原發(fā)性小血管炎腎損害

原發(fā)性小血管炎腎損害腎內(nèi)科高志鈞【概述】原發(fā)性小血管炎是指以小血管壁(微血管、毛細(xì)血管、小動(dòng)脈）的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性自身免疫性疾病。ANCA是一種以中性粒細(xì)胞核單核細(xì)胞漿成分為靶抗原的自身抗體。包括韋格納肉芽腫?。╓G）、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（css）、壞死性新月體性腎炎。統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)性小血管炎?！九R床表現(xiàn)】本病可見于任何年齡組，老年人多見。腎臟受累活動(dòng)期多為血尿，蛋白尿，腎功能下降。表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合癥。少數(shù)患者可有少尿高血壓，早期可表現(xiàn)為單純血尿。

腎外表現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、疲乏、關(guān)節(jié)疼痛、體重下降、肌肉痛。可累及任何一個(gè)系統(tǒng)。常見累及肺部、皮膚、關(guān)節(jié)。肺部：伴有咳嗽、咳血、痰中咳血，進(jìn)一步發(fā)展肺部廣泛出血，發(fā)生呼吸衰竭而危及生命。胸片：雙側(cè)中下野小葉性炎癥，由肺門向肺野呈蝶形分布。肺部可見非特異性炎性侵潤(rùn)，可見空洞，可多發(fā)性空洞。

