小兒肥厚型梗阻性心肌病的非藥物治療

2023/7/271小兒肥厚型梗阻性心肌病

的非藥物治療廣東省心血管病研究所錢明陽(yáng)2023/7/272病例1XXX，女，14歲。主訴：心悸、氣促伴胸痛2年，加重1月。診斷：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣返流〔輕度〕雙上腔靜脈心功能III級(jí)2023/7/273術(shù)前超聲——室間隔肥厚為主2023/7/274術(shù)前超聲——左室流出道梗阻(LVOTO)2023/7/275術(shù)前超聲——LVOT壓差60mmHg2023/7/276LCA造影：正位或略偏右前斜位并頭位30°左右可清楚顯示間隔支2023/7/277OTW球囊在Whisper導(dǎo)絲的幫助下進(jìn)入靶血管2023/7/278撤出導(dǎo)絲，注入無水酒精2023/7/279術(shù)后造影靶血管遠(yuǎn)端血管床無供血，到達(dá)消融效果2023/7/2710術(shù)前術(shù)后比照項(xiàng)目術(shù)前術(shù)后1天術(shù)后1月術(shù)后1年NYHA分級(jí)III級(jí)II級(jí)I級(jí)I級(jí)心電圖疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改變右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改變右室肥厚，ST-T改變右室肥厚，心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1無無2023/7/2711病例2XXX，男性，9歲。主訴：發(fā)現(xiàn)心臟雜音8年，反復(fù)胸痛1年。診斷：肥厚型梗阻性心肌病卵圓孔未閉心功能II級(jí)2023/7/2712術(shù)前超聲——左室中部梗阻2023/7/2713左心室造影——左心室中部梗阻2023/7/2714術(shù)前術(shù)后比照項(xiàng)目術(shù)前術(shù)后1天術(shù)后1月NYHA分級(jí)II級(jí)II級(jí)I級(jí)心電圖竇性心律不齊，短陣室速，T波改變完全性左束支傳導(dǎo)阻滯完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，T波改變LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限無無2023/7/2715文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：肥厚型心肌病〔HCM〕的治療策略非藥物治療：室間隔心肌切除術(shù)雙腔起搏經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)2023/7/2716左心室流出道梗阻〔LVOTO〕——LVOTO：主動(dòng)脈瓣下壓差≥30mmHg心功能不全和猝死的主要原因預(yù)后不良的因素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然壽命可能同正常人差異不大。因此，非終末期HCM患者的治療措施根本上以針對(duì)LVOTO為主。2023/7/27172003年ACC/ESC專家共識(shí)中關(guān)于HCM的治療策略2023/7/2718室間隔心肌切除術(shù)

〔septalmyectomy〕藥物難治性HOCM的首選治療，金標(biāo)準(zhǔn)。在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心，總的手術(shù)死亡率1-3%，術(shù)后10-13年患者的長(zhǎng)期存活率為65-87%。手術(shù)的危險(xiǎn)因素包括：老年患者合并肺動(dòng)脈高壓再次手術(shù)患者同時(shí)進(jìn)行其他心外科手術(shù)的患者〔如同時(shí)行MVR或CABG〕等等。2023/7/2719常規(guī)和擴(kuò)大的室間隔心肌切除術(shù)2023/7/2720手術(shù)并發(fā)癥和缺陷室間隔孔穿〔約1-2%)完全性房室傳導(dǎo)阻滯〔約1-2%〕左束支傳導(dǎo)阻滯：發(fā)生率較高，但是多數(shù)不引起嚴(yán)重后果。手術(shù)的缺陷：需要體外循環(huán)，風(fēng)險(xiǎn)高，創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)。外科手術(shù)患者依從性差，僅在極少數(shù)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心可以開展。2023/7/2721外科手術(shù)的替代治療目前外科手術(shù)的替代治療：

雙腔起搏〔Dual-chamberpacing〕經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)〔PTSMA〕或稱酒精室間隔心肌消融術(shù)〔ASA〕2023/7/2722雙腔起搏觀察性研究提示：能降低LVOT壓差。具體機(jī)制不詳。一些研究認(rèn)為，雙腔起搏時(shí)心室充盈和心輸出量減少，血流動(dòng)力學(xué)惡化，導(dǎo)致LVOT壓差降低。兩項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究顯示，雙腔起搏僅能有限的降低LVOT壓差〔降低25%〕。另一項(xiàng)自身對(duì)照研究提示：雙腔起搏9個(gè)月后，LVOT壓差無改善。目前較少應(yīng)用于臨床。2023/7/2723PTSMA1995年，Sigwart最早報(bào)道。人為地造成可控性室間隔心肌梗死，從而降低LVOT壓力階差，減少二尖瓣返流。術(shù)后早期室間隔心肌收縮力的下降，以及之后的室間隔變薄和瘢痕形成，能夠持續(xù)緩解LVOTO，并有利于改善左心室整體的心肌重構(gòu)。2023/7/2724PTSMA療效術(shù)后早期和中期隨訪，臨床療效與外科手術(shù)相當(dāng)。目前缺乏長(zhǎng)期隨訪。對(duì)某些具有外科手術(shù)高危因素的患者而言，可以作為首選。據(jù)Alam等綜合2959例PTSMA臨床資料，約11%的患者行PTSMA術(shù)后壓差緩解不滿意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手術(shù)。2023/7/2725PTSMA并發(fā)癥——據(jù)Alam等報(bào)道術(shù)后早期〔30天之內(nèi)〕死亡率與外科手術(shù)相當(dāng)〔1.5%左右〕。主要并發(fā)癥：室顫〔2.2%〕冠狀動(dòng)脈夾層〔1.8%〕冠狀動(dòng)脈痙攣〔1.4%〕卒中〔1.1%〕心包積液〔0.6%〕心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率最高2023/7/2726PTSMA并發(fā)癥——心臟傳導(dǎo)阻滯I度房室傳導(dǎo)阻滯〔53％〕右束支阻滯〔46％〕左束支阻滯〔6％〕國(guó)外報(bào)道，完全性房室傳導(dǎo)阻滯需要安裝永久起搏器的患者大約占10％。國(guó)內(nèi)需要安裝永久起搏器的病例報(bào)道明顯比國(guó)外少：可能與國(guó)內(nèi)研究者對(duì)嚴(yán)重并發(fā)癥的防范意識(shí)強(qiáng)，安裝永久起搏器的指征掌握較嚴(yán)格有關(guān)。2023/7/2727PTSMA同Myectomy比較2006年和2021年，兩項(xiàng)薈萃分析，結(jié)論如下：PTSMA和Myectomy均能顯著降低LVOT壓差。Myectomy比PTSMA壓差下降的更多。術(shù)后需要安裝永久起搏器，PTSMA更多。目前尚無比較該兩種術(shù)式的隨機(jī)對(duì)照前瞻性研究。2023/7/27282023/7/27292023/7/2730我們的體會(huì)——減少并發(fā)癥需要操作細(xì)節(jié)改進(jìn)OTW球囊的大?。禾蟮那蚰胰菀讚p傷冠狀動(dòng)脈，且充脹時(shí)后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住間隔支，注入無水酒精時(shí)有返流入前降支的危險(xiǎn)。無水酒精緩慢注入：已經(jīng)證實(shí)，快速推注法〔bolusinjection〕是發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯的危險(xiǎn)因素。注入酒精的劑量：較少的酒精劑量能減少并發(fā)癥，但療效可能較差，術(shù)后壓差較高。目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，有作者認(rèn)為2ml是比較適宜的劑量。2023/7/2731減少并發(fā)癥——新技術(shù)的應(yīng)用心肌聲學(xué)造影〔MCE〕技術(shù)使靶血管的選擇更合理。2023/7/2732結(jié)論