應(yīng)激性心肌病

Takotsubo綜合征第一頁，共二十三頁。整理課件1．概念Takotsubo綜合征曾經(jīng)稱為應(yīng)激性心肌病、心尖部氣球樣變綜合征等；最初是由Sato于1990年在日本首次發(fā)現(xiàn)；表現(xiàn)為一過性的心尖部室壁運動異常，呈氣球樣變；發(fā)病前多有精神或軀體應(yīng)激，臨床(línchuánɡ)類似急性冠脈綜合征；冠脈造影未發(fā)現(xiàn)有意義的狹窄，左室造影提示左心室收縮末期形態(tài)很像日本漁民用來捕捉章魚的魚簍，因此命名為Takotsubo綜合征。近年來，歐美等多個國家紛紛報道了很多病例，大部分患者發(fā)病前均遭受了嚴重的精神或軀體應(yīng)激，故又將該病命名為應(yīng)激性心肌病。2015年11月，歐洲心臟病學(xué)會（ESC）心力衰竭協(xié)會發(fā)布了Takotsubo綜合征當(dāng)前知識狀態(tài)的立場聲明，推薦使用Takotsubo綜合征作為正式名稱，避免使用心肌病。2．流行病學(xué)特點女性占82%-100%，其中絕經(jīng)后女性占94%-96%。一、概述(ɡàishù)第二頁，共二十三頁。整理課件二、臨床表現(xiàn)1．觸發(fā)因素?壓力觸發(fā)是典型的，但并不總是存在。?觸發(fā)條件可以是心理的或生理的，包括急性內(nèi)、外、產(chǎn)科或精神疾病急性觸發(fā)Takotsubo綜合征發(fā)作。

內(nèi)分泌:如嗜鉻細胞瘤,甲狀腺毒癥(內(nèi)源性和醫(yī)源性),抗利尿灘素分泌異常綜合征(

SIADH),

Addisonian危象,多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2A綜合

征,高血糖高滲狀態(tài),低鈉血癥,嚴重(yánzhòng)的甲狀腺功能減退癥,阿狄森

氏病,促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏,自身免疫性多內(nèi)分必腺病綜合征

第三頁，共二十三頁。整理課件神經(jīng)：急性神經(jīng)外科緊急情況(如蛛網(wǎng)膜下腔出血,急性顱腦損傷,急性脊髓損傷);急性神經(jīng)肌肉的危象,尤其是如果涉及到急性呼吸衰竭(如急性重癥肌無力,急性吉蘭巴雷綜合征);癲癰發(fā)作,邊緣葉腦炎

缺血性卒中,可逆性后部腦病綜合征

呼吸：哮喘或慢性阻塞性肺病急性加重(jiāzhòng)(尤其是過量使用吸入B2受體激動劑),急性肺栓塞,急性氣朐

產(chǎn)科：例如流產(chǎn),順產(chǎn),緊急剖宮產(chǎn)

