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經(jīng)濟(jì)師考試初級(jí)經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)模擬題46、寓形宇內(nèi)復(fù)幾時(shí),曷不委心任去留。47、采菊東籬下,悠然見(jiàn)南山。48、嘯傲東軒下,聊復(fù)得此生。49、勤學(xué)如春起之苗,不見(jiàn)其增,日有所長(zhǎng)。50、環(huán)堵蕭然,不蔽風(fēng)日;短褐穿結(jié),簞瓢屢空,晏如也。經(jīng)濟(jì)師考試初級(jí)經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)模擬題經(jīng)濟(jì)師考試初級(jí)經(jīng)濟(jì)基礎(chǔ)模擬題46、寓形宇內(nèi)復(fù)幾時(shí),曷不委心任去留。47、采菊東籬下,悠然見(jiàn)南山。48、嘯傲東軒下,聊復(fù)得此生。49、勤學(xué)如春起之苗,不見(jiàn)其增,日有所長(zhǎng)。50、環(huán)堵蕭然,不蔽風(fēng)日;短褐穿結(jié),簞瓢屢空,晏如也。第七章蛋白質(zhì)和氨基酸代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解代謝平衡:人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中。成人每天約1%—2%體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。蛋白質(zhì)最低生理需要量:在糖和脂肪等物質(zhì)充分供應(yīng)的條件下,為維持氮的總平衡,至少必需攝入的蛋白質(zhì)的量,稱為蛋白質(zhì)的最低生理需要量。

成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30—50g我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。(一)代謝的必要性(三)氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白經(jīng)消化吸收的AA(外源性氨基酸)與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的AA內(nèi)源性氨基酸)混在一起,分布于體內(nèi)各處參與代謝,稱為氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)。脫氨基作用氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)2.氨基酸代謝概況

α-酮酸酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成特殊分解代謝→特殊側(cè)鏈的分解代謝第二節(jié)氨基酸的分解與轉(zhuǎn)化一、脫氨基作用

氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用氨基酸主要通過(guò)五種方式脫氨基氧化脫氨基非氧化脫氨基脫酰胺作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基㈠氧化脫氨基作用1.定義:-AA在酶的作用下,氧化生成-酮酸,同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。

2.氧化脫氨基的反應(yīng)過(guò)程:包括脫氫和水解兩步,脫氫反應(yīng)需酶催化,而水解反應(yīng)則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2

2HR-C-COOH+NH3OH2OR-C-COOHNH酶AA氧化酶的種類

L-AA氧化酶:催化L-AA氧化脫氨,體內(nèi)分布不廣泛,最適pH10左右,以FAD或FMN為輔基。

D-AA氧化酶:體內(nèi)分布廣泛,以FAD為輔基。但體內(nèi)D-AA不多。

L-谷氨酸脫氫酶:專一性強(qiáng),分布廣泛(動(dòng)、植、微生物),最適pH7.6-8.0左右活力強(qiáng),以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH變構(gòu)抑制ADPGDP變構(gòu)激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脫氫酶:還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。(在微生物中個(gè)別AA進(jìn)行,但不普遍)例:脫水脫氨基(只適于含一個(gè)羥基的AA)L-絲氨酸

CH2

COO-

C-NH3+=-

CH3

COO-

C=NH2+--

COOH

CH2OHNH2-C-H--

COOH

CH3

C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸㈡非氧化脫氨CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO---+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO---+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO---+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO---+NH3上述兩種酶廣泛存在于微生物、動(dòng)物、植物中,有相當(dāng)高的專一性。㈢氨基酸的脫酰胺作用R’-CH-COOHR”-C-COOH

NH2

OR’-C-COOHR”-CH-COOH

O

NH2轉(zhuǎn)氨酶指α-AA和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移作用,α-AA的α-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上,結(jié)果原來(lái)的AA生成相應(yīng)的酮酸,而原來(lái)的酮酸則形成相應(yīng)的氨基酸。(四)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)可以在各種氨基酸與-酮酸之間普遍進(jìn)行。除Lys,Pro外,均可參加轉(zhuǎn)氨基作用。各種轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶。轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3

+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸(五)聯(lián)合脫氨基(動(dòng)物組織主要采取的方式)由于轉(zhuǎn)氨基作用不能最后脫掉氨基,氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高,轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合在一起才能迅速脫氨,這種作用就稱為聯(lián)合脫氨作用。

