糖代謝（生物化學(xué)課件）

糖的生理功能氧化供能提供人體75%能量；人體組成成分之一糖占人體干重的2%;形成糖蛋白和蛋白多糖（激素、酶、受體等）、糖脂（神經(jīng)組織和細(xì)胞膜重要組分）；轉(zhuǎn)變其它糖及糖衍生物（核糖、脫氧核糖、氨基多糖）等；非糖物質(zhì)（脂肪、氨基酸）。糖代謝紊亂→供能障礙→一系列代謝變化（三）糖代謝概況糖的消化食物中的糖淀粉、糖原；麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖。消化部位：主要在小腸，少量在口腔01糖的吸收02吸收形式：?jiǎn)翁俏諜C(jī)制主動(dòng)耗能Na+依賴(lài)型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體Na+-dependentglucosetransporter,SGLT分布于小腸、腎小管上皮ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞腸腔門(mén)靜脈刷狀緣細(xì)胞內(nèi)膜

葡萄糖酵解途徑

丙酮酸有氧

無(wú)氧H2O及CO2

乳酸

糖異生途徑

乳酸、氨基酸、甘油糖原

肝糖原分解

糖原合成磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收

ATP

02小節(jié)PART糖的分解代謝2.1糖的無(wú)氧氧化——糖酵解定義：在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸的過(guò)程。反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)過(guò)程：第一階段：葡萄糖分解為丙酮酸——糖酵解途徑第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗幔ㄒ唬┨墙徒獾姆磻?yīng)過(guò)程糖酵解途徑（1）1葡萄糖分解成2丙酮酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸ATPADPMg2+

己糖激酶葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-6-P需ATP供能，不可逆

A.葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖哺乳類(lèi)動(dòng)物4種己糖激酶同工酶(Ⅰ至Ⅳ型)。Ⅳ型己糖激酶(葡萄糖激酶),存在于肝細(xì)胞。特點(diǎn)如下：對(duì)葡萄糖的親和力很低受激素調(diào)控

限速酶/關(guān)鍵酶催化不可逆反應(yīng)催化效率低受激素或代謝物的調(diào)節(jié)常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶活性的改變可影響整個(gè)反應(yīng)體系的速度和方向GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸B.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖己糖異構(gòu)酶6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖F-6-PGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸C.6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-16-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖F-1,6-2P需ATP供能，不可逆磷酸果糖激酶是一種變構(gòu)酶是糖酵解三個(gè)限速酶中催化效率最低的酶,因此被認(rèn)為是糖酵解作用最重要的限速酶。變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1,6-二磷酸果糖、2,6-二磷酸果糖

變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸、長(zhǎng)鏈脂肪酸如：脂肪分解增強(qiáng)ATP生成抑制此酶活性抑制糖分解代謝磷酸果糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸D.磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖1,6-雙磷酸果糖醛縮酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛+GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E.磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶

3-磷酸甘油醛

磷酸二羥丙酮

一分子葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槎肿?磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。以下可看作2分子3磷酸甘油醛反應(yīng)：GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸F.

3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脫氫酶3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

糖酵解中唯一的脫氫反應(yīng)1，3-二磷酸甘油酸是高能化合物GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸G.1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶

第一次底物水平磷酸化反應(yīng)將底物的高能磷酸基直接轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP過(guò)程稱(chēng)底物水平磷酸化1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸H.3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸I.2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖嵯┐蓟?-磷酸甘油酸

+H2O磷酸烯醇式丙酮酸PEPPEP是高能化合物GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸J.磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸ADPATP

K+Mg2+丙酮酸激酶磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

第二次底物水平磷酸化糖酵解途徑（2）2丙酮酸轉(zhuǎn)變成2乳酸丙酮酸乳酸NADH+H+

可來(lái)自于3-磷酸甘油醛脫氫乳酸脫氫酶(LDH)NADH+H+

NAD+E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+（二）糖酵解反應(yīng)的特點(diǎn)反應(yīng)部位：胞漿糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過(guò)程反應(yīng)全過(guò)程中有三步不可逆的反應(yīng)GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量終產(chǎn)物乳酸的去路分解利用乳酸循環(huán)（糖異生）一分子葡萄糖2×2-2=2ATP糖原的一個(gè)糖單位2×2-1=3ATP1、唯一的一次脫氫反應(yīng)2、兩次底物水平磷酸化3、三個(gè)關(guān)鍵酶（三）糖酵解的生理意義機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。01某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。①無(wú)線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞②代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞02乳酸是酸性物質(zhì),糖酵解過(guò)度,可能造成乳酸堆積引起酸中毒。032.2糖的有氧氧化定義：在有氧情況下，葡萄糖或糖原徹底氧化成CO2和H2O的過(guò)程。反應(yīng)部位：胞液及線粒體（一）有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程第一階段：丙酮酸的生成第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA第三階段：三羧酸循環(huán)NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPG（Gn）丙酮酸乙酰CoACO2TAC循環(huán)胞液線粒體有氧氧化分為三個(gè)階段1、丙酮酸的生成（胞漿）葡萄糖+NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+）2丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化線粒體內(nèi)膜上特異載體氧化呼吸鏈2(NADH+H+)2H2O+4/6ATP穿梭系統(tǒng)2、丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶ANAD+NADH+H+

CH3CO～SCoA丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+CO2丙酮酸脫氫酶系A(chǔ)DP(+)ATP、乙酰CoA(-)3種酶：E1:丙酮酸脫氫酶(TPP、Mg2+)E2:二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(硫辛酸、輔酶A)E3:二氫硫辛酰胺脫氫酶(FAD、NAD+)5種輔助因子：TPP、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+（含B1、泛酸、B2、PP四種維生素）丙酮酸脫氫酶系3、乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循環(huán)定義：三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycle，TCA)，又稱(chēng)檸檬酸循環(huán),

Krebs循環(huán)反應(yīng)部位：線粒體三羧酸循環(huán)也稱(chēng)為檸檬酸循環(huán)（citricacidcycle），這是因?yàn)檠h(huán)反應(yīng)中的第一個(gè)中間產(chǎn)物是一個(gè)含三個(gè)羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說(shuō)，故此循環(huán)又稱(chēng)為Krebs循環(huán)。HansKrebs創(chuàng)立了“TCA循環(huán)”學(xué)說(shuō)TCA循環(huán)TCA循環(huán)是一個(gè)由一系列酶促反應(yīng)構(gòu)成的循環(huán)反應(yīng)系統(tǒng)，在該反應(yīng)過(guò)程中，首先由乙酰CoA（主要來(lái)自于三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的分解代謝）與草酰乙酸縮合生成含3個(gè)羧基的檸檬酸（citricacid），再經(jīng)過(guò)4次脫氫、2次脫羧，重新生成草酰乙酸的這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程稱(chēng)為三羧酸循環(huán)。乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸蘋(píng)果酸NADHFADH2GTPATP檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體A.檸檬酸的合成：反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆草酰乙酸乙酰輔酶A檸檬酸B.異檸檬酸的生成COO-CH2-OOC-C-OH

COO-CH2H2OCOO-CH-OOC-CCOO-CH2H2OCOO-CH-OH-OOC-C-H

COO-CH2檸檬酸順烏頭酸酶異檸檬酸C.第一次氧化脫羧生成α-酮戊二酸COO-H-C-OH-OOC-C-HCOO-CH2異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H+CO2Mg2+COO-C=OCH2COO-CH2α-酮戊二酸反應(yīng)不可逆D.第二次氧化脫羧生成琥珀酰CoAα-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體NAD+CoA-SHNADH+H+CO2COO-C=OCH2COO-CH2α-酮戊二酸O=C～SCoACH2COO-CH2琥珀酰-CoA高能化合物反應(yīng)不可逆E.底物水平磷酸化：琥珀酰-CoA合成酶催化O=C～SCoACH2COO-CH2琥珀酰-CoA琥珀酰-CoA合成酶GDP+PiGTPCOO-CH2COO-CH2琥珀酸+CoA三羧酸循環(huán)中唯一的底物水平磷酸化反應(yīng)，產(chǎn)生GTP。F.琥珀酸脫氫生成延胡索酸CH2-COO-CH2-COO-琥珀酸琥珀酸脫氫酶FADFADH2延胡索酸HC-COO--OOC-C-HG.蘋(píng)果酸的生成延胡索酸酶H2O延胡索酸HC-COO--OOC-C-H蘋(píng)果酸HO-CH-COO-CH2-COO-H.草酰乙酸的再生成蘋(píng)果酸HO-CH-COO-CH2-COO-蘋(píng)果酸脫氫酶NAD+NADH+H+草酰乙酸O=C-COOHCH2-COO-（二）三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)三羧酸循環(huán)的概念：乙酰CoA+草酰乙酸→檸檬酸→反復(fù)的脫氫脫羧→草酰乙酸。乙酰CoA被氧化。關(guān)鍵酶檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶反應(yīng)地點(diǎn)：線粒體產(chǎn)能效率高四次脫氫，三個(gè)不可逆反應(yīng)，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。每分子乙酰CoA經(jīng)TAC生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。共產(chǎn)生10ATP。整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為需氧不可逆反應(yīng)（三）三羧酸循環(huán)的生理意義是正常情況下機(jī)體獲得能量的主要方式01是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)徹底氧化的最終途徑02為呼吸鏈提供H(H++e)03三羧酸循環(huán)的中間物質(zhì)必需補(bǔ)充與更新(草酰乙酸可由丙酮酸，PEP，α—酮戊二酸補(bǔ)充)04是糖、脂、某些氨基酸代謝聯(lián)系和互變的樞紐05H++e進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H2O的同時(shí)ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、2.5ATP[O]H2O、1.5ATPFADH2[O]有氧氧化生成的ATP2×2.52×1.52×2.52×2.52×2.52×2.52×1.532或30ATP2.3磷酸戊糖途徑（一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過(guò)程。細(xì)胞定位：胞液反應(yīng)過(guò)程：可分為二個(gè)階段第一階段：氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2第二階段：基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖H2O

