圍絕經(jīng)期激素補(bǔ)充治療臨床應(yīng)用課件2

圍絕經(jīng)期激素補(bǔ)充治療臨床應(yīng)用(2)圍絕經(jīng)期激素補(bǔ)充治療臨床應(yīng)用(2)1內(nèi)

容關(guān)注絕經(jīng)女性“激素補(bǔ)充治療”最新共識(shí)“激素補(bǔ)充治療”你擔(dān)憂什么？

“激素補(bǔ)充治療”原則“激素補(bǔ)充治療”應(yīng)用內(nèi)容關(guān)注絕經(jīng)女性2關(guān)注絕經(jīng)女性

－龐大的人群絕經(jīng)女性占總?cè)丝诘谋壤鹉暝黾游覈壳坝?.67億絕經(jīng)女性我國每年進(jìn)入50歲的女性將近1千萬（100名女性中約有2名）絕經(jīng)期是女性一生的重要階段女性的平均壽命絕經(jīng)年齡WorldHealthOrganization.Researchonthemenopauseinthe1990s:reportoftheWHOscientificgroup.Geneva:WHOtechnicalreportseries866;19962.中國人口統(tǒng)計(jì)資料（2005）關(guān)注絕經(jīng)女性

－龐大的人群絕經(jīng)女性占總?cè)丝诘?圍絕經(jīng)期激素補(bǔ)充治療臨床應(yīng)用課件24圍絕經(jīng)期激素補(bǔ)充治療臨床應(yīng)用課件25圍絕經(jīng)期激素補(bǔ)充治療臨床應(yīng)用課件26圍絕經(jīng)期激素缺乏導(dǎo)致的癥狀及危害近期癥狀月經(jīng)紊亂血管舒縮癥狀泌尿生殖道萎縮癥狀遠(yuǎn)期危害骨質(zhì)疏松和骨折心腦血管疾病骨腦眼睛牙齒血管舒縮心臟乳房結(jié)腸泌尿生殖道圍絕經(jīng)期激素缺乏導(dǎo)致的癥狀及危害近期癥狀月經(jīng)紊亂血管舒縮癥狀7陰道干燥、性交困難、反復(fù)發(fā)生的陰道炎、反復(fù)發(fā)生的尿路感染精神神經(jīng)心理癥狀①情緒癥狀：激動(dòng)易怒、焦慮不安、情緒低落、抑郁寡歡等②記憶力減退、注意力不集中③失眠心血管系統(tǒng)的相關(guān)癥狀：血壓波動(dòng)、假性心絞痛血管舒縮癥狀：潮熱、潮紅更年期綜合征的癥狀

肌肉、關(guān)節(jié)痛月經(jīng)不規(guī)律新陳代謝障礙癥狀：關(guān)節(jié)疼痛、肥胖、水腫陰道干燥、性交困難、反復(fù)發(fā)生的陰道炎、反復(fù)發(fā)生的尿路感染精神8更年期癥狀流行病學(xué)研究94%

的婦女有一種或多種癥狀6%

的婦女無任何癥狀

64%

的婦女有一種或多種

嚴(yán)重絕經(jīng)癥狀歐洲七國就診婦女

n=4201更年期癥狀流行病學(xué)研究94%的婦女有一種或多種癥狀64%亞洲各國/地區(qū)及歐洲婦女使用

激素治療的情況(2006)我國目前接受治療的女性不足1％亞洲各國/地區(qū)及歐洲婦女使用

激素治療的情況(2006)我國10內(nèi)

容關(guān)注絕經(jīng)女性“激素補(bǔ)充”O(jiān)UT了嗎？“激素補(bǔ)充”你擔(dān)憂什么？如何做到利益最大化？約80％的女性認(rèn)為需要治療，而接受激素治療的女性不足1％……內(nèi)容關(guān)注絕經(jīng)女性約80％的女性認(rèn)為需要治療，11各權(quán)威機(jī)構(gòu)的立場聲明、指南各權(quán)威機(jī)構(gòu)的立場聲明、指南12對(duì)血管舒縮癥狀和因激素缺乏所致的泌尿生殖道問題，激素治療仍是最有效的治療措施激素治療是絕經(jīng)后婦女健康總體策略的一部分，如同關(guān)于飲食、運(yùn)動(dòng)、吸煙和飲酒等生活方式的推薦。國際絕經(jīng)學(xué)會(huì)(IMS)關(guān)于絕經(jīng)后激素治療的最新推薦(2007)IMSUpdatedRecommendationsonPostmenopausalHormoneTherapyClimacteric2007:10:181-194對(duì)血管舒縮癥狀和因激素缺乏所致的泌尿生殖道問題，激素治療仍是13對(duì)副反應(yīng)的擔(dān)心是不推薦的主要原因上海地區(qū)醫(yī)務(wù)人員對(duì)激素替代治療知曉率及現(xiàn)狀調(diào)查生殖醫(yī)學(xué)雜志2011年2月第20卷第1期對(duì)副反應(yīng)的擔(dān)心是不推薦的主要原因上海地區(qū)醫(yī)務(wù)人員對(duì)激素替代治14內(nèi)

