造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理兒科護(hù)理學(xué)課件

關(guān)于造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理兒科護(hù)理學(xué)第1頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三

學(xué)習(xí)目標(biāo)1、能說出小兒造血和血液的特點(diǎn)。2、能說出小兒貧血的定義。3、簡述小兒貧血的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療原則。4、詳述對小兒貧血患者實(shí)施整體護(hù)理的護(hù)理措施。5、詳述營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的護(hù)理評估、護(hù)理診斷、護(hù)理目標(biāo)、護(hù)理措施及護(hù)理評價(jià)。6、能應(yīng)用有關(guān)知識(shí)對個(gè)體、家庭和社區(qū)提供保健指導(dǎo)與衛(wèi)生宣教。第2頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三概述

造血系統(tǒng)疾病亦稱為血液病，包括原發(fā)于造血系統(tǒng)疾?。ㄈ绨籽≡l(fā)于骨髓組織等）和主要累及造血系統(tǒng)疾病（如缺鐵性貧血等）。在住院患兒中，缺鐵性貧血最多見，多發(fā)生于6個(gè)月至2歲的小兒，是常見的威脅小兒健康的營養(yǎng)缺乏癥，故又稱為營養(yǎng)性缺鐵性貧血，亦是我國兒童保健重點(diǎn)防治的“四病”之一。第3頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三

第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)（一）、造血特點(diǎn)

1、胚胎期造血

2、生后造血（二）血象特點(diǎn)

1、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量2、白細(xì)胞和分類3、血小板4、血容量第4頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三第二節(jié)小兒貧血患兒的護(hù)理

一、小兒貧血的概述第5頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（一）、貧血的定義

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞（RBC）數(shù)和（或）血紅蛋白（Hb）量低于正常。世界衛(wèi)生組織定義為：6個(gè)月—6歲小兒值的Hb低限為110g/L,6—14歲為120g/L第6頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（二）、貧血的分度

根據(jù)外周Hb含量和（或）RBC數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度.第7頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（三）、貧血的分類1、形態(tài)分類2、病因分類（1）RBC和Hb生成不足（2）失血性貧血第8頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的護(hù)理（一）、病因1、先天儲(chǔ)鐵不足

2、鐵攝入量不足3、生長發(fā)育快4、鐵的吸收障礙5、鐵的丟失過多第9頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（二）、發(fā)病機(jī)制

鐵是合成血紅蛋白的主要元素，缺鐵時(shí)血紅蛋白合成減少，導(dǎo)致新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細(xì)胞漿不足，細(xì)胞變小；而缺鐵對細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。第10頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三

（三）、臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏、不愛活動(dòng)，年長兒可訴頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑等。第11頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三2、骨髓外造血表現(xiàn):由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾、淋巴結(jié)常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結(jié)腫大程度較輕，質(zhì)韌不硬。第12頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三3、非造血系統(tǒng)癥狀（1）消化系統(tǒng)癥狀（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（3）心血管系統(tǒng)癥狀（4）其他第13頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三4、輔助診斷:（1）有明確缺鐵的病史（2）臨床表現(xiàn)第14頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（四）、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象

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紅細(xì)胞和血紅蛋白均減少，以血紅蛋白減少更明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小者為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。平均紅細(xì)胞容積（MCV）<80fl,平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）<26pg， 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）<31%。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度減少，白細(xì)胞和血小板一般無特殊改變。第15頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三2、骨髓象:

骨髓呈增生現(xiàn)象，紅細(xì)胞增生旺盛，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，各期紅細(xì)胞均較正常小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。血紅蛋白含量少，鐵幼粒細(xì)胞減少甚至消失，巨核細(xì)胞系和粒細(xì)胞系一般無明顯異常。第16頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三3、有關(guān)鐵代謝的檢查:（1）血鐵清蛋白（2）紅細(xì)胞游離原卟啉（3）血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）（4）骨髓可染鐵第17頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（五）、治療原則

解除病因；口服硫酸亞鐵、維生素C；嚴(yán)重貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者，可輸注濃縮紅細(xì)胞，盡快糾正貧血。1、鐵劑治療2、維生素C治療3、療效觀察

