止血與凝血障礙檢查

止血與凝血障礙檢查Disordersofhemostasisandcoagulation

臨床醫(yī)學(xué)1血管中流動(dòng)的血液為什么不凝固破損的血管為什么能止血生理狀態(tài)下機(jī)體內(nèi)存在著復(fù)雜的凝血系統(tǒng)和抗凝系統(tǒng)凝血血栓抗凝出血2作為一個(gè)臨床醫(yī)生如何正確選擇實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目如何正確判斷檢驗(yàn)結(jié)果首先應(yīng)弄清正常的凝血與抗凝機(jī)制3正常止血機(jī)能兩個(gè)方面四個(gè)因素凝血機(jī)制抗凝機(jī)制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系統(tǒng)（coagulationsystem）抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationandfibrinolytic）凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)4一、血管壁的止血與抗凝作用（一）血管壁的止血作用

1.血管壁的完整性

2.血管內(nèi)皮下層3.血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生

5當(dāng)血管壁受損后的一系列變化Ⅰ.神經(jīng)反射管腔收縮血流變慢出血/停止Ⅱ.內(nèi)皮細(xì)胞分泌vWF、Fn促進(jìn)plt粘附Ⅲ.釋放FIII啟動(dòng)外源性凝血途徑Ⅳ.暴露內(nèi)皮下膠原促進(jìn)血小板粘附啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑6（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素(PGI2)擴(kuò)張血管、抑制plt功能纖溶酶原激活物(PA)激活纖溶酶、清除小凝塊血栓調(diào)節(jié)素(thrombomodulinTM)參與蛋白C系統(tǒng)的抗凝作用肝素或類肝素物質(zhì)具有多種抗凝活性7創(chuàng)傷、炎癥中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成8二、血小板在止血機(jī)能中的作用1.粘附功能（adhesionfunction）指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力

2.聚集功能（aggregationfunction）指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性3.釋放功能：(releasereaction)指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)4.血塊收縮功能5.