hao.貧血總論-缺鐵性貧血課件

血液及造血系統(tǒng)疾病

總論（Introduction）貧血（Anemias）：(IDA)白血病（Leukemias）淋巴瘤（Lymphomas）出血性疾?。˙leedingDisorders）血液及造血系統(tǒng)疾病總論（Introduction）1造血器官與血細(xì)胞的生成造血器官的組成：

骨髓BoneMarrow淋巴結(jié)Lymphnode肝、脾造血器官的結(jié)構(gòu)：

造血細(xì)胞造血微環(huán)境造血器官與血細(xì)胞的生成造血器官的組成：2造血微環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞（stromacell）

網(wǎng)狀細(xì)胞；內(nèi)皮細(xì)胞；巨噬細(xì)胞；脂肪細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)（matrix）

膠元；蛋白多糖；糖蛋白

可溶性因子

GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO

造血微環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞（stromacell）3造血細(xì)胞造血干細(xì)胞（Hemopoieticstemcell）祖細(xì)胞（Progenitor）前體細(xì)胞（Precursorcell）

成熟細(xì)胞（Maturecell）造血細(xì)胞造血干細(xì)胞（Hemopoieticstemcel4hao5造血細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)GM—CSF（Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.）G—CSF（Granulocyte-ColonyStimulatingfactor）

IL—3（Multipotent-ColonyStimulatingFactor）

EPO

（Erythropoietin）造血細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)GM—CSF（Granulocyte-Ma6血細(xì)胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天.即每日1/120破壞，相當(dāng)于625gHb生成；如RBC壽命＜10天，每天約有75gHb破壞。粒細(xì)胞：半存留期6—7小時(shí)存活期9天，BM中有大量?jī)?chǔ)備血小板：壽命7—10天，BM中無儲(chǔ)備血細(xì)胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍7血液病的分類造血干細(xì)胞疾病1、再障2、MPD（myeloproliferativediseases）

骨纖、CML、真紅、原發(fā)性Plt↑癥3、MDS（Myelodysplasticsyndrome）4、PNH病血液病的分類造血干細(xì)胞疾病8紅細(xì)胞病

1、貧血：Hb合成障礙(IDA)

破壞過多(AIHA)2、RBC增多:真紅繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞病1、貧血：Hb合成障礙(IDA)9白細(xì)胞疾病1、白細(xì)胞減少：繼發(fā)性、粒缺2、白細(xì)胞增多（反應(yīng)性）：傳單、傳淋、嗜酸↑癥、中性粒細(xì)胞↑3、白細(xì)胞質(zhì)異常：白血病、淋巴瘤、MM、惡性組織細(xì)胞增多癥白細(xì)胞疾病1、白細(xì)胞減少：繼發(fā)性、粒缺10出血性疾病1、血管壁異常：過敏性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥2、PLT疾?。?/p>

①PLT減少:ITP,TTP②PLT增多：原發(fā)與繼發(fā)③PLT質(zhì)異常：遺傳性：PLT無力癥，巨大PLT綜合癥；繼發(fā)性：如尿毒癥3、凝血障礙：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢進(jìn)：DIC早期，血栓性疾病(易栓癥)出血性疾病1、血管壁異常：過敏性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥11血液病的標(biāo)志

1.皮膚、黏膜蒼白2.皮膚、鞏膜黃染3.濃茶色或醬油色尿4.出血傾向（全身性）5.反復(fù)感染或間斷不規(guī)則發(fā)熱6.骨關(guān)節(jié)疼痛7.肝脾淋巴結(jié)腫大血液病的標(biāo)志1.皮膚、黏膜蒼白12病史

1.藥物或毒物史2.營養(yǎng)和飲食習(xí)慣3.手術(shù)史（巨貧）4.月經(jīng)孕產(chǎn)史（缺鐵）5.家族史與發(fā)病年齡（遺傳）病史1.藥物或毒物史13體格檢查

1.一般狀況（營養(yǎng)、精神）2.皮膚黏膜（蒼白、出血、黃染）3.淋巴結(jié)(傳單、淋巴瘤、惡組、白血病)4.胸骨壓痛5.肝脾腫大，尤其肝大（與肝病區(qū)分）體格檢查1.一般狀況（營養(yǎng)、精神）14實(shí)驗(yàn)室檢查（地位極為重要）

1.血常規(guī)（大量信息）2.骨髓涂片及病理組織學(xué)檢查3.其他技術(shù)（分子生物學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)新技術(shù)）（舉例）實(shí)驗(yàn)室檢查（地位極為重要）15貧血（Anemia）概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血，

以Hb最為重要。一種表現(xiàn)正常標(biāo)準(zhǔn)：Hb：男120g/L女110g/L

貧血（Anemia）概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)16貧血嚴(yán)重程度分4級(jí)輕度（120-91g/l）癥狀輕微

中度90-61體力活動(dòng)后心慌、氣短

重度60-31臥床休息時(shí)心慌、氣短極度＜30常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命貧血嚴(yán)重程度分4級(jí)輕度（120-91g/l）癥狀輕微17病理生理貧血病理生理：血液攜氧能力↓,組織缺氧代償機(jī)制：1、心排出量增加2、肺代償增強(qiáng)3、血液重新分布4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障)，EPO增加5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加6、Bohr效應(yīng):無氧酵解↑,氧從Hb釋放↑病理生理貧血病理生理：血液攜氧能力↓,組織缺氧18貧血的臨床表現(xiàn)①軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜甲床，皮膚③心臟：心悸，心動(dòng)過速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④呼吸：氣急、呼吸困難⑤神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)①軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)19貧血的診斷Hb測(cè)定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)：

