先心病并重度肺動(dòng)脈高壓治療單中心經(jīng)驗(yàn)課件

波生坦治療先心病并重度肺動(dòng)脈高壓?jiǎn)沃行慕?jīng)驗(yàn)濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院心外科鄭曉舟苗強(qiáng)2019-4-27先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓先心病患者伴有以下其中之一數(shù)據(jù)改變：mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者約28%先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓病理生理先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓病理肺小動(dòng)脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。進(jìn)一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同臨床資料一般資料2009.4~2019.4共54例男21例，女33例年齡10個(gè)月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料一般資料?所有患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診?初診47例，外院轉(zhuǎn)診7例?心導(dǎo)管檢查10例（成人）?術(shù)前開(kāi)始用藥51例，術(shù)后3例臨床資料診斷資料CHD診斷：ASD：10例VSD：26例PDA:5例PDA+VSD：5例PDA+ASD：3例DORV:4例TAPVC:1例臨床資料檢查資料?超聲心動(dòng)圖資料：SPAP：89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環(huán)位移?心導(dǎo)管檢查資料（10例）：肺總阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.34?6-MWT方法治療方法成人：第一個(gè)月：62.5mgbid第二個(gè)月開(kāi)始：125mgbid兒童：按照體重比例給藥其中術(shù)前開(kāi)始用藥51例，術(shù)后開(kāi)始用藥3例隨訪：1~30m結(jié)果治療結(jié)果?服藥時(shí)間：1~30m?完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例?肺動(dòng)脈壓力降至正?；蚪咏２p量停藥29例?自行停藥7例?死亡1例?17例尚在服藥中結(jié)果治療結(jié)果?正常停藥者?正在服藥者：心功能Ⅱ級(jí)以上，運(yùn)動(dòng)耐力增強(qiáng)（6-MWT）?改善15例，穩(wěn)定2例?出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高2例一過(guò)性咳嗽2例一過(guò)性輕度浮腫1例討論一、術(shù)前用藥的必要性例1對(duì)于具備手術(shù)指證和臨界指證的患者，是否存在術(shù)前用藥的必要性？UCG：各心腔、大血管內(nèi)徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據(jù)三尖瓣反流估測(cè)SPAP97mmHg。血?dú)夥治觯篠aO291.7%。心導(dǎo)管檢查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：889dyn.s.m-5（≈11Wood單位）急性肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：656dyn.s.m-5（≈8Wood單位）治療：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%討論二、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性例1術(shù)畢肺動(dòng)脈壓力下降滿(mǎn)意術(shù)后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要？手術(shù)：體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)。術(shù)畢測(cè)肺動(dòng)脈壓36/15mmHg（主動(dòng)脈壓94/57mmHg）術(shù)后1周血?dú)夥治觯篠aO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。討論三、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性例11m2m4m6m8m10m12mSPAP(mmHg)5966796771747220m22m24m26m28m30m463732262826討論三、不同患者對(duì)藥物反應(yīng)存在差異不同患者對(duì)藥物反應(yīng)不完全相同，導(dǎo)致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動(dòng)脈高壓治療效果更好！相同的肺動(dòng)脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下，分流部位距肺動(dòng)脈越遠(yuǎn)，病情越嚴(yán)重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例2UCG：全心擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測(cè)SPAP122mmHg。X-ray：心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門(mén)影增濃，中、內(nèi)帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例2?波生坦：62.5mgbid×1mon。?SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。?PDA介入封堵術(shù)（VSD18）。?術(shù)中測(cè)壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例2?術(shù)后波生坦：125mgbid×6mon。?UCG:右房、右室擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估測(cè)SPAP40mmHg。?體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)。?繼續(xù)口服波生坦：125mgbid×6mon?SPAP<30mmHg，停藥。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例3UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA寬14mm，CDFI示雙向分流，估測(cè)SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門(mén)影不大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon例3125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導(dǎo)管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5（≈22Wood單位）肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：1171dyn.s.m-5（≈14.6Wood單位）討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例3PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫紺消失。UCG：VSD為左向右為主的雙向分流，SPAP：106mmHg。出院后繼續(xù)服波生坦125mgbid，定期復(fù)查，S