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1

[胚胎學(xué)]第一房間孔--原發(fā)孔第二房間孔--繼發(fā)孔卵圓孔2[病理解剖分類]一.卵圓孔未閉:1歲內(nèi)18%2歲內(nèi)50%不關(guān)閉20-30%二.繼發(fā)孔缺損:70%

三.原發(fā)孔缺損:15-20%四.靜脈竇型:上腔型下腔型五.冠狀靜脈竇型:位于冠狀靜脈竇上端與左心房間345[血流動(dòng)力學(xué)變化與臨床表現(xiàn)]一.血流動(dòng)力學(xué)變化:暫時(shí)性青紫:剛出生時(shí)右心壓力高.右左分流隨肺循環(huán)血量增多.左房壓>右房右室舒張期負(fù)荷加重右室增大肺動(dòng)脈血流增多肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓力增高左室血量減少體循環(huán)血量減少

6ASD血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)示意圖右房血增多左房血減少左室血減少多汗貧血乏力蒼白消瘦右室血多肺血容量增多梨形心EKG:右偏、右室大RBBBVATV1>0.03咳、氣促、反復(fù)上感P2亢進(jìn)、固定分裂L2,3Ⅱ~Ⅲ°SM噴射狀肺充血、肺門舞蹈主A結(jié)小ASD7

1.癥狀:1)肺循環(huán)血多:反復(fù)呼吸道感染2)體循環(huán)血少:消瘦,多汗,氣促3)發(fā)生肺高壓晚4)發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎少臨床特點(diǎn)

2.體檢:1)心前區(qū)隆起.抬舉感2)L2,3Ⅱ~Ⅲ°SM柔和無(wú)震顫3)P2亢進(jìn).固定分裂4)L4,5DM

8[輔助檢查]一.X片:1.梨形心--右房室大3.肺血多、肺門舞蹈2.肺動(dòng)脈段突出4.主動(dòng)脈結(jié)小二.EkG:1.右偏2.RBBBV1呈M型3.右室大(原發(fā)孔缺損:電軸左偏左室大Ⅰ°AVB)9

X線片見(jiàn)肺血增

多,主動(dòng)脈結(jié)

小,肺動(dòng)脈段

凸,右心房增

大。手術(shù)證實(shí)(二孔型房間隔

缺損)

房間隔

缺損

1011三.超聲心動(dòng)圖:1.右室大2.室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)3.房隔連掃中斷四.心導(dǎo)管檢查:1.異行通道:通過(guò)ASD左房2.右房與上下腔間血氧含量階差超過(guò)1.9vol%3.了解右房、右室、肺動(dòng)脈壓力:正常范圍輕度增高12

右上肺靜脈造影四腔位示二孔型房間隔缺損

房間隔缺損

13[鑒別診斷]一.單純肺動(dòng)脈瓣狹窄:1.臨床:肺部感染少(因?yàn)闊o(wú)分流)滿月臉2.體檢:1)震顫明顯雜音:噴射狀粗糙帶滾2)P2低colick音(瓣后擴(kuò)張所致)3.X線:肺血不多主動(dòng)脈結(jié)不小肺動(dòng)脈段明顯突出右室大4.EKG:電軸右偏右室大V1呈RsT直立5.導(dǎo)管:肺動(dòng)脈右室壓力階差明顯

14

A:平片肺血減少,肺動(dòng)脈段直立狀突起,兩肺門影不對(duì)稱,右肺門動(dòng)脈相對(duì)較小。心臟不大

肺動(dòng)脈狹窄15B:右室造影見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放受限,見(jiàn)“噴射征”,瓣葉增厚。肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張。

肺動(dòng)脈狹窄1617[治療]一.無(wú)癥狀:可觀察二.有癥狀需行心導(dǎo)管檢查三.肺血容量>體循環(huán)1-

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