出血性疾病【血液科】-課件

血液科出血性疾病HemorrhagicDisorders1ppt課件內(nèi)容 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜 第三節(jié) 過敏性紫癜 第四節(jié) 彌散性血管內(nèi)凝血2ppt課件重點(diǎn)和難點(diǎn)：

重點(diǎn)：出血性疾?。傉摷案髡摚┑母拍?、 臨床表現(xiàn)、治療原則及護(hù)理要點(diǎn)。

難點(diǎn)：出血性疾病的病因及發(fā)病機(jī)制3ppