性癱瘓。（2）刺激癥狀：抽搐。（3）釋放癥狀：中樞性癱瘓的肌張力增高（折刀樣肌張力增高），腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。（4）斷聯(lián)休克癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部急性嚴(yán)重病變，引起功能上與受損部位密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短暫缺失，如急性中樞性偏癱肢體開始是弛緩的，肌張力減低，深淺反射消失（腦休克）；急性脊髓病變時(shí)受損平面以下的弛緩性癱瘓（脊髓休克），休克期過去后，受損組織的釋放癥狀逐漸出現(xiàn)，轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈?，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊處，錐體束病變引起的偏癱，常常是上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，面神經(jīng)癱瘓限于對(duì)側(cè)下部面肌及舌肌，表情動(dòng)作不受影響。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特征：癱瘓分布以整個(gè)肢體為主（單癱、偏癱、截癱）；肌張力增高；腱反射亢進(jìn)；有病理反射；無(wú)肌萎縮或輕度廢用性萎縮；無(wú)肌束性顫動(dòng)；肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無(wú)失神經(jīng)電位痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無(wú),可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)要點(diǎn)提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無(wú)力的病因肌無(wú)力分布對(duì)神經(jīng)根病\神經(jīng)叢病&周圍神經(jīng)病,以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對(duì)側(cè)單肢癱對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運(yùn)動(dòng)纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱

(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對(duì)側(cè)偏身感覺減退對(duì)側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓

交叉性癱瘓(crossedparalysis)

病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

(包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)Weber綜合征

Millard-Gubler綜合征

Foville綜合征

Jackson綜合征定位診斷（1）皮質(zhì)：局限性病變僅損傷其一部分，故多表現(xiàn)為一個(gè)上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r(shí)，對(duì)側(cè)肢體相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性抽搐（常為陣攣性），皮質(zhì)病變多見于腫瘤的壓迫、皮層梗死、動(dòng)靜脈畸形等。（2）內(nèi)囊：錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對(duì)側(cè)比較完全的偏癱，即對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱和肢體癱瘓，常合并對(duì)側(cè)偏身感覺障礙和偏盲，稱為"三偏"征。（3）腦干：一側(cè)腦干病變既損害同側(cè)該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，又可累及尚未交叉至對(duì)側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束，因此引起交叉性癱瘓，即一側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。如一側(cè)中腦病變出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)癱瘓，對(duì)側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；一側(cè)腦橋病變產(chǎn)生同側(cè)5、6、7、8對(duì)腦神經(jīng)障礙，對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；一側(cè)延髓病變產(chǎn)生本側(cè)9、10、11、12對(duì)腦神經(jīng)障礙，對(duì)側(cè)上、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。雙側(cè)延髓病變引起雙側(cè)9、10、11、12對(duì)或僅9、10兩對(duì)腦神經(jīng)癱瘓，稱真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎縮、纖顫，下頜反射無(wú)改變。雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病變引起的雙側(cè)9、10、11、12對(duì)或僅9、10兩對(duì)腦神經(jīng)功能障礙稱假性球麻痹，特征是咽反射存在，下頜反射亢進(jìn)，無(wú)舌肌萎縮及纖顫。（4）脊髓：橫貫性損害可累及本平面脊髓前角細(xì)胞和雙側(cè)錐體束，故高頸髓（頸1～4）病損，產(chǎn)生四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，常伴呼吸肌障礙。頸膨大（頸5～胸2）病損產(chǎn)生上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。胸髓病損產(chǎn)生雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。腰膨大病損（腰1～骶2）產(chǎn)生雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。臨床上，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起的隨意運(yùn)動(dòng)麻痹，伴有肌張力增高，呈痙攣性癱瘓；深反射亢進(jìn)；淺反射(如腹壁反射、提睪反射等)減弱或消失；可出現(xiàn)病理反射(如Babinski征)；因?yàn)橄逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元正常，病程早期肌不出現(xiàn)萎縮中腦的常見綜合癥Weber綜合征又稱大腦腳綜合征（Webersyndrome）同側(cè)：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。對(duì)側(cè)：偏癱（包括中樞性面癱和舌癱）。病變位于中腦大腦腳底腹側(cè)部，損害錐體束和動(dòng)眼神經(jīng)。發(fā)生交叉性癱。常見病因：顳葉腫瘤、硬膜下血腫伴發(fā)的天幕疝壓迫大腦腳（特別是顳葉腫瘤或血腫引起的鉤回疝）、顱底動(dòng)脈瘤。Benedit綜合癥本尼迪特綜合癥：同側(cè)：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

對(duì)側(cè)：錐體外系癥狀，如偏身舞蹈、偏身徐動(dòng)癥和偏身震顫及肌張力增高等類似帕金森氏綜合癥。中腦大腦腳后方的紅核、黑質(zhì)，因動(dòng)眼神經(jīng)根纖維穿經(jīng)黑質(zhì)內(nèi)側(cè)部，所以黑質(zhì)病變常累及同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)。常見病因：局部的炎癥、外傷等。Claude綜合癥克勞德綜合癥：同側(cè)：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

