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文檔簡介

關于血液系統(tǒng)檢查第1頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第一節(jié)血液一般檢查(血常規(guī)檢查)第2頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三造血干細胞的分化及增殖示意圖第3頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

RBC計數(shù)

Hb測定

WBC計數(shù)及分類

PLT計數(shù)

血常規(guī)第4頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗

【參考值】

紅細胞數(shù)血紅蛋白成年男性(4.0~5.5)×1012/L120~160g/L

成年女性(3.5~5.0)×1012/L110~150g/L

新生兒(6.0~7.0)×1012/L170~200g/L

第5頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三【臨床意義】

(一)RBC及Hb增多

1、相對性增多:各種原因致血液濃縮一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗第6頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)RBC及Hb增多

2、絕對性增多:

(1)繼發(fā)性RBC增多癥:非造血系統(tǒng)疾病所致。主要是Epo增多。

1〕Epo代償性增多:缺氧。

2〕Epo非代償性增多:與某些腫瘤或腎臟疾患有關。(2)原發(fā)性RBC增多癥:真紅。

一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗第7頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(二)RBC和Hb減少即貧血

貧血分度:臨床上還根據(jù)血紅蛋白減低的程度將貧血分為四級:輕度:HB<低限至90g/L;中度:60~90g/L;重度:30~60g/L;極度:<30g/L。一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗301209060HBg/L輕度中度重度極度第8頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(二)RBC和Hb減少即貧血

1、生理性減少

2、病理性減少

按病因和發(fā)病機制可將貧血分為三大類一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗第9頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第10頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(三)紅細胞形態(tài)學改變

正常紅細胞形態(tài):正常紅細胞呈雙凹圓盤形,在血涂片中見到為圓形,大小較一致,直徑6~9μm,平均7.5μm。中央呈淡染區(qū),大小約相當于細胞直徑的1/3~2/5左右。

1、大小異常(1)小紅細胞(2)大紅細胞(3)巨紅細胞(4)紅細胞大小不均

一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗第11頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

紅細胞大小改變第12頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(三)紅細胞形態(tài)學改變

2、形態(tài)異常(1)球形細胞(2)橢圓形細胞(3)口形細胞(4)靶形細胞:地中海貧血(5)鐮形細胞(6)淚滴形細胞:原發(fā)性骨髓纖維化(7)棘細胞:棘形細胞增多癥(先天性無?脂蛋白血癥)、脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒癥等(8)裂細胞(9)紅細胞緡錢狀形成:多發(fā)性骨髓瘤一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗第13頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

紅細胞形態(tài)異常第14頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三一、RBC計數(shù)和Hb的檢驗4、結(jié)構(gòu)的異常:和溶血相關(1)嗜堿性點彩(2)Howell-Jolly小體(3)Cabot環(huán)(4)有核紅細胞(三)紅細胞形態(tài)學改變3、染色反應的異常(1)低色素性(2)高色素性(3)嗜多色性第15頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三紅細胞內(nèi)出現(xiàn)異常結(jié)構(gòu)第16頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三染色質(zhì)小體、卡波氏環(huán)、嗜堿點彩紅細胞第17頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三■

循環(huán)血液中白細胞分類中性粒細胞

嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞淋巴細胞

單核細胞

桿狀核分葉核二、WBC計數(shù)和WB

C分類計數(shù)第18頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三【概述】【參考值】

成人(4~10)×109/L

新生兒(15~20)×109/L

【臨床意義】(一)中性粒細胞(neutrophil,N):占50~70%第19頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三細胞類型百分數(shù)%絕對值中性粒細胞

桿狀核0-50.04-0.5

分葉核50-702-7嗜酸性粒細胞0.5-50.05-0.5嗜堿性粒細胞0-10-0.1

淋巴細胞20-400.8-4

單核細胞3-80.12-0.8第20頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)中性粒細胞

1、中性粒細胞增多

(1)生理性增多:

(2)病理性增多:

①反應性增多可見于:1)急性感染或炎癥

2)廣泛的組織損傷或壞死

3)急性溶血

4)急性失血

5)急性中毒

6)惡性腫瘤

7)其他

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)第21頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

1、中性粒細胞增多

(2)病理性增多:

②異常增生性增多見于:

1)粒細胞白血病

2)骨髓增殖性疾病

2、中性粒減少(1)感染性疾?。?)血液系統(tǒng)疾?。?)物理、化學因素(4)單核-吞噬細胞系統(tǒng)功能亢進(5)其他

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(一)中性粒細胞第22頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三1、嗜酸性粒細胞增多