第18頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（六）護(hù)理評估1、健康史2、癥狀、體征3、社會(huì)、心理因素4、實(shí)驗(yàn)室檢查第19頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（七）、護(hù)理診斷/問題1、活動(dòng)無耐力2、營養(yǎng)失調(diào)（不足）3、潛在并發(fā)癥感染、心力衰竭4、知識(shí)缺乏第20頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（八）、護(hù)理目標(biāo)1、患兒活動(dòng)量增加，活動(dòng)時(shí)無明顯心悸、氣促等不適感。2、患兒食欲恢復(fù)正常，偏食得到糾正，缺鐵因素消除。3、患兒不發(fā)生感染、心力衰竭，或發(fā)生時(shí)能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。4、家長及年長兒能敘述缺鐵原因，能述說飲食的合理搭配和如何補(bǔ)充富含鐵的食物。第21頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（九）、護(hù)理措施1、活動(dòng)無耐力的護(hù)理應(yīng)對患兒日常生活的耐力程度和活動(dòng)能力進(jìn)行評估，以便安排患兒喜愛的、力所能及的活動(dòng)?；顒?dòng)中或活動(dòng)后，要多安排適當(dāng)?shù)男菹ⅰ；純嚎摁[、煩躁不安會(huì)增加耗氧量，應(yīng)耐心撫慰、專人陪伴、避免激惹，護(hù)理操作應(yīng)集中進(jìn)行。護(hù)理人員和家長對患兒體力過度消耗的征象要細(xì)心觀察，適時(shí)給予協(xié)助、呵護(hù)，必要時(shí)可采取一些安全防護(hù)促使，防止出現(xiàn)意外。第22頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三2、營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理（1）正確喂養(yǎng)（2）按醫(yī)囑供給鐵劑第23頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三服用鐵劑注意事項(xiàng)：①鐵劑對胃腸道的刺激，可引起胃腸不適、惡心、嘔吐、便秘或腹瀉等，故鐵劑應(yīng)從小劑量開始,并于兩餐之間服用,可減少對胃粘膜的刺激，有利于鐵的吸收。②鐵劑最好與稀鹽酸合劑、維生素C或富含維生素C的果汁同服，有利于鐵的吸收。第24頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三服用鐵劑注意事項(xiàng)：③鐵劑不宜與牛奶、茶水、鈣片、咖啡等同服，以免影響鐵的吸收。④服鐵劑時(shí)可出現(xiàn)牙齒黑染，使用吸管服藥可預(yù)防之。排出的大便會(huì)成黑色，這是因未被吸收的一部分鐵隨糞便排出之故，應(yīng)告訴家長及患兒，以減輕疑慮。第25頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三服用鐵劑注意事項(xiàng)：⑤應(yīng)注意觀察患兒服鐵后有無副作用，如惡心、嘔吐、食欲下降、便秘、腹瀉等。鐵劑不可過量服用，過量服用或服用時(shí)間過長均會(huì)產(chǎn)生中毒癥狀，如面色潮紅、頭痛、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹等。⑥鐵劑療效觀察：治療后如有效，3—4天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，7—10天達(dá)高峰，2—3周下降至正常，血紅蛋白相應(yīng)增加，臨床癥狀隨之好轉(zhuǎn)。第26頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三服用鐵劑注意事項(xiàng)：⑦鐵劑應(yīng)連續(xù)服用至血紅蛋白正常水平后2周左右再停藥，以補(bǔ)充鐵的貯存量?；純翰荒芸诜r(shí)，可選用右旋糖酐鐵,深部肌肉注射，注射部位應(yīng)輪換，抽藥和給藥必須使用不同的針頭，以防鐵劑滲入皮下組織，造成注射部位疼痛、皮膚著色、局部炎癥等副作用。第27頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三3、預(yù)防感染、心力衰竭的護(hù)理（1）做好口腔護(hù)理（2）注意保護(hù)患兒、避免感染（3）重度貧血時(shí)應(yīng)臥床休息第28頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三4、健康教育（1）飲食護(hù)理（2）做好母親保健工作（3）提倡母乳喂養(yǎng)（4）對早產(chǎn)兒、雙胞胎、低體重兒，宜自2個(gè)月左右開始給予鐵劑預(yù)防第29頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（十）、護(hù)理評價(jià)1、患兒活動(dòng)耐力是否逐漸增加，血紅蛋白、紅細(xì)胞是否逐漸恢復(fù)正常。2、患兒食欲是否恢復(fù)正常，偏食是否得到糾正，缺鐵因素是否消除。3、患兒是否發(fā)生感染。4、家長是否已能正確選擇含鐵豐富的食品，是否能說出缺鐵的原因。第30頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三三、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（一）、病因1、攝入量不足

2、吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)/代謝障礙3、需要量增加（二）、發(fā)病機(jī)制第31頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（三）、臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)患兒多虛胖或伴有顏面輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。2、貧血表現(xiàn)皮膚蠟黃色，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，疲乏無力，常伴有肝、脾第32頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（三）、臨床表現(xiàn)3、精神神經(jīng)癥狀出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、嗜睡，對周圍反應(yīng)遲鈍，少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至可退步?？沙霈F(xiàn)不規(guī)則性震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣等。4、其他消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，如出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎等。貧血嚴(yán)重者可有心前區(qū)收縮期雜音、心臟擴(kuò)大，心功能不全等。第33頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（四）、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象呈大細(xì)胞性貧血。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更明顯，紅細(xì)胞中央淡染區(qū)不明顯，可見到巨幼變的有核紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；驕p少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，以中性粒細(xì)胞減少為主，粒細(xì)胞體積小，核分葉過多，可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細(xì)胞，白細(xì)胞改變早于紅細(xì)胞，對早期診斷有重要意義。2、骨髓象增生活躍，以三系細(xì)胞增生并巨有變?yōu)樘卣?，紅細(xì)胞增生為主。第34頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（五）、診斷

