臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)風(fēng)濕性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡

第四章系統(tǒng)性紅斑狼瘡目錄 第一節(jié)概述第二節(jié)病因、發(fā)病機(jī)制及病理特征第三節(jié)臨床表現(xiàn)第四節(jié)實(shí)驗(yàn)室檢查第五節(jié)診斷與病情評(píng)估第六節(jié)治療與預(yù)后重點(diǎn)難點(diǎn)掌握系統(tǒng)性紅瘡（systemiclupuserythematosus，SL）的臨床現(xiàn)、斷標(biāo)、鑒診斷和治要點(diǎn)熟悉SL的自身抗體檢查了解SL的病因、發(fā)病制和理特點(diǎn)?內(nèi)科學(xué)（第版）一、S述tE的義?是病?臨上現(xiàn)?血在體tS的征?患病率人而異?全球1～39/10萬(wàn)北歐40/1萬(wàn)人100/1萬(wàn)?我國(guó)患為30.1～70.41/1萬(wàn)人S發(fā)二?女男∶9?～4發(fā)?內(nèi)科學(xué)（第9版）二制t遺素?流病調(diào)：SL患第親患L者無(wú)SE患SLE者～10胎?易感基因：已證明SLE是多基因相關(guān)疾病。有HLA-Ⅲ類的C2或C的缺損失，HLA-Ⅱ類的DR、R常t素?陽(yáng)原?藥藥得甲瘡?微生體t雌素?女患于性?在更年期前段為∶1?兒童及老人為∶1?內(nèi)科學(xué)（第9版）二制t致體?以型為如抗抗小傷?抗貧血?抗SSA抗臟傳導(dǎo)阻滯?抗）?抗與因t致（）?除I的常?I形成量）?因I出t和調(diào)?內(nèi)科學(xué)（第版）二病制t主要病理變?yōu)榘Y應(yīng)和管常，以現(xiàn)在體何器官t因組織血功障礙t受損器官的征性變：?蘇）?樣變脈?內(nèi)科學(xué)（第9版）三表現(xiàn)t全表現(xiàn)?發(fā)等t皮現(xiàn)?急慢蝶紅斑 顴紅斑?血指端血?口腔膜性瘍?脫漫）t漿炎t肌節(jié)現(xiàn)?關(guān)節(jié)：對(duì)稱性節(jié)Jaccou關(guān)節(jié)病?肌炎 指端疽正常正常?內(nèi)科學(xué)（第正常正常三表現(xiàn)和t現(xiàn)?腎（L）I型?質(zhì)變

腎理會(huì)現(xiàn)臨現(xiàn)類型 表現(xiàn)紅細(xì)胞尿腎能?腎變?腎后梗性病

輕微瘡腎炎系生瘡腎炎

鏡熒可見(jiàn)系積 ～+ - 正常系細(xì)區(qū)免合積～++ ～+?終腎（ESRD）t血統(tǒng)現(xiàn)

局腎炎（型Ⅲ（型Ⅲ（型

受腎小＜5局性局增化性局性

～+ ～++? 彌腎炎微Ⅳ（）血性血 Ⅳ（

受腎≥50節(jié)段性性?白少

Ⅳ（A/）Ⅳ（A/）

彌漫節(jié)段增硬性 ～ ++彌性

正常～度受?血減：P、P、CAP（災(zāi)性磷脂Ⅳ（）綜合） Ⅳ（

節(jié)段性性輕?病

腎炎嚴(yán)重瘡腎炎

損時(shí)現(xiàn) ～+ +++％腎 ～+ - 常?內(nèi)科學(xué)（第版）三表現(xiàn)t神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)（經(jīng)精神瘡，）?認(rèn)常?癲作?精、躁或郁態(tài)?頭痛?橫疾病?腦征?格神神等t心現(xiàn)?心包、包塞?心、竭?Libman-Sacks無(wú)內(nèi)炎

t肺現(xiàn)?胸膜和腔液?肺性變?彌漫肺出（D）?壓?皺綜征t消系現(xiàn)?自身疫腹炎?缺孔?失病?狼炎t眼現(xiàn)?眼視網(wǎng)出等?視塞?視炎?內(nèi)科學(xué)（第9版）查t常查?血、體?特：小片t自體?抗核體：出在（A）雙鏈N（sNA）抗體抗提取核抗原（）抗mith、SSA、SS、u1RN、rRN抗）?β白體?抗組織細(xì)胞抗體：如oobs‘試元體?其ANCA體t影：頭顱MR、辨、超聲心圖關(guān)節(jié)R、造等t病理：腎檢9?內(nèi)科學(xué)（第9版）9五估．頰部紅斑．盤狀紅斑．光過(guò)敏．口腔潰瘍．關(guān)節(jié)炎．漿膜炎．腎臟病變．神經(jīng)病變．血液學(xué)疾病．免疫學(xué)異常．抗核抗體