(1)變態(tài)反應性疾病。(2)寄生蟲病:尤其是寄生在腸道外組織的寄生蟲,以及寄生在腸道的鉤蟲感染時,嗜酸性粒細胞增高更為顯著。(3)皮膚病。(4)血液?。喝缏粤<毎籽?。(5)某些惡性腫瘤:尤其是腫瘤轉(zhuǎn)移或有壞死灶的惡性腫瘤。

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(二)嗜酸性粒細胞第23頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三1、嗜酸性粒細胞增多(6)某些傳染病:傳染病感染期時,嗜酸性粒細胞減少,唯有猩紅熱的急性期時,嗜酸性粒細胞可增高。(7)其他:風濕性疾病、腦垂體前葉功能減低癥、腎上腺皮質(zhì)功能減低癥。(8)高嗜酸性粒細胞綜合征。

2、嗜酸性粒細胞減少其臨床意義較小。

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(二)嗜酸性粒細胞第24頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

僅占白細胞分類中的0~1%。嗜堿性粒細胞增多見于慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化癥、慢性溶血及脾切除后。

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(三)嗜堿性粒細胞第25頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三1、淋巴細胞增多

嬰兒出生4~6天后淋巴細胞可達50%,至4~6歲時,淋巴細胞比例逐漸減低,此為兒童期的淋巴細胞生理性增多。病理性淋巴細胞增多見于:(1)感染性疾?。褐饕獮椴《靖腥?。(2)腫瘤性疾?。杭毙院吐粤馨图毎籽?、淋巴瘤。(3)急性傳染病的恢復期。(4)移植排斥反應。

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(四)淋巴細胞第26頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三2、淋巴細胞減少:主要見于應用腎上腺皮質(zhì)激素、免疫缺陷性疾病、丙種球蛋白缺乏癥等。

3、異形淋巴細胞:

見于病毒感染。

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(四)淋巴細胞第27頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三1、單核細胞增多

(1)某些感染:如瘧疾。(2)血液病:如單核細胞白血病。(3)急性傳染病或急性感染的恢復期。

2、單核細胞減少

一般無重要臨床意義。

二、WBC計數(shù)和WBC分類計數(shù)(五)單核細胞第28頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三【參考值】

百分數(shù):成人0.005~0.015

(0.5%~1.5%,平均1%)

絕對值:(24~84)×109/L三、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)網(wǎng)織紅細胞第29頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三【臨床意義】1、反應骨髓的造血功能網(wǎng)織紅細胞的增減可反映骨髓紅細胞系統(tǒng)增生的情況,故也間接地反映骨髓的造血功能。

(1)網(wǎng)織紅細胞增多:表示骨髓紅細胞系增生旺盛。(2)網(wǎng)織紅細胞減少:表示骨髓造血功能減低。2、作為貧血治療的療效判斷和治療性試驗的觀察指標。3、作為病情觀察的指標。三、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)第30頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

紅細胞沉降率(ESR)是指紅細胞在一定條件下沉降的速率?!緟⒖贾怠?/p>

成年男性0~15mm/1小時末成年女性0~20mm/1小時末四、紅細胞沉降率測定第31頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三【臨床意義】

(一)生理性變化新生兒血沉較慢,婦女月經(jīng)期、妊娠3個月以后、老年人血沉加快,高原地區(qū)居民血沉低于平原地區(qū)。

(二)病理性變化

1、炎癥性疾?。孩偌毙约毦匝装Y時,血中急性時相反應物質(zhì)迅速增多。②風濕熱為變態(tài)反應性結(jié)締組織炎癥。血中纖維蛋白原及球蛋白含量增加,故臨床上常用血沉率作為觀察風濕熱及結(jié)核病有無活動性的參考指標。

四、紅細胞沉降率測定第32頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(二)病理性變化

2、組織損傷及壞死。

3、惡性腫瘤。

4、各種原因所致的高球蛋白血癥如多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥。

5、貧血血沉的加快并不與紅細胞的減少成正比。

6、高膽固醇血癥。四、紅細胞沉降率測定【臨床意義】第33頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)血細胞比容測定【參考值】

微量法:男0.467±0.039L/L;女0.421±0.054L/L

五、血細胞比容測定和有關參數(shù)的應用

第34頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)血細胞比容測定

【臨床意義】

血細胞比容測定可反映紅細胞的增多或減少。

1、血細胞比容增高

在各種原因所致的血液濃縮,使紅細胞相對性增多時。

2、血細胞比容減低見于各種貧血。五、血細胞比容測定和有關參數(shù)的應用

第35頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三1、平均紅細胞容積(MCV)