容

“激素補(bǔ)充”你擔(dān)憂什么？內(nèi)容“激素補(bǔ)充”你擔(dān)憂什么？15醫(yī)生對(duì)于激素治療的主要顧慮AsianMenopauseSurvey，2006，歐加農(nóng)主要顧慮：增加乳腺癌的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)、體重增加、不能緩解癥狀、增加心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)……乳腺問題增加心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)可能不能緩解癥狀體重增加乳腺癌風(fēng)險(xiǎn)增加醫(yī)生對(duì)于激素治療的主要顧慮AsianMenopauseS16患者對(duì)于激素治療的主要顧慮QnF2:Basedonyourperception,whatdoyouthinkaretherisksanddisadvantagesofHRTingeneral?Base:SymptomaticHRTCU/LU/NTP(n=250)主要顧慮：體重增加、增加癌癥的發(fā)生、副作用、增加心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)……HRTLandscapeAmongstWomeninAPAC，拜耳患者對(duì)于激素治療的主要顧慮QnF2:Basedony17目前對(duì)于激素的主要顧慮對(duì)未知的恐懼（由于誤解，不了解造成？）將所有的激素混為一談體重增加對(duì)乳腺癌的恐懼增加心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)目前對(duì)于激素的主要顧慮對(duì)未知的恐懼（由于誤解，不了解造成？）18由于誤解、不了解造成的擔(dān)憂擔(dān)心不能緩解癥狀？對(duì)血管舒縮癥狀和因激素缺乏所致的泌尿生殖道問題，激素治療仍是最有效的治療措施增加子宮內(nèi)膜癌、結(jié)腸癌的發(fā)生？子宮內(nèi)膜癌雌孕激素聯(lián)合連續(xù)治療可以使子宮內(nèi)膜增生和內(nèi)膜癌的發(fā)病率比普通人群更低結(jié)腸癌HT可降低結(jié)腸癌的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)由于誤解、不了解造成的擔(dān)憂擔(dān)心不能緩解癥狀？增加子宮內(nèi)膜癌、19雌激素的生理作用雌激素發(fā)育生殖其它第二性征生殖器官卵泡發(fā)育子宮內(nèi)膜準(zhǔn)備宮頸粘液改變泌尿生殖道骨水鈉血脂皮膚心腦血管雌激素的生理作用雌發(fā)育生殖其它第二性征生殖器官卵泡發(fā)育子宮內(nèi)20雌激素伴隨女人的一生青春期生育期絕經(jīng)后期絕經(jīng)前期50歲第二性征的發(fā)育陰道、子宮、輸卵管發(fā)育長骨骨骺的生長和閉合腋毛及陰毛的生長女性身材的維持排卵/月經(jīng)和諧性生活生育維持骨量緩解絕經(jīng)期癥狀防止骨丟失減少泌尿生殖道萎縮延緩器官衰老、提高生命質(zhì)量最后一次月經(jīng)雌激素絕經(jīng)過渡期生育期雌激素伴隨女人的一生青春期生育期絕經(jīng)后期絕經(jīng)前期50歲第二性21美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)的科學(xué)聲明

絕經(jīng)后激素治療潮熱：～900陰道萎縮：～900

乳腺癌：0.8

靜脈血栓：1.8卒中：0.71000名婦女HT5年美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)的科學(xué)聲明

絕經(jīng)后激素治療潮熱：～900陰道22亞洲各國/地區(qū)及歐洲婦女使用

激素治療的情況(2006)亞洲各國/地區(qū)及歐洲婦女使用

激素治療的情況(2006)23ModifiedfromParkinDM,etal.IntJCancer.2001Oct15;94(2):153-6.各國乳腺癌的發(fā)生率ModifiedfromParkinDM,etal24關(guān)于激素治療與乳腺癌的關(guān)系仍有爭論目前可以肯定的是激素治療對(duì)乳腺癌的可能風(fēng)險(xiǎn)很?。ㄐ∮?.1%/年）IMSUpdatedRecommendationsonPostmenopausalHormoneTherapyClimacteric2007:10:181-194WHO1998醫(yī)學(xué)科學(xué)國際組織顧問委員會(huì)國際絕經(jīng)學(xué)會(huì)(IMS)關(guān)于絕經(jīng)后激素治療的最新推薦(2007)關(guān)于激素治療與乳腺癌的關(guān)系仍有爭論IMSUpdatedR25激素治療與乳腺癌可能的風(fēng)險(xiǎn)很?。ê币姡┡c激素相關(guān)的癌分化好，分期早、惡性低總體死亡率低于不用激素治療的婦女并不可怕激素治療與乳腺癌可能的風(fēng)險(xiǎn)很?。ê币姡┎⒉豢膳?6WHI：早期啟動(dòng)HRT降低CHD風(fēng)險(xiǎn)絕經(jīng)年限年齡WHI：早期啟動(dòng)HRT降低CHD風(fēng)險(xiǎn)絕經(jīng)年限年齡27激素治療能改善血脂參數(shù)和胰島素敏感性，從而降低糖尿病、心血管疾病和代謝綜合征的風(fēng)險(xiǎn)。國際絕經(jīng)學(xué)會(huì)(IMS)關(guān)于絕經(jīng)后激素治療的最新推薦(2007)60歲以前：無心血管疾病，激素治療會(huì)降低風(fēng)險(xiǎn)60歲以后：是否激素治療，應(yīng)進(jìn)行全面風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估IMSUpdatedRecommendationsonPostmenopausalHormoneTherapyClimacteric2007:10:181-194激素治療能改善血脂參數(shù)和胰島素敏感性，從而降低糖尿病、心血管28內(nèi)

容循證醫(yī)學(xué)評(píng)估：絕經(jīng)早期進(jìn)行激素補(bǔ)充治療可受益！內(nèi)容循證醫(yī)學(xué)評(píng)估：29明確的適應(yīng)證和禁忌證最低有效劑量個(gè)體化加強(qiáng)安全性監(jiān)測絕經(jīng)早期開始期限：定期評(píng)估局部問題局部治療HRT的治療原則ChinaMedicalSociety,Menopausebranch堅(jiān)持HT的原則是實(shí)現(xiàn)利益最大化的基礎(chǔ)！明確的適應(yīng)證和禁忌證HRT的治療原則ChinaMedica30應(yīng)用激素補(bǔ)充治療前評(píng)估開始治療前和維持治療前至少需進(jìn)行的評(píng)估：病史、癥狀、月經(jīng)；個(gè)人和家族史：骨質(zhì)疏松癥、靜脈血栓病、心血管病、乳腺癌。檢查：常規(guī)婦科檢查，其余檢查項(xiàng)目可根據(jù)需要選擇，其中乳腺和子宮內(nèi)膜厚度應(yīng)列為必查項(xiàng)目應(yīng)用激素補(bǔ)充治療前評(píng)估開始治療前和維持治療前至少需進(jìn)行的評(píng)估31適應(yīng)證

1.絕經(jīng)相關(guān)癥狀2.泌尿生殖道萎縮相關(guān)的問題3.低骨量及絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥

適應(yīng)證32禁忌證

1.已知或懷疑妊娠2.原因不明的陰道出血或子宮內(nèi)膜增生3.已知或懷疑患有乳腺癌4.已知或懷疑患有性激素相關(guān)的惡性腫瘤

5.嚴(yán)重肝腎功能障礙

6.患有活動(dòng)性靜脈或動(dòng)脈血栓栓塞性疾病7.血卟啉癥、耳硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡8.與孕激素相關(guān)的腦膜瘤禁忌證33慎用情況

1.子宮肌瘤2.子宮內(nèi)膜異位癥3.尚未控制的糖尿病及嚴(yán)重高血壓4.乳腺癌家族史

5.膽囊疾病、癲癇、偏頭痛、哮喘、高泌乳素血癥6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡7、子宮內(nèi)膜增生史8、乳腺良性疾病慎用情況34圍絕經(jīng)期HRT治療原則?

