鐵代謝與變性疾病

鐵離子涉及腦內(nèi)許多基礎(chǔ)生理進(jìn)程，包括氧的運(yùn)輸、A合成經(jīng)與謝及DA最損。。的紊性疾弗希銅乏經(jīng)白病亨頓癥、并合潛方場MRI研。：胞鐵調(diào)節(jié)．周吸收銅助，于白。及紹白/n二價(jià)屬子運(yùn)體白1/Dvalntmealontasorer1(M1)鐵蛋/Ferritin

子)式()漿或其液內(nèi)銅藍(lán)白可形或膜結(jié)形而在。亞鐵以及其他二價(jià)金屬離子進(jìn)入細(xì)胞的主要跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)體（如腸細(xì)胞等）。主的蛋鐵溶毒生物利形儲(chǔ)哺物，鐵蛋由種基組，蛋重以及鐵白鏈而重與鏈比具有組特性重鏈?zhǔn)緛喲趺富钚远溣衼喲趺感浴＞庉嫲鎤ord膜鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白/Ferroportin鐵調(diào)素/Hecdn正膜轉(zhuǎn)輔蛋白/Hepasin鐵調(diào)蛋（IRPs）以及鐵反應(yīng)元件（IREs）神經(jīng)黑色素/Neuromelanin運(yùn)鐵白/Traserin轉(zhuǎn)鐵白體/Trnfrrnrcptr（TFR）可變鐵池/abieronpol