NADPH+H+NADP+⑴6-磷酸葡萄糖脫氫酶NADP+CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯5-磷酸核糖1、磷酸戊糖生成2、基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)磷酸戊糖通過(guò)3C、4C、6C、7C等演變，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進(jìn)入酵解途徑。生成NADPH+H+生成5-磷酸核糖3、4、5、6、7碳糖的演變04葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定葡萄糖-6-磷酸進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。010203磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)（二）磷酸戊糖途徑的生理意義為核苷酸的生成提供核糖提供NADPH作為供氫體參與，參與脂肪酸及膽固醇等合成NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體NADPH參與體內(nèi)的羥化反應(yīng)，與生物合成或生物轉(zhuǎn)化有關(guān)NADPH可維持GSH的還原性

NADPH有利于肝臟的生物轉(zhuǎn)化2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2機(jī)理：缺少G-6P脫氫酶，NADPH生成受阻，患者如食用某些食物（如蠶豆）或服用某些藥物（如磺胺類(lèi)及阿斯匹林等），可導(dǎo)致過(guò)氧化氫和超氧化物大量生成而引起溶血現(xiàn)象01輕者皮膚及黏膜均有不同程度的黃染，伴有疲倦、嗜睡、頭痛、四肢痛、頭暈、貧血與發(fā)熱，肝腫大、1/2病例脾腫大02嚴(yán)重病例可有高熱、寒戰(zhàn)、深度黃疸、昏迷、持續(xù)驚厥、尿少以至急性腎功能衰竭03【典型病例】蠶豆病途徑地點(diǎn)條件限速酶產(chǎn)物意義糖酵解胞漿無(wú)氧、NAD＋己糖激酶PFK－1丙酮酸激酶乳酸2（3）ATP應(yīng)急供能RBC等組織能量來(lái)源有氧氧化胞漿、線粒體O2、NAD＋、FAD以上三個(gè)：丙酮酸脫氫酶系；檸檬酸合酶；α－KG脫氫酶系；異檸檬酸脫氫酶。36或38ATP；CO2；H2O主要產(chǎn)能機(jī)構(gòu)；三大代謝聯(lián)系樞紐。磷酸戊糖途徑胞漿NADP＋G-6-P脫氫酶磷酸戊糖NADPH核苷酸合成的原料；為合成代謝提供NADPH葡萄糖氧化分解途徑小結(jié)03小節(jié)PART糖原的合成與分解70%25%肝糖原肌糖原肌糖原，為肌肉收縮氧化供能肝糖原，維持血糖水平糖原是體內(nèi)糖的貯存形式，是動(dòng)物可迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)葡萄糖單元以α-1，4-糖苷鍵形成長(zhǎng)鏈。約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。每條鏈都終止于一個(gè)非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。3.1糖原的合成代謝（一）定義糖原的合成，

指由葡萄糖合成糖原的過(guò)程。（二）合成部位組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿（三）糖原合成途徑葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖變位酶UDPGUDPG焦磷酸化酶UTPPPiOCH2OHpp尿苷糖原n糖原n+1+UDP