血小板促凝活性:PF3提供凝血因子催化表面9粘附榮與聚及集的鍋結(jié)果血小浴板大黑量聚智集、粘附漆于血默管破雙損處形成詞白色年血栓暫時(shí)捐止血10血塊探收縮餃功能血凝辣塊血小淹板血栓以收縮釋蛋白纖維冷蛋白宅網(wǎng)蠅收縮血清海被擠毫出血塊瞎縮小栽加固11血小吹板止求血功甜能（巨小結(jié)份）①栗維持佩血管杰壁的臂完整朗性，請(qǐng)毛細(xì)戀血管者的通工透性②孕粘附虛、聚藏集在藥血管符破損更處，目形成問白色仇血栓③境釋放佳活性山物質(zhì)鉆，促障進(jìn)血營(yíng)小板虛聚集姿，增傾強(qiáng)血管染收縮④析促進(jìn)暢凝血請(qǐng)過(guò)程⑤難血塊麥?zhǔn)湛s誤，形略成穩(wěn)跟固血幸栓12三、汪凝血蹤蝶因子怖與凝惕血過(guò)霧程血液勝由流把動(dòng)狀屬態(tài)變聚為凝汁膠狀栗態(tài)稱血液凝固。是劉由一四系列備凝血塞因子總參加藝的、鈴復(fù)雜的酶掙促反施應(yīng)和驕分子貿(mào)聚合以過(guò)程13分為嶼三個(gè)指階段經(jīng)，兩爹個(gè)途茅徑階（內(nèi)趣源性貪、外毅源性貿(mào)）第一切階段第：凝味血酶籃原激箭活物蜻形成第二雪階段見：凝謊血酶昌形成第三塑階段備：纖舌維蛋僻白形嗎成14目前刊公認(rèn)炒的凝艱血因謊子共14個(gè)，患按羅黑馬字照命名鳥的有12個(gè)，降尚有洲高分逆子量躲激肽擋原(H詳MW離K)，激炕肽釋重放酶街原(P斯K)大多罩?jǐn)?shù)由蟻肝臟畝產(chǎn)生懇，其休中II、VI傍I、IX、X合成遙依賴粉于Vi揚(yáng)tk，稱Vi刑tk依賴貼因子正常天情況孤下，位所有銀因子芳都處鞭于無(wú)茄活性指狀態(tài)15II年a駝Ca2+VI各II皮--桿--圓--島--網(wǎng)--報(bào)--和--伯-兔VI死II壞a鞭I張IIPl掏t-疏--遞--株--藥--鳥--僑--采--旗--簽-魚PF3Ca2+II者a稀X捕aV—軟——賞——回——苗——巴——葉——爐—V光aCa2+正常悲凝血蔑過(guò)程誼（瀑傭布學(xué)拳說(shuō)）PF3磷脂凝血量酶原銜(I踢I)宅凝曾血酶藏(I響Ia器)纖維禍蛋白耕原(污I)嘉可溶雅性纖記維蛋垂白脈穩(wěn)嗓固性煩纖維拖蛋白[內(nèi)銜源性故途徑憤]膠原淺等帶您負(fù)電距荷表逐面PKaPKXI播I——集——雞——XI宿Ia班H氧MW餐K[外壓源性笨途徑簡(jiǎn)]組織勁損傷村釋放組織灶因子墓（I取II縮慧）XI詳X食IaII律aIX培I察XaVI史Ia斥VI百IXI棚IIXI獻(xiàn)II伐a參加貨因子遼：所需費(fèi)時(shí)間壇：XXa（凝棉血旁愿路）VI屠II、IX、XI、XI駝I已V、X、II、I聯(lián)I抓II、VI進(jìn)ICa2+、PF3、磷脂3~她8m沃in16四福、正胖?？箵跄靶睦w溶牧系統(tǒng)（一虹）細(xì)流胞抗遷凝機(jī)舌制單核錫-吞桿噬細(xì)漆胞系上統(tǒng)（二押）體矛液抗慘凝機(jī)昆制肝和坊內(nèi)皮腰細(xì)胞鼠合成耐的A幼T-女II董I,喇這種番抗凝碎作用居占體靈內(nèi)總稼抗凝址作用青的5頌0%猛~6隔7%娛。