診斷學(xué)黃疸課件

關(guān)于診斷學(xué)黃疸1第1頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三2定義由于血清中膽紅素升高致皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常參考值總膽紅素（TB）1.7-17.1μmol/L(0.1～1.0㎎/dl)結(jié)合膽紅素（CB）0-3.42μmol/L（0～0.2㎎/dl）非結(jié)合膽紅素(UCB)1.7-13.68μmol/L（0.1～0.8㎎/dl）隱性黃疸：膽紅素17.1-34.2μmol/L，臨床不易察覺。黃疸：膽紅素超過34.2μmol/L（2.0㎎/dl）時，皮膚黏膜黃染，臨床可以觀察到。第2頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三3膽紅素的正常代謝1、衰老的紅細(xì)胞：占總膽紅素的80﹪-85﹪。衰老的紅細(xì)胞經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞的破壞分解，成為膽紅素、鐵和珠蛋白。2、旁路途徑：占總膽紅素的15﹪-20﹪，來源于骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（如過氧化氫酶，過氧化物酶、細(xì)胞色素氧化酶、肌紅蛋白）。第3頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三4游離膽紅素與結(jié)合膽紅素游離膽紅素：又稱非結(jié)合膽紅素(unconjugatedbilirubin,UCB）,即為上述形成的膽紅素，與血清白蛋白結(jié)合而輸送，不溶于水，不能從腎小球濾出，故尿中不會出現(xiàn)游離膽紅素。結(jié)合膽紅素（conjugatedbilirubin,

CB）：非結(jié)合膽紅素通過血液循環(huán)運輸至肝臟后與白蛋白分離，并經(jīng)Disse間隙被肝細(xì)胞攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z載體蛋白結(jié)合，運輸?shù)礁渭?xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化下與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素葡萄糖醛酸酯，即結(jié)合膽紅素。第4頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三5膽紅素的腸肝循環(huán)結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后，由腸道細(xì)菌的脫氫作用還原為尿膽原（總量為68-473μmol/L），尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出稱糞膽素。小部分（約10﹪-20﹪）在腸內(nèi)被吸收，經(jīng)肝門靜脈回到肝內(nèi)，其中的大部分再轉(zhuǎn)變成結(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成“膽紅素的腸肝循環(huán)”。第5頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三6第6頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三7正常情況下，膽紅素進入與離開血循環(huán)保持動態(tài)平衡，故血中膽紅素的濃度保持相對恒定。第7頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三8黃疸的分類1、按病因?qū)W分類：溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（過去稱為阻塞性黃疸）先天性非溶血性黃疸以前三類最為常見，第四類較罕見。2、按膽紅素的性質(zhì)分類：以UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸第8頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三9病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)第9頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三10一、溶血性黃疸1、病因和發(fā)病機制：凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。病因：①先天性溶血性貧血，如珠蛋白生成障礙性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后溶血、蠶豆病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。第10頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三11

發(fā)病機制大量紅細(xì)胞破壞，形成大量的UCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌功能；另一方面，由于溶血性造成的貧血、缺氧及紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的代謝能力，使UCB在血中潴留，超過正常水平出現(xiàn)黃疸。第11頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三12第12頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三132、臨床表現(xiàn)：黃疸輕、淺檸檬色、皮膚無瘙癢。急性溶血表現(xiàn)：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、不同程度的貧血、血紅蛋白尿（醬油色或茶色）、糞色加深、嚴(yán)重者可有急性腎衰。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。第13頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三143、實驗室檢查：血--TB↑,UCB↑，CBФ或輕微↑尿--尿膽原↑、尿膽紅素（-），Hb尿，OB(+)糞--糞膽素↑外周血--Hb↓、網(wǎng)織紅細(xì)胞↑、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛第14頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三15二、肝細(xì)胞性黃疸1、病因和發(fā)病機制：

病因：

各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。第15頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三16