二、脫羧基作用脫羧基作用由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化,輔酶為磷酸吡哆醛,產(chǎn)物為CO2和胺。所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸,酸可由尿液排出,也可再氧化為CO2和水。氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2CO2磷酸吡哆醛+

Tyr代謝與黑色素形成問(wèn)題Tyr酶聚合黑色素動(dòng)物植物激素生物堿多巴多巴醌三、氨基酸的羥化作用多巴胺Tyr酶多巴多巴醌人體缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障礙,白化病帕金森病患者多巴胺生成減少。四、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝排氨生物:NH3轉(zhuǎn)變成酰胺(Gln),運(yùn)到排泄部位后再分解。(原生動(dòng)物、線蟲(chóng)和魚(yú)類)以尿酸排出:將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。(陸生爬蟲(chóng)及鳥(niǎo)類)以尿素排出:經(jīng)尿素循環(huán)(肝臟)將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。(哺乳?dòng)物)重新利用合成AA:合成酰胺(高等植物中)嘧啶環(huán)的合成(核酸代謝)(一)氨的去路為什么排氨?(二)尿素的生成

體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無(wú)毒的尿素合成尿素的主要器官是肝,但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程來(lái)完成。催化這些反應(yīng)的酶存在胞液和線粒體中。(1)氨基甲酰磷酸的合成此反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行,由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ)催化,該酶需N-乙酰谷氨酸(AGA)作為變構(gòu)激活劑,反應(yīng)不可逆。4.尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA,Mg2+NH2O~PO32-CO氨基甲酰磷酸在線粒體內(nèi)進(jìn)行,由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT)催化,將氨甲酰基轉(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸的-氨基上,生成瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成

NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下,消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。(3)精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸限速酶在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化,將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

(4)精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸在胞液中由精氨酸酶催化,精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥(niǎo)氨酸(ornithine)。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。(5)精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥(niǎo)氨酸尿素精氨酸酶H2O5鳥(niǎo)氨酸循環(huán)示意圖2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋(píng)果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi線粒體鳥(niǎo)氨酸尿素胞液

1.主要在肝細(xì)胞線粒體和胞液中進(jìn)行;2.合成一分子尿素需消耗4分子ATP;3.精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶;4.尿素兩個(gè)氮,源于NH3,天冬氨酸。

6尿素合成的特點(diǎn)(三)AA碳骨架的去路(AA脫氨基的意義)1、AA分解產(chǎn)生5種產(chǎn)物進(jìn)入TCA循環(huán),進(jìn)行徹底的氧化分解。五種產(chǎn)物為:乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸2、再合成AA3、轉(zhuǎn)變成糖和脂肪:生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。(AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProIleMetVal)

凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通過(guò)乙酰CoA轉(zhuǎn)變成脂肪。4、轉(zhuǎn)變成酮體

生酮AA:凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA(PheTyrLeuLysTrp,在動(dòng)物肝臟中)(四)氨基酸代謝衍生的一碳基團(tuán)定義:

生物化學(xué)中將具一個(gè)碳原子的基團(tuán)稱為一碳單位或一碳基團(tuán)。2.種類:甲基(methyl)-CH3亞甲基(methylene)-CH2-次甲基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞氨甲基(formimino)-CH=NH

3.四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+4.FH4攜帶一碳單位的形式(一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上)N5-CH3-FH4N5、N10-CH2-FH4N5、N10=CH-FH4N10-CHO-FH4N5-CH=NH-FH45.一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)氨同化;氨基酸的合成第三節(jié)氨的同化及氨基酸的生物合成一、氨的同化定義:生物體將無(wú)機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物的過(guò)程(N素亦稱生命元素)生物體N的來(lái)源1.食物來(lái)源的N(食物中的蛋白質(zhì)和氨基酸):人和動(dòng)物的N源2.生物固N(yùn)(某些微生物和藻類通過(guò)體內(nèi)固氮酶系的作用將分子氮轉(zhuǎn)變成氨的過(guò)程,1862年發(fā)現(xiàn))氨同化的途徑谷AA的形成途徑氨甲酰磷酸形成途徑硝酸還原酶NO2-亞硝酸還原酶NH3AAPr其它含N化合物3.硝酸還原生成(植物體中的N源)NO3-?1.谷AA脫氫酶(細(xì)菌)NH3

