生物化學(xué)第七章氨基酸代謝

生物化學(xué)第七章氨基酸代謝第1頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解一、內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解二、機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要蛋白質(zhì)的壽命短則幾十秒，長則十幾天。人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中,稱為蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)（更新）。蛋白質(zhì)更新的意義：排除異常蛋白；調(diào)控代謝。第2頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月一、內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解（一）內(nèi)源蛋白質(zhì)降解的特點(diǎn)

1、有一定選擇性2、與細(xì)胞的營養(yǎng)狀態(tài)和激素狀態(tài)有關(guān)—被異常修飾的非正常蛋白、突變蛋白—需及時(shí)滅活的具調(diào)節(jié)活性的蛋白（如關(guān)鍵酶）—營養(yǎng)匱乏時(shí)，蛋白降解加速—饑餓或糖尿病時(shí)無法獲得充足的糖做燃料，蛋白降解加速P429第3頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）真核生物內(nèi)源蛋白質(zhì)降解機(jī)制（途徑）慢性炎癥：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。感染源多次刺激滑膜細(xì)胞，即產(chǎn)生一種類風(fēng)濕因子并排入關(guān)節(jié)液中，與其中的丙種球蛋白相結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，且有補(bǔ)體參加。當(dāng)復(fù)合物被多核白細(xì)胞吞噬后，白細(xì)胞溶酶體破裂而釋放出多種酶類水解各類大分子。1.溶酶體降解機(jī)制（不依賴ATP的降解途徑）——無選擇性溶酶體內(nèi)進(jìn)行，通過自體吞噬降解膜蛋白、長壽命胞內(nèi)蛋白質(zhì)、外源性蛋白質(zhì)。第4頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月如何選擇性降解蛋白，而不影響細(xì)胞的正常功能？76個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守P4302.ATP——依賴性蛋白降解途徑（泛素參與的降解體系）泛素(ubiquitin)主要功能是標(biāo)記需要分解掉的蛋白質(zhì)，使其被水解。如同質(zhì)量監(jiān)督員，通常有30％新合成的蛋白質(zhì)沒有通過質(zhì)檢而被銷毀。在胞液中進(jìn)行，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì),需ATP和泛素參與。第5頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程：E1:泛肽活化酶E2:泛肽-攜帶蛋白E2:泛肽-蛋白連接酶第6頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月2.依賴ATP和泛素的降解途徑：2004年，阿龍·切哈諾沃、阿夫拉姆·赫什科、歐文·羅斯因發(fā)現(xiàn)了泛素調(diào)節(jié)的蛋白質(zhì)降解過程而獲得諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)。該途徑的異常與諸多疾病如遺傳性疾病、炎癥、自身免疫性疾病及腫瘤等有密切關(guān)系。返回節(jié)第7頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月1.蛋白質(zhì)的生理功能

組織細(xì)胞重要的組成成分，維持組織、細(xì)胞的生長，更新和修補(bǔ)組織

參與多種重要的生理活動(dòng)(如酶、激素)

氧化供能（17.9KJ/g蛋白質(zhì)）

可轉(zhuǎn)化為糖和脂肪等

氨基酸為含氮化合物的合成提供氮源二、機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要P430第8頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月——取決于其含必需氨基酸種類及含量的多少

必需氨基酸：機(jī)體不能合成、必需從食物中攝取：蘇、纈、異亮、亮、賴、色、苯丙、蛋氨酸8種。

非必需氨基酸：體內(nèi)可合成的氨基酸

半必需氨基酸：嬰幼兒時(shí)期合成量不能滿足需要

His和Arg2.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值第9頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月

蛋白來源重量%單食時(shí)BV混食時(shí)BV豆腐干426577面筋5867小麥3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

大米2057

大豆405773

玉米4060混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用五谷雜糧：大米缺乏Lys，玉米富含Lys、相對(duì)Trp不足，大豆Trp含量豐富。biologicalvalue第10頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況胺類脫羧基作用α-酮酸脫氨基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成酮體氧化供能糖返回章（來源和去路）第11頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月特殊分解代謝→特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝CO2

