癲癇診療指南

癲癇診療指南【概述】癲癇發(fā)作(epileptic)、自限(或)的臨床表現(xiàn)。癲癇疾病(elepticd是指某一der)以反復性癲癇發(fā)作為特征的慢性神經(jīng)綜合征。我國患病率為44‰(1993)年發(fā)病率為3／l萬(198)據(jù)W告就年齡而言有兩個高峰，即1歲以前和6歲以后。癲癇發(fā)作是多種病因引起的。主要的治療方法為應用抗癲癇發(fā)作藥控制發(fā)作。經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，8％的患者可以完全緩解其余2％在適應證明確癲癇灶定位確接受正規(guī)治療者只有5％左右?！九R床表現(xiàn)】(一)癲癇發(fā)作的類型1．強直陣攣發(fā)作特征為突然喪失意識，伴以軀干和四肢的肌肉伸直性強直性收縮(強直的肌肉強直性收縮和松弛交替發(fā)生(陣攣)作后發(fā)作后期患者可有短暫的意識不清和昏睡，此后可主出現(xiàn)暫時生輕偏癱(T、黑朦或失語。．部分性發(fā)作首發(fā)起源于一側(cè)半球的局限范圍內(nèi)神經(jīng)元放電。臨床上有單純部分性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作，單純部分性發(fā)作為局限性，此時意識清楚；而復雜部分性發(fā)作在發(fā)作時為雙側(cè)性發(fā)放，至少在雙側(cè)額、顳葉，此時意識狀態(tài)出現(xiàn)不同程度的障礙。．局限性運動癥狀發(fā)作最常見于一側(cè)口角及上肢，因其在運動皮質(zhì)代表區(qū)最大，發(fā)作可嚴格限于局部；也可以從局部開始，最常見于一側(cè)口角或手指，在發(fā)作過程中逐漸擴展至整個半身，稱Jac但不應擴展至全身。如擴展至全身應稱為部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作。．軀體感覺或特殊感覺發(fā)作臨床上較少見，嗅幻覺較多見，視、聽感覺發(fā)作可以是單純的閃光、亮點、音調(diào)等，也可以是結(jié)構(gòu)性幻覺，如成形的幻視和成為曲調(diào)的音樂，后者更為罕見。．自動癥在輕度意識障礙或無知覺的情況下出現(xiàn)重復性固定的簡單動作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也可以是原有動作的繼續(xù)；少見的情況下出現(xiàn)一些似有目的的行為，如似在做家務事。也可以表現(xiàn)為語言自動癥。．失神發(fā)作為突然的活動中斷，凝視，持續(xù)數(shù)秒，突然恢復，仍可繼續(xù)原來的動作或談話。而不典型失神的發(fā)生是短時逐漸的，發(fā)作后的恢復也是逐漸的，有數(shù)秒茫然期。兩者最主要的區(qū)別在于失神發(fā)作時腦電圖表現(xiàn)為兩側(cè)對稱同步的3慢復合波，而非典型失神為不規(guī)則棘慢復合波、快活動或其他暴發(fā)性活動，雖為兩側(cè)性的，但時常不對稱或不同步。．肌陣攣發(fā)作為突然短暫閃電樣肌肉收縮，可以為一塊肌然跌倒每次發(fā)作持續(xù)時間很短不到秒但可以成串發(fā)作。．失張力發(fā)作為肌張力突然低下，導致頭下垂、下頜松弛、肢體下垂，可以緩慢倒地。二癲癇綜合征狀性癲癇，但病原尚未確定者稱為隱源性癲癇綜合征。．大田原綜合征(Ohtaharasle)半數(shù)以上發(fā)病在生后個月以內(nèi)。發(fā)作形式表現(xiàn)為角弓反張姿勢的強直痙攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為間隔～秒的慢波和棘波暴發(fā)。．嬰兒痙攣(W征)發(fā)病于歲以內(nèi)。