對(duì)側(cè)：偏身共濟(jì)失調(diào)。病灶位于中腦被蓋部，接近中腦導(dǎo)水管部位，損傷紅核(紅核網(wǎng)狀脊髓束)、因動(dòng)眼神經(jīng)根纖維穿經(jīng)紅核，所以紅核病變常累及同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)。常見病因：局部炎癥、腫瘤、外傷。Parinaud綜合癥帕里諾綜合癥：表現(xiàn)：上丘受損常有以下三種情況：（1）雙眼上視癱瘓。（2）雙眼向上向下均癱瘓。（3）雙眼下視癱瘓。病灶位于中腦頂蓋部（四疊體）即四疊體綜合癥。常見病因：松果體腫瘤、四疊體和小腦蚓部腫瘤、局部炎癥及血管病變。

橋腦的常見綜合癥Fovil綜合癥福威爾綜合癥：同側(cè)：外展神經(jīng)麻痹，眼球不能外展（兩眼向病灶側(cè)的同向凝視麻痹），頭部向病灶對(duì)側(cè)輕度旋轉(zhuǎn)（內(nèi)側(cè)縱束）。對(duì)側(cè)：中樞性偏癱（錐體束），感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系）。病灶位于橋腦基底內(nèi)側(cè)部，接近中線處。損傷外展神經(jīng)及其核上神經(jīng)通路——內(nèi)側(cè)縱束；并損傷錐體束。

常見病因：多見于血管病、其次為炎癥、腫瘤、脫髓鞘。Millard-Gubler綜合癥米亞尼-居布勒綜合癥：同側(cè)：眼球外展不能（外展神經(jīng)），周圍性面癱（面神經(jīng)）。

對(duì)側(cè)：肢體偏癱。病灶位于橋腦基底外側(cè)部。損傷外展神經(jīng)及面神經(jīng)或其核；并損傷錐體束。常見病因：炎癥、腫瘤、脫髓鞘常見。Raymond-Cestan綜合癥雷蒙德—塞斯塔：同側(cè)：小腦性共濟(jì)失調(diào)（結(jié)合臂），面部感覺障礙（三叉神經(jīng)），雙眼球向病灶側(cè)凝視麻痹（外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束）。對(duì)側(cè)：偏身分離性感覺障礙（脊髓丘腦束）。病灶位于橋腦被蓋部的背側(cè)部，鄰近第四腦室底部。病因：可為小腦上動(dòng)脈閉塞，橋腦背蓋部腫瘤。延髓的常見綜合癥Wallenberg綜合癥瓦侖貝爾綜合癥：同側(cè)：（1）吞咽困難，軟腭無(wú)力（疑核），（2）面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊髓束），（3）眩暈、眼球震顫（前庭神經(jīng)核），（4）共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束），（5）Horner征（腦干網(wǎng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng)）。對(duì)側(cè)：痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。與同側(cè)面部感覺障礙構(gòu)成交叉性感覺障礙。病灶位于延髓背外側(cè)部。小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)。常見病因：小腦后下動(dòng)脈閉塞。Jackson綜合癥延髓前部綜合癥：同側(cè)：周圍性舌下神經(jīng)麻痹。對(duì)側(cè)：偏身癱瘓。病灶位于延髓上部前方近中縫處。損傷錐體束，舌下神經(jīng)。常見病因：脊髓前動(dòng)脈閉塞所致。橄欖體后部綜合癥延髓后部綜合癥：同側(cè)：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神經(jīng)），轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力（副神經(jīng)）。

對(duì)側(cè)：痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。根據(jù)癥狀大小不同有不同的名稱：

Schmidt綜合癥（施米德綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)受損。

Tapia綜合癥（塔比亞綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)受損。

Jackson綜合癥（杰克遜綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損。

Avellir綜合癥(艾維利綜合癥)：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損，伴有對(duì)側(cè)感覺障礙（面部除外）。病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)核區(qū)，錐體束不受影響，有時(shí)累及脊丘束。常見病因：本組綜合癥多由神經(jīng)根部損傷所致，核區(qū)病灶引起者較少見。

5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)\病理征\踝陣攣)&深感覺障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-

痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進(jìn)頸膨大以上:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無(wú)感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓（二）錐體外系

調(diào)節(jié)和修正運(yùn)動(dòng)錐體外系疾病錐體外系疾病是一種不為人的意志控制的不自主運(yùn)動(dòng)和肌張力改變，情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。這一類現(xiàn)象疾病稱錐體外系疾病。主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整身體姿勢(shì)，掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動(dòng)作（如行路的雙臂擺動(dòng)、模仿、手勢(shì)、面部表情動(dòng)作、某些防御性反應(yīng)運(yùn)動(dòng)等）。錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)緩慢，而非真正的癱瘓。錐體外系疾病（extrapyramidaldiseases）主要表現(xiàn)肌張力障礙(肌張力過高或過低)和運(yùn)動(dòng)障礙（包括震顫、手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣等）。相關(guān)疾病主要包括：（1）帕金森病及各類帕金森綜合征；（2）小舞蹈?。唬?）慢性進(jìn)行性舞蹈病或稱Huntington（4）肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱Wilson病；(5)肌緊張異常；（6）穢語(yǔ)抽動(dòng)綜合征；（7）遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙；（8）投擲樣舞動(dòng);(9)陣發(fā)性手足徐動(dòng)征或陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)征、扭轉(zhuǎn)痙攣等。小腦系統(tǒng)外部形態(tài)中部狹窄稱小腦蚓vermis，兩側(cè)膨大部稱小腦半球，小腦下面靠小腦蚓兩側(cè)小腦半球突起稱小腦扁