月經(jīng)紊亂，無癥狀：孕激素定期撤退?

月經(jīng)正常，有癥狀：非激素類藥物?

月經(jīng)紊亂，有癥狀：

癥狀不嚴(yán)重：孕激素定期撤退癥狀較嚴(yán)重，影響工作和生活質(zhì)量（K評(píng)分）：周期雌孕激素補(bǔ)充?無月經(jīng)，孕激素試驗(yàn)無撤退性出血，有或無癥狀：

按絕經(jīng)后激素補(bǔ)充治療進(jìn)行：周期或連續(xù)聯(lián)合?子宮切除：

有癥狀：雌激素補(bǔ)充治療癥狀不明顯：檢查K評(píng)分、骨密度等，確定雌激素補(bǔ)充適應(yīng)癥圍絕經(jīng)期HRT治療原則?月經(jīng)紊亂，無癥狀：孕激素定期撤退35注：①癥狀評(píng)分=基本分×程度評(píng)分；②各項(xiàng)癥狀評(píng)分相加之和為總分。輕度：15~20分；中度：21~35分；重度：35分以上注：①癥狀評(píng)分=基本分×程度評(píng)分；②各項(xiàng)癥狀評(píng)分相加之和為總36全面更年期管理手術(shù)絕經(jīng)自然絕經(jīng)單雌補(bǔ)充周期序貫連續(xù)序貫連續(xù)聯(lián)合組織選擇性雌激素活性調(diào)節(jié)劑圍絕經(jīng)期絕經(jīng)后期全面更年期管理手術(shù)絕經(jīng)自然絕經(jīng)單雌補(bǔ)充周期序貫連續(xù)序貫37雌、孕激素序貫法人工周期雌、孕激素序貫法人工周期38周期序貫提供規(guī)律的可預(yù)知的月經(jīng)周期

（克齡蒙）周期序貫提供規(guī)律的可預(yù)知的月經(jīng)周期（克齡蒙）39連續(xù)聯(lián)合激素治療安今益連續(xù)聯(lián)合激素治療安今益40卵泡期排卵黃體期雌激素孕激素月經(jīng)期增殖期分泌期月經(jīng)期卵泡期排卵黃體期雌激素孕激素月經(jīng)期增殖期分泌期月經(jīng)期41根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)可分為天然和合成兩大類天然雌激素

17-β-雌二醇；戊酸雌二醇——補(bǔ)佳樂雌酮及其結(jié)合物；雌三醇；結(jié)合雌激素合成雌激素已烯雌酚；乙炔雌二醇；乙炔雌二醇環(huán)甲醚乙炔雌三醇環(huán)戊醚（維尼安）藥物選擇---雌激素根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)可分為天然和合成兩大類藥物選擇---雌激素42根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)可分為天然和合成兩大類天然孕激素

孕酮；植物孕激素合成孕激素1、與孕酮結(jié)構(gòu)相同的合成孕激素17-羥基孕酮醋酸鹽；環(huán)內(nèi)孕酮等2、與睪酮結(jié)構(gòu)相關(guān)合成孕激素炔諾酮及其衍生物；左旋十八甲及其衍生物藥物選擇---孕激素根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)可分為天然和合成兩大類藥物選擇---孕激素43

原則上應(yīng)選用天然性激素，用最小有效劑量。全身用藥時(shí)，所用天然雌激素類藥物的劑量以血E2達(dá)卵泡早、中期水平50pg/ml左右為宜。根據(jù)患者不同情況，制定個(gè)體化用藥方案激素治療的用藥原則

原則上應(yīng)選用天然性激素，用最小有效劑量。激素治療的用藥原則44口服：使用方便，但有肝臟首過效應(yīng)，劑量較大經(jīng)皮或皮埋：避免肝臟首過效應(yīng)，血藥濃度更穩(wěn)定，適用于有胃腸肝膽胰及與肝代謝有關(guān)的疾病，如嚴(yán)重高血壓、糖尿病、血栓病史等。需注意皮膚反應(yīng)經(jīng)陰道：適用于泌尿生殖道萎縮癥狀為主且不易全身用藥的情況HRT給藥途徑口服：使用方便，但有肝臟首過效應(yīng)，劑量較大HRT給藥途徑45用于緩解癥狀、可針對(duì)癥狀，短期隨意使用，通常1-3年。用于相關(guān)退化性疾病的預(yù)防，需長期使用，一般應(yīng)堅(jiān)持5年以上。例如只有長期性激素治療，至少5-10年才能降低骨折。為泌尿生殖道萎縮可長期經(jīng)局部及陰道內(nèi)使用維持量。HRT用藥時(shí)間

