溶血性貧血的實驗室檢查

溶血性貧血

常用的實驗室檢查昆醫(yī)附二院血液科周澤平溶血性貧血定義各種原因?qū)е录t細胞生存時間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時所發(fā)生的一類貧血叫溶血性貧血。指骨髓代償能力足以補償紅細胞的損耗而不出現(xiàn)貧血時稱溶血性疾患。溶血性貧血的分類按發(fā)病機制分類1.RBC內(nèi)在因素（遺傳性/獲得性）RBC膜缺陷：遺傳球、PNHRBC酶缺陷：G-6PD缺乏癥珠蛋白異常（肽鏈不平衡）：海洋性貧血、異常血紅蛋白病2.RBC外在因素（獲得性）免疫性溶貧:AIHA、新生兒溶血癥、藥物誘發(fā)紅細胞相關(guān)抗體機械損傷性：DIC、TTP、人造瓣膜感染：瘧疾物理因素：灼傷毒素：蛇毒脾亢:單核巨噬細胞功能亢進溶血性貧血的分類按溶血發(fā)生部位分類（RBC破壞場所）血管內(nèi)溶血：RBC在血管內(nèi)破壞見于DIC、機械性微血管病變、燒傷、輸血、PNH血管外溶血：RBC在單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬或破壞AIHA，遺傳性球形細胞增多癥溶血性貧血第一步確定是否有溶血（篩查檢測）1.紅細胞破壞增加2.紅細胞代償性增生第二步哪一類溶貧（病因檢測）一、溶血性貧血的篩查檢測（一）、紅細胞破壞增加RBC壽命測定51Cr同位素標(biāo)記參考值：25~32天半衰期<15天，說明有溶血存在2.血漿游離血紅蛋白測定

（plasmafreehemoglobin）【參考值】：<50mg/L

【意義】：血管內(nèi)溶血時明顯增高

血管外溶血時正?；蜉p度升高3.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【參考值】：0.7～1.5g/L【臨床意義】：

Hp減少，提示溶血存在，血管內(nèi)溶血時顯著減低

Hp增加，提示急慢性感染、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等鑒別肝內(nèi)外阻塞性黃疸肝內(nèi)阻塞性黃疸顯著減少或缺乏肝外阻塞性黃疸正?；蛟龈?.尿含液鐵血蠢黃素賴試驗幣（Ro娘us渾t斧es胃t）腎小哭管上欺皮細旁胞吸料收血礎(chǔ)紅蛋蟻白，昌代謝醋成含確鐵血絲式黃素朗。當(dāng)仔細胞邊脫落昂至尿錄中，疤鐵離釣子在企酸化舞的低鳳鐵氰尾化鉀尾溶液卻中生徹成藍赴色的工鐵營氰化艷鐵，心顯微陶鏡下拜尿沉加渣可俘有深丟藍色遮物質(zhì)罷出現(xiàn)焰，即敞為陽責(zé)性?！窘Y(jié)果哥判定】陰性【臨床掃意義】見于撫慢性轎血管賠內(nèi)溶破血，息如PN媽H5.血紅哄蛋白秒尿測糧定（he頌mo盯gl偽ob作in辯ur亭ia東）血管鎮(zhèn)內(nèi)有竿大量群紅細忍胞破盲壞，丟血漿破中的狂游離抵血紅哨蛋白貿(mào)量超橫過1終00劃0mg咳/L時出寶現(xiàn)醬致油色潛尿【結(jié)果鉛判定】陰性【臨床逮意義】溶血掀時陽賊性6.血漿令高鐵議血紅掉素白器蛋白稠試驗裙（me弟th能em釣al梁bu壇mi翠n秒te育st四）血漿烈中游圍離血友紅蛋飼白氧六化成南高鐵量血紅顧蛋白遷，接脫著分域解為鋸高鐵向血紅論素，挽后者踐與白庫蛋白牌結(jié)合燒形成蹄高鐵語血紅挪素白搜蛋白【結(jié)果繩判定】陰性【臨床怒意義】見于蔽各種游原因備所致蘿的嚴旗重血崇管內(nèi)妄溶血7.外周婚血紅扇細胞黨形態(tài)孩改變裂細浸胞sc慌hi怪st激oc上yt恢e（紅細榴胞異擱形癥po告ik鏟il復(fù)oc披yt躁os級is）系指琴紅細谷胞發(fā)累生各宗種明鳴顯的怪形態(tài)虜學(xué)異在常改齊變而凳言。毛紅細給胞可勇呈梨麗形、飛淚滴左性、旅新月賴形、弄長圓香形、識啞鈴理型、劉逗點氣性、環(huán)三角化形、羞盔形饒，以夠及球掩形、寧靶形個等。見于叨紅細蔬胞因紀機械支或物羽理因延素所憂致的宿破壞呢，如脫微血堤管病幼性溶具血性再貧血砍如彌敵散性掠血管覺內(nèi)凝揉血、付血栓建性血崗小板孔減少叔性紫刮癜、兼溶血架尿毒很癥綜嚷合征鑼等。也可銀見于飾嚴重顛燒傷句病人蹄。8.血清舊膽紅苦素（TB獵IL）增未高，達已非倆結(jié)合傍膽紅叔素（第間接寄膽紅舊素，IB越IL）增滅高為嗽主【參考昂值】TB寸IL0~殼1.場2m熄g/評dl害(術(shù)0敬~2洋0.份5亦um解mo毒l/懼L)IB短IL0~多0.枝8m矩g/考dl般(摩0楚~1醋3.胡7削um煤mo注l/見L)【臨床從意義】提示電溶血8.血清驗乳酸腫脫氫繞酶【參考括值】80～22陳0制U/撓L【臨床政意義】提示青溶血（二飽）、紅細揮胞代裁償增固生紅細杜胞大腳小不俘均網(wǎng)織永紅細樸胞增濃多外周乏血見棟有核RB速C骨髓獄紅細似胞系受統(tǒng)增盟生明紀顯活煉躍，央形態(tài)距異常細胞規(guī)嗜多姻色性出現(xiàn)邪嗜堿滲點彩須紅細巷胞出現(xiàn)白豪－能喬小結(jié)體出現(xiàn)陣卡波譯環(huán)紅細割胞大器小不警均an握is晚oc檢yt用os莖is紅細截胞大軍小懸何殊，斑直徑棉可相鳳差一旋倍以責(zé)上。反映歷骨髓葵中紅除細胞碗增生訴明顯森旺盛粱。見東于增覆生性冠貧血安，而掙在巨和幼細聯(lián)胞貧仇血中贊尤為紀明顯要。MD修S中也影可見生。嗜多崖色性紅細鴉胞呈番淡灰戴藍或格紫灰佩色，屬是未醫(yī)完全記成熟蝴的紅糟細胞諷，體撥積較財正常杰紅細陸胞稍柴大，屬胞質(zhì)利呈嗜臉堿性故著色值的物孩質(zhì)為偷少量然殘留句的核帆糖體咬、線丙粒體貿(mào)等成溝分。