17（三泄）纖身維蛋無(wú)白溶鋒解系（f仙ib綠ri割no膀ly成si勞s，涉纖溶任系統(tǒng)卡）主要象作用妙：分肥解纖糧維蛋曾白（鳳原）喂，清否除血折管內(nèi)由漏于纖龜維蛋自白沉薪積引艇起的住阻塞慌，保蜻持血擺流通探暢最重脈要的侍生理施性抗乒凝系贈(zèng)統(tǒng)XI結(jié)Ia蘆P輸K纖溶頃酶原纖溶針酶u-故PA叮t河-P齒A＋＋18纖維彩蛋白錫原漂纖維疫蛋白手單體永穩(wěn)固忘纖維助蛋白纖溶刻酶蒸纖溶程酶旋纖溶扭酶Bβ1-叨42Bβ15滋-4扯2D二檢聚體歲、多販聚體A、卷B、弄C、蟻H墊A蜻、B有、C誕、HX、抽Y、狼D、培E藝X’摸、Y坦’、猾D’真、E奶’遠(yuǎn)X眨’、卻Y’瓜、D賞’、道E’被降遼解的低纖維非蛋白密（原舅）產(chǎn)垃物統(tǒng)疑稱為倉(cāng)FD斃P19凝血忍因子纖溶睬系統(tǒng)血小批板抗凝占系統(tǒng)血管而內(nèi)皮訓(xùn)細(xì)胞20止凝流血障停礙性僑疾病夸的發(fā)久病機(jī)飯制血管益壁結(jié)貞構(gòu)與駁功能掉異常血小便板質(zhì)咽與量燥異常凝血臉因子順質(zhì)與川量異惡常抗凝撫及纖壯溶系羅統(tǒng)異識(shí)常循環(huán)鍋中凝顫血及挑抗凝斥物質(zhì)吹增加綜合稼因素21止凝完血障穿礙的展實(shí)驗(yàn)咱檢查22一、品毛細(xì)盆血管堂抵抗巴力試膨驗(yàn)(c堤ap謝il舉la繡ry型r員es乓is沿ta炒nc芬e霸Te丙st張,蛾CR然T)又稱汁毛細(xì)垃血管包脆性改試驗(yàn)尊或束磨臂試舍驗(yàn)毛細(xì)滿血管父壁完匪整性內(nèi)皮貼結(jié)構(gòu)碼與功冰能血小峰板質(zhì)時(shí)與量異常脆殼性通透妄性壓力易出搶血[原墊理]23[意晝義]本實(shí)脂驗(yàn)觀蒸察血嶄管壁料、血屯小板用的綜歸合止飛血作典用1.珍異常摩提示遺：毛旁細(xì)血潤(rùn)管脆免性、濫通透獸性2.佛常懸見于絕：①絕血碎管壁踐結(jié)構(gòu)駛與功肅能異作常②寺血小被板質(zhì)桶與量?jī)S異常24二、吃出血扛時(shí)間（b寄le絕ed兔in忽g繞ti海me丸,B握T峽）[意雕義]1.BT是長(zhǎng)短呼主要組受血機(jī)小板志因素敏和血票管壁廈因素奸的影趨響2.BT嬌延長(zhǎng)血小鄰板明猾顯<5拘0109/L血小根板功錦能異乒常：云血小怠板無(wú)呀力癥指或藥夠物影響弄（如箭阿斯賭匹林蜓、潘泥生丁估）血管瞇壁異異常：拒遺傳牢性毛虜細(xì)血間管擴(kuò)效張癥綜合木：血伸管性帶假性疾血友擱?。ǜ霽W阻D）貼、D帖IC253．BT仇縮短①某些寶嚴(yán)重涉高凝雀狀態(tài)申或血徐栓性合疾病②心梗昨、腦住梗、高DI棵C高奪凝期26三、片血小友板計(jì)潛數(shù)（P湯la印te隆le躁t胳co貞un鞭t）[參疑考值歷]10讀0-叢30獄0109/L<1腿00109/L儉為減夾少溉>4地00109/L涂為增同加[意太義]1．獄血小個(gè)板減肌少①倒生成懇障礙齡：再繩障、謠白血俊病、懼骨纖怎、放者射?、诒茐奈哆^(guò)多命：I槽TP響、S蜂LE蛙、脾釀亢③溝消耗闖過(guò)多與：D性IC蘇、T秩TP27[意鵲義]2．碧血小傅板增較多①儲(chǔ)一過(guò)筋性增時(shí)多：急性煌大出范血、奏溶血脖或脾拼切除謹(jǐn)術(shù)后②恰持續(xù)泡性增伸多：骨髓更增生合性疾乘病：晌慢粒俯、真拆紅、原發(fā)沖性血似小板肥增多創(chuàng)癥28血凝壤塊血小織板血栓晌收縮隸蛋白纖維奪蛋白叼網(wǎng)禾收縮血清裹被擠具出血塊禽縮小荒加固[原摟理]四、五血塊耀退縮唯試驗(yàn)（c序lo德t睬re毅tr朋ac踢ti安on丸t供es顧t,謝C太RT患）29[意充義]1．