MCV系指每個紅細胞的平均體積,以飛升(fl)為單位。

【參考值】

血細胞分析儀法:80~100fl五、血細胞比容測定和有關參數(shù)的應用

(二)紅細胞平均值的計算第36頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

2、平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)

MCH系指每個紅細胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量,以皮克(pg)為單位。

【參考值】

血細胞分析儀法:27~34pg。五、血細胞比容測定和有關參數(shù)的應用

(二)紅細胞平均值的計算第37頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三3、平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)

MCHC系指每升血液中平均所含血紅蛋白濃度(克數(shù)),以g/L表示。

【參考值】

320~360g/L(32%~36%)。五、血細胞比容測定和有關參數(shù)的應用

(二)紅細胞平均值的計算第38頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第39頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三六、血小板計數(shù)第40頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三血小板計數(shù)(PLT)健康人血小板數(shù)比較穩(wěn)定,一日之間、性別和年齡無明顯差別。減少:生成障礙、破壞過多、消耗增多、分布異常、假性減少增多:原發(fā)增多、繼發(fā)增多第41頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第二節(jié)血涂片及骨髓象外周血涂片檢測(血液病血常規(guī)):用來觀察外周血細胞形態(tài)、數(shù)量。是對血液分析儀檢測的血常規(guī)的鏡下檢測補充。檢測內(nèi)容包括:白細胞如粒細胞、單核細胞、淋巴細胞;紅細胞;血小板。第42頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三骨髓涂片檢測:

1、骨髓增生程度,G:E,骨髓小粒及脂肪油滴有無及分度。

2、粒細胞系統(tǒng)、紅細胞系統(tǒng)、淋巴細胞系統(tǒng)、單核細胞系統(tǒng)、巨核細胞系統(tǒng)、漿細胞系統(tǒng)以及其他細胞(網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞、纖維細胞、成骨細胞、破骨細胞、組織嗜堿細胞、退化細胞等)的形態(tài)及比例。血小板的情況。

3、骨髓小粒

4、有無轉(zhuǎn)移瘤和寄生蟲。第43頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第44頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第45頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第46頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第47頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三骨髓病理檢測:在高倍鏡下觀察骨髓的組織結(jié)構(gòu)和各成分的分布及相互關系。第48頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三二、細胞組織化學染色以形態(tài)學為基礎,運用化學或生物化學技術(shù)研究細胞內(nèi)化學成分的分布及變化的檢測方法。對某些血液病的診斷、鑒別診斷、療效、判斷預后有一定的意義。第49頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三常用的細胞化學染色有:

1、過氧化酶又稱髓過氧化酶(Myeloperoxidase,MPO或POX):陽性為棕黑色。用于急性白血病的鑒別:急性粒細胞白血病為陽性,其中M3為強陽性,急性單核細胞白血病為弱陽性,急性淋巴細胞白血病為陰性。第50頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第51頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第52頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三2、非特異性酯酶(NSE):包括中性非特異性酯酶(α-NAE,棕黑色)、酸性非特異性酯酶(A-NAE,棕紅色),堿性非特異性酯酶(α-NBE,棕紅色)。意義:急性單核細胞白血病強陽性,且能被氟化鈉抑制。急性粒細胞白血病弱陽性或陰性,不被氟化鈉抑制。第53頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第54頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三3、特異性酯酶(SE):陽性紅寶石色顆粒。意義:急性粒細胞白血病陽性或強陽性。急性單核細胞白血病陰性。慢粒急粒變陽性增強。第55頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第56頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三4、蘇丹黑B染色(SBB):陽性為黑色。意義:和POX基本一樣。第57頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三5、中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP):陽性為灰黑色或黑色。計算陽性率和積分值:陽性率:計數(shù)100個中性桿狀核和分葉核粒細胞,觀察其陽性細胞的個數(shù),即為陽性率。(正常值<40%)