其增條多反揉映骨根髓造仍血功辜能活衡躍，謙紅細庫胞系拉增生兄旺盛葉。見攻于增伏生性鐘貧血洗，尤俱以急興性溶釣血性焰貧血吐時為府最多穩(wěn)見。嗜堿嗓性點貍彩細胞妨內(nèi)見鵲到散壯在的茂大小恢和數(shù)賴量不賓一深蠶藍色灘顆粒蛋。點嶼彩紅翅細胞呼屬于贈未完征全成膠熟的奴紅細屋胞，瞇有時降與嗜些多性牙并存被。多見系于鉛諷中毒壇及骨還髓增島生旺眠盛的乒貧血糊如溶杯貧，喇巨幼鹿貧。染色悼質(zhì)小達體又稱厘豪－攔喬小陰體，為紫護紅色廢圓形挺小體課，是鴉核染性色質(zhì)削的殘油留部垃分。常見意于骨遞髓增闊生旺清盛的泊貧血繁如溶能貧，技巨幼隨貧等卡波遍環(huán)（Ca哲bo敢t)一種位紫紅當(dāng)色成甩圓形錢或8痛字形壁細線染狀環(huán)沫。可燃能是捉紡錘剃體的掙殘余頓物或紫是胞焰質(zhì)中券脂蛋申白變籠性所沾致。常與冶染色稱質(zhì)小芳體同手時出徹現(xiàn)，料見于立溶血牌性貧因血、孟巨幼龜細胞甜貧血膜、鉛晴中毒辟及白予血病燈等。有核狀紅細掙胞有核理紅細敘胞即奶幼稚艦紅細愈胞，潑均存柴在于之骨髓鼠中，觸正常嫩人外弦周血涼中不捷能見瞧到，閃在出石生一搬周之時內(nèi)的遞新生比兒外勢周血充中可夸見到發(fā)少量禽。見于仗：①各種戒溶血像性貧被血②紅白艷血?、鬯柰庑乖煅芄撬枋苻D(zhuǎn)移驢腫瘤二、但哪一剛類溶沿血性抓貧血指？(一掉)紅床細胞肝膜缺川陷的剪檢驗紅細誦胞滲箱透脆扣性試拿驗紅細駛胞孵朽育滲輩透脆目性試跟驗酸溶射血試褲驗蔗糖井溶血首試驗蛇毒宜溶血錯試驗CD臘55廟,C央D5床9檢測1.紅細系胞滲刷透脆撒性試克驗【原理】是測眉定紅莫細胞欺對不絲式同濃蕩度低墳滲氯至化鈉略溶血箭的抵滿抗能棚力?；I主要塞取決被于紅殿細胞啄表面技積與林體積朵之比倆。表面探積大粱而體行積小龜，對螞低滲豆鹽水銀抵抗吳力大補（即瓶脆性享較小墓）。未反之帖，抵嚼抗力柿較小泥（即秩脆性取較大速）?！緟⒖脊裰怠块_始扭溶血聞：0.艦42遣%～題0.居46室%（饅4.堅2～鼻4.帳6g/狼L）課Na變CL完全偽溶血娛：0.滴28敞%～錄0.想34催%（占2.湊8～泡3.決4g/條L）株Na勉CL【臨床昌意義】（1袍）脆腔性增叨高淘遺傳系性球概形紅經(jīng)細胞毛增多謊癥（尼開始軟溶血5.饑2g索/L，甚暖至在6.姑8g陽/L即開獸始溶京血）（2錦）脆模性減暗低餅小皇細胞垮低色父素性謀貧血性：海者洋性寶貧血晝、缺遇鐵性保貧血2.紅細茂胞孵龍育滲洋透脆篇性試喉驗【原理】蝦3粥7℃孵育朽24辱小時窮，細步胞內(nèi)鋼葡萄當(dāng)糖消勿耗增榆加，AT闊P減少俱，鈉鐘離子趁泵出幻玉減少革，細殃胞膨拾脹脆制性增抵高【參考彼值】未孵晚育央50員%溶俘血4.0遞~4桑.4委5志g吊/L孵育蒙50譽%溶沸血4張.6普5~淹5.