病理表現(xiàn)以免疫沉積性壞死性新月體腎炎為特征。免疫熒光和電鏡一般無(wú)免疫復(fù)合物和電子致密物發(fā)現(xiàn)。光鏡表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管壞死和新月體形成。少數(shù)可見腎小動(dòng)脈呈纖維素樣壞死?！緦?shí)驗(yàn)室】ANCA是原發(fā)性小血管炎診斷、監(jiān)測(cè)病情和預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。胞漿型ANCA(CANCA)靶抗原是髓過(guò)氧化物酶(MPO)急性期ESR快C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。正色素性貧血補(bǔ)體C3正?；蛳陆?。【診斷】患者呈全身多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，ESR快，CRP陽(yáng)性，應(yīng)高度懷疑本病。病理：ANCA陽(yáng)性判斷活動(dòng)的指標(biāo)：ANCA主要用于疾病的主要指標(biāo)，其滴度與病情相關(guān)。但不能判斷病情活動(dòng)。國(guó)際公認(rèn)的血管炎全身活動(dòng)臨床指標(biāo)，分值越高，臨床疾病越活動(dòng)，預(yù)后越差。系統(tǒng)性小血管炎評(píng)分全身系統(tǒng)分?jǐn)?shù)（最多3分）無(wú)0乏力不適1肌病1關(guān)節(jié)病、關(guān)節(jié)炎1發(fā)熱＜38.5℃1發(fā)熱＞38.5℃21個(gè)月內(nèi)體重下降1-2kg21個(gè)月內(nèi)體重下降＞2kg3皮膚最多6分無(wú)0紫癜2其他皮膚血管炎2潰瘍2壞疽4多發(fā)性指趾壞疽6【治療】誘導(dǎo)治療激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）潑尼松1mg/kg/d4-6周病情控制后逐漸減量，6個(gè)月后10mg/dCTX口服1-3mg/kg/d3-6個(gè)月，或靜脈口服靜脈效果之差小，但靜脈給藥副作用小。甲潑尼龍沖擊MP0.5×31-3療程。血漿置換維持治療潑尼松10mg1/日硫唑嘌呤（AZA）嗎替麥考酚酯MMF抗感染治療病例患者泰女性彎，10歲，臣因持巾續(xù)性設(shè)肉眼配血尿險(xiǎn)伴進(jìn)刃行性撲腎功預(yù)能減檔退1月入怪院。1月前柜，患耀者在預(yù)無(wú)明侮顯誘工因下劣出現(xiàn)捧濃茶柴色樣切尿伴予眼瞼談浮腫懂，無(wú)父發(fā)熱據(jù)、腰字痛?？夏虻邦B白2+，尿雞紅細(xì)輕胞4+，細(xì)傍胞管提型2—趴3個(gè)/H址P。診那斷為艇急性華腎小蘿球腎捧炎，遮給予頁(yè)青霉撥素治月療，2周后商尿量領(lǐng)為40饞0m討l/躲d，血看肌酐32結(jié)0u振mo溝l/下L，惡遇心、幅嘔吐潑，病軋程中東無(wú)咳年嗽、疾咳血奪。既往史舊無(wú)特潔殊。體格著檢查T：37℃P:談85次/分Bp：12歸0/鉤96邁mm牧Hg神清畢，發(fā)收育良云好，板貧血歪貌，屆眼瞼鐘輕度哪浮腫貫，皮握膚鞏恥膜無(wú)席黃染太。全昨身皮耕膚無(wú)壯出血屢點(diǎn)。曠兩肺辭呼吸穴音清沾晰，呼心界挑無(wú)擴(kuò)謀大。存心律蔬齊，與各瓣幣膜區(qū)鼻未聞優(yōu)及雜泄音。撲雙下螞肢指織凹性叛水腫植。實(shí)驗(yàn)室糊檢查1、尿儲(chǔ)：尿景色深膠紅，孫尿蛋特白4+，紅球細(xì)胞56呀00迅p/撈mg均一綁型，基是粗嗎顆粒裳散型宋，白瞇細(xì)胞6—筆9/勿HP，尿語(yǔ)滲透棕壓：47今5m鉗os電m赤/k眼gH井2O2、血群液學(xué)敢檢查穴：血常規(guī)糊：Hb槳7.獄5鋸W禍BC源45閱00Pf王C1來(lái)2.飄8網(wǎng)織娛紅細(xì)罰胞1.犯5%。血清A椅2.袋99搞g/萌d療CO釣2績(jī)CP汗15幕.0邊mm秘ol脊/L肌酐10消50室μm淹mo前l(fā)/詢L3、免惜疫學(xué)ESR礦70腳mm酷/h抗核閱抗體炎（—）ds減-D蓄NA抗Sm（—），藥抗中裹性粒武細(xì)胞類胞漿扯抗體AN栗CA（+）1:梅10，MP配O—及AN寨CA（+）胸片及匠心電嘩圖正叉常入院后值血液拳透析獄，清冊(cè)除毒跪素，槍糾正仁水電參解質(zhì)青紊亂賄，4、腎索穿刺卸活檢額：光鏡博：27個(gè)腎喇小球窩，均怎是新代月體屆形成爐，其喂中18個(gè)為鐵細(xì)胞寬新月給體。吉可見新中性劑粒細(xì)豪胞及扭單核忠細(xì)胞顆浸潤(rùn)鴉，腎幣小球果較多俯類細(xì)兵胞浸巷潤(rùn)，殖腎小吃球毛電細(xì)血逆管袢槍節(jié)段呢雙軌槽。腎捎小管享上皮贈(zèng)細(xì)胞匠刷狀皮緣脫紐奉落。晌細(xì)胞辜?jí)乃涝?。診斷急進(jìn)性踏腎小昏球腎您炎Ⅲ型新負(fù)月體桂腎炎嶼（免患疫復(fù)裂合物聾新月扣體腎禿炎）討論妖：任何叨原因奮引起示腎小體球腎肚炎，殘導(dǎo)致聚腎功盛能急舊劇減羅退，堵腎小祥球?yàn)V傍過(guò)率電在3個(gè)月衣內(nèi)下嘉降50演%或血盲肌酐活成倍傍上升挨可稱茅為快侵速進(jìn)村展腎走炎綜映合癥傅。通叔常認(rèn)主為50便%以上況腎小邊球出繞現(xiàn)新絹月體堵，即晌可稱快為新堂月體映腎炎姜。治療：動(dòng)物模糧型研可究發(fā)例現(xiàn)，延新月弓體形懇成從棚細(xì)胞件到纖郊維瘢反痕期波僅需3—名4周。史早期競(jìng)給予緊強(qiáng)有粒力免機(jī)疫抑拘制治湯療，閘炎癥臭細(xì)胞度核增津生腎蔑病固罪有細(xì)謀胞有或很大盤程度嶄可逆衰性?？中略律黧w可記被吸攏收，桌僅遺驢留很散小的寄瘢痕菠。腎積功能岔明顯也改善掉