陽性指數(shù):(+)×1+(++)×2+(+++)×3+(++++)×4的總和。(正常值40-80分)意義:升高見于嚴重感染,類白,急淋,骨纖,真紅,再障,ITP,淋巴瘤等。降低見于慢粒,急性粒細胞白血病,PNH。故可用于慢粒和類白、骨纖;再障和PNH;急粒和急淋的鑒別。第58頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第59頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三6、糖原染色(PAS):陽性為紅色。可以計算陽性率和陽性指數(shù)。意義:(1)正常情況下,紅細胞系統(tǒng)的原、幼紅細胞和成熟紅細胞;粒細胞系統(tǒng)的原粒細胞、原單核細胞和大多數(shù)淋巴細胞為陰性反應。自早幼粒階段以后的粒細胞和幼單核細胞可呈弱陽性反應。(2)急淋、紅白血病、戈謝病的原始細胞呈強陽性反應或陽性反應;缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙、MDS亦可呈陽性反應;急性粒細胞白血病、急性單核細胞白血病、良性淋巴細胞增多癥、尼曼-皮克細胞呈陰性反應或弱陽性反應。巨幼細胞性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血等幼紅細胞為陰性反應。偶有個別幼紅細胞呈陽性反應。(3)幫助鑒別不典型巨核細胞和霍奇金細胞,巨核細胞呈強陽性反應;霍奇金細胞呈弱陽性或陰性反應。(4)幫助鑒別白血病細胞和腺癌骨髓轉(zhuǎn)移的腺癌細胞,腺癌細胞呈陽性反應。第60頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第61頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三7、酸性磷酸酶染色(ACP):陽性酶活性部位出現(xiàn)紅色沉淀,胞核為藍色。意義:1、鑒別戈謝細胞和尼曼-匹克細胞,前者陽性,后者為陰性。2、多毛細胞白血病為陽性反應,且耐L-酒石酸的抑制作用。淋巴肉瘤細胞和慢性淋巴細胞白血病的淋巴細胞,酸性磷酸酶染色也呈陽性反應,但此酸可被L-酒石酸抑制。3、T淋巴細胞呈陽性反應,而B淋巴細胞為陰性反應。第62頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三8、鐵染色(Fe染色):陽性為淡綠色。細胞內(nèi)鐵觀察有核紅細胞;細胞外鐵觀察骨髓小粒及網(wǎng)狀細胞。意義:(1)鐵低見于缺鐵性貧血;(2)鐵高見于再生障礙性貧血、巨幼紅細胞性貧血、白血病、感染和多次輸血病人;(3)環(huán)形鐵粒幼細胞(RS),環(huán)鐵大于15%,見于RAS。第63頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第64頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三細胞化學染色小結(jié):POX:急性粒細胞白血病強陽性,急性單核細胞白血病弱陽性,急性淋巴細胞白血病陰性。PAS:急性粒細胞白血病及急性單核細胞白血病為弱陽性,急性淋巴細胞白血病強陽性,呈團塊狀。NSE:急性粒細胞白血病陽性,急性單核細胞白血病陽性且能被氟化鈉抑制。細胞內(nèi)外鐵染色:提示缺鐵情況。第65頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第三節(jié)出血、血栓性疾病的檢查1、毛細血管脆性試驗(capillaryresistancetest,CRT)2、出血時間測定(bleedingtime,BT)3、血小板計數(shù)(plateletcount,PTC)4、血塊收縮試驗(clotretractiontest,CRT)一、血管壁與血小板相互作用的試驗第66頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三二、血小板數(shù)量和功能

1、血小板計數(shù)(plateletcount,PCT)2、血小板粘附功能(plateletadhesivenesstestPAdT)3、血小板聚集功能(plateletaggregationtestPAgT)4、血塊退縮試驗(clotretractiontest,CRT)第67頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三三、凝血障礙的檢查1、凝血時間(clotingtime,CT)2、部分凝血活酶時間(activepartialthromboplastin,APTT)3、血漿凝血酶原時間測定(plasmaprothrombintime,PT)4、纖維蛋白原測定(fibrinogentest)5、凝血酶時間測定(thrombintime)6.復鈣交叉試驗(crossrecalcificationtest,CRT)第68頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)一級篩選試驗第69頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

1、出血時間(bleedingtime,BT)[參考值]

Duke法1-3min>4min為延長

Ivy法2-6min>7min為延長

BT測定器法6.9±2.1min>9min為延長[意義]BT長短主要受血小板因素和血管壁因素的影響

第70頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三[意義]

BT延長

血小板明顯

<50109/L

血小板功能異常:血小板無力癥或藥物影響(如阿斯匹林、潘生丁)

血管壁異常:遺傳性毛細血管擴張癥綜合:血管性假性血友?。╒WD)、DIC第71頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三BT縮短①某些嚴重高凝狀態(tài)或血栓性疾?、谛墓!⒛X梗、DIC高凝期第72頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三2、凝血時間(clottingtime,CT)