用于緩解癥狀、可針對(duì)癥狀，短期隨意使用，通常1-3年。HRT46HRT的副反應(yīng)處理隨訪和監(jiān)測HRT最初的半年內(nèi),常常發(fā)生不正常的子宮出血,如果出血多時(shí),可暫停HRT1周,再繼續(xù)應(yīng)用。1年后，80%的女性不正常的出血消失。HRT的副反應(yīng)處理隨訪和監(jiān)測HRT最初的半年內(nèi),常常發(fā)生不正47隨訪時(shí)間初次隨訪4～8周復(fù)查,以后3～6個(gè)月復(fù)查。了解療效、依從性、副反應(yīng),進(jìn)行劑量調(diào)整或藥物更用或停止用藥。隨訪內(nèi)容：①盆腔檢查絕經(jīng)后子宮內(nèi)膜厚度應(yīng)<5mm,如超過6mm或每周厚度增加>0.2mm,宜行分段診刮術(shù)。②乳腺監(jiān)測③心血管監(jiān)測④心功能檢測⑤血液化驗(yàn)性激素、血脂、血糖、肝腎功能等檢驗(yàn)。癥狀隨訪可采用Kupperman評(píng)分進(jìn)行比較。隨訪時(shí)間初次隨訪4～8周復(fù)查,以后3～6個(gè)月復(fù)查。了解療效48第三節(jié)良性腫瘤和瘤樣病變第三節(jié)良性腫瘤和瘤樣病變49一、色素痣色素痣來源于表皮基底層產(chǎn)生黑色索的色素細(xì)胞。色素痣可以分為交界痣、皮內(nèi)痣和混合痣三種。概念與病理相關(guān)-見書。一、色素痣色素痣來源于表皮基底層產(chǎn)生黑色索的色素細(xì)胞。色素50一、色素痣[臨床表現(xiàn)]交界痣為淡棕色或深棕色斑疹、丘疹或結(jié)節(jié)，一般較小，表面光滑、無毛，平坦或稍高于皮表。一般不出現(xiàn)自覺癥狀。突起于皮膚表面的交界痣容易受到洗臉、刮須、摩擦與損傷的刺激，并由此可能發(fā)生惡性癥狀:如局部輕微癢、灼熱或疼痛；痣的體積迅速增大；色澤加深；表面出現(xiàn)感染、破潰、出血，或痣周圍皮膚出現(xiàn)衛(wèi)星小點(diǎn)、放射黑線、黑色素環(huán)；以及痣所在部位的引流區(qū)淋巴結(jié)腫大等。惡性黑色索瘤多來自交界痣。一、色素痣[臨床表現(xiàn)]交界痣為淡棕色或深棕色斑疹、丘疹51一、色素痣[臨床表現(xiàn)]一般認(rèn)為，毛痣、雀斑樣色素痣均為皮內(nèi)痣或復(fù)合痣。這類痣極少惡變，如有惡變亦來自交界痣部分?？谇火つ?nèi)的痣甚少見，而以黑色素斑為多。如果發(fā)生黑色素痣，則以交界痣及復(fù)合痣為多見。一、色素痣[臨床表現(xiàn)]52一、色素痣[臨床表現(xiàn)]面部較大的痣無惡變證據(jù)者，可考慮分期部分切除，容貌、功能保存均較好，但不適用于有惡變傾向者。也可采用全部切除，鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移或游離皮膚移植。如懷疑有惡變的痣，應(yīng)采用外科手術(shù)一次全部切除活檢；手術(shù)應(yīng)在痣的邊界以外，正常皮膚上作切口。比較小的痣切除后，可以潛行剝離皮膚創(chuàng)緣后直接拉攏縫合。一、色素痣[臨床表現(xiàn)]面部較大的痣無惡變證據(jù)者，可考慮分期53二、牙齦瘤牙齦瘤來源于牙周膜及頜骨牙槽突的結(jié)締組織。大多認(rèn)為是機(jī)械刺激及慢性炎癥刺激形成的反應(yīng)性增生物，因其無腫瘤特有的結(jié)構(gòu)，故非真性腫瘤；但牙齦瘤有腫瘤的外形及生物學(xué)行為，如切除后易復(fù)發(fā)等。此外，牙齦瘤與內(nèi)分泌有關(guān)，如婦女懷孕期間容易發(fā)生牙齦瘤，分娩后則縮小或停止生長。根據(jù)病理組織結(jié)構(gòu)不同，牙齦瘤通常可分為肉芽腫型、纖維型及血管型三類。二、牙齦瘤牙齦瘤來源于牙周膜及頜骨牙槽突的結(jié)締組織。54二、牙齦瘤[臨床表現(xiàn)]

牙齦瘤女性較多，以青年及中年人為常見。發(fā)生于牙齦乳頭部。位于唇、頰側(cè)者較舌、腭側(cè)者多。最常見的部位是前磨牙區(qū)。二、牙齦瘤[臨床表現(xiàn)]牙齦瘤女性較多，以青年及中55二、牙齦瘤[臨床表現(xiàn)]腫塊較局限，呈圓球或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀，大小不一，直徑由幾毫米至數(shù)厘米。腫塊有的有蒂如息肉狀；有的無蒂，基底寬廣。一般生長較慢，但在女性妊娠期可能迅速增大，較大的腫塊可以遮蓋一部分牙及牙槽突，表面可見牙壓痕，易被咬傷而發(fā)生潰瘍、伴發(fā)感染。隨著腫塊的增長，可以破壞牙槽骨壁；x線攝片可見骨質(zhì)吸收牙周膜增寬的陰影。牙可能松動(dòng)、移位。二、牙齦瘤[臨床表現(xiàn)]腫塊較局限，呈圓球或橢圓形，有56二、牙齦瘤[治療]

可在局麻下手術(shù)切除。二、牙齦瘤[治療]可在局麻下手術(shù)切除。57三、纖維瘤[臨床表現(xiàn)]

纖維瘤一般生長緩慢。發(fā)生在面部皮下的纖維瘤為無痛腫塊、質(zhì)地較硬、大小不等、表面光滑、邊緣清楚，與周圍組織無粘連，一般皆可移動(dòng)。發(fā)生在口腔的纖維瘤均較小．呈圓球形或結(jié)節(jié)狀，可能有蒂或無蒂，腫瘤邊界清楚，表面覆蓋有正常黏膜，切面呈灰白色。三、纖維瘤[臨床表現(xiàn)]纖維瘤一般生長緩慢。發(fā)生在面部皮下58三、纖維瘤[臨床表現(xiàn)]口腔內(nèi)纖維瘤多發(fā)生于牙槽突、頰、腭等部位。發(fā)生于牙槽突的纖維瘤可能使牙松動(dòng)移位。若受到咀嚼及牙的損傷，則表面破潰、糜爛、繼發(fā)感染，此時(shí)可引起疼痛或功能障礙。三、纖維瘤[臨床表現(xiàn)]口腔內(nèi)纖維瘤多發(fā)生于牙槽突、頰、腭等部59四、牙源性腫瘤(一)牙瘤