根據(jù)發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)、神經(jīng)精神癥狀，結(jié)合血象特點(diǎn)，一般不難診斷。若患兒有明顯神經(jīng)精神癥狀，可考慮為維生素B12缺乏所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血，進(jìn)一步確診測定維生素B12的含量，低于100ng/L，則提示維生素B12缺乏；若無神經(jīng)精神癥狀，則考慮為葉酸缺乏，進(jìn)一步測定血清葉酸含量，若低于3ug/L，而血清維生素B12含量正常，即可確定診斷為葉酸缺乏。第35頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（六）、治療原則1、一般治療

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去除病因，注意營養(yǎng)與護(hù)理，如系母乳喂養(yǎng)兒，應(yīng)改善乳母的膳食營養(yǎng)，嬰兒還須添加輔食，按時(shí)斷奶，糾正偏食習(xí)慣。積極給予治療呼吸道和消化道疾病，防治感染。第36頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（六）、治療原則2、目前主張維生素B12和葉酸聯(lián)合應(yīng)用，再加服維生素C，可提高療效。應(yīng)用維生素B12和/或葉酸治療3—4天后，一般精神神經(jīng)癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織細(xì)胞開始增加，6—7天達(dá)高峰（15-16%），2周后降至正常，2—6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常，骨髓巨幼紅細(xì)胞可于維生素B12治療3—72小時(shí)后，葉酸治療24—48小時(shí)后，轉(zhuǎn)為正常。第37頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（六）、治療原則3、對癥治療：發(fā)生震顫者應(yīng)給少量鎮(zhèn)靜劑，如震顫影響呼吸者應(yīng)給氧氣吸入。第38頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（七）、護(hù)理診斷/問題1、營養(yǎng)不足（維生素B12和葉酸缺乏）2、有受傷的危險(xiǎn)3、知識(shí)缺乏第39頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（八）、護(hù)理措施1、營養(yǎng)不足的護(hù)理（1）改善飲食（2）按醫(yī)囑給予維生素B12和葉酸（3）做好口腔護(hù)理（4）加強(qiáng)教育和訓(xùn)練第40頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（八）、護(hù)理措施2、預(yù)防受傷的護(hù)理3、健康指導(dǎo)第41頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三第三節(jié)急性白血病患兒的護(hù)理（一）、病因至今病因尚未明了，一般認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)。1、遺傳因素。2、逆轉(zhuǎn)錄病毒。3、免疫因素。4、物理及化學(xué)因素。第42頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（二）、分類和分型1、免疫學(xué)分型2、形態(tài)學(xué)分型目前國內(nèi)外普遍采用FAB分類，依此分類為：（1）急性淋巴細(xì)胞白血病：分為三個(gè)亞型，即L1、L2、L3。（2）急性非淋巴細(xì)胞白血?。悍譃?型，即M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7。3、細(xì)胞遺傳學(xué)分型4、臨床分型分為標(biāo)危型和高危型兩大類。第43頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（三）、臨床表現(xiàn)1、發(fā)熱發(fā)熱是急性白血病最常見的癥狀。2、貧血出現(xiàn)較早.3、出血顱內(nèi)出血是急性白血病的直接死亡原因。4、浸潤性表現(xiàn)5、其他癥狀第44頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（四）、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高者占50%以上，其余正?；驕p少。白細(xì)胞分類可以有較多原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞。血紅蛋白和紅細(xì)胞比例下降，呈正細(xì)胞正色素性貧血。血小板減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞大多降低。2、骨髓象為診斷本病和評定療效的重要依據(jù)。典型的骨髓象改變?yōu)樵己陀字杉?xì)胞極度增生，原始細(xì)胞加幼稚細(xì)胞總數(shù)>30%，多數(shù)患兒>50%，甚至達(dá)斡爾70%—90%以上。幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。第45頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（五）、治療原則1、誘導(dǎo)緩解治療成功地誘導(dǎo)緩解是治療的關(guān)鍵。2、鞏固強(qiáng)化治療3、髓外白血病預(yù)防性治療4、維持治療第46頁，講稿共53頁，2023年5月2日，星期三（六）、護(hù)理診斷/問題1、活動(dòng)無耐力2、有感染危險(xiǎn)3、有潛在并發(fā)癥抗腫