[參考值]

6-12min(試管法)[意義]內(nèi)源性途徑因子測定的初篩試驗延長:

1.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ嚴重減少,如血友病

2.凝血酶原嚴重減少,如嚴重肝病,阻塞性黃疸

3.纖維蛋白原嚴重減少,如DIC、纖溶亢進、先天性缺乏縮短:

高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)如血栓性疾病第73頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三3.血小板計數(shù)參考值:(100~300)×109/L

意義:

(1)血小板計數(shù)減少:血小板生成障礙,血小板破壞或消耗過多,血小板分布異常(2)血小板計數(shù)增多:原發(fā)性增多,反應性增多第74頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固[原理]

4、血塊退縮試驗

(clotretractiontest,CRT)第75頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三[參考值]

30min-1h開始退縮

18h-24h完全退縮

退縮完全:

析出的血清全血量40-50%第76頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三[意義]1.主要用于血小板功能測定的初篩試驗2.退縮不良見于:

a)血小板功能異?;蛄浚ㄓ绕?lt;50109/L)

b)纖維蛋白原嚴重減少

c)嚴重FⅧ、FⅡ缺乏第77頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三5.毛細血管脆性試驗(Capillaryresistancetest)

方法:(略)

意義:陽性:血管壁結(jié)構(gòu)和(或)功能缺陷,血小板的量和(或)質(zhì)異常,血管性血友病第78頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

一級篩選試驗臨床意義及應用

參考范圍實驗名稱可能原因

1.出血器法4.8-9BT血管

2.試管法4~12minCT凝血因子

3.100~300×109/LPC血小板

4.完全收縮/24hCRT抗凝物質(zhì)

5.10個出血點以內(nèi)毛脆

6.比服藥前延長2’以內(nèi)Aspirin耐量

必要時測血小板粘附試驗或聚集試驗

第79頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(二)二級篩選試驗第80頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三★1、血漿凝血酶原

(Prothrombintime,PT)[原理]

組織因子(兔腦、胎盤、肺組織浸液)Ca2+

血漿[參考值]QUIK法:11-13s

第81頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三[意義]

為外源性途徑的篩選試驗延長:

PT延長主要見于I、II、VII、V、X因子減少,如肝病、DIC等

1.因子II、V、VII、X單獨或聯(lián)合缺乏

2.嚴重纖維蛋白原降低(尤其<1g/L時)

3.Vitk缺乏癥、嚴重肝病

4.纖溶亢進(如DIC后期)

5.循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加,如SLE6.口服抗凝劑的首選監(jiān)測指標:INR2-3第82頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三縮短:

高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)第83頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三[原理]

XII因子活化劑

Ca2+、磷脂(替代PF3)

血漿

[參考值]

30-45秒(或與正常對照相差5秒以內(nèi))

>正常對照10s以上者延長

<正常對照5s以上者縮短★2、活化部分凝血活酶時間(activatedpartialthromboplastintime,APTT)第84頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

與CT意義相同延長:

1.主要檢測內(nèi)源性途徑的凝血因子缺陷(如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙)

2.其次檢測第二、三階段因子,如凝血酶原、纖維蛋白原

3.嚴重肝病、DIC.4.循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多

5.普通肝素應用的首選監(jiān)測指標

[意義]第85頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

縮短:高凝狀態(tài)(hypercoagulationstate)(腦血栓、心梗、DIC高凝期)第86頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

★3、凝血酶凝固時間

(thrombinclottingtime,TT)

[原理]

標準凝血酶

血漿

[參考值]

16-18s

超過正常對照3s為延長第87頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三臨床意義主要檢測凝血過程第三階段TT延長主要見于抗凝血酶物質(zhì)存在,DIC時延長。

1.纖維蛋白原質(zhì)與量異常

2.FDP增多,如纖溶亢進

3.循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多,如AT-Ⅲ、肝素樣物質(zhì)

4.異常球蛋白增多,如多發(fā)性骨髓瘤第88頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三★4、血漿纖維蛋白原定量(FG)[參考值]

雙縮脲法:2-4g/L

<2g/L或>4g/L為異常[意義]

減少:

1.先天性纖維蛋白原缺乏癥

2.DIC(消耗過多)

3.嚴重肝病增高:

1.高凝狀態(tài):血栓性疾病,急性炎癥手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

2.生理性:部分正常老人,妊娠晚期第89頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

血漿魚精蛋白副凝試驗[參考值]

正常人陰性(plasmaprotamineparacoagulation

testPPPT,3P試驗)第90頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三[意義]陽性:

