系統(tǒng)系紅斑狼瘡

系統(tǒng)系紅斑狼瘡第1頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月

SLE發(fā)病情況：世界各地均有發(fā)病，我國患病率約70/10萬。青年女性多見，男女之比約1:10。發(fā)病高峰在15-40歲育齡期。

第2頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月遺傳因素

同孵雙胎發(fā)病率高

患者家族中患病者多

有色人種患病率高于白種人

SLE患者HLA-DR2、DR3等易

感基因表達頻率高一、病因第3頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月

環(huán)境因素：紫外線、藥物可出現(xiàn)藥物性狼瘡過敏食物

感染分子模擬超抗原作用社會及心理壓力性激素：雌激素、泌乳素第4頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月二、發(fā)病機制

免疫系統(tǒng)機能紊亂貫穿了SLE整個發(fā)病過程，免疫復合物的形成和沉積是SLE發(fā)病的主要機制。

T淋巴細胞高度活化、輔助性T細胞功能亢進

B淋巴細胞功能異常，大量自身抗體產(chǎn)生

炎性細胞因子大量產(chǎn)生、免疫復合物形成、細胞凋亡異常第5頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月三、病理改變

光鏡

結(jié)締組織的纖維蛋白變性、結(jié)締組織的基質(zhì)粘液水腫、壞死性血管炎

對SLE診斷具有特征性的病理改變：

蘇木紫小體、洋蔥皮樣病變、免疫熒光病理免疫球蛋白及補體沉積。

腎臟病理改變第6頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月四、臨床表現(xiàn)

全身癥狀

發(fā)熱、乏力、體重減輕

骨關(guān)節(jié)肌肉

關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎

皮膚粘膜

蝶形紅斑、盤狀紅斑

光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍

雷諾氏現(xiàn)象

腎臟損害

腎炎的全部臨床類型第7頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)系統(tǒng)損害

各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn)癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎樣改變

血液系統(tǒng)損害

貧血、白細胞減少、血小板減少、溶血性貧血、淋巴結(jié)腫大

心血管損害

心包炎、心肌炎、心律失常、心內(nèi)膜炎、周圍血管炎第8頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月肺損害

胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)改變、肺動脈高壓、肺出血

消化系統(tǒng)損害

惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎、腸系膜血管炎

眼病變眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出

干燥性角結(jié)膜炎

繼發(fā)性干燥綜合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB陽性第9頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月五、實驗室檢查

一般檢查：血尿常規(guī)、血沉

自身抗體檢查：

抗核抗體（ANA）：敏感性高、特異性低,是SLE的主要篩選試驗。

抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體：特異性高、敏感性稍低,對SLE的診斷及病情狀態(tài)判定意義大。對腎損害確定有意義。

抗Sm抗體：特異性高，敏感性差，與疾病活動無關(guān)，在回顧性診斷上意義較大。第10頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月

抗RNP抗體：對SLE特異性不高，可見于其它結(jié)締組織病。

抗SSA（Ro）抗體：特異性低，在老年或新生兒狼瘡，SLE伴干燥綜合征，ANA陰性的SLE患者均可陽性。

抗SSB（La）抗體：特異性低，多見于繼發(fā)干燥綜合征。

抗Rib-P(rRNP)抗體:抗核糖體P蛋白抗體,特異性高,常與SLE伴神經(jīng)系統(tǒng)損害相關(guān)。第11頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月

抗磷脂抗體：此抗體陽性、易發(fā)生動脈血栓、習慣性流產(chǎn)、血小板減少。

其它抗體：抗組蛋白、抗紅細胞膜、抗血小板、抗淋巴細胞膜、抗神經(jīng)元抗體等。

補體：C3、C4下降，CH50下降，特異性較高，對SLE診斷有幫助，并提示SLE活動。第12頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月免疫病理：皮膚狼瘡帶試驗:診斷意義較大。腎活檢:在狼瘡腎炎的診斷，治療和預后判斷上意義大。

其它檢查：X線、心臟扇掃、CT第13頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月六、診斷及鑒別診斷

診斷：1982年美國風濕病學會制定的SLE分類標準,11項中≥4項即可診斷。

鑒別診斷

原發(fā)性腎臟疾病、其他結(jié)締組織病:類風濕肌炎、皮肌炎、白塞病

、藥物性狼瘡第14頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月七、治療：

一般治療：加強宣教、對癥治療

藥物治療：

(a)輕型SLE：非甾體類、氯喹、小劑量激素

(b)已累及內(nèi)臟多系統(tǒng)者

糖皮質(zhì)激素：口服1mg/kg/d

激素沖擊：1000mg/d，連3天

注意激素副作用第15頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月細胞毒藥物：

環(huán)磷酰胺(CTX)：沖擊療法10-16mg/kg口服2mg/kg/d分二次注意不良反應(yīng)

硫唑嘌呤：2mg/kg/d

不良反應(yīng)：胃腸、肝、骨髓抑制

甲氨喋呤：10-15mg每周一次

副作用：胃腸反應(yīng)、肝功損害、

口腔糜爛、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎第16頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月環(huán)孢素：3-5mg/kg分2-3次口服

副作用：肝、腎損害

驍悉：10-30mg/kg分2-3次口服

愛若華：10-20mg/d

雷公藤制劑：10-20mg每日三次

副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭

靜注大劑量丙種球蛋白：0.4g/kg，3-5天。第17頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月

（c）急性暴發(fā)性危重SLE：甲強龍和CTX沖擊治療，對癥治療

（d）緩解期SLE治療：藥物逐漸減量、定期復查。第18頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月特殊治療

血漿置換干細胞移植單克隆抗體的臨床應(yīng)用鞘內(nèi)注射周身淋巴結(jié)照射第19頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月