新生兒黃疸及溶血病

新生兒黃疸及溶血病第1頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月Jaundiceisacommonneonatalproblem.Sixty-fivepercentofnewbornsdevelopclinicaljaundicewithabilirubinlevelabove5mg/dlduringthefirstweekoflife.第2頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)無效的紅細(xì)胞形成（旁路）衰老紅細(xì)胞的分解代謝80％（）肝內(nèi)膽紅素

組織膽紅素膽紅素＋血漿白蛋白膽紅素Y、Z蛋白

結(jié)合作用結(jié)合膽紅素毛細(xì)膽管光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肝腸循環(huán)重吸收后90％細(xì)菌作用尿膽元80％排出糞：尿膽元（40－250mg/L）10％尿：尿膽元

（0－4mg/日）肝細(xì)胞

正常膽紅素的代謝腎臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸苷酶第3頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月一、新生兒膽紅素代謝特點

產(chǎn)生：成人3.8mg/kg.d，新生兒8.5

mg/kg.d，紅細(xì)胞量多，壽命短清除:（1）肝細(xì)胞攝取能力（2）葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性（3）肝腸循環(huán)第4頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月排除性生理性黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)1981年Maisels出生24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸每人血清膽紅素的增加值>5mg/dl足月兒總膽紅素值大于12.9mg/dl，早產(chǎn)兒大于15mg/dl血清結(jié)合膽紅素大于1.5--2.0mg/dl足月兒黃疸持續(xù)一周以上，早產(chǎn)兒持續(xù)二周以上第5頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月中國新生兒黃疸的特點出生24小時內(nèi)有黃疸的足月新生兒并不是太少見足月新生兒總膽紅素均值武漢為10.8±4.1mg/dl，而美國為5mg/dl總膽紅素值大于13mg/dl的發(fā)生率在美國為10%，而在中國有些報告可大于20%足月兒2周黃疸不退并非罕見第6頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月97年羅風(fēng)珍12.9mg/dl實用新生兒學(xué)98年陳克正足月兒和早產(chǎn)兒對調(diào)97年陳玲等峰值為10.8±4.1mg/dl>12mg/dl51.6％

>15mg/dl22%97年南寧峰值為10.6±2.6mg/dl >12mg/dl23％

>15mg/dl11%第7頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月三、病理性黃疸1.膽紅素產(chǎn)生：紅細(xì)胞增多癥、頭顱血腫、溶血病、 紅細(xì)胞酶缺陷、形態(tài)異常等

感染2.腸肝循環(huán)：母乳性，胎糞延遲排出等3.代謝排泄障礙：肝炎，代謝病，膽道畸形、藥物第8頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月母乳性黃疸（breastjaundice)1960年首先由Arias報道60年代 1％～2％ 80年代 20％（DeAngelis,1982） 82％（Lascair,1986年）Maisels1986年1250名97％12.5mg/dl 母乳喂養(yǎng)15.7mg/dl

第9頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月母乳性黃疸病因：葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加攝入熱量不足臨床表現(xiàn)： 黃疸，一般情況良好診斷： 除外其它原因引起的黃疸 停母乳3～5天，黃疸消退50％第10頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月母乳性黃疸干預(yù)的指征早發(fā)型：3天內(nèi)>15mg/dl光療晚發(fā)型：SB>16~25mg/dl停母乳SB18～22mg/dl光療SB25～29mg/dl換血第11頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月

Rh血型不合溶血病溶血?。篽amolyticdiseaseRh溶血病：RherythrocatalysisRh陽性：D抗原第12頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月新生兒溶血性疾病新生兒溶血病(Hemolyticofthenewborn)

Rh血型不合 ABO血型不合新生兒溶血性疾病(Hemolyticinthenewborn)

紅細(xì)胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺陷病 （G－6－PD） 球形紅細(xì)胞增多癥

第13頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月

Rh溶血病的研究進展 年份 最低的圍產(chǎn)死亡率 占出生數(shù)之‰占患者數(shù)之％發(fā)現(xiàn)Rh血型系統(tǒng) 1940年 5.0～6.0 50（動物研究）認(rèn)識Rh血型與有核紅細(xì)胞增多關(guān)系 1941年 5.0～6.0 50交換輸血 1945～1951 2.5～3.0 25提前分娩 按病史及抗體滴度 1952～1956 1.5～2.0 16羊水分光光度計 1956～1961 1.0～2.0 10宮內(nèi)輸血 1963～1964 0.2 2Rh病的預(yù)防 1969～1975 0.02 2第14頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月一、發(fā)病機理：母親RhD(－),胎兒Rh(＋)胎兒RBC