以強直痙攣發(fā)作為特點。表現(xiàn)為快速頭前屈，彎腰，兩臂前伸或屈肘，雙手握拳．Lennox-綜合征起病于～7歲，～5歲為高峰。有三大特點：①同一病兒有多種發(fā)作形式，包括強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、失張力發(fā)作及肌陣攣發(fā)作。②智力進行性衰退。③腦電圖表現(xiàn)為慢棘慢復合波(～．5H。)．良性中央回發(fā)作具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇，發(fā)病于～1歲，以～1歲為高峰。有三大特點：①非常局限的部分性運動發(fā)作，以一側(cè)口角及手抽動為主，多在或僅在入睡后發(fā)作。②智力不受影響，青春期后自愈。⑧睡眠中限于一側(cè)中央及中顳區(qū)有散在棘波。兒童期獲得性癲癇性失語(Landauf綜合征)～3歲發(fā)病，首發(fā)癥狀多為進行性獲得性失語，失語為運動性言語表達和重復障礙，聽讀感覺性失語和命名困難，其他智力和學習能力無任何影響／有多動癥7％的患兒于失語后出現(xiàn)癲癇和E常部分患兒癲癇可先于失語出現(xiàn)，約3％的患兒無癲癇發(fā)作。預后良好，1～1歲癲癇停止，／的患兒數(shù)月～數(shù)年言語困難恢復多數(shù)于成年期言語恢復，只2％遺有些許言語障礙。歲后發(fā)病預后好。．額葉癲癇從新生兒至成人均可發(fā)病。發(fā)作短暫，起始和終止皆突然，發(fā)作多呈叢集性和多于夜間發(fā)作，表現(xiàn)為多種的自動癥有繼發(fā)性全身發(fā)作頭皮腦電圖記錄于非發(fā)作期很少發(fā)現(xiàn)異常。．顳葉癲癇主要發(fā)病于青少年期(2歲。臨床表現(xiàn)：①口及消化道的自動癥；②具有自主神經(jīng)癥狀的單純部分性發(fā)作，如腹部氣向上沖；③特殊感覺異常，如嗅、聽幻覺或錯覺；④情感、認知、記憶功能障礙發(fā)作。腦電圖在一側(cè)前顳區(qū)有棘波發(fā)放，發(fā)作時為雙側(cè)額、顳葉或全腦發(fā)放。．枕葉癲癇可發(fā)病于兒童及成人。從視覺先兆開始，如半側(cè)視野有時為全視野黑矇、閃光、光幻視，以及視錯覺。而后雙眼及頭向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn)，全身強直或強直陣攣發(fā)作。發(fā)放擴散至顳葉及或額葉，可以出現(xiàn)相應發(fā)作。腦電圖可見頭后部有棘波發(fā)放。三癲癇持續(xù)狀態(tài)意識障礙不恢復或持續(xù)性發(fā)作，至少3分鐘。年發(fā)病率為4／1萬～6／1萬，歲以內(nèi)及6歲以上發(fā)病率最高。1％的癲癇患者曾有癲癇持續(xù)狀態(tài)，1％～2％的兒童癲癇患者至少曾有次癲癇持續(xù)狀態(tài)。％的癲癇兒童以持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀。癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類見表—。表6癇持續(xù)狀態(tài)的分類全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性強直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojev部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)精神運動性癲癇持續(xù)狀態(tài))伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)【診斷要點】一診斷步驟和程序癲癇(epile是多種疾病引起的一組包括多種發(fā)作(seiz癥’’或綜合征(syndes)還沒有診斷的金標準。