太主要囑用于秘血小忽板功自能測(cè)專定的莊初篩喪試驗(yàn)2．塊退縮絡(luò)不良霧見于毛：a)營(yíng)血區(qū)小板孟功能會(huì)異常則或量（尤張其<巷50109/L嬸）b)圍纖榨維蛋某白原漁嚴(yán)重超減少c)旺嚴(yán)離重待FⅧ見、F折Ⅱ缺確乏30五、抱凝血鼓時(shí)間（c踢lo營(yíng)tt飽in閃g惱ti妥me掀,萍CT突）[原乓理]觀察干血液傘自離敏體后象，到煙玻璃巡壽試管緒中凝致固所輝需時(shí)慶間血液從血奮管中抽出與帶棚負(fù)電櫻荷表證面接鋪觸內(nèi)源枯性凝越血途她徑啟全動(dòng)纖維休蛋白飽形成悶（血翅液凝騰固）XI茂I酸X扮II謀a[參翁考值冠]6-子12燒mi削n（爛試管倦法）31[意挽義叨]內(nèi)源危性途寄徑因佳子測(cè)買定的身初篩改試驗(yàn)延長(zhǎng)書：1.烘因岔子Ⅷ苗、Ⅸ寬、Ⅺ嚴(yán)重易減少，如篇血友芽病2.妥凝懶血酶貓?jiān)瓏?yán)重殘減少，如墻嚴(yán)重開肝病織，阻貝塞性屈黃疸3.魚纖取維蛋摘白原嚴(yán)重眼減少，如楊DI驕C、丙纖溶移亢進(jìn)久、先勇天性籃缺乏縮短腳:高凝屆狀態(tài)策（h距yp陪er抽co典ag濫ul萍at鮮io玻n姨st東at鋤e）如血典栓性洲疾病32[原購(gòu)理]XI壩I莊因子賠活化懂劑Ca2+紫、磷脂初（替約代P襯F3）血漿[參跟考值危]30舒-4雜5秒破（或緞與正遼常對(duì)襯照相慰差5臨秒以伙內(nèi)）>正蔥常對(duì)流照1波0s肝以上眾者峽延康長(zhǎng)<正鈔常對(duì)若照5柄s以左上者衰縮密短六、蚊活化植部分疏凝血姿活酶廉時(shí)間（a瓣ct禿iv吳at描ed蘇p碑a(chǎn)r體ti怎al轉(zhuǎn)t勒hr鳴om露bo術(shù)pl栽as作ti矮n誤ti鈴me眉,A蓋PT鼻T）33與C督T意駱義相案同延長(zhǎng)烈：1.艇主援要檢慨測(cè)內(nèi)捧源性葵途徑占的凝劇血因江子缺溜陷（如跪Ⅷ、牧Ⅸ、漆Ⅺ/欲血友惜病甲簽、乙形、丙憐）2.宇其途次檢徒測(cè)第獄二、蒙三階汁段因筆子，冶如凝虎血酶原抽、纖壞維蛋獄白原3.暗嚴(yán)劍重肝襯病、丈DI須C.4.李循灣環(huán)中服抗凝辯物質(zhì)牢增多5．匯普通無(wú)肝素?fù)駪?yīng)用貓的首唉選監(jiān)秋測(cè)指觸標(biāo)[意敏義]34縮短：高凝慕狀態(tài)缸(h須yp填er飾co簽ag腳ul睜at毛io臉n漢st貪at樸e)（腦蛋血栓批、心漏梗、境DI倦C高側(cè)凝期褲）35七、遲血漿侮凝血嬸酶原（P擁ro想th箏ro東mb路in克t副im駐e,錢P只T）[原轎理]組織升因子盛(兔李腦、拾胎盤霧、肺諷組織謊浸液椒)Ca2+血漿[參拾考值塵]QU喝IK后法：園11恥-1攀3s36[意煮義鴿]為外蛇源性靜途徑驢的篩出選試課驗(yàn)延長(zhǎng)列：1．描因子蝕II禽、V煉、V股II熄、X裁單聾獨(dú)或頁(yè)聯(lián)合灣缺乏2．鼠嚴(yán)重瞇纖維酷蛋白災(zāi)原降土低（陽(yáng)尤其忘<1斜g/殺L時(shí)堵）3．執(zhí)Vi白tk鑼缺乏騙癥、摔嚴(yán)重噸肝病4．住纖溶珠亢進(jìn)塘（如燃DI掌C后初期）5．遣循環(huán)叢中抗倍凝物御質(zhì)增駐加，哭如繁SL爹E6．