谷AA其它AACH2-COOHCH2-C=OCOOH--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--+NH3+NADH+NAD++H2O

α-酮戊二酸(TCA循環(huán)產(chǎn)生的)

此反應(yīng)要求有較高濃度的NH3,足以使光合磷酸化解偶聯(lián),所以它不可能是無(wú)機(jī)氨轉(zhuǎn)為有機(jī)氮的主要途徑㈠谷AA合成途徑CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--+NH3+ATP+ADP+Pi+H2O

谷氨酰胺(貯存了氨)可做為NH3的供體將其轉(zhuǎn)移2.谷氨酰胺合成酶(高等植物的主要途徑)CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+2HCH2-COOHCH2-CHNH2COOH--2谷AA合酶+㈡氨甲酰磷酸合成途徑(微生物和動(dòng)物)原料:NH3CO2ATP1氨甲酰激酶NH3+CO2+ATPMg2+

O

H2N-C-OPO3H2+ADP=氨甲酰磷酸2氨甲酰磷酸合成酶NH3+CO2+2ATPMg2+輔因子

O

H2N-C-OPO3H2+2ADP+Pi

在植物體中,氨甲酰磷酸中的氮來(lái)自谷氨酰胺的酰胺基,不是由氨來(lái)的。利用體內(nèi)代謝的氨主要通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用AA-R1α-酮酸R1轉(zhuǎn)氨酶AA-R2α-酮酸R2

許多氨基酸可以作為氨基的供體,其中最主要的是谷氨酸,其被稱為氨基的“轉(zhuǎn)換站”,先轉(zhuǎn)變成Glu再合成其它AA。二、氨基酸的合成有C架(α-酮酸)有AA提供氨基(最主要為谷AA,領(lǐng)頭AA)氨基酸的合成包括:丙(Ala)、纈(Val)、亮(Leu)共同碳架:EMP中的丙酮酸

COOH

CH3

C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CH3

CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--谷丙轉(zhuǎn)氨酶++丙酮酸谷AA丙AAα-酮戊二酸㈠丙氨酸族氨基酸的合成(GPT)2丙酮酸α-酮異戊酸縮合CO2轉(zhuǎn)氨基纈氨酸α-酮異己酸亮氨酸轉(zhuǎn)氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH--CH3-CHα-酮異戊酸丙氨酸族其它氨基酸的合成包括:絲(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)甘AA碳架:光呼吸乙醇酸途徑中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CHO-+

COOH

CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+α-酮戊二酸甘AA

谷AA乙醛酸

㈡絲氨酸族氨基酸的合成

COOH

CH2NH2-

COOH

CH2OH

CHNH2-+NH3+CO2+2H++

2e-2H2O

絲AA甘AA絲AA+乙酰-CoAO-乙酰絲AA+CoA

O-乙酰絲AA+硫化物半胱氨酸+乙酸三種氨基酸的關(guān)系乙醛酸甘AA絲AA半胱AA3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)乙酰基酶提供硫氫基團(tuán)半胱氨酸的合成途徑(植物或微生物中)包括:天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、賴(Lys)、蘇(Thr)、甲硫(Met)、異亮(Ile)共同碳架:TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH2COO---CH2-COO-CHNH2COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++轉(zhuǎn)氨天冬AA㈢天冬氨酸族氨基酸的合成(植物)(動(dòng)物)天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O

+AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPiCH2-COOHCHNH2COOH--ATPADP天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH--O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH--β-天冬氨酸半醛L-高絲氨酸甲硫氨酸蘇氨酸異亮氨酸(4個(gè)C來(lái)自Asp,2個(gè)C來(lái)自丙酮酸)α,ε-二氨基庚二酸賴氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成草酰乙酸賴氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛幾種氨基酸的關(guān)系包括:谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羥脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架:TCA中的α-酮戊二酸

α-酮戊二酸

Glu為還原同化作用+NH3+NADH+NAD++H2O谷AA脫H酶(動(dòng)物和真菌,不普遍)谷氨酰胺+α-酮戊二酸2谷AA(普遍)

α-酮戊二酸谷AA+NH3+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O合酶

Glu合酶NADPH+H+NADP+㈣

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