對于一個有發(fā)作性(ic患者首先應確定是否為癲癇發(fā)作(epileptic如果是izure)癲癇發(fā)作，是什么發(fā)作類型屬于哪種癲癇綜合征是特發(fā)性的還是癥狀性的若是癥狀性的，其病因是什么?二病史和特殊檢查．病史及體檢詳細的病史對診斷及分型是十分重要的。但在多數(shù)患者發(fā)作時有意識障礙，自己難以敘述發(fā)作時的病狀。每次發(fā)作持續(xù)時間一般僅～分鐘，不可能持續(xù)很長一種以上的發(fā)作類型后者常見于兒童患者此外發(fā)作頻率、可能的誘因、家庭史都是必須要詢問的內(nèi)容。詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和全身體格檢查有助于發(fā)現(xiàn)可能的病因。．實驗室檢查根據(jù)病史和體檢提供的線索，作有針對性的實驗室檢查。(電圖：腦電圖檢查是必需的。癲癇樣波棘波、尖波、棘慢復合波可以作為癲癇的診斷依據(jù)，但必須結(jié)合臨床。上述波形同樣可見于非癲癇性疾病，甚至健康人。常規(guī)腦電圖僅可在3％～4患者中發(fā)現(xiàn)癲癇樣波。必要時應作24別診斷及分型有重要價值。(經(jīng)影像學檢查：C、MM有助于發(fā)現(xiàn)癲癇的病因，但對癲癇本身的診斷無任何意義。(光子斷層掃描(SP子斷層掃描(P癇灶在發(fā)作間期呈現(xiàn)局部腦血流量下降和葡萄糖代謝降低，反的一種檢查但不能僅僅依靠這兩種檢查的結(jié)果定位SPECT及P癲癇本身的診斷及病因診斷沒有價值，因為同樣的結(jié)果可以見于多種非癲癇性疾病。三病因診斷癲癇可由多種病因引起病因多是與年齡相關(guān)的見表—。表—2癲癇與年齡相關(guān)的病因生后第周圍生期缺氧圍生期外傷常為顱內(nèi)出血)嬰兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染大腦畸形低血鈣低血糖其他嬰兒代謝異常生后第周嬰兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染顱內(nèi)感染并發(fā)電解質(zhì)紊亂低血鈣核黃疸大腦畸形生后第周至個月中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后硬膜下積液大腦畸形生后個月至歲熱性驚厥中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癲癇腦血管病變：動脈阻塞、靜脈血栓先天性代謝異常神經(jīng)皮膚綜合征～1歲良性外側(cè)裂癲癇功能障礙的易感作用)原發(fā)性全身型癲癇功能障礙的易感作用)早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癲癇頭部外傷先天性代謝異常神經(jīng)皮膚綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒鉛等)1～2歲原發(fā)性全身性癲癇功能障礙的易感作用)頭部外傷早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癲癇中樞神統(tǒng)系統(tǒng)感染包括腦寄生蟲病)腦動靜脈畸形2～4歲外傷顱內(nèi)腫瘤腦寄生蟲病慢性酒精中毒在某些地區(qū))早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害后遺癲癇腦動靜脈畸形4～6歲顱內(nèi)腫瘤腦寄生蟲病慢性酒精中毒在某些地區(qū))頭部外傷腦血管疾病包括血管炎)6歲以上腦動脈硬化和或腦血管疾病顱內(nèi)腫瘤：原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性頭部外傷代謝障礙性疾病但是據(jù)統(tǒng)計6％～7％的癲癇患者用目前的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)病因。