主要鐵出胞的白鐵亞形式轉(zhuǎn)，此要催亞氧酶活性。關(guān)亞氧化將出二鐵變?yōu)閮r(jià)，且這功主通正膜鐵運(yùn)助白（內(nèi)或漿藍(lán)蛋白成。主要肝（它細(xì)也能與如膠質(zhì)胞分的小子肽分與否主依于復(fù)合及性態(tài)可以控膜轉(zhuǎn)蛋白鐵出胞的量。鐵素合到鐵運(yùn)白，可以致合降解內(nèi)。膜結(jié)的漿銅蛋類似，與腸細(xì)胞鐵轉(zhuǎn)出正鐵轉(zhuǎn)輔蛋白，是鐵化酶一，腸胞內(nèi)的鐵運(yùn)三價(jià)后后可快速結(jié)到環(huán)鐵蛋或它鐵蛋白上。IRP1與IRP2胞鐵降低可異于mRNA內(nèi)的IREs而在高鐵情況下則失去與IREs結(jié)合的能力。是人體中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的一種復(fù)雜色素聚體神黑色可是有的鐵清系。一種親性的結(jié)蛋白最要的生理能結(jié)、運(yùn)三鐵子從而控自鐵水平。TFR1，主要表與大多胞的膜，是鐵的受而TFR2不同于TFR1，但尚完全弄，是節(jié)鐵調(diào)素表的一種“鐵應(yīng)分子”。參與合氧還原應(yīng)鐵穩(wěn)程編輯版word度低，外周細(xì)胞程細(xì)蛋F1體1然通過二價(jià)金屬離子轉(zhuǎn)運(yùn)體（DMT細(xì)，可于蛋黃。轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)（細(xì)胞胞巨噬細(xì)以。在轉(zhuǎn)白與而從繼過運(yùn)出。過TFR、M運(yùn)白mRA（IPs）IRP1與IRP2。．內(nèi)吸收血血，鐵-TFR1；TFR1轉(zhuǎn)中蛋。白、胞間楚取。內(nèi)少過鐵-TFR時(shí)達(dá)TR。經(jīng)觸達(dá)IPS以及Is節(jié)用，IP2過為。細(xì)血接神經(jīng)相連膠胞達(dá)T過D1質(zhì)細(xì)胞主要流出途徑致。編輯版word質(zhì)大突連出鐵吸，在小膠質(zhì)細(xì)胞激活過程中見胞。腫瘤死因素6/IL-h的但。鐵D1馬以示DMT1示DMT1蛋但刺后DMT1增加，不過只有脂多糖可以誘導(dǎo)膜鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白小幅度的降低。這些結(jié)果提示，運(yùn)改鐵條。管中調(diào)但h經(jīng)運(yùn)且內(nèi)DMT1以及鐵調(diào)素僅質(zhì)。衰腦鐵的變新以的元，炎變。域不殼區(qū)腦、。異變過I年鐵及況。人研究黑斑黑白年長因帕金神病及斑黑編輯版word鐵可域變域。黑經(jīng)含元變經(jīng)胺藍(lán)隨而。染（Pers色元子振穆斯堡爾譜所檢測層元含量隨年齡增長而增加。體膠質(zhì)細(xì)胞與小膠質(zhì)細(xì)胞標(biāo)齡相關(guān)性的改變可以導(dǎo)致特異性腦區(qū)域內(nèi)鐵含量增加。免化胞鐵隨少內(nèi)蛋年。體這部養(yǎng)形。白膠胞能經(jīng)生變紅酶1但內(nèi)HO-1內(nèi)1作鐵及。參經(jīng)性機(jī)制胞調(diào)累防系鐵產(chǎn)活性（RS氧ROS導(dǎo)致mA的壞、影響NAS高醛如-。ROS應(yīng)致RS進(jìn)。編輯版word與1甲4-基--1,2,,MPP,謝物1-4由基-4啶致細(xì)胞死亡的鐵。可能導(dǎo)，鐵-特。經(jīng)行病鐵謝況一．阿海D）與D神經(jīng)AD溶來其的功。鐵與β樣錯(cuò)tu蛋過增力中tau酶1（11起要。淀蛋AP活α是γ分。生β活β通過γ分，激α輕β。而α分β蛋（n總弗，從而于β，而強(qiáng)α。APP關(guān)tau白（MAP金呆。病，著ββ且于MRI進(jìn)行診斷的機(jī)會(huì)。I掃鼠D型顯海區(qū)T*I淀。管I的*異果夠從在雜區(qū)M*加可一究D。編輯版word動(dòng)物腦內(nèi)鐵的增加，可以導(dǎo)致顯著的認(rèn)知缺陷。在早衰或P鼠D鐵與β1及tuD典AD患層1AD中用。二．金病D）些究示D測特鐵網(wǎng)影如MRI及為不。PD障元DMT1表達(dá)增加。在D中細(xì)體催化α。究化增與D蛋果患更。PD鐵沖在D黑質(zhì)被。具胞。MRI于D以及運(yùn)動(dòng)患紅體到PD。如D1，是D患與PDPD致PD些PD內(nèi)基錯(cuò)可，。加PD低PD的低與PD疾病風(fēng)險(xiǎn)的增加相關(guān)。可能由于神經(jīng)遞質(zhì)合成需要足夠的鐵供應(yīng)，如多巴胺，羥成。編輯版wordPD過MRI此以用I技。：MRI檢測帕金森病患者腦內(nèi)的鐵型D腦T2權(quán)I（subtnianga（rdcs區(qū)為*的下在D以變關(guān)。分D癥行過I經(jīng)于D螯是PD。在D技9的D區(qū)聲。編輯版word在D區(qū)的區(qū)與黑質(zhì)內(nèi)神經(jīng)黑色素呈陰性相關(guān)。因此，超聲提供了一種D。聲，率非。對(duì)6胺和-基4-,,,-四，的D內(nèi)D1亞型E）。DMT1于1甲-4苯-1236-四導(dǎo)D動(dòng)物模型的中在-巴異累。三．多硬S）S在部楚MS進(jìn)從致通達(dá)。與MS與RS炎致破腦噬收亞調(diào)的S內(nèi)H1過誘體MS。體外的大細(xì)前干-1β、Tα誘導(dǎo)6能加H1的表而H1表達(dá)可-轉(zhuǎn)鐵蛋白性鐵進(jìn)入星形膠質(zhì)胞粒內(nèi)。．里賴希濟(jì)調(diào)/d’sa：最每500有1在FDA白fin且A嚴(yán)內(nèi)子1An結(jié)在、的fraain蛋。粒代，fn的鐵生化力。n血。frtxn缺轉(zhuǎn)物I–III編輯版word缺陷以及MRI，A患累小。五（Acrlpsiama經(jīng)變nuoertnpty）退白性泛相神經(jīng)、酶6經(jīng)及Kuo-aeb能未腦制。球于PANK2；PANK2酶A要合循。酶A26以L26因6對(duì)磷脂代謝異常重要。磷脂酶G6相關(guān)神，可響。相變球變由H突-2肪酸基化。KfrRkb與ATP13A2基編體P5型ATP水解酶，作待KfrRaeb病，I狀異有。β-是X與WDR5因變關(guān)，以白βMRI腦成的。漿缺阻鐵括織神顯。鐵變是人表外由鐵及A的MRI。六．廷病H）編輯版word頓種性狀D常為1/100T是D為T子1內(nèi)AG核。內(nèi)調(diào)。D患者腦內(nèi)I狀尾同。七．不綜RS）及MRI，RLS患者黑質(zhì)內(nèi)鐵，。進(jìn)，T、IP1DMT、而替療可善。高場強(qiáng)I術(shù)強(qiáng)MR強(qiáng)I對(duì)，異用。其它生物化學(xué)信息以及I結(jié)相病理如I定S病中與間。在方—合鐵一概述：合施區(qū)了漿積它其物量劑最。I。帕病)療D而小受-基-4基-1,,36。編輯版word名度PD過T2*-權(quán)I酮0g，續(xù)32。6；1年后統(tǒng)金森病評(píng)分T權(quán)I黑有紅變。根據(jù)劑床在鐵安用T2加權(quán)I等評(píng)手段。酮療6癥低展且1后-權(quán)MRI在究中，40有3粒物好轉(zhuǎn)。在第二項(xiàng)研究中PD者受6為0天或30gk天個(gè)耐毒用T權(quán)MRI發(fā)異鐵。三．阿海D）MLcln48名D（125g射2次5次/共24有；關(guān)道。劑PBT于DPBT2結(jié)內(nèi)從納入78名AD究中，29受P2250md，20患量B250mg，29名予安受250m/d（F內(nèi)Aβ濃些認(rèn)知功能改善的現(xiàn)象。弗共調(diào)Boddart共。具為，9名43受20g/k·d或0d藥物療6齒。系以經(jīng)性與，經(jīng)用T2*-權(quán)I。編輯版word有射氧苯達(dá)20療20名85之的A顯但化。銅乏白病名63歲乏過10的MRI經(jīng)狀善。名59服。缺及鐵（2d；5d/續(xù)8個(gè)血