牙瘤生長于頜骨內(nèi)，它是由一個(gè)或多數(shù)牙胚組織異常發(fā)育增生而形成。其中可含有不同發(fā)育階段的各種牙胚組織，直至成形的牙；數(shù)目不等，可能有數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)；形狀不規(guī)則，可能近似正常牙，也町以沒有牙的形狀，只是一團(tuán)紊亂的硬組織混合而成，在其周圍被以纖維膜。顯微鏡下有排列不規(guī)則的釉質(zhì)、牙本質(zhì)及牙骨質(zhì)。四、牙源性腫瘤(一)牙瘤60四、牙源性腫瘤(一)牙瘤

牙瘤多見于青年人。生長緩慢，早期無自覺癥狀。往往因牙瘤所在部位發(fā)生骨質(zhì)膨脹，或牙瘤壓迫神經(jīng)產(chǎn)生疼痛，或固腫瘤穿破黏骨膜，發(fā)生繼發(fā)感染時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)。牙瘤病員常有缺牙現(xiàn)象。x線攝片可見骨質(zhì)膨脹，有很多大小形狀不同、類似發(fā)育不全牙的影像，或透射度似牙組織的一團(tuán)影像。在影像與正常骨組織之間有一條清晰陰影，為牙瘤的被膜。牙瘤與囊腫同時(shí)存在者，稱為囊性牙瘤。四、牙源性腫瘤(一)牙瘤61四、牙源性腫瘤(一)牙瘤

[治療]手術(shù)摘除。四、牙源性腫瘤(一)牙瘤62四、牙源性腫瘤(二)牙骨質(zhì)瘤牙骨質(zhì)瘤來源于牙胚的牙囊或牙周膜，發(fā)生的原因有人認(rèn)為與內(nèi)分泌和局部炎癥刺激有關(guān)。腫瘤由成片狀的牙骨質(zhì)或呈圓形的牙骨質(zhì)小體所組成，具有明顯不規(guī)則的、強(qiáng)嗜堿性的生長線。牙骨質(zhì)細(xì)胞較少或尤。四、牙源性腫瘤(二)牙骨質(zhì)瘤63四、牙源性腫瘤(二)牙骨質(zhì)瘤牙骨質(zhì)瘤，多見于青年人，女性較多。腫瘤常緊貼于牙根部．可以單發(fā)或多發(fā)，硬度與骨質(zhì)相似。牙髓活力測驗(yàn)陽性，此點(diǎn)町與根尖周囊腫和根尖肉芽腫相鑒別。腫瘤生長緩慢，一般無自覺癥狀，如腫瘤增大時(shí)，可發(fā)生牙槽突膨脹，或在發(fā)生神經(jīng)癥狀、繼發(fā)感染、拔爿：時(shí)始被發(fā)現(xiàn)。x線攝片顯示根尖周圍有不透光陰影。四、牙源性腫瘤(二)牙骨質(zhì)瘤64四、牙源性腫瘤(二)牙骨質(zhì)瘤臨床上偶見有家族史(常為常染色體顯性遺傳)的牙骨質(zhì)瘤，且多呈對(duì)稱性生長，稱為家族性多發(fā)性牙骨質(zhì)瘤。由于可長得很大，故亦稱為巨大型牙骨質(zhì)瘤[治療]手術(shù)摘除。如腫瘤較小，又無癥狀時(shí)，可勿需治療。四、牙源性腫瘤(二)牙骨質(zhì)瘤65四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤

為頜骨中心性上皮腫瘤，在牙源性腫瘤中較為常見。多發(fā)生于成年人。男女發(fā)病無明顯差別。下頜骨比上頜骨多。成釉細(xì)胞瘤肉眼所見，腫瘤大小不等，剖面可為實(shí)質(zhì)性或囊性，亦可在同一腫瘤中存在著實(shí)質(zhì)性及囊性兩種成分。囊腔內(nèi)含黃色囊液?？蓯鹤?yōu)槿饬?。長期以來，成釉細(xì)胞瘤一直被視為易復(fù)發(fā)、易惡變，應(yīng)屬“臨界瘤”。成釉細(xì)胞瘤確具有高度局部侵襲性四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤66四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[臨床表現(xiàn)]成釉細(xì)胞瘤多發(fā)生于青壯年。以下頜體及下頜角部為常見。生長緩慢，初期無自覺癥狀；逐漸發(fā)展可使頜骨膨大，造成畸形，左右面部不對(duì)稱。如腫瘤侵犯牙槽突時(shí)，可使牙松動(dòng)、移位或脫落；腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，使頜骨外板變薄，或甚至吸收，這時(shí)腫瘤可以侵人軟組織內(nèi)。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤67四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[臨床表現(xiàn)]由于腫瘤的侵犯，可以影響下頜骨的運(yùn)動(dòng)度，甚至可能發(fā)生吞咽、咀嚼和呼吸障礙。腫瘤表面常見有被對(duì)頜牙造成的壓痕，如果咀嚼時(shí)發(fā)生潰瘍，可能造成繼發(fā)性感染而化膿、潰爛、疼痛。當(dāng)腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時(shí)，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫瘤發(fā)展很大，骨質(zhì)破壞較多，還可能發(fā)生病理性骨折。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤68四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[臨床表現(xiàn)]上頜骨的成釉細(xì)胞瘤較少，當(dāng)其增大時(shí)，可能波及鼻腔，發(fā)生鼻阻塞。侵入上頜竇波及眼眶、鼻淚管時(shí)可使眼球移位、突出及流淚。若向口腔發(fā)展時(shí)可使合錯(cuò)亂。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤69四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[診斷]根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、x線特點(diǎn)，可作初步診斷。成釉細(xì)胞瘤大多為實(shí)質(zhì)性，如囊性成分較多時(shí)，穿刺檢查可抽出褐色液體，可資與頜骨囊腫液多為淡黃色相區(qū)別。但臨床上比較小的，特別是未突破骨板的成釉細(xì)胞瘤與牙源性頜骨囊腫有時(shí)須依靠病理檢查才能確定。有時(shí)在牙源性囊腫基礎(chǔ)上可出現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤，即在囊壁上可見實(shí)質(zhì)性的腫瘤突起，稱為壁性成釉細(xì)胞瘤。在x線影像上，有時(shí)易與囊性骨纖維異樣增殖癥或骨化性纖維瘤相混淆。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤70四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[診斷]牙源性腺樣瘤曾被稱為腺樣成釉細(xì)胞瘤，認(rèn)為屬成釉細(xì)胞瘤的一種，目前認(rèn)為是一種獨(dú)立的類型，已從成釉細(xì)胞瘤中獨(dú)立分化出來。臨床上好發(fā)于上頜尖牙區(qū)。多見于青少年。x線常表現(xiàn)為單房性陰影伴有鈣化小點(diǎn)或含牙。如x線表現(xiàn)類似成釉細(xì)胞瘤并伴有鈣化灶時(shí)，還應(yīng)考慮為其他牙源性腫瘤，如化牙骨質(zhì)纖維瘤、牙源性鈣化上皮瘤、牙源性鈣化囊腫等。但最后診斷仍需依靠病理檢查。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤71四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[治療]主要為外科手術(shù)治療。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)是：因成釉細(xì)胞瘤有局部浸潤周圍骨質(zhì)的特點(diǎn)，故手術(shù)治療時(shí)不應(yīng)施行刮除術(shù)，須將腫瘤周圍的骨質(zhì)至少在o．5處切除。否則，治療不徹底將導(dǎo)致復(fù)發(fā)；而多次復(fù)發(fā)后又可能變?yōu)閻盒?。然而，多年的?jīng)驗(yàn)證明，惡性成釉細(xì)胞瘤及成釉細(xì)胞瘤惡變均甚少，因而近年亦有入主張對(duì)成釉細(xì)胞瘤行刮除術(shù)。此法雖有保存功能及容貌的優(yōu)點(diǎn)，但復(fù)發(fā)率高，亦應(yīng)慎用。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤72四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[治療]對(duì)較小的腫瘤可行下顱骨方塊切除，以保存下顱骨的連續(xù)性；對(duì)較大的腫瘤應(yīng)將病變的頜骨整塊切除，以保證手術(shù)后不再復(fù)發(fā)。下頜骨部分切除后，可采用立即植骨，如口腔有繼發(fā)感染或軟組織不夠時(shí)，可選用血管吻合、血循重建的組織移植術(shù)，或用克氏鋼針以及其他生物材料如鈦板固定殘端，以保持缺隙，后期再行植骨手術(shù)。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤73四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤[治療]如手術(shù)前不能與傾骨囊腫或其他牙源性腫瘤鑒別，可于手術(shù)時(shí)作冷凍切片檢查，以明確診斷。如有惡性變時(shí)，應(yīng)按惡性腫瘤手術(shù)原則處理。四、牙源性腫瘤(三)成釉細(xì)胞瘤74四、牙源性腫瘤(四)牙源性黏液瘤黏液瘤可發(fā)生于軟組織和頜骨。黏液瘤無包膜，切面呈膠凍狀。四、牙源性腫瘤(四)牙源性黏液瘤75四、牙源性腫瘤(四)牙源性黏液瘤[臨床表現(xiàn)]牙源性黏液瘤多發(fā)生于頜骨，軟組織極為少見。磨牙及前磨牙區(qū)為好發(fā)部位，下頜較上頜多見。常發(fā)生于青年。黏液瘤一般生長緩慢，呈局部浸潤性生長。早期無明顯癥狀，直到腫瘤逐漸增大，頜骨呈現(xiàn)畸形時(shí)，始被注意。常伴有未萌出或缺失的牙。四、牙源性腫瘤(四)牙源性黏液瘤76四、牙源性腫瘤(四)牙源性黏液瘤[臨床表現(xiàn)]x線攝片顯示骨質(zhì)膨脹，骨質(zhì)破壞呈蜂房狀透光陰影，房隔較細(xì)．由于呈局部浸潤性生長，邊緣常不整齊。黏液瘤有時(shí)不易與成釉細(xì)胞瘤、顱骨中心性巨細(xì)胞瘤等相鑒別，最終須借助于病理檢查。[治療]黏液瘤主要采取完整手術(shù)切除。四、牙源性腫瘤(四)牙源性黏液瘤77五、脈管瘤與脈管畸形脈骨瘤亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管瘤；但有的脈管病變井非真性腫瘤故只能稱脈管畸形。系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。五、脈管瘤與脈管畸形脈骨瘤亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管78五、脈管瘤與脈管畸形(一)分類及命名

2002年，中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔顱面外科專業(yè)委員會(huì)召開的全國性口腔須面部血管瘤治療與研究學(xué)術(shù)研討會(huì)上，與會(huì)代表一致認(rèn)為應(yīng)重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，井一致推薦應(yīng)用和Suen的分類命名：1.血管瘤2.脈管畸形:（1）微靜脈畸形;（2）靜脈畸形;(3)動(dòng)靜脈畸形;(4)分為微囊型與大囊型兩類;(5)混合畸形：含靜脈—淋巴管畸形和靜脈—微靜脈畸形兩型。五、脈管瘤與脈管畸形(一)分類及命名79五、脈管瘤與脈管畸形(二)血管瘤