1.提示血中FDP增多,見于DIC/纖溶亢進

2.溶栓治療后

3.假陽性:大出血(創(chuàng)傷、手術(shù)、咯血、嘔血),惡性腫瘤、人工流產(chǎn)等陰性:

1.正常人

2.原發(fā)性纖溶

3.DIC晚期第91頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

FDP(FibrinogenandFibrinDegradationProducts)是纖維蛋白原和纖維蛋白降解產(chǎn)物的總稱。增高表明體內(nèi)纖溶亢進,但不能鑒別原發(fā)和繼發(fā)纖溶。

Latexmethod

參考值:5g/ml

3.FDP(血漿纖維蛋白降解產(chǎn)物測定)的測定第92頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

D-Dimer是交聯(lián)纖維蛋白降解特征性產(chǎn)物,是繼發(fā)性纖溶的標志。增高是診斷DIC的輔助條件之一。但在深部靜脈血栓、肺栓塞、動脈瘤、急性早幼粒細胞白血病時也增高。

Latexmethod

參考值:0.5g/ml4.D-Dimer的測定第93頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三一、紅細胞血型系統(tǒng)

1、ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體

根據(jù)紅細胞表面是否具有A或B抗原,血清中是否存在抗A或抗B抗體,ABO血型系統(tǒng)可分為四型。第四節(jié)、血型鑒定與交叉配血試驗

第94頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三一、紅細胞血型系統(tǒng)

2、ABO血型的亞型

ABO血型系統(tǒng)中重要的亞型是A抗原亞型。

A亞型:A型中主要的亞型有A1和A2。A1亞型的紅細胞上具有A1和A抗原,其血清中含有抗B抗體。A2亞型的紅細胞上只有A抗原,其血清中除含抗B抗體外,尚可有少量的抗A1抗體,故A1與A2兩亞型之間的輸血可能引起輸血反應。血型鑒定與交叉配血試驗

第95頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三一、紅細胞血型系統(tǒng)

3、ABO血型鑒定和交叉配血試驗

(1)ABO血型鑒定:(2)交叉配血試驗:

4、ABO血型系統(tǒng)的臨床意義

(1)在輸血上的意義:(2)新生兒同種免疫溶血?。海?)ABO血型與器官移植:血型鑒定與交叉配血試驗

第96頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三血型鑒定與交叉配血試驗二、Rh血型系統(tǒng)6種最常見的基因型,其中d基因不產(chǎn)生抗原,CE/ce基因是緊密連鎖基因共同遺傳,因此最為重要的是有無D基因,即紅細胞表面有無表達D抗原,有則為Rh(D)陽性,反之為Rh(D)陰性。1、Rh血型系統(tǒng)的抗原和抗體第97頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三血型鑒定與交叉配血試驗二、Rh血型系統(tǒng)RhNegBloodRhPosBlood2、Rh血型系統(tǒng)的鑒定Rh抗體主要是不安全抗體,在Rh抗原中,抗原性最強、出現(xiàn)頻率高、臨床意義較大的是D抗原,故一般只作D抗原的鑒定,粗略地分為Rh陽性及陰性兩類。第98頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

(1)Rh血型系統(tǒng)所致的溶血性輸血反應(2)新生兒Rh溶血病血型鑒定與交叉配血試驗二、Rh血型系統(tǒng)3、Rh血型系統(tǒng)的臨床意義第99頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

溶血性貧血是由于各種原因使紅細胞生存時間縮短、破壞增多或加速,而骨髓的代償造血功能不足以補償其損耗時所發(fā)生的一類貧血。正常人骨髓具有的代償造血能力,當溶血程度較輕,骨髓代償能力足以補償紅細胞的損耗時,可不出現(xiàn)貧血,稱為代償性溶血病。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查第100頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

按病因和發(fā)病機制分類:

(一)紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

大多是遺傳性的,如遺傳性球形細胞增生癥,但也可有獲得性的紅細胞膜蛋白結(jié)構(gòu)的缺陷,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查一、溶血性貧血的分類

第101頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

按病因和發(fā)病機制分類:

(二)紅細胞外來因素所致的溶血性貧血

溶血可因免疫因素(如自身免疫、藥物免疫、同種免疫等)、化學因素、物理和機械因素、感染因素等作用于紅細胞而發(fā)生,這一類溶血性貧血都屬于后天獲得性的。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查一、溶血性貧血的分類

第102頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三按溶血發(fā)生的主要部位分類:(一)血管內(nèi)溶血(二)血管外源血。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查一、溶血性貧血的分類