精神：憊性焦慮發(fā)作驚恐障礙,自殺未遂,藥物戒斷癥狀,電休克療法

胃腸道：如急性膽囊炎,膽絞痛,急性胰腺炎,嚴重嘔吐,嚴重膜瀉,偽膜性腸炎,腹膜炎

感染：嚴重膿毒癥,巴貝斯蟲病

心血管：多巴酚丁胺負荷超聲心動圖,射頻消融治療心律失常,心臟起搏器植入術(shù),直流電復(fù)律房顫,心臟驟停后(包括室顫

血液學(xué)：輸血,血栓性血小板減少性紫外科：全麻誘導(dǎo)、非心臟手術(shù)或介入手術(shù)中有很多病例報告,包括局部或全身麻醉(如膽囊切除術(shù),子宮切除木,隆鼻術(shù),剖腹產(chǎn)手術(shù),射頻消融治療肝癌,放射治療,結(jié)腸鏡檢查,難治導(dǎo)尿,頸動脈內(nèi)膜切除第四頁，共二十三頁。整理課件2．臨床特點?發(fā)病前常有強烈的精神或軀體應(yīng)激?應(yīng)激距離(jùlí)發(fā)病數(shù)分鐘到數(shù)小時不等?出現(xiàn)類似急性冠脈綜合征的劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難和暈厥，部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀3．心電圖特點?急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高（通常為V2-V3）、QT間期延長，部分可出現(xiàn)病理性Q波，恢復(fù)期常有T波倒置?ST段抬高可維持數(shù)小時，病理性Q波可完全恢復(fù)，T波倒置常持續(xù)數(shù)月之久，數(shù)月后心電圖可完全恢復(fù)正常。因此，僅依靠心電圖結(jié)果不能可靠地鑒別TCM和急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）。第五頁，共二十三頁。整理課件4．心肌酶學(xué)改變?一般為輕中度升高。TCM患者的心臟生物標(biāo)記物水平通常升高，但升高幅度一般低于ACS（包括STEMI）。因此，診斷通常需要依賴冠狀血管造影術(shù)。5．冠脈造影及左室造影?冠脈造影一般正常，僅有極少數(shù)患者存在冠脈嚴重狹窄?急性期左室造影提示嚴重的左室功能不全伴心尖部室壁運動明顯減低甚至(shènzhì)消失，而基底部代償性運動增強?有報道左室內(nèi)血栓形成，可能是左室運動功能減低時局部血流緩慢所致第六頁，共二十三頁。整理課件右前斜位投影顯示左室射血分數(shù)為65%，心尖段運動(yùndòng)明顯減弱，心尖部呈球形樣改變（A和B圖）類似捕捉章魚的罐子，左冠（C圖）和右冠（D圖）未見有臨床意義的狹窄。第七頁，共二十三頁。整理課件6.超聲心動圖經(jīng)胸超聲心動圖是診斷TCM室壁運動異常的快速方式，特別是診斷LV運動減低(jiǎndī)或心室中部和心尖部的運動缺失。這些室壁運動異常超出了任何單一冠狀動脈的分布區(qū)域。左室射血分數(shù)（LVEF）可以通過超聲心動圖、CMRI或左心室造影來估算。第八頁，共二十三頁。整理課件7.心血管磁共振成像CMRI為TCM病理生理機制的探索提供了新的可能，可能具有判斷患者急性表現(xiàn)的潛力，全面識別病情并提高臨床療效。TCM患者，延遲增強四腔CMRI顯示LV無異常增強。然而，由于冠狀動脈閉塞或急性心肌炎導(dǎo)致(dǎozhì)的急性心肌梗死患者會出現(xiàn)對比增強，這可能有助于鑒別TCM和急性MI。第九頁，共二十三頁。整理課件8．血流動力學(xué)特點?發(fā)病初期疾病急驟，常出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定，如低血壓、心源性休克等?Sharkey等報道，有超過1/3的患者需要正性肌力藥物或主動脈球囊反搏來維持血流動力學(xué)穩(wěn)定?部分患者中，由于室間隔局限性增厚所導(dǎo)致的一過性左室流出道梗阻也是造成(zàochénɡ)患者急性期血流動力學(xué)不穩(wěn)定的重要因素之一，給予硝酸甘油后左室流出道壓力梯度增加?這些改變將隨著左室功能的恢復(fù)逐漸消失第十頁，共二十三頁。整理課件9．心內(nèi)膜活檢?Wittstein等對5例確診為Stress-Induced-Cardiomyopathy的患者進行了心內(nèi)膜活檢，其中4例發(fā)現(xiàn)了單核和巨噬細胞浸潤，另外1例患者除了廣泛的炎癥性淋巴細胞浸潤外，還發(fā)現(xiàn)了多個局灶性、收縮(shōusuō)帶性心肌細胞壞死。第十一頁，共二十三頁。整理課件三、發(fā)病(fābìng)機制1．兒茶酚胺?交感神經(jīng)系統(tǒng)和兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑?高濃度的兒茶酚胺通過鈣超載、氧自由基釋放(shìfàng)等機制使心肌細胞受損，導(dǎo)致心臟收縮功能降低，表現(xiàn)為室壁運動異常和心功能不全?這一假說在動物模型中也得到了支持2．冠脈痙攣?冠脈痙攣和交感神經(jīng)興奮導(dǎo)致血管收縮在Stress-Induced-Cardiomyopathy發(fā)病中起到一定的作用。?在血管造影中，70%的患者可誘發(fā)出單支或多支血管痙攣。第十二頁，共二十三頁。整理課件3．雌激素水平(shuǐpíng)減低?雌激素水平減低可能是Stress-Induced-Cardiomyopathy在絕經(jīng)后女性中發(fā)病率增高的基礎(chǔ)。?血清中雌二醇水平增加能夠減少精神應(yīng)激誘導(dǎo)的心臟病理改變。4．脂肪酸代謝障礙?心肌的脂肪酸代謝障礙比心肌灌注缺損更嚴重。5．病毒感染?目前有少數(shù)個案報道支持該病可能與病毒感染相關(guān)。第十三頁，共二十三頁。整理課件四、病理生理(shēnglǐ)假說第十四頁，共二十三頁。整理課件五、診斷(zhěnduàn)1．診斷標(biāo)準梅奧診所的改良標(biāo)準指出，TCM的診斷必須包含所有下列四項標(biāo)準：?LV中段伴或不伴心尖部的短暫運動功能減退、運動障礙、運動缺失；節(jié)段性室壁運動異常（RWMA）超出單一心外膜血管分布；可以存在或不存在壓力刺激?無阻塞性冠狀動脈疾病（CAD）或急性斑塊破裂的血管造影證據(jù)?新發(fā)心電圖異常（ST段抬高和/或T波倒置）或肌鈣蛋白水平輕度升高?排除嗜鉻細胞瘤和心肌炎新的診斷標(biāo)準有7項內(nèi)容，包括解剖學(xué)特征、心電圖改變(gǎibiàn)、心臟生物標(biāo)志物以及心肌功能障礙的可逆性（Box1）。第十五頁，共二十三頁。整理課件第十六頁，共二十三頁。整理課件鑒別(jiànbié)診斷第十七頁，共二十三頁。整理課件2．鑒別(jiànbié)診斷第十八頁，共二十三頁。整理課件六、治療(zhìliáo)1．治療要點該病起病急驟，左心室心尖部呈室壁瘤樣擴大，收縮功能受損嚴重，可出現(xiàn)低血壓、呼吸困難、急性肺水腫、心源性休克、器官衰竭、室顫、心室破裂等。大部分患者有嚴重心功能不全，部分患者甚至以心衰為首發(fā)表現(xiàn)。目前尚無臨床試驗指導(dǎo)下的標(biāo)準治療方案，以對癥支持為主。1)、去除誘發(fā)因素（急性感染或身體應(yīng)激事件），治療原發(fā)病（嗜鉻性細胞瘤、上消化道出血、腦血管意外等）；2)、急性期主要針對充血性心衰治療，嚴重血流動力學(xué)障礙需要用升壓藥物或主動脈內(nèi)氣囊反搏輔助；3)、建議長期應(yīng)用ACEI或ARB類藥物以及β受體阻滯劑；4)、嚴重左室功能障礙者考慮華法林抗凝治療。復(fù)發(fā)數(shù)據(jù)相對缺乏，首次發(fā)作后數(shù)年內(nèi)再發(fā)的概率為2%~10%，理論上服用(fúyònɡ)β受體阻滯劑可降低復(fù)發(fā)率。