母體循環(huán)、致敏IgM下一胎RBC胎盤IgG初發(fā)次發(fā)第一胎不發(fā)?。撼醢l(fā)反應(yīng)：慢（2～6個月），IgM下一胎發(fā)病：次發(fā)反應(yīng)：快，IgG第一胎發(fā)?。?％）：母親輸過血 外祖母（Rh+)學(xué)說第15頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月一、發(fā)病機理：母親RhD(－),胎兒Rh(＋)胎兒RBC

母體循環(huán)、致敏IgM下一胎RBC胎盤IgG初發(fā)次發(fā)第16頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月 母親 新生兒

dCcEe DCcEe DCcee DCcEe

DccEe DCcEe

RhD(－) RhD(＋)

RhE(－) RhE(＋)

RhC(－) RhC(＋)第17頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月二、臨床表現(xiàn)：1.胎兒水腫2.黃疸：快，深3.貧血：4.髓外造血第18頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月三、診斷：

產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷血常規(guī)血型抗人球蛋白試驗coombs’test

直接法 RBC被致敏 釋放試驗

第19頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月抗人球蛋白試驗直接法 病人血球＋抗人體球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-)間接法病人血清＋標(biāo)準(zhǔn)RBC＋抗人體球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-)第20頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月

ABO血型不合溶血病母親：O型胎兒：A或B型一、發(fā)病機理胎兒RBC母體循環(huán)（未致敏）IgM

母體循環(huán)（已致敏）IgG初發(fā)次發(fā)第21頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月二、臨床表現(xiàn)1.黃疸2.貧血3.肝脾腫大三、診斷1.定血型2.Coombs’Test：改良法，釋放試驗，間接法

第22頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月膽紅素腦病：bilirubinencephalopathy核黃疸：kernicterus

膽紅素腦病第23頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月血漿

血腦屏障 腦ALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILI正常聯(lián)接力下降：奪位物質(zhì)、低蛋白血癥血腦屏障損害：高滲透壓、高碳酸血癥、高血壓

黃染腦膽紅素核黃疸黃染腦膽紅素腦白蛋白核黃疸第24頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月一、發(fā)病機理

未結(jié)合膽紅素腦細(xì)胞線粒體氧化偶聯(lián)作用脫節(jié)

能量代謝障礙細(xì)胞變性壞死

1.血腦屏障未成熟：生后2周內(nèi)2.未結(jié)合膽紅素梯度：足月兒20mg/dl，早產(chǎn)兒更低3.促發(fā)因素：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血癥第25頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)1.警告期：12～24h2.病重期（痙攣期）：12～24h3.恢復(fù)期：1～2周4.后遺癥期：2月以后第26頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月第27頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月第28頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月新生兒感染性疾病

Infectionsofneonate宮內(nèi)感染敗血癥化膿性腦膜炎第29頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月新生兒宮內(nèi)感染TORCHT-ToxoplamaO-OthersR–RubellaC–Cytomegalicvirus(CMV)H–HepatiatisB Herpessimplexvirus第30頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月新生兒敗血癥

neonatalsepticemia發(fā)生率1~10%，1000~1500G164‰Bacteriemia: 30~40年代 A組?溶血性鏈球菌

50~60年代 大腸桿菌

70年代 GBS（B組鏈球菌）目前： 美國 葡萄球菌 中國 大腸桿菌和金黃色葡萄球菌 第31頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月病因免疫功能欠完善圍生期的環(huán)境病原菌：金黃色葡萄球菌、大腸桿菌第32頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)不典型、非特異性 不吃、不哭、體溫不升、黃疸嚴(yán)重者可表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)衰竭、DIC、硬腫癥等第33頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月黃疸：可為敗血癥的唯一表現(xiàn)肝脾腫大出血傾向休克表現(xiàn)其他：中毒性腸麻痹、膿尿、深部膿腫、骨髓炎、腦膜炎等第34頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷血培養(yǎng)血常規(guī)C反應(yīng)蛋白（CRP）其他：涂片檢查、其他培養(yǎng)等第35頁，課件共38頁，創(chuàng)作于2023年2月病因免疫功能欠完善