四鑒別診斷癲癇發(fā)作需與其他發(fā)作性疾病如癔病發(fā)作、猝倒發(fā)作、TIA和偏頭痛等鑒別。根據(jù)臨床表現(xiàn)和各自的發(fā)作特點鑒別不難，必要時應行E別?！局委煼桨讣霸瓌t】癲癇最主要的內(nèi)科治療是應用抗癲癇藥控制癲癇發(fā)作。目前尚無對所有發(fā)作類型皆有效和能完全控制發(fā)作的抗癲癇藥物?？拱d癇藥只有控制發(fā)作的對癥治療效應，無消除病因和癲癇發(fā)生源的根治效應，故需長期應用。正規(guī)應用抗癲癇藥才能提高療效和減少不良反應。一一般原則．癲癇未確診前或僅發(fā)作次，可以繼續(xù)觀察，不要開始應用抗癲癇藥。．癲癇的診斷和治療應在?？漆t(yī)生指導下進行。．抗癲癇藥物應根據(jù)發(fā)作類型用藥，不同的抗癲癇藥有不作類型有效。．單一藥物治療原則單藥治療已是國際公認的用藥原則，單藥治療至少有6％以上的患者可以控制發(fā)作。其優(yōu)點是：①避免藥物間的相互作用；②不良反應少而且容易明確；③依從性好；④費用少；⑤可以提高生活質(zhì)量。．一線藥物應作為首選抗癲癇藥使用一線藥物包括丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉和苯巴比妥等。當一線藥單藥治療失敗時，可選用個甚或個一線藥物聯(lián)合治療。一線藥聯(lián)合治療不能滿意控制的患者很少，約5這少數(shù)患者且多為Lennox-綜合征等腦病患者。對這些少數(shù)被稱作耐藥癲癇或頑固性癲癇或難治性癲癇患者，可選用二線藥物與一線藥聯(lián)合應用或替代一線藥單獨使用。．長期規(guī)則用藥為了保持穩(wěn)態(tài)有效血濃度，發(fā)揮最佳療效，正規(guī)所造成，有條件時應測定所用藥物的血漿濃度以確定。．抗癲癇藥的應用需從小劑量開始，逐漸遞增，一般約需時周方可達到有效的血漿藥物濃度。．應用抗癲癇藥應了解最基本的藥代動力學特點，包括半衰期、有效濃度范圍、達峰濃度時間等，這些與療效、不良反應有密切關(guān)系見表—3每次用藥間隔時間應短于其半衰期，否則難以達到穩(wěn)態(tài)有效濃度。只有用藥時間超過個半衰期才能達到穩(wěn)態(tài)濃度，此時才能發(fā)揮最大療效。判斷一個抗癲癇藥是否有效，需要觀察倍于過去發(fā)作平均間隔時間，如患者每月平均發(fā)作次，、至少應觀察．個月。表6-一線抗癲癇藥的劑量、藥代動力學及主要不良反應成人初成人維兒童維持半有 峰濃 治療的血漿藥物 始量△持量○量○ 濃度度時間主要不良反應 度（m）(mg) (kg?dμg/ml)((h)μg/ml)苯妥英鈉100～400～50 22～20～8共濟失調(diào)，視力模糊 1～20齒齦增生，鎮(zhèn)靜卡馬西平100～120～202212～8共濟失調(diào)，復視，肝 ～12損害，骨髓抑制，皮疹苯巴比妥30 ～180～6 100～40～8鎮(zhèn)靜，認知障礙 1～40丙戊酸鈉200～180～30～20～100～8胃腸道功能紊亂，脫發(fā)，～150體重增加，肝中毒注：△從小量開始逐漸增加劑量，直到維持量或最大有效劑量；○每個患者應有其本人的最佳劑量。．兒童、老年人和孕婦以及慢性疾病長期應用其他藥物的患者，在選用抗癲癇藥和使用劑量時，應按具體情況確定。1．隨時觀察和定期檢測患者對藥物的耐受性和不良反應，并作出相應的處理。二抗癲癇藥物．