V小柳原田綜合征培訓(xùn)課件

概念多器官多系統(tǒng)受累的全身性疾病雙眼肉芽腫性全葡萄膜炎神經(jīng)系統(tǒng)異常聽覺系統(tǒng)改變皮膚毛發(fā)改變

7/28/20231V小柳原田綜合征流行病學(xué)多發(fā)于

亞洲人（黃種人）西班牙人印第安人黑人在葡萄膜炎中所占比例意大利：＜1％美國(guó)：1-4％日本：7-10％中國(guó)：14-16%發(fā)病年齡：6-78歲，多在20-50歲性別：無明顯差異7/28/20232V小柳原田綜合征發(fā)病機(jī)制感染學(xué)說：病毒感染？自身免疫學(xué)說黑色素相關(guān)抗原視網(wǎng)膜S抗原光感受器間維生素A類結(jié)合蛋白其他抗原免疫遺傳因素HLA-DR4,DRw537/28/20233V小柳原田綜合征臨床表現(xiàn)眼外表現(xiàn)1、感冒樣癥狀、頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直2、頭皮觸摸感覺異常、脫發(fā)、眉毛、睫毛或頭發(fā)變白、白癜風(fēng)3、耳鳴、聽力下降7/28/20234V小柳原田綜合征7/28/20235V小柳原田綜合征前驅(qū)癥狀(眼發(fā)病前一周內(nèi)）發(fā)生比例（157例，65％）頭痛74％耳鳴59％感冒樣癥狀17％頭發(fā)接觸異常14％頸項(xiàng)強(qiáng)直9％

7/28/20236V小柳原田綜合征臨床表現(xiàn)眼部表現(xiàn)雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎晚霞狀眼底Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)

7/28/20237V小柳原田綜合征7/28/20238V小柳原田綜合征眼部病變（1-14天，13例，26眼）雙眼發(fā)病間隔多小于10天98％彌漫性脈絡(luò)膜炎100％視乳頭及附近視網(wǎng)膜水腫100％黃斑區(qū)滲出或水腫85％漿液性視網(wǎng)膜脫離4％7/28/20239V小柳原田綜合征眼部改變（15-60天，18例，36眼）活動(dòng)性脈絡(luò)膜炎83％非肉芽腫性前葡萄膜炎72％視乳頭及附近視網(wǎng)膜水腫67％黃斑水腫和滲出33％漿液性視網(wǎng)膜脫離28％玻璃體混濁25％虹膜結(jié)節(jié)5.6％晚霞狀眼底5.6％7/28/202310V小柳原田綜合征眼部改變（61天以上，128例，252眼）復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎98％晚霞狀眼底96％Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)71％虹膜結(jié)節(jié)25％玻璃體混濁23％脈絡(luò)膜活動(dòng)病變15％視乳頭及視網(wǎng)膜水腫13％黃斑滲出或水腫6％漿液性視網(wǎng)膜脫離5％7/28/202311V小柳原田綜合征晚霞狀眼底