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（AC）1年修訂的SL分類標(biāo)準(zhǔn)位于顴部的固定紅斑，扁平或突起的紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕從病史中得知或醫(yī)生觀察到患者對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液由心電圖發(fā)現(xiàn)，或摩擦音或有積液證據(jù)的胸膜炎或心包炎尿蛋白>0.5g/24或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停┌d癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂非藥物所致溶血性貧血，或白細(xì)胞<4.019/L至少2次以上，或淋巴細(xì)胞<1.519/L至少2次以上，或血小板<100×10/L抗dsDN抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性在沒(méi)有任何已知能引起ANA藥物存在的情況下，免疫熒光或其他相似檢測(cè)方法檢測(cè)到滴度異常?內(nèi)科學(xué)（第版）五估評(píng)分 表現(xiàn)8 抽搐8 病器病8 綜征8 礙8 變8 痛8 外8 炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評(píng)分（SLEDA）定義者、。腦力改變?nèi)缍ㄏ虿?，記憶力差，智能差。起病突然并有波?dòng)性，包括意識(shí)模糊，集中力減退，不能持續(xù)注意周圍環(huán)境，加上至少下述兩項(xiàng)：知覺(jué)力異常，語(yǔ)言不連貫，失眠，白天困倦，抑郁或亢奮，除外由者狼瘡視網(wǎng)膜病變：包括細(xì)胞狀小體，視網(wǎng)膜出血，脈絡(luò)膜出血或滲出性病變，視神經(jīng)炎。除外由于高血起變效化炎?內(nèi)科學(xué)（第版）五估系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評(píng)分（SLEDA）評(píng)分 表現(xiàn) 定義4 關(guān)節(jié)炎 液4 炎 （C）炎4 型 型4 尿 >5因4 尿 >0.5g/24h，近期加0.5g/24以上4 膿尿 >5染2 疹 疹2 發(fā) 發(fā)2粘膜潰瘍 新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)的口腔、鼻腔潰瘍2胸膜炎 胸膜炎所致胸痛，并有摩擦音或積液或胸膜肥厚2心包炎 心包炎導(dǎo)致疼痛及心包摩擦音或積液（心電圖或超聲檢查證實(shí)）CH?內(nèi)科學(xué)（第版）CH五估系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)度評(píng)分（SLEDA）評(píng)分 表現(xiàn)2 低補(bǔ)體2 抗dsNA升高1 發(fā)熱1 血減少1 白胞降

定義，C，C下降，低于正圍值5034Far檢應(yīng)25，高常>3℃除染<100×109/L<3×109，外藥物致?內(nèi)科學(xué)（第9版）常見(jiàn)自身抗體及臨床意義自身抗體抗絲體（）抗磷體（）

臨床意義是c型CRS達(dá)80%～98，該自身抗體陽(yáng)性與雷諾現(xiàn)象有密。aCL可作為原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）的篩選指標(biāo)之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗體是臨床診的重。抗β2糖蛋抗體 、APT等胞漿型ANA（cANC）核周型ANA（pANC）類因（R）

當(dāng)靶抗原主要是抗酶3（R3）斷W于%，發(fā)當(dāng)靶抗原是髓過(guò)氧化物酶（MPO），主要與顯微鏡下多血管炎、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（差RF在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中的陽(yáng)性率為80%左右，是診斷RA的重要血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)之一，但是5%的正常老年人加抗（anti-CC）

可以更好的預(yù)測(cè)RA的疾病進(jìn)展和關(guān)節(jié)的影像學(xué)改變?？笴CP抗體在早期RA時(shí)即可出現(xiàn)，它可做為RF陰R的診斷據(jù)?內(nèi)科學(xué)（第版）療t一般治療?患的性?急勞?及早發(fā)和治感染?避等?避強(qiáng)射?緩苗?有患訪證渡?內(nèi)科學(xué)（第版）t藥物治療 療?糖素?誘導(dǎo)緩解期日05～2mg/k，后程~周?維持鞏固期：激素逐漸減量，盡量0mg/d以下的小劑持?大50～1000mg用3~天療程?免疫抑制劑?誘導(dǎo)緩解期：有選CT或MM，用個(gè)上?，擇12持?好?內(nèi)科學(xué)（第版）療t療?靜注（II）?血漿治療?抗（Beluma）?抗CD20的人鼠嵌合單抗ituxima）本章tSLE是一種常見(jiàn)的自身免疫病，好發(fā)于育齡女性，我國(guó)的患病率約為（3～7）/1。tLE的病理生理特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞異?；罨⒆陨砜贵w大量產(chǎn)生，并進(jìn)一步引起各系統(tǒng)和器官的炎癥和組織損傷。tSLE的病程和臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多系統(tǒng)損害是其突出特征，可累及全身幾乎所有系統(tǒng)，其嚴(yán)重程度也差異很大，