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文檔簡介

狼瘡(Lupus)是一種可以累及全身臟器的自身免疫性疾病。累及到腎臟就會出現以血尿、蛋白尿等為表現的狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)。2003年國際腎臟病學會(ISN)和腎臟病理學會(PRS)結合多年的臨床和病理經驗修訂了狼瘡腎炎的病理組織學分類,針對以往病理學分類的不足,發(fā)表了新的分型標準,來看下圖:

I型的病理是輕微系膜型(圖上的“微小病變”屬筆誤~),如1樓的墻壁輕微有些裂縫。

II型是系膜增生性狼瘡腎炎,如圖上2樓是“2”片“增生”的葉子“系”著“膜”。

III型是局灶性狼瘡腎炎,“局灶”是指受累腎小球50%。圖中可見破壞的墻壁面積大于50%,“4”根立柱全部裸露,灰塵“彌漫”。

V型是膜性狼瘡腎炎,可以理解為類似水立方的“五”邊形“膜”。

VI型是嚴重硬化型狼瘡腎炎,超過90%的腎小球呈現球性硬化,不再有活動性病變

這是最基本的狼瘡腎炎I到VI型的圖說,值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差別,分水嶺是受累腎小球是否達到50%。III、VI型病變要區(qū)分活動性病變(A)、慢性病變(C)還是活動性病變和慢性病變混合(A/C),根據病變活動程度決定治療方案。VI型病變還要區(qū)分是VI-S(彌漫性節(jié)段性)還是IV-G(彌漫性球性),目前的循證醫(yī)學證據表明這兩種亞型之間存在癥狀、治療和預后方面的差異。

附:狼瘡性腎炎的病理學分型(ISN/RPS,2003)

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Ⅰ型,輕微系膜型LN(ClassⅠ,MinimalmesangialLN)

光鏡下腎小球正常,但熒光(和/或電鏡)顯示免疫復合物存在

Ⅱ型,系膜增生性LN(ClassⅡ,MeangialproliferstiveLN)

光鏡下可見單純系膜細胞不同程度的增生或伴有系膜基質增寬及系膜區(qū)免疫復合物沉積

熒光和電鏡下可有少量的上皮下或內皮下免疫復合物伴同沉積

Ⅲ型,局灶性LN(ClassⅢ,FocalLN)

活動性或非活動性病變,呈局灶性(受累腎小球少于全部的50%)及節(jié)段性或球性的腎小球毛細血管內增生、膜增生和中重度系膜增生,或有新月體性形成,典型的局灶性的內皮下免疫復合物沉積,伴有或無系膜病變

Ⅲ(A):活動性病變:局灶增生性LN

Ⅲ(A/C):活動性和慢性病變:局灶增生和硬化性LN

Ⅲ(C):慢性非活動性病變伴有腎小球硬化:局灶硬化性LN

●應注明活動性和硬化性病變的腎小球的比例

●應注明腎小管萎縮、腎間質細胞浸潤和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴重程度(輕度、中度和重度)和比例

Ⅳ型,彌漫性LN(ClassⅣ,DiffuseLN)

活動性或非活動性病變,呈彌漫性(受累腎小球超過去全部的50%)節(jié)段性或球性的腎小球毛細血管內增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月體性GN,典型的彌漫性內皮下免疫復合物沉積,伴有或無系膜病變。又分兩種亞型:(Ⅳ-S)LN:即受累腎小球超過50%,并呈節(jié)段性病變,(Ⅳ-G)LN:即受累腎小球超過50%,并呈球性病變

出現彌漫性白金耳樣病變時,即使輕度或無細胞增生的LN,也歸入Ⅳ型彌漫性LN

Ⅳ-S(A):活動性病變:彌漫性節(jié)段性增生性LN

Ⅳ-G(A):活動性病變:彌漫性球性增生性LN

Ⅳ-S(A/C):活動性和慢性病變:彌漫性節(jié)段

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