第103頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

1、紅細胞壽命縮短,破壞增加的有關檢驗(1)紅細胞壽命測定:是確診溶血性貧血最直接而確定的證據(jù)。(2)紅細胞形態(tài)改變:某些溶血性貧血的血片中可見到紅細胞破裂的征象,??蔀椴∫蛟\斷提供重要的線索。(3)血漿乳酸脫氫酶測定:LDH1、LDH2釋放入血,使乳酸脫氫酶增高。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第104頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關檢驗(1)血漿游離血紅蛋白檢驗:

【參考值】<50mg/L(1~5mg/d1)

【臨床意義】血管內(nèi)溶血時血漿游離血紅蛋白明顯增高。血管外溶血時血漿游離血紅蛋白正常。自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高。

第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第105頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關檢驗

(2)血清結(jié)合珠蛋白檢測:

【參考值】0.7~1.5g/L(70~150mg/d1)

【臨床意義】各種溶血時血清結(jié)合珠蛋白均有減低,以血管內(nèi)溶血減低為顯著。

第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第106頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關檢驗(3)血漿高鐵血紅素清蛋白檢測:

【正常結(jié)果】陰性

【臨床意義】陽性結(jié)果表示為嚴重血管內(nèi)溶血,此時結(jié)合珠蛋白已消耗殆盡。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第107頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關檢驗(4)血紅蛋白尿檢驗:血紅蛋白尿通常抵見于急性血管內(nèi)溶血發(fā)作后的首1~2次尿中。肉眼觀察液呈櫻紅色,酸性尿時,部分血紅蛋白被氧化成為高鐵血紅蛋白,使尿液呈棕黑色。將尿液離心沉淀后取上清液進行隱血試驗呈陽性。溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第108頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關檢驗

(5)含鐵血黃素尿試驗(Rous試驗)

【原理】含鐵血黃素的鐵離子在酸化的低鐵氰化鉀溶液中作用,生成呈藍色的鐵氰化鐵,即普魯士藍反應。如尿液中脫落的腎小管上皮細胞中含有含鐵血黃素,用尿沉渣進行此反應,然后在顯微鏡下觀察尿沉渣中有呈深黃色物質(zhì)即為陽性。

【正常結(jié)果】陰性第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第109頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

2、血漿中游離血紅蛋白增高的有關檢驗(5)含鐵血黃素尿試驗(Rous試驗)

【臨床意義】慢性血管內(nèi)溶血可呈現(xiàn)陽性,并持續(xù)數(shù)周。常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。在溶血初期,腎小管上皮細胞尚未充分將再吸收的血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)楹F血黃素,以及含有含鐵血黃素的上皮細胞尚未衰老脫落,因此本試驗暫可呈陰性。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第110頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)

3、膽紅素代謝異常的表現(xiàn)

(1)血清非結(jié)合膽紅素增高。(2)尿中尿膽原排泄量增高,尿膽紅素陰性。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第111頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

(二)顯示紅細胞代償增生的依據(jù)

1、外周血網(wǎng)織紅細胞增多。

2、外周血涂片中見到提示骨髓中紅細胞系增生旺盛的紅細胞形態(tài)改變,如紅細胞大小不均、出現(xiàn)嗜多色性紅細胞、點彩紅細胞、有核紅細胞等。

3、增生性貧血骨髓象。第五節(jié)、溶血性貧血的實驗室檢查二、溶血性貧血確診的實驗室檢驗第112頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三第五節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查(一)紅細胞滲透脆性

【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗力。這種抵抗力即為紅細胞的滲透脆性,它與紅細胞膜面積與紅細胞容積的比值有關。如紅細胞膜面積減少,使面積與容積的比值減少,紅細胞厚度增加,逐漸趨向變?yōu)榍蛐?,則對低滲氯化鈉溶血的抵抗力也減少,易于溶血,稱為滲透脆性增高。反之,抵抗力增強者稱為滲透脆性減低。第113頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(一)紅細胞滲透脆性

【參考值】

開始溶血:0.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)NaCl溶液完全溶血:0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)NaCl溶液

【臨床意義】

1、脆性增高主要見于遺傳性球形細胞增多癥。溫抗體型自身免疫性溶血性,遺傳性橢圓形細胞增多癥。

2、脆性減低常見于海洋性貧血,也可見于缺鐵性貧血第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第114頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(二)酸溶血試驗