1、有無失血的病史，妊娠，生育2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤4、有無家族、遺傳病史5、有無貧血的臨床癥狀與體征

6、有無實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)貧血的診斷Hb測(cè)定——確診20治療

1.病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血）藥物性溶貧（停用相應(yīng)藥物）營養(yǎng)性貧血——補(bǔ)充營養(yǎng)素2.藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12糖皮質(zhì)激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——腎性貧血3.輸血：對(duì)癥治療

嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥（舉例）4.脾切除：脾亢遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥AIHA（皮質(zhì)激素治療困難）5.骨髓（造血干細(xì)胞）移植：重癥再障地中海貧血、血紅蛋白病治療1.病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血）21缺鐵性貧血

（Irondeficiencyanemia，IDA）

概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：

1、鐵的來源(動(dòng)物內(nèi)臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調(diào)節(jié)3、鐵的運(yùn)輸4、鐵的分布與貯存5、鐵的丟失缺鐵性貧血

（Irondeficiencyan22鐵的吸收及調(diào)節(jié)

吸收部位：十二指腸、小腸上部VitC等還原劑：高鐵→亞鐵易吸收鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物

吸收方式：與去鐵蛋白結(jié)合→吸收高濃度鐵—彌散→吸收（中毒）鐵的吸收及調(diào)節(jié)吸收部位：十二指腸、小腸上部23鐵的運(yùn)輸

與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織

總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量

血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，正常約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合血清鐵含量

血清鐵飽和度=———————×100%總鐵結(jié)合力（總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）鐵的運(yùn)輸與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織24鐵的分布與貯存

正常體內(nèi)約35g65%Hb鐵30%鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM)5%組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶)012%血清鐵鐵的分布與貯存正常體內(nèi)約35g25鐵的丟失腸粘膜、皮膚脫落、月經(jīng)男性：1mg/日女性：2mg/日經(jīng)期婦女：17mg/次(1.5倍)妊娠：700mg/次=25mg/日(2.5倍)哺乳：增加051mg/日鐵的丟失腸粘膜、皮膚脫落、月經(jīng)26病因①需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春期女青年、妊婦、哺乳期②吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、痔瘡、水楊酸鹽等)月經(jīng)過多溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿病因①需要增加，攝入不足：嬰幼兒、兒童、青春27發(fā)病機(jī)理

早期缺鐵

IDA早期

IDA晚期

貯存鐵貯存鐵0貯存鐵0無貧血血清鐵↓血清鐵↓

RBC正常正?；蜇氀⑿〖?xì)胞低色素貧血可低色素**貧血早于形態(tài)改變**低色素早于小細(xì)胞發(fā)病機(jī)理早期缺鐵IDA早期28臨床表現(xiàn)1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)2、貧血本身的癥狀3、缺鐵特殊癥狀：口角炎與舌炎皮膚與指甲變化神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：神經(jīng)痛（頭痛）其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大臨床表現(xiàn)1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)29實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM：紅系增生，中幼紅↑，體積小，核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+++鐵粒幼細(xì)胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測(cè)貯存鐵，IDA＜15μg/L5、血清鐵＜1074μmol/L；

總鐵結(jié)合力＞644μmol/L；

血清鐵飽和度＜15%6、RBC游離原卟啉增高實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：典型小細(xì)胞低色素30診斷要點(diǎn)

1、病史、癥狀2、小細(xì)胞低色素性貧血3、骨髓紅系增生4、外鐵：0；內(nèi)鐵減少，SF↓(臨床意義)5、血清鐵↓；總鐵結(jié)合力↑；飽和度↓一旦診斷確立，應(yīng)積極查找缺鐵原因診斷要點(diǎn)1、病史、癥狀31鑒別診斷慢性感染所致的貧血：正細(xì)胞正色素、血清Fe↓、鐵粒幼↓、

總鐵結(jié)合力↓，貯存鐵↑↑呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、結(jié)核病、真菌感染要點(diǎn)：①總鐵結(jié)合力↓②外鐵、SF↑

（鐵沉積無法利用）鑒別診斷慢性感染所致的貧血：32海洋性貧血：小細(xì)胞低色素

要點(diǎn)：①靶形RBC

②血清鐵↑

③貯存鐵↑

④Hb電泳異常

*鐵粒幼細(xì)胞性貧血：小細(xì)胞低色素

要點(diǎn)：①血清鐵↑，總鐵結(jié)合力↓

②內(nèi)、外鐵↑

③出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞海洋性貧血：小細(xì)胞低色素

要點(diǎn)：①靶形RBC33治療1、原則：①病因治療②補(bǔ)充足夠的鐵2、病因治療3、補(bǔ)充鐵劑—鐵劑治療4、輔助：營養(yǎng)、輸血（＜50g/L）治療1、原則：①病因治療34鐵劑治療口服鐵劑（亞鐵制劑）：

①劑型種類：硫酸亞鐵023/日

富馬酸亞鐵023/日