血管瘤多見于嬰兒出生時(shí)(約1／3)或出生后不久(1個(gè)月）發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60％，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織，極少數(shù)見于口腔黏膜。深部及顱骨內(nèi)的血管瘤目前認(rèn)為應(yīng)屬血管畸形。五、脈管瘤與脈管畸形(二)血管瘤80五、脈管瘤與脈管畸形(二)血管瘤血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期三期。增生期最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，四周圍以暈狀白色區(qū)域；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚，高低不平似楊(草)莓狀。隨嬰兒第一生長發(fā)育期，約在4周以后快速生長，此時(shí)常是家長最迫切求治的時(shí)期。如生長在面部，不但可招致畸形，還可影響運(yùn)動(dòng)功能，諸如閉眼、張口運(yùn)動(dòng)等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染。五、脈管瘤與脈管畸形(二)血管瘤81五、脈管瘤與脈管畸形(二)血管瘤快速增生還可伴發(fā)于嬰兒的第二生長發(fā)育期，即4-5個(gè)月時(shí)。一般在1年以后即進(jìn)入靜止消退期。消退是緩慢的，病捐由鮮紅變?yōu)榘底?、棕色，皮膚可呈花斑狀據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50％-60％的患者在5年內(nèi)完全消退；75％在7年內(nèi)消退完畢；約10％-30％的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10-12歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺瘢痕，皮膚萎縮下垂等體征。五、脈管瘤與脈管畸形(二)血管瘤82五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形1.靜脈畸形老分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。i靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼險(xiǎn)、唇、舌或口底部。位置探淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常；表淺病損則呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時(shí)可捫到靜脈石。當(dāng)頭低位時(shí)，病損區(qū)則充血膨大；恢復(fù)正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復(fù)原狀，此稱為體位移動(dòng)試驗(yàn)陽性。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形83五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形1.靜脈畸形靜脈畸形多在出生時(shí)未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意靜脈畸形病損體積不大時(shí)，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長大時(shí)，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生繼發(fā)感染，可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險(xiǎn)。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形84五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形2.微靜脈畸形

即常見的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。口腔黏膜較少。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，周界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，從小的斑點(diǎn)到數(shù)厘米，大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越過中線到對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色退去；解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形85五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形2.微靜脈畸形所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，項(xiàng)部最常見，其次可發(fā)生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形86五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形3.動(dòng)靜脈畸形

老分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種紆回彎曲、極不規(guī)則而有搏動(dòng)性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動(dòng)靜脈畸形。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形87五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形3.動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發(fā)生于顳淺動(dòng)脈所在的顳部或頭皮下組織內(nèi)。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病員可能自己感覺到搏動(dòng)；捫診有震顫感，聽診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動(dòng)脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動(dòng)和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質(zhì)，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。動(dòng)靜脈畸形可與其他脈管畸形同時(shí)并存。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形88五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形4.淋巴管畸形是淋巴管發(fā)育異常所形成，常見于兒童及青年，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結(jié)構(gòu)可分為微囊型與大囊型兩類。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形89五、脈管瘤與脈管畸形(1)微囊型：包括老分類中所稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，以前稱為淋巴血管瘤。五、脈管瘤與脈管畸形(1)微囊型：包括老分類中所稱為毛細(xì)管型90五、脈管瘤與脈管畸形(2)大囊型：分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深層血管瘤不同的是體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光試驗(yàn)為陽性。五、脈管瘤與脈管畸形(2)大囊型：分類中稱為囊腫型或囊性水瘤91五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形5.混合型脈管畸形存在一種類型以上的脈管畸形時(shí)都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存；動(dòng)靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形；自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時(shí)存在。五、脈管瘤與脈管畸形(三)脈管畸形92五、脈管瘤與脈管畸形（四）血管瘤與脈管畸形的診斷（五）血管瘤與脈管畸形的治療

五、脈管瘤與脈管畸形（四）血管瘤與脈管畸形的診斷93六、神經(jīng)源性腫瘤來源于神經(jīng)組織的良性腫瘤中以神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤最為常見六、神經(jīng)源性腫瘤來源于神經(jīng)組織的良性腫瘤中以神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖94六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤

來源于神經(jīng)鞘膜。多見于中年人。頭頸部神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于腦神經(jīng)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)干；其次是周圍神經(jīng)，以頭部、面部、舌部最為常見；交感神經(jīng)發(fā)生者較為少見。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤95六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤[臨床表現(xiàn)]神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，包膜完整，屬良性瘤，但也有惡性者。腫瘤為圓形或卵圓形，一般體積較小，但亦可長大而呈分葉狀。質(zhì)地堅(jiān)韌。來自感覺神經(jīng)者常有壓痛，亦可有放射痛。腫瘤可沿神經(jīng)軸側(cè)向左右移動(dòng)，但不能沿神經(jīng)長軸活動(dòng)。腫瘤愈大愈容易黏液性變，發(fā)生黏液性變后質(zhì)軟如囊腫。發(fā)生內(nèi)出血后穿刺時(shí)可抽出血樣液體，但不凝結(jié)是其特點(diǎn)。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤96六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤[臨床表現(xiàn)]來自迷走神經(jīng)、交感神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤以頸動(dòng)脈三角區(qū)為最多見；有時(shí)亦可向咽側(cè)突出。腫瘤可將頸動(dòng)脈向外側(cè)推移，觸診可有搏動(dòng)，臨床須與頸動(dòng)脈體瘤()相鑒別。鑒別方法有超聲檢查、頸動(dòng)脈造影(特別是數(shù)字減影血管造影可獲較佳的影像)以及MRI檢查等可區(qū)別。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤97六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤[臨床表現(xiàn)]來自面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)為腮腺腫塊，易被診斷為多形性腺瘤。手術(shù)時(shí)如發(fā)現(xiàn)腫塊與神經(jīng)不能分離時(shí)，應(yīng)警惕有面神經(jīng)鞘瘤的可能，切勿輕易予以切斷。摘除；若腫瘤位于重要神經(jīng)時(shí)，則不可貿(mào)然為切除腫瘤而將神經(jīng)干切斷，致影響功能。[治療]手術(shù)時(shí)將腫瘤上神經(jīng)干外膜沿縱軸切開，小心地剝開神經(jīng)纖維，然后將腫瘤摘除。由于手術(shù)的損傷，來自迷走神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后可能發(fā)生聲嘶，嗆咳；來自交感神經(jīng)鞘瘤可能會(huì)出現(xiàn)Horner綜合征。如神經(jīng)未切斷，有可能在以后恢復(fù)。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)鞘瘤98六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)纖維瘤