【原理】酸溶血試驗又稱Ham試驗或酸化血清溶血試驗。正常人紅細胞于自身血清中,在弱酸性(pH6.6~6.8)條件下,經(jīng)37℃孵育1小時后不發(fā)生溶血現(xiàn)象。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)病人的紅細胞膜對補體敏感,加入用稀鹽酸酸化的血清中(內(nèi)含補體及備解素),經(jīng)孵育后可呈現(xiàn)溶血現(xiàn)象。如血清先經(jīng)滅活(補體被破壞),就不出現(xiàn)溶血。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第115頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三

(三)酸溶血試驗

【臨床意義】正常人本試驗結(jié)果呈陰性。但對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿具有特異性,本試驗常為陽性,假陽性少,故可作為此病的診斷依據(jù)。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第116頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(三)蔗糖水溶血試驗

【原理】蔗糖水溶血試驗的原理與酸溶血試驗相似,也屬于檢測補體敏感型紅細胞的一種試驗。蔗糖溶液離子強度低,經(jīng)溫孵育后可加強補體與紅細胞的結(jié)合,使對補體敏感的紅細胞膜上形成小孔,遂使蔗糖進入紅細胞而導致溶血。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第117頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(四)蔗糖水溶血試驗

【臨床意義】正常人本試驗結(jié)果陰性。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時常呈陽性反應。本試驗較酸溶血試驗為敏感,但特異性不強。故本試驗被用作

PNH診斷的篩選試驗,如呈陽性再做酸溶血試驗以進行確診。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第118頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(四)抗人球蛋白試驗

【原理】抗人球蛋白試驗,又稱Coombs試驗,是檢查溫反應性抗體(不完全抗體)敏感的方法,是診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要試驗。在AIHA病人的血清中,常含有抗自身紅細胞的不完全抗體,且多已與表面附有相應抗原的紅細胞結(jié)合,使之成為致敏紅細胞。由于此種不完全抗體是7SIgG,分子長度均短于25nm,故致敏紅細胞在鹽水介質(zhì)中并不出現(xiàn)凝集。但在致敏紅細胞的鹽水懸液中,加入用人血清球蛋白免疫家兔所獲得的抗人球蛋白血清,抗人球蛋白抗體通過與紅細胞表面的不完全抗體相結(jié)合,將已致敏的紅細胞相互聯(lián)接起來而出現(xiàn)肉眼可見的凝集現(xiàn)象,此即抗人球蛋白直接試驗陽性,用以證實病人紅細胞表面有不完全抗體存在。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第119頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(四)抗人球蛋白試驗

【原理】間接試驗是檢查病人血清中有無游離的不完全抗體。先用Rh0(D)陽性O型的正常人紅細胞與病人的血清在37℃條件下致敏處理,如血清中存在游離的不完全抗體即被紅細胞吸附成為致敏紅細胞。然后加入抗人球蛋白血清,如出現(xiàn)凝集即為抗人球蛋白間接試驗陽性。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第120頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(四)抗人球蛋白試驗

【臨床意義】

1、正常人抗人球蛋白試驗直接、間接試驗均呈陰性。

2、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病常呈直接試驗陽性反應。

第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第121頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(四)抗人球蛋白試驗

【臨床意義】

3、自身免疫性溶血性貧血大多屬于溫抗體型(主要為IgG),但也有小部分屬于冷抗體型(主要為IgM)。故必要時應于4℃條件下進行試驗以檢出其冷抗體,否則會導致假陰性反應。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第122頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(五)抗人球蛋白試驗

【臨床意義】4、由于病人不完全抗體的性質(zhì)不同、含量不一,以及所用抗血清效價的影響,本試驗的檢出陽性率也不一致。故除用多價的抗人球蛋白血清進行試驗外,必要時需加用單價抗血清,以提高檢出陽性率。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第123頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(五)抗人球蛋白試驗

【臨床意義】

5、間接抗人球蛋白試驗主要檢測病人血清中有無不完全抗體,常用于Rh或ABO型新生兒同種免疫溶血病的母體血清中不完全抗體的檢測。因其敏感性差,很少用于AI-HA的診斷。

6、本試驗陽性還可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、淋巴瘤、惡性腫瘤、甲基多巴及青霉素型藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血等。第六節(jié)溶血性貧血的實驗室檢查三、溶血性貧血常用的實驗室檢查第124頁,講稿共140頁,2023年5月2日,星期三(五)抗人球蛋白試驗

【臨床意義】

7、本試驗較易發(fā)生假陰性反應。除技術(shù)性因素導致假陰

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