先心病并重度肺動脈高壓治療單中心經(jīng)驗課件

波生坦治療先心病并重度肺動脈高壓單中心經(jīng)驗濟南軍區(qū)總醫(yī)院心外科鄭曉舟苗強2019-4-27先心病合并重度肺動脈高壓先心病患者伴有以下其中之一數(shù)據(jù)改變：mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者約28%先心病合并重度肺動脈高壓病理生理先心病合并重度肺動脈高壓病理肺小動脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。進一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同臨床資料一般資料2009.4~2019.4共54例男21例，女33例年齡10個月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料一般資料?所有患者經(jīng)超聲心動圖檢查確診?初診47例，外院轉(zhuǎn)診7例?心導(dǎo)管檢查10例（成人）?術(shù)前開始用藥51例，術(shù)后3例臨床資料診斷資料CHD診斷：ASD：10例VSD：26例PDA:5例PDA+VSD：5例PDA+ASD：3例DORV:4例TAPVC:1例臨床資料檢查資料?超聲心動圖資料：SPAP：89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環(huán)位移?心導(dǎo)管檢查資料（10例）：肺總阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.34?6-MWT方法治療方法成人：第一個月：62.5mgbid第二個月開始：125mgbid兒童：按照體重比例給藥其中術(shù)前開始用藥51例，術(shù)后開始用藥3例隨訪：1~30m結(jié)果治療結(jié)果?服藥時間：1~30m?完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例?肺動脈壓力降至正?；蚪咏２p量停藥29例?自行停藥7例?死亡1例?17例尚在服藥中結(jié)果治療結(jié)果?正常停藥者?正在服藥者：心功能Ⅱ級以上，運動耐力增強（6-MWT）?改善15例，穩(wěn)定2例?出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高2例一過性咳嗽2例一過性輕度浮腫1例討論一、術(shù)前用藥的必要性例1對于具備手術(shù)指證和臨界指證的患者，是否存在術(shù)前用藥的必要性？UCG：各心腔、大血管內(nèi)徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據(jù)三尖瓣反流估測SPAP97mmHg。血氣分析：SaO291.7%。心導(dǎo)管檢查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：889dyn.s.m-5（≈11Wood單位）急性肺動脈擴張試驗：656dyn.s.m-5（≈8Wood單位）治療：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%討論二、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性例1術(shù)畢肺動脈壓力下降滿意術(shù)后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要？手術(shù)：體外循環(huán)下室間隔缺損修補。術(shù)畢測肺動脈壓36/15mmHg（主動脈壓94/57mmHg）術(shù)后1周血氣分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。討論三、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性例11m2m4m6m8m10m12mSPAP(mmHg)5966796771747220m22m24m26m28m30m463732262826討論三、不同患者對藥物反應(yīng)存在差異不同患者對藥物反應(yīng)不完全相同，導(dǎo)致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動脈高壓治療效果更好！相同的肺動脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下，分流部位距肺動脈越遠，病情越嚴重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例2UCG：全心擴大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP122mmHg。X-ray：心影擴大，肺動脈段凸出，肺門影增濃，中、內(nèi)帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例2?波生坦：62.5mgbid×1mon。?SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。?PDA介入封堵術(shù)（VSD18）。?術(shù)中測壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例2?術(shù)后波生坦：125mgbid×6mon。?UCG:右房、右室擴大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估測SPAP40mmHg。?體外循環(huán)下ASD修補術(shù)。?繼續(xù)口服波生坦：125mgbid×6mon?SPAP<30mmHg，停藥。討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例3UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA寬14mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺動脈段凸出，肺門影不大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon例3125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導(dǎo)管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5（≈22Wood單位）肺動脈擴張試驗：1171dyn.s.m-5（≈14.6Wood單位）討論四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例3PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫紺消失。UCG：VSD為左向右為主的雙向分流，SPAP：106mmHg。出院后繼續(xù)服波生坦125mgbid，定期復(fù)查，S