成因視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜脫色素出現(xiàn)時(shí)間通常出現(xiàn)于葡萄膜炎發(fā)生2個(gè)月后種族有色人種常見,白種人少見且不典型表現(xiàn)彌漫性紅色改變發(fā)生率30-96%,是否出現(xiàn)取決于治療,及時(shí)和正確的治療可預(yù)防其出現(xiàn)7/28/202312V小柳原田綜合征Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)組成巨噬細(xì)胞、類上皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和RPE細(xì)胞性質(zhì)肉芽腫性炎癥出現(xiàn)時(shí)間一般與葡萄膜炎發(fā)生2個(gè)月后位置RPE與內(nèi)層脈絡(luò)膜水平分布可見于任何部位，但最多見于赤道部和周邊部數(shù)量數(shù)個(gè)至無數(shù)個(gè)融合傾向多孤立分布，少數(shù)融合新鮮結(jié)節(jié)邊界較模糊、圓潤(rùn)、光滑、有隆起感陳舊結(jié)節(jié)邊界清楚、扁平、皺縮、周圍有色素環(huán)繞7/28/202313V小柳原田綜合征7/28/202314V小柳原田綜合征VKH綜合征分期前驅(qū)期：頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、耳鳴、感冒樣癥狀頭發(fā)觸摸過敏后葡萄膜炎期：彌漫性脈絡(luò)膜炎神經(jīng)視網(wǎng)膜炎黃斑滲出或水腫前葡萄膜受累期：非肉芽腫性前葡萄膜炎漿液性視網(wǎng)膜脫離前葡萄膜炎復(fù)發(fā)期：復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎晚霞狀眼底，Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)7/28/202315V小柳原田綜合征并發(fā)癥虹膜后粘連43％并發(fā)性白內(nèi)障40％繼發(fā)性青光眼15％視網(wǎng)膜新生血管膜其他7/28/202316V小柳原田綜合征輔助檢查眼底熒光血管造影高熒光點(diǎn)、融合、擴(kuò)大視網(wǎng)膜下積聚、視盤染色窗樣缺損吲哚青綠血管造影脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、通透性增加多灶性弱熒光腦脊液檢查（2個(gè)月內(nèi)）：淋巴細(xì)胞增多HLA分型：DR4，DRw53陽性7/28/202317V小柳原田綜合征7/28/202318V小柳原田綜合征7/28/202319V小柳原田綜合征美國(guó)葡萄膜炎研究學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)(1978年)1.患者無眼外傷或內(nèi)眼手術(shù)史。2.下面4個(gè)體征中至少有3個(gè)①雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎②后葡萄膜炎包括滲出性視網(wǎng)膜脫離、視乳頭充血或水腫、晚霞狀眼底改變；③神經(jīng)系統(tǒng)的一些表現(xiàn)：耳鳴、頸項(xiàng)強(qiáng)直、顱神經(jīng)或中樞神經(jīng)異?；蚰X脊液淋巴細(xì)胞增多④皮膚改變：白癜風(fēng)、脫發(fā)、毛發(fā)變白等。7/28/202320V小柳原田綜合征Vogt-小柳原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（1999年修訂標(biāo)準(zhǔn)）

完全型Vogt--小柳原田綜合征（應(yīng)具有標(biāo)準(zhǔn)1-5的表現(xiàn)）1.初次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及眼手術(shù)史2.無提示其它眼病的臨床或?qū)嶒?yàn)室依據(jù)3.雙眼受累（根據(jù)患者就診時(shí)所處疾病階段應(yīng)符合a或b）a.早期表現(xiàn)（1）必須具有彌漫性脈絡(luò)膜炎的改變（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃體炎癥反應(yīng)，或視盤充血），表現(xiàn)為下列之一種：(a)病灶區(qū)域視網(wǎng)膜下積液(b)大泡狀漿液性視網(wǎng)膜脫離（2）如眼底表現(xiàn)不明確；應(yīng)具有下列改變(a)熒光造影顯示，病灶區(qū)脈絡(luò)膜灌注延遲，多個(gè)病灶區(qū)域的點(diǎn)狀熒光滲漏，大片狀高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液熒光積存和視神經(jīng)著色。和(b)彌漫性脈絡(luò)膜增厚，超聲波檢查無后極部鞏膜炎表現(xiàn)b.晚期表現(xiàn)（1）病史提示原有3a中的表現(xiàn)，或有下面（2）或（3）的改變，或有（3）中的多項(xiàng)改變：（2）脫色素（具有以下一項(xiàng)即可）(a)晚霞狀眼底或(b)Sugiura征（3）其它眼部體征(a)錢幣狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜色素脫失性瘢痕，或(b)視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞聚集成團(tuán)塊和/或移行，或(c)復(fù)發(fā)或慢性前葡萄膜炎4.

神經(jīng)系統(tǒng)/聽覺改變（檢查時(shí)可能已不存在）a.假性腦膜炎（不適、發(fā)熱、頭痛、惡心、腹痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直；但僅有頭痛不足以確定假性腦膜炎）。或b.耳鳴，或c.腦脊液淋巴細(xì)胞增多5.皮膚表現(xiàn)a.脫發(fā)，或b.白發(fā)，或c.白癜風(fēng)非完全型Vogt--小柳原田綜合征（須具有標(biāo)準(zhǔn)1-3和4或5的表現(xiàn)）

1．初次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及眼手術(shù)史，并且2．無提示其它眼病的臨床或?qū)嶒?yàn)室依據(jù)，并且3．雙眼受累4．神經(jīng)系統(tǒng)/聽覺異常；與上述的完全性Vogt-小柳原田綜合征相同，或5．皮膚表現(xiàn)；與上述典型性Vogt-小柳原田綜合征相同擬Vogt-小柳原田綜合征

1．初次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及眼手術(shù)史2．無提示其它眼病的臨床或?qū)嶒?yàn)室依據(jù)3．雙眼受累；與上述完全型Vogt-小柳原田綜合征相同7/28/202321V小柳原田綜合征Vogt-小柳原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)（楊培增）1.無眼外傷或內(nèi)眼手術(shù)史2.眼外表現(xiàn)：頭痛、皮膚毛發(fā)改變、聽覺異常等3．符合下列情況之一

（1）初發(fā)者a．雙眼彌漫性脈絡(luò)膜炎、視乳頭水腫、漿液性網(wǎng)脫b．多灶性高熒光和視網(wǎng)膜下液積存（2）復(fù)發(fā)者a．反復(fù)發(fā)作的肉芽腫性前葡萄膜炎b．晚霞狀眼底c．Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)d．熒光造影呈窗樣缺損或蟲蝕樣改變

7/28/202322V小柳原田綜合征VKH綜合征的治療1.糖皮質(zhì)激素治療2.其他免疫抑制劑治療3.睫狀肌麻痹劑治療4.中醫(yī)辯證治療5.并發(fā)癥的治療7/28/202323V小柳原田綜合征VKH綜合征治療基本原則個(gè)體化原則

因人而異，綜合考慮激素治療的9字原則

適宜量足劑量時(shí)間長(zhǎng)聯(lián)合用藥原則

兩種以上免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用7/28/202324V小柳原田綜合征糖皮質(zhì)激素治療適應(yīng)癥：初發(fā)患者最初劑量1.0-1.2mg/kg/天逐漸減量（1-2周后）每周減量5-10mg/天維持量15-20mg/天治療時(shí)間：1年左右7/28/202325V小柳原田綜合征其他免疫抑制劑適應(yīng)癥：復(fù)發(fā)患者常用藥物苯丁酸氮芥0.1mg/kg/天環(huán)磷酰胺1-2mg/kg/天CsA3-5mg/kg/天硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/天7/28/202326V小柳原田綜合征中醫(yī)辯證施治1.外感風(fēng)熱型2.肝火上炎型3.肝膽濕熱型4.脾虛濕泛型5.痰氣郁結(jié)型6.氣郁血結(jié)型7.氣陰兩虛型7/28/202327V小柳原田綜合征并發(fā)癥的治療并發(fā)性白內(nèi)障炎癥完全控制后手術(shù)繼發(fā)性青光眼炎癥細(xì)胞及滲出物堵塞房角抗炎藥物降眼壓藥物瞳孔閉鎖引起盡快溝通前后房視網(wǎng)膜新生血管膜待炎癥控制后手術(shù)、激光等7/28/202328V小柳原田綜合征VKH與交感性眼炎發(fā)病年齡眼球穿通傷史或內(nèi)眼手術(shù)史葡萄膜炎發(fā)作葡萄膜炎進(jìn)展規(guī)律葡萄膜炎初發(fā)時(shí)的表現(xiàn)葡萄膜炎后期的表現(xiàn)

視網(wǎng)膜血管炎

脈絡(luò)膜毛細(xì)血管受累眼外表現(xiàn)HLA抗原20-50歲所有年齡無有雙側(cè)同時(shí)發(fā)病或間隔10天內(nèi)雙側(cè)發(fā)病往往不同時(shí)有典型的從眼后段向眼前段進(jìn)展的規(guī)律無明確的進(jìn)展規(guī)律后葡萄膜炎不確定復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎肉芽腫性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少見，罕見視