發(fā)病機制：肝細(xì)胞損傷，肝臟膽紅素攝取、結(jié)合、排泄下降，UCB升高；正常肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變成CB，CB一部分從膽道排泄，一部分經(jīng)受損肝細(xì)胞返流入血；另外，肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)水腫及小膽管內(nèi)膽栓形成，使膽汁排泄受阻，膽汁返流入血，血中CB升高，導(dǎo)致黃疸。第16頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三17第17頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三182、臨床表現(xiàn)：黃疸：淺黃到金黃或桔黃色、可有瘙癢肝功能損害表現(xiàn)：疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向3、實驗室檢查：血：TB↑，UCB↑，CB↑尿：尿結(jié)合膽紅素（+）、尿膽原可↑不同程度的肝損害：ALT↑，AST↑第18頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三19三、膽汁淤積性黃疸1、病因和發(fā)病機制病因：肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積（肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲?。┖透蝺?nèi)膽汁淤積（毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等）肝外性：見于膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲阻塞所引起。第19頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三20

發(fā)病機制：膽道阻塞，阻塞上方壓力增高，膽管擴張，導(dǎo)致小膽管及毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素返流入血；膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。第20頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三21第21頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三222、臨床表現(xiàn)：黃疸：暗黃色、完全阻塞者甚至黃綠色，皮膚瘙癢及心動過緩尿色深糞便顏色變淺或呈白陶土色3、實驗室檢查：血：TB↑、UCBФ、CB明顯↑，AKP↑、膽固醇↑、膽酸鹽↑尿：膽紅素（+）、尿膽原減少或缺如糞：糞膽素減少或缺如第22頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三23四、先天性非溶血性黃疸由肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄功能有缺陷所致的黃疸，臨床上少見。Gilbert綜合征Crigler-Najjar綜合征Rotor綜合征Dubin-Johnson綜合征第23頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三24第24頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三25輔助檢查1、B型超聲波檢查：肝大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無占位性病變、膽囊大小、膽道系統(tǒng)結(jié)石與擴張、脾大小、胰腺病變。2、X線檢查：膽道鈣化結(jié)石，膽道造影觀察膽管結(jié)石陰影、膽囊收縮功能、膽管有無擴張。3、經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影（ERCP）：觀察壺腹區(qū)與乳頭部病變，經(jīng)造影區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞的部位。觀察胰腺病變。第25頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三26

4、經(jīng)皮肝穿刺膽囊造影(PTC):清楚顯示整個膽道系統(tǒng)，區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，并對膽管阻塞的部位、程度及范圍有所了解。5、電子計算機體層掃描（CT）：在上腹部掃描，顯示肝、膽、胰腺疾病。6、磁共振成像（MRI）：利用原子顯示出來的磁性形成診斷圖象，它對肝的良惡性腫瘤的鑒別比CT為優(yōu)，也可用于檢測代謝、炎性肝病。第26頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三27

7、放射線核素檢查：應(yīng)用198金或99锝肝掃描了解肝有無占位性病變，用131碘玫瑰紅掃描對鑒別肝外阻塞性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸有一定幫助。8、肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：對疑難黃疸診斷有幫助，但用于膽汁淤積性黃疸時可發(fā)生膽汁外溢造成腹膜炎，伴肝功能不良者可因凝血功能障礙而致內(nèi)出血，故應(yīng)慎重考慮指征。第27頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三28伴隨癥狀1、黃疸伴發(fā)熱：見于急性膽囊炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎，急性溶血可先有發(fā)熱后出現(xiàn)黃疸。2、黃疸伴隨上腹劇痛：膽結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲癥。右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科（Charcot）三聯(lián)征，提示急性化膿性膽囊炎。持續(xù)右上腹鈍痛或脹痛見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌第28頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三29

3、黃疸伴肝腫大者：輕至中度腫大，質(zhì)軟或中度硬且表面光滑，見于病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞。明顯腫大，質(zhì)硬，結(jié)節(jié)，表面凹凸不平，見于肝癌。不太大，質(zhì)硬，小結(jié)節(jié)，邊沿不整，見于肝硬化。4、伴隨膽囊腫大：提示膽總管梗阻，見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌。第29頁，講稿共32頁，2023年5月2日，星期三30

5、伴隨脾腫大：見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、門脈性及膽汁性肝硬化、各種原因溶血性貧血、淋巴瘤。6、伴隨腹水：見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。第30頁，講稿共32