胺脫羧基作用→脫氨基作用→NH3-酮酸氨基酸的分解代謝概況氨基酸分解代謝概況aa分解代謝主要發(fā)生在肝臟中第12頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)氨基酸的分解代謝一、脫氨基作用

二、脫羧基作用三、羥化作用

四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝第13頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月一、脫氨基作用

氧化脫氨基非氧化脫氨基脫酰胺作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基氨基酸氨α-酮酸脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑第14頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）氧化脫氨基作用1.定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時(shí)產(chǎn)生氨的過程。氧化脫氨基的反應(yīng)過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應(yīng)需酶催化，而水解反應(yīng)則不需酶的催化。R-C-COOH+NH3

OH2OR-CH-COOHNH2

2H

R-C-COOHNH

酶P433第15頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN或FAD）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）L-谷氨酸脫氫酶（專一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、微生物），活力強(qiáng)，可以NAD+或NADP+為輔酶。2.AA氧化酶的種類氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分布廣、活性高，但肌肉缺乏第16頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶CH2-COOHC=O-CH2COOH--體內(nèi)（正）體外（反）L-谷氨酸脫氫酶（定位于線粒體基質(zhì)）當(dāng)氨被除去時(shí)，反應(yīng)向右進(jìn)行——不是體內(nèi)主要的脫氨基方式第17頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。（在微生物中個(gè)別AA進(jìn)行,但不普遍）L-絲氨酸CH2COO-C-NH3+=-CH3COO-C=NH2+--COOHCH2OHNH2-C-H--COOHCH3C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸（二）非氧化脫氨基例：脫水脫氨基（只適于含一個(gè)羥基的AA)第18頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO---+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO---+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO---+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO---+NH3

上述兩種酶廣泛存在于微生物、動(dòng)物、植物中，有相當(dāng)高的專一性。（三）氨基酸的脫酰胺作用第19頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛（胺）(transaminase)反應(yīng)可逆，既參與分解又可參與合成1．定義：指在轉(zhuǎn)氨酶催化下將α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)給另一個(gè)α-酮酸，生成相應(yīng)的α-酮酸和新的α-氨基酸的過程。氨基從一種碳骨架轉(zhuǎn)移到另一種碳骨架的過程。P431第20頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月2.常見的轉(zhuǎn)氨酶1)GPT（谷丙）2)GOT（谷草）多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶定位于肝臟，受損、快要死亡的組織大量釋放GPT、GOT進(jìn)入血液，臨床測(cè)定血清中酶活性作為診斷肝炎的指標(biāo)之一。第21頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月1）轉(zhuǎn)氨基作用可以在各種氨基酸與-酮酸之間普遍進(jìn)行。除Lys，Pro，Thr外，均可參加轉(zhuǎn)氨基作用。2）各種轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛（PLP）為輔基；多數(shù)以Glu為氨基供體或-酮戊二酸為氨基受體。3）轉(zhuǎn)氨酶種類多、分布廣、活性高，將不同aa的氨基轉(zhuǎn)變?yōu)镚lu的氨基，但機(jī)體沒有真正脫掉氨基。3.轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)的要點(diǎn)：第22頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月最佳脫氨基的方式是？聯(lián)合脫氨基=轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基

氧化脫氨基非氧化脫氨基脫酰胺作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基第23頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（五）聯(lián)合脫氨基作用（75%通過此方式）

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基+氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基+嘌呤核苷酸循環(huán)第24頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨酶L-Glu脫氫酶第25頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸循環(huán)②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)返回節(jié)第26頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月二、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2PLP(堆積)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂

由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。第27頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月抑制性神經(jīng)遞質(zhì)P446神經(jīng)遞質(zhì)第28頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月合成?；悄懰?對(duì)消化道中脂類的吸收是必需的。腦組織中含有較多?；撬?，促進(jìn)嬰幼兒腦組織和智力發(fā)育，牛磺酸提高神經(jīng)傳導(dǎo)和視覺機(jī)能（貓以及夜行貓頭鷹之所以要捕食老鼠，其主要原因是老鼠體內(nèi)含有豐富的?；撬?，多食可保持其銳利的視覺）第29頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月5-羥色胺（5-HT）5-羥色胺（5-HT）腦內(nèi)外周

抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)烈的血管收縮劑松果體迄今發(fā)現(xiàn)的最強(qiáng)的內(nèi)源性自由基清除劑。褪黑素的基本功能就是參與抗氧化系統(tǒng),防止細(xì)胞產(chǎn)生氧化損傷。調(diào)節(jié)免疫功能、抗腫瘤、抗衰老。其分泌有晝夜節(jié)律性。乙酰化（褪黑激素）返回節(jié)第30頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月主要講Tyr代謝與黑色素形成問題Tyr酶聚合黑色素動(dòng)物植物激素生物堿多巴醌三、氨基酸的羥化作用多巴胺Tyr酶多巴多巴醌加單氧酶（羥化酶、混合功能氧化酶）P442第31頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（一）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（二）氨的代謝轉(zhuǎn)變（三）尿素的生成（四）AA碳骨架的去路胺：可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。CO2

：呼出或參與羧化反應(yīng)第32頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月TCA↓

腦供能不足

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制I---肝性腦?。ǜ位杳裕│?酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3表現(xiàn)：語言、視力模糊、昏迷、死亡血液中1%可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒（一）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)第33頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月

是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運(yùn)到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)P433第34頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月AlaG

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3Gluα-酮戊二酸丙酮酸EMP肌肉Ala血液AlaGα-酮戊二酸Glu丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)G目錄第35頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月2.Gln和Asn的運(yùn)氨作用從肝外組織向肝或腎運(yùn)氨。Gln既是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。Gln中性無毒，容易過膜，通過血液運(yùn)輸?shù)礁闻K。第36頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月

Asn的運(yùn)氨第37頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）氨的代謝轉(zhuǎn)變排泄1）排氨生物：NH3轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運(yùn)到排泄部位后再分解。（原生動(dòng)物、線蟲和魚類）2）以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬蟲及鳥類）3）以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦觥＃▋蓷?、哺乳?dòng)物）P434排泄方式隨種屬不同有很大差異第38頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月水生生物直接擴(kuò)散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動(dòng)物排尿素各種生物根據(jù)安全、價(jià)廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復(fù)雜、越耗能體內(nèi)水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。體內(nèi)水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。第39頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉(zhuǎn)氨不溶于水毒性很小需更多能量水循環(huán)太慢，保留水分同時(shí)不中毒，付出高能量代價(jià)。高等植物，以Gln/Asn形式儲(chǔ)存氨，不排氨。形成固體尿酸懸浮液。第40頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月1.排泄2.重新利用合成非必需AA：3.合成酰胺（高等植物中Asn，動(dòng)物Gln）4.嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）（二）氨的代謝轉(zhuǎn)變第41頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）尿素的生成——尿素循環(huán)哺乳動(dòng)物體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素也稱為鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)

催化反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。P435第42頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（1）氨基甲酰磷酸的合成（不屬于尿素循環(huán)）在線粒體中進(jìn)行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑，反應(yīng)不可逆。1.尿素循環(huán)第43頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月在線粒體內(nèi)進(jìn)行，由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。（2）瓜氨酸的合成NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶=第44頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（3）精氨酸的合成（胞液）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)限速酶酶活力最低第45頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月第46頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月延胡索酸溝通了尿素循環(huán)和TCA第47頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)第48頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月P435Glu第49頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月2.尿素循環(huán)的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：肝細(xì)胞的線粒體與胞液限速酶：氨甲酰磷酸合成酶；精氨酸代琥珀酸合成酶

耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2其意義：解除氨毒害第50頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA生成TCA代謝物的AA（四）AA碳骨架的去路（P438）第51頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月1.轉(zhuǎn)化：生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。凡能生成丙酮酸、TCA代謝物的AA。生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。凡能生成乙酰乙酸或乙酰CoA的AA，有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。2.氧化分解轉(zhuǎn)化分解返回章第52頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月第三節(jié)氨基酸的特殊代謝一、一碳單位代謝二、含硫氨基酸代謝三、芳香族氨基酸代謝四、支鏈氨基酸的代謝（了解）四、支鏈氨基酸的代謝（了解）第53頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月一、一碳單位代謝氨基酸分解含一個(gè)碳原子的基團(tuán)Gly、Ser、His、Trp、Met（一）一碳單位的概念P446來源：某些aa分解代謝第54頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳單位結(jié)構(gòu)與FH4結(jié)合位點(diǎn)甲基-CH3N5甲烯基=CH-N5和N10甲?；?CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位種類與存在形式去路：一碳單位是各種物質(zhì)甲基化的主要來源第55頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2合成酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+一碳單位的結(jié)合點(diǎn)1.四氫葉酸（FH4）2.SAM第56頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)（三）一碳單位的生成及互變第57頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）一碳單位代謝的生理意義是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細(xì)胞性貧血等返回節(jié)第58頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月

二、含硫氨基酸的代謝（了解）胱氨酸甲硫氨酸（？）半胱氨酸

含硫氨基酸第59頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第60頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體體內(nèi)有50多種物質(zhì)由它提供甲基（肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素）甲基化是體內(nèi)重要的代謝反應(yīng)第61頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月2.甲硫氨酸循環(huán)RHR-CH3（VitB12）CH3-膽堿、肌酸、腎上腺素等合酶甲基轉(zhuǎn)移酶SAH第62頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月3、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生返回節(jié)第63頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月三、芳香族氨基酸的代謝（了解）芳香族氨基酸PheTyrTrp☆甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解第64頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月苯丙氨酸羥化酶NAD(P)H+H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸第65頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月苯丙酮酸尿癥對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙苯丙氨酸羥化酶Tyr缺乏（PKU）臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。隱性遺傳第66頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月二碘酪氨酸（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偎乩野彼嵋坏饫野彼岫饫野彼岬饣?/p>

促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長發(fā)育

甲狀腺素缺乏，引起呆小癥第67頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏兀ê谏丶?xì)胞）先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶抗體白癜風(fēng)限速酶第68頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。白化病第69頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影放两鹕『铣刹蛔銉翰璺影罚―OPA）（DA）（NE）（E）人體腦內(nèi)需要多巴胺來指揮肌肉的活動(dòng)；缺乏足夠的多巴胺就產(chǎn)生各種活動(dòng)障礙。當(dāng)多巴胺的分泌減少80%時(shí)，帕金森病的癥狀就會(huì)出現(xiàn)第70頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺乏返回節(jié)第71頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月一、氨同化二、氨基酸的生物合成第四節(jié)氨基酸的生物合成第72頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月一、氨的同化生物體將無機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物的過程（N素亦稱生命元素）（二）生物體N的來源1.食物來源的N（食物中的蛋白質(zhì)和氨基酸）：人和動(dòng)物的N源2.生物固N(yùn)（某些微生物和藻類通過體內(nèi)固氮酶系的作用將分子氮轉(zhuǎn)變成氨的過程，1862年發(fā)現(xiàn)）

（一）定義3.硝酸還原生成（植物體中的N源）P452第73頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月1）Glu脫氫酶（普遍存在，不是主要）CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+NH3+NAD(P)Hα-酮戊二酸（TCA循環(huán)產(chǎn)生的）

此反應(yīng)要求有較高濃度的NH3，足以使光合磷酸化解偶聯(lián)，所以它不可能是無機(jī)氨轉(zhuǎn)為有機(jī)氮的主要途徑1.Glu合成途徑（三）氨同化的途徑CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--+NAD(P)++H2ONH3Glu其它AA第74頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--+NH3

+ATP+ADP+Pi+H2O

CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+2NADPHCH2-COOHCH2-CHNH2COOH--2Glu合酶+Gln合成酶細(xì)菌和植物中存在Glu合酶，可催化Glu的生成第75頁，課件共82頁，創(chuàng)作于2023年2月CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--+NH3

+ATP+ADP+Pi+H2O

2.Gln合成途徑（主要途徑,特別是高等植物）Gln合成酶第76