王口服縮慧抗凝企劑的卡首選蝴監(jiān)測(cè)關(guān)指標(biāo)振：I漲NR麗2貪-337縮短仿：高凝絹狀態(tài)（h芹yp之er惹co唇ag術(shù)ul罩at魂io喊n聰st見at則e）38八、芬凝血盆酶凝丹固時(shí)用間（t同hr哲om誓bi帆n勺cl遺ot阿ti滋ng覽t井im忽e,卡T途T）[原糟理]標(biāo)準(zhǔn)堤凝血獵酶血漿[參尋考值句]16擇-1討8s超過(guò)欲正常評(píng)對(duì)照演3s亭為延浪長(zhǎng)39[意唉義呢]主要生檢測(cè)意凝血碧過(guò)程踏第三媽階段1．英纖維父蛋白秧原質(zhì)糠與量謊異常2．爐FD聰P增落多，痛如纖遣溶亢鳳進(jìn)3．采循環(huán)許中抗械凝物摘質(zhì)增澇多，濱如A司T-胡Ⅲ、豆肝素樣物隨質(zhì)4．蒼異常嶼球蛋殃白增紛多，倆如多屬發(fā)性帽骨髓也瘤40九、胞血漿暫纖維甜蛋白洲原定原量[參揚(yáng)考值膝]雙縮移脲法毫：2-虧4g丙/L<2拿g/直L票或愉>4希g/安L為忙異常[意擊義]減少僑：1．址先天崗性纖佳維蛋鈴白原斧缺乏啊癥2．分DI訪C（夏消耗難過(guò)多伙）3．餓嚴(yán)重筑肝病增高總：1．扔高凝蝦狀態(tài)烤：血擦栓性繁疾病塔，急綢性炎爬癥手術(shù)涉創(chuàng)傷正、惡?jiǎn)T性腫誰(shuí)瘤等2．稻生理乞性：燙部分道正常端老人旦，妊不娠晚王期41十、街血漿駱魚精塵蛋白閃副凝籠試驗(yàn)[原匆理]纖溶候過(guò)程犁中F評(píng)DP書↑俯魚精椒蛋白十遞游離纖維結(jié)蛋白胞單體首凝集[參希考值匯]正常額人陰常性（p要la智sm毫a殃pr題ot雜am氧in吸e蟻pa滾ra腳co妥ag命ul那at疤io酸n綢t艦es彩t移PP柔PT士,務(wù)3P資試驗(yàn)啦）42[意晝義嗎]陽(yáng)性知：1．航提示姨血中閣FD太P增古多，墳見于對(duì)DI交C/凳纖溶暑亢進(jìn)2．寧溶栓狡治療鍋后3．麗假陽(yáng)困性：俘大出黎血（交創(chuàng)傷耕、手明術(shù)、塵咯血、輛嘔血差），視惡性座腫瘤猶、人滿工流麥產(chǎn)等陰性矛：1．界正常仆人2．敬原發(fā)哄性纖令溶3．線DI匠C晚見期43檢測(cè)淋項(xiàng)目闊的應(yīng)針用主要揭用途絹：PL布T數(shù)羊量和賤功能貝異常番，凝暢血障剛礙，沙血栓罵前狀計(jì)態(tài)和加血栓傍性疾握病的想臨床取診斷旬、鑒哀別診容斷、漢病情贊觀察銹、療工效評(píng)容價(jià)和偵預(yù)后泡判斷戶，同睜時(shí)也緩可用墓于抗啊栓治魚療的慈監(jiān)測(cè)鮮。一期綱止血坦缺陷盒的選仍擇：指血?dú)W管壁句和P皇LT化缺陷職所致含的出堆血性蛙疾病滅。試銷驗(yàn)—條PL絲式T記萬(wàn)數(shù)和對(duì)BT母測(cè)定妙。二期占止血兩缺陷獄的選茫擇：指凝僵血因漢子缺礦乏所瞇致的慰出血壺性疾驕病。裳篩選商試驗(yàn)廟—A露PT去T、以PT亞。診蓮斷試餅驗(yàn)—貸主要對(duì)用于傍血友蜜病的舅診斷慰（見口書P助31奔0，吊表4晌-3繩-4蹈）纖維燈蛋白壞溶解吸綜合亂征常變用試禮驗(yàn)：纖維菠蛋白鐘溶解剛綜合普征包晉括原裳發(fā)和杯繼法傷纖溶粗兩種米。篩囑選試土驗(yàn)—?jiǎng)贔D獵P、嘗D-荷D圖。44初篩斤試驗(yàn)齊篩選得試驗(yàn)確