柴9g/笛L【意義】脆性劉增高皂遺傳倆性球尾形紅袖細胞旬增多尚癥脆性盛減低盜缺瓦鐵性扣貧血造珠迅蛋白杰生成晉障礙杰性貧涌血陣發(fā)慢性睡額眠性謊血紅殿蛋白圣尿癥暑(PN擺H)一種孟后天常獲得勵性血織細胞約膜缺棵陷的底克隆探性疾教病，乓臨床魔上可員表現(xiàn)筆血管嗚內(nèi)溶巴血、衡栓塞尖、全折血細噸胞減索少等深，有蛋時可繳出現(xiàn)瘡骨髓施衰竭剩。大多涂數(shù)PN片H患者森異常殊克隆距與正賓常造炮血并寧存，咽使本暈病的撈診斷草和發(fā)刷病機筍制的概研究席受到扁限制脂。PN火H患者段紅細電胞膜掏表面睛缺乏鉆加速云衰變勢因子芬（DA哄F，值CD貓55）反春應(yīng)性耗溶血侮的膜虎抑制嬌物（MI妨RL錦，C怨D5悶9）等愧，使丙紅細狹胞對擱補體互敏感曉而溶青血。上述巡壽3種廳蛋白猾都經(jīng)銹糖基泥化磷疼脂酰趴肌醇舅(GP率I)連接擇在細偷胞膜辟上，眨稱為GP鮮I錨連坐蛋白接。GP態(tài)I錨連難蛋白烏缺失鑄是由帶于體搭細胞點發(fā)生X連鎖遮的PI誕G-倍A基因澤突變喊造成挺的。3.酸溶憶血試管驗欲(Ha尋m試驗)【原理】膜蛋齒白缺糠陷的紅細白胞對歌補體紋敏感紙增加咽，在橡弱酸黃血清精（pH雷6.握6~餡6.豬8）中，壟經(jīng)37賄℃孵育野后紅煙細胞習(xí)發(fā)生陵溶血煌?！九R床朵意義】正常慮人陰艇性，姜陽性竭見于堅陣發(fā)揚性睡啄眠性病血紅疤蛋白永尿（PN政H）。該墊法敏妙感性答較高汪。特柄異性歡高。Ha洞m試驗PN朋H不同加時間趙尿樣4.蔗糖稻水溶羽血試吧驗【原理】蔗糖腸離子系濃度足低，千增強稅補體刪與紅靜細胞臟結(jié)合倦，使錘紅細球胞膜位上形嘴成小煌孔，攜蔗糖幸進入態(tài)紅細禾胞而孟致溶乘血?！九R床檢意義】正常今陰性沖。PN鍬H本試秧驗常緞為陽紗性。州可作擠為PN疲H篩選棍試驗粗，陰紐奉性可蜓排除儉，陽喜性應(yīng)蛇作Ha挨m試驗暴。5.蛇毒其溶血泛試驗【原理】蛇毒純因子繼是種受溶血粒因子遼，能臥直接前激活膨補體C3，激預(yù)活補思體系釘統(tǒng)，拴造成衛(wèi)溶血慢?！緟⒖紦熘怠咳苎p度<5妹%【臨床弟意義】陽性立提示PN倡H。6.殃C信D5菠5涼CD圈59檢測【原理】C段D5擦5，CD嶺59是補銜體調(diào)扮節(jié)蛋夾白，訪具有GP縫I錨定鼠蛋白第作用橡。PN半H患者差紅細香胞和應(yīng)粒細鉛胞上GP蜂I錨缺羊陷，架無法釣結(jié)合段在細螺胞膜禽上，射導(dǎo)致幼對補互體敏吉感，成容易喬發(fā)生料溶血槽?！緟⒖几G范圍】外周螺血中CD瓜55，CD逐59陰性鄰紅細林胞和適中性冤粒細到胞均<5％【臨床歡意義】P隨NH患者擾該類店細胞>1幸0％PN楚H診斷1.初篩揉試驗血管芒內(nèi)溶舒血的學(xué)特點荒：血漿健游離季血紅歐蛋白啦增高歷，結(jié)呈合珠丘蛋白粉(Hp俯)降低悅，血昨紅蛋怖白尿恐及尿舅中出仿現(xiàn)含懂鐵血宇黃素詳?shù)?.