第十九頁，共二十三頁。整理課件2．預(yù)后表3

Takotsubo綜合征的住院(zhùyuàn)和長期預(yù)后第二十頁，共二十三頁。整理課件腦出血、腦梗塞、腦外傷后神經(jīng)(shénjīng)源性應(yīng)激性心肌病（NSC）

20%~30%的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者(huànzhě)常出現(xiàn)可逆的繼發(fā)性心肌病和/或局部室壁異常（無明顯冠脈狹窄），就是神經(jīng)源性應(yīng)激性心肌?。∟SC）。這類患者(huànzhě)常并發(fā)致命性室性心律失常。心電圖

最常見心電圖改變是QT間期延長（45%）、ST段壓低（35%），出現(xiàn)U波（28%）；QT間期延長合并低鉀，易并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室速；ST段抬高常見于心尖及室間隔中部活動異常的患者。

室壁運動

最常見室壁運動異常是基底部和室間隔中部活動異?；蛉牡氖湛s減弱。有報告稱8/24（33%）NSC出現(xiàn)心尖部和室間隔中部活動異常。NSC室壁活動異常與單一的冠脈供血范圍不一，是暫時性的，數(shù)天和周內(nèi)完全緩解。診斷:

TroponinI輕度升高，幅度與心功能下降程度不一致。部分患者出現(xiàn)新的心功能不全，EF＜40%，TroponinT＜2.8ng/mL提示NSC，而AMI可能性低。有時需要冠脈造影來鑒別蛛網(wǎng)膜下腔出血與AMI。

重癥患者伴發(fā)一過性心功能障礙，敗血癥、急性肺部疾病患者可伴發(fā)可逆性心肌病第二十一頁，共二十三頁。整理課件總結(jié)?幾乎都為女性，應(yīng)激發(fā)病?冠脈通暢，血流TIMIIII級?心尖部呈室壁瘤樣膨出，運動消失或矛盾運動

∞心功能損傷重，表現(xiàn)為泵衰竭

∞心肌酶僅輕中度升高，與大面積急性(jíxìng)心梗不符

∞急性期可死于泵衰竭?存活者心室擴張能回縮，節(jié)段和整體收縮功能恢復(fù)?恢復(fù)時間為1-4周，多數(shù)為2周?血漿兒茶酚胺水平比大面積急性心梗高（3倍）