一線抗癲癇藥物按照不同發(fā)作類型和患者具體情況可選用的一線藥物：(面性強直陣攣發(fā)作、局限性發(fā)作伴有或不伴有繼發(fā)性全面發(fā)作：可選用的有丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉。(神發(fā)作、肌陣攣和失張力發(fā)作：丙戊酸鈉。(合型發(fā)作：混合多種發(fā)作類型者宜選廣譜抗癲癇藥丙戊酸鈉。(巴比妥(phenob我國和其他發(fā)展中國家應用苯巴比妥臨床試驗，證實在醫(yī)療條件、經(jīng)濟和文化發(fā)不良反應有影響患兒的學習能力和增加多動癥等。．二線抗癲癇藥物(開發(fā)的二線抗癲癇藥有：氨己烯酸(vigab、拉rin)莫三嗪(1—otri丁(gaban)(topir、噻加賓(ti—bi卡西平(oxcarbonis、司替戊醇)(st—pen拉西坦(1evetiam)二線藥的有：氧異安定(clob、乙酰唑胺(acetazluna線二線藥物列為一線藥的輔加抗癲癇藥(adjunctivether。單藥治療有效的二線藥物可作為一線藥物治療失作減少，對Lennox-綜合征等腦病患者的智力進行性衰退等非癲癇發(fā)作癥狀無益。在新二線抗癲癇藥中，拉莫三嗪、妥吡酯和左乙拉西坦與丙攣發(fā)作效果較好。老二線抗癲癇藥氧異安定和乙酰唑胺當其他藥物治療失敗時，對全面和局限發(fā)作有時有效，氟桂利嗪也有用于治療兒童期獲得性癲癇性失語(Laf綜ner合征。二級抗癲癇藥的劑量和不良反應見表—。(線抗癲癇藥的適應證：二線抗癲癇藥的適應證是耐藥癲癇發(fā)作(drug-resistenteilepticse表6-二線抗癲癇藥的劑量和不良反應加巴噴丁 900 間隔24300,3600嗜睡，頭暈，復視，共濟失調(diào)拉莫三嗪 50 ，間隔周50～0皮疹，共濟失調(diào)，眩暈，頭痛，嗜睡左乙拉西坦1000 ，id2周1000～3000嗜睡，疲乏，頭錯，上呼吸道感染奧卡西平 600 ，i周60～2400眩暈，構(gòu)音障礙，復視，疲乏，嗜睡，惡心，嘔吐，頭痛，震顫，低鈉血癥妥吡酯 ～5b5001周 00體重減輕，頭錯，嗜睡，注意力不集中，疲乏，發(fā)熱，腎結(jié)石三抗癲癇藥物治療中的監(jiān)測．開始用藥前應作腦電圖、血常規(guī)及肝、腎功能檢查，作為基礎(chǔ)記錄。．治療過程中應定期隨訪，發(fā)作頻繁者應每周、一般患者應每月隨訪次。應詢問發(fā)作頻率的增減、發(fā)作類型有否變化、是否有不良反應以及是否按醫(yī)囑服藥。．肝功能每個月測次肝功能。丙戊酸鈉有出現(xiàn)致死性肝中毒的可能，應每月測肝功能次。．血常規(guī)應每個月測次。用卡馬西平者偶致再生障礙性貧血的出現(xiàn)率為／5．萬，應定期測全血細胞。．腦電圖可每個月檢查次。發(fā)作次數(shù)增多時應及時作腦電圖檢查。．血藥濃度有條件的醫(yī)院在下列情況可以測藥物血濃度：①治療開始估計已達到穩(wěn)態(tài)血濃度時，作為基礎(chǔ)；②確定依從性；③確定劑量相關(guān)的不良反應；④多藥治療加用或停用種抗癲癇藥時；⑤未能控制或治療中發(fā)作增多者；⑥患者具有可能使藥物濃度改變的情況時，如低蛋白血癥、妊娠、腎功能不全、肝功能不全、胃腸道疾患等。四開始用藥和終止用藥．第一次癲癇發(fā)作開始用藥只有強直一陣攣發(fā)作的第一次發(fā)作時需考慮開始用藥，一般原則是：①先前有肌陣攣、失神或局限性發(fā)作的病史；②腦電圖有癲癇樣波；③存在先藥物如苯二氮革類戒斷等因素所致的偶發(fā)癲癇發(fā)作。．終止抗癲癇藥停用抗癲癇藥目前還沒有公認的標準，應劑量服用～年方可考慮停藥，青少年肌陣攣癲癇以年為宜，兒童良性癲癇年即可。應逐漸停藥，停藥的過程為．～年。停藥后復發(fā)率為2％～4％，多出現(xiàn)在停藥后年以內(nèi)。五癲癇的外科治療2％的癲癇患者藥物治療無效時，