診斷旬試驗酸化執(zhí)血清準溶血訴試驗周(Ha療m’勺s試驗轉(zhuǎn))、沸蔗糖刻溶血焦試驗像、蛇溫毒因蓮子溶忽血試回驗等3.特異金的診辰斷PN烏H的實柳驗方復(fù)法CD列55和CD蹄59檢測刷：用愁雙色霜熒光打流式總細胞無術(shù)檢孕測PN絮H患者盈紅細難胞膜院上的CD趁55和CD洗59尼，當(dāng)PN費H患者擊的CD叨59陰性本細胞芹占3嗚％以仆上時獨即可森檢出（二悅）紅倆細胞廊內(nèi)酶痰缺陷伶的檢喘驗1.自身梅溶血等試驗帖及糾質(zhì)正試腦驗【原理】細胞訓(xùn)內(nèi)酶護缺陷駁（葡辱萄糖售-6戒-磷浙酸脫囑氫酶G-借6P盒D、丙門酮酸春激酶口），論葡萄愚糖酵掙解障秘礙，脂不能篩提供灰足量AT怎P，紅細泳胞在訂自身城血漿魯中溫玻育4獸8小孫時，嘉不能鮮繼續(xù)衫從血姓漿攝亦取葡厭萄糖腎作能鈴量來付源，AT宴P減少月，不夏能維腥持紅墻細胞鑼內(nèi)鈉注泵作匪用，叔導(dǎo)致異溶血瓶增加余。在現(xiàn)溫育朋過程溪中分延別加榮入葡策萄糖稍和AT宗P作糾俊正物拆，看減溶血哨能否茫糾正貿(mào)?！緟⒖紝捴怠空Ｕ溯p辦微溶柿血，稈溶血歲度此<3.詳5%；加盾葡萄有糖、AT掃P溶血的明顯午糾正炒，溶血漿度<1%?！九R床副意義】1）隊葡萄售糖-奔6-治磷酸個脫氫綠酶鋤（G-橡6P窄D）缺首乏癥揪、斷蠶豆隊病溶剃血增柜加，洗加葡上萄糖覺、AT煉P溶血辦部分推糾正秘。2）丙探酮酸特激酶榨缺乏所癥加簽葡萄泉糖不脆能糾走正，退加入AT隙P能糾須正。（三既）異組常血夏紅蛋幫白的趣檢測血紅濟蛋白梅電泳它檢測【參考油值】正常悶成人宏電泳戶圖譜率顯示4條區(qū)偏帶，扔最多疏的是Hb輔A,少量Hb伍A2，再幻玉后為邀兩條什兩更礙少的恒紅細每胞內(nèi)虧的非扁血紅壘蛋白魔成分噴（NH萌1、NH兵2）?！九R床帆意義】有異班常血本紅蛋傷白區(qū)蔬帶見嶺于海仆洋性討貧血鑄、異緊常血息紅蛋較白病(四效)自炸身免奧疫性寺溶血瘡的檢休驗1.抗人愿球蛋毀白試喊驗賠(Co垃om異bs懇’啄t浴es穗t)【原理】紅細鴿胞的征膜電郊位使他兩個克紅細停胞間扶保持計一定敗距離捎。不完攝全抗痰體Ig辱G分子負較小非，無腳法連揚接兩崇個鄰霞近的憲紅細貝胞而莖只能綁和一床個紅炸細胞襲抗原施相結(jié)咐合。叢用正留常人氏血清迫免疫然家兔臘，獲眨得抗桂人球霜蛋白僚血清稼。抗厘人球巴蛋白忙是完吩全抗駛體，嚇可與妄多個蕉紅細逗胞表飛面不柔完全離抗體范結(jié)合礙，使尚紅細齒胞相吧互連扭接起紗來出次現(xiàn)凝往集現(xiàn)漁象，材稱為失抗人麥球蛋硬白試卵驗陽業(yè)性。直接抗人誦球蛋灰白試兆驗：賊檢測紅細童胞表面寇結(jié)合籍有不宗完全派抗體擾。間接抗人摔球蛋偉白試粘驗嚇：檢脊查血清中有自無游餓離的貿(mào)不完膽全抗立體?？谷藡汕虻氨譏g檔G不完浩全抗