糖原合酶OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO分支酶－1，6－糖苷鍵相連

（12G）（6-7）－1，4－糖苷鍵斷裂分支酶O關(guān)鍵酶：糖原合酶葡萄糖的供體UDPG（葡萄糖的活性形式）需小分子糖原作引物消耗的能量：2分子ATP糖原合成注意點(diǎn)3.2糖原的分解代謝（一）定義糖原分解：習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程。（二）肝糖原的分解糖原（n）糖原（n-1）磷酸1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi葡萄糖6-磷酸酶（肝、腎）糖原磷酸化酶6-磷酸果糖糖酵解途徑（肌肉）關(guān)鍵酶1、糖原的磷酸解2、脫枝酶的作用脫枝酶(debranchingenzyme)①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性Glu→G-6-P同肝糖原分解肌肉組織中無(wú)葡萄糖-6-磷酸酶，所以6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖補(bǔ)充血糖，只能進(jìn)入酵解途徑代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。（三）肌糖原的分解糖原分解注意點(diǎn)關(guān)鍵酶：糖原磷酸化酶在肌肉中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，因此肌糖原不能分解為葡萄糖。UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n小結(jié)G-6-P的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）G-6-P

F-6-P（進(jìn)入糖酵解途徑）G-1-P合成糖原UDPG6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）

葡萄糖醛酸（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）04小節(jié)PART糖異生概念糖異生是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程。部位主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體注意：1、當(dāng)長(zhǎng)期饑餓時(shí)腎糖異生能力則可大為增強(qiáng)。2、其它部位很少或幾乎沒(méi)有如腦組織。原料主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸、丙酮酸體內(nèi)糖原的儲(chǔ)備有限，一般說(shuō)，空腹12小時(shí)即耗盡。但事實(shí)上空腹24小時(shí)，人體內(nèi)血糖含量完全正常。即使是較長(zhǎng)期饑餓（如72h），血糖也基本正?；騼H輕微下降。這至少說(shuō)明兩點(diǎn)：維持血糖基本穩(wěn)定一定有其特別重大的意義體內(nèi)定有一套維持血糖基本穩(wěn)定的調(diào)控機(jī)制“”思考生化反應(yīng)一般為可逆反應(yīng)，那么將糖酵解(途徑)倒過(guò)來(lái)不就是糖異生(途徑)嗎？事實(shí)基本如此！但由于糖酵解(途徑)有三步反應(yīng)為不可逆，因此對(duì)這三步反應(yīng)必須另想辦法！糖酵解是G分解為某些中間產(chǎn)物的過(guò)程糖異生實(shí)質(zhì)：體內(nèi)代謝途徑的中間產(chǎn)物轉(zhuǎn)變?yōu)镚或糖原的過(guò)程？GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸4.1糖異生途徑定義：丙酮酸→葡萄糖的過(guò)程。過(guò)程糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)須另外的酶。丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②丙酮酸羧化酶,輔酶生物素（線粒體）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（線粒體、胞液）1、丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)草酰乙酸轉(zhuǎn)運(yùn)出線粒體出線粒體蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出線粒體天冬氨酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋(píng)果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸蘋(píng)果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液2、1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖雙磷酸酶3、6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶糖異生1，6雙磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖果糖雙磷酸酶-1H2O6-磷酸果糖激酶-1ADPATP葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶H2OPiPiATPADP糖酵解（1）糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物非糖物質(zhì)進(jìn)入糖異生的途徑生糖氨基酸α-酮酸（草酰乙酸，丙酮酸）-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H（2）上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進(jìn)入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原4.2糖異生的生理意義維持血糖濃度恒定01補(bǔ)充和更新肝糖原由于肝葡萄糖激酶Km值高，攝取葡萄糖能力弱，即便進(jìn)食以后也有相當(dāng)一部分葡萄糖是先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，再異生成糖原，此途徑稱(chēng)為糖原合成的三碳途徑。

02調(diào)節(jié)酸堿平衡在劇烈運(yùn)動(dòng)或某些原因?qū)е氯毖鯐r(shí)，肌糖原酵解產(chǎn)生大量乳酸，引起組織pH降低，通過(guò)乳酸循環(huán)的糖異生作用，在肝臟將酸性的乳酸轉(zhuǎn)變?yōu)橹行缘钠咸烟牵乐顾嶂卸尽?305小節(jié)PART血糖及其調(diào)節(jié)血糖