由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞兩種主要成分組成的良性腫瘤。分單發(fā)與多發(fā)性兩種，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱為神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位，口腔頜面部神經(jīng)纖維瘤常來自第5或7對(duì)腦神經(jīng)，位于面、頰、眼、頸、舌、腭等處。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)纖維瘤99六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)纖維瘤[臨床表現(xiàn)]神經(jīng)纖維瘤多見于青年人，生長緩慢?？谇粌?nèi)較少見。顏面部神經(jīng)纖維瘤的主要表現(xiàn)是皮膚呈大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點(diǎn)狀或片狀病損。捫診時(shí)，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)較硬。多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)可沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀，也可呈叢狀；如來自感覺神經(jīng)，可有明顯觸痛。沿著神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時(shí)有結(jié)締組織呈異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙，面部畸形。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)纖維瘤100六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)纖維瘤[臨床表現(xiàn)]腫瘤質(zhì)地柔軟，雖瘤內(nèi)血運(yùn)豐富，但一般不能壓縮。鄰近的骨受侵犯時(shí)，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤還可伴先天性顱頜面骨缺損與畸形。但從神經(jīng)纖維瘤的診斷來說，只要皮膚上有咖啡色或棕色斑塊大于1．5cm，有5—6個(gè)以上時(shí)即可確定為神經(jīng)纖維瘤病。[治療]手術(shù)切除。對(duì)小而局限性的神經(jīng)纖維瘤可以一次完全切除；但對(duì)巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形及改善功能障礙。六、神經(jīng)源性腫瘤(一)神經(jīng)纖維瘤101七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫在我國較為多見。本病病因尚不清楚，主要為淋巴結(jié)腫大，淋巴細(xì)胞增生及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。淋巴結(jié)以外的病變表現(xiàn)為肉芽腫，也有大量淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。患部皮膚的表皮層及皮下組織亦見嗜酸性粒細(xì)胞。骨髓也可見淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增多。腮腺受累時(shí)，腺體內(nèi)亦見淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫102七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫[臨床表現(xiàn)]嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫常發(fā)生于20~40歲的成年人，絕大多數(shù)為男性病員。發(fā)病緩慢．病程較長。主要表現(xiàn)為軟組織腫塊，有時(shí)為多發(fā)。好發(fā)部位為腮腺區(qū)、眶部、顴頰部、下和下、頦下、上臂等區(qū)，偶可自行消退，但又復(fù)發(fā)；并有時(shí)大時(shí)小癥狀。腫塊無疼痛及壓痛，周界不清楚，質(zhì)軟，但在不同時(shí)期有所不同：初期為軟橡皮樣，日久逐漸硬韌，當(dāng)腫塊緩解時(shí)再度變軟。腫塊區(qū)皮膚瘙癢，一般輕微，可隨病程發(fā)展而逐漸加重；并可見皮膚粗厚及色素沉著。七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫[臨床表現(xiàn)]嗜酸性粒細(xì)胞103七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫腫塊大多可以推動(dòng)，有區(qū)域性及廣泛性表淺淋巴結(jié)腫大，呈分散性，中度硬韌，無壓痛，亦不化膿。本病侵犯骨質(zhì)者罕見，因此與骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫有所不同，后者應(yīng)屬于朗格漢斯細(xì)胞病之—種。化驗(yàn)檢查常見血液中白細(xì)胞輕度增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多(絕對(duì)計(jì)數(shù)也明顯增加)，淋巴細(xì)胞亦相應(yīng)增多。七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫腫塊大多可以推動(dòng)，有區(qū)域性及104七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫[治療]嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫對(duì)放射治療敏感，每野總量給10—20GY即可使其消退。部分病例可能復(fù)發(fā)，若再照射，反應(yīng)仍然良好。腫大的淋巴結(jié)對(duì)放射線反應(yīng)亦佳，但不如淋巴結(jié)以外的病變。多發(fā)性者應(yīng)以化療及腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，也可以考慮部分手術(shù)切除。七、嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫[治療]嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋105八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤為頜面骨比較常見的良性腫瘤。臨床上骨化性纖維瘤與骨纖維異樣增殖癥很難鑒別，后者一般認(rèn)為不是真性腫瘤。骨化性纖維瘤多為實(shí)質(zhì)性，囊性較少見八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤106八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤[臨床表現(xiàn)]骨化性纖維瘤常見于青年人，多為單發(fā)性，可發(fā)生于上、下頜骨，但以下頜較為多見。女性多于男性。此瘤生長緩慢，早期無自覺癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)；腫瘤逐漸增大后，可造成傾骨膨脹腫大，引起面部畸形及牙移位。發(fā)生于上顱骨者，常波及顴骨，并可能波及上頜竇及腭部，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或產(chǎn)生復(fù)視。下頜骨骨化性纖維瘤除引起面部畸形外，可導(dǎo)致咬合紊亂，有時(shí)可繼發(fā)感染，伴發(fā)骨髓炎。八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤107八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤[診斷及鑒別診斷]骨化性纖維瘤易與骨纖維異樣增殖癥相混淆，應(yīng)結(jié)合臨床、病理和x線表現(xiàn)確診。骨化性纖維瘤是一種良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，常為單發(fā)性，以下頜骨為多見。在x線片上表現(xiàn)為頒骨局限性膨脹，病變向四周發(fā)展，界限清楚，圓形或卵圓形，密度減低，病變內(nèi)可見不等量的和不規(guī)則的鈣化陰影。八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤108八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤[診斷及鑒別診斷]骨纖維異樣增殖癥則為發(fā)育畸形，發(fā)病年齡較早，病期較長，以上頜骨為多見，常為多發(fā)性。在x線片上表現(xiàn)為頜面骨廣泛性或局限性沿骨長軸方向發(fā)展，呈不同程度的彌散性膨脹，病變與正常骨之間無明顯界限。其密度根據(jù)病變中含骨量多少而異，有的呈密度高低不等陰影，有的呈毛玻璃狀，少數(shù)表現(xiàn)為多房性囊狀陰影。八、骨源性腫瘤(一)骨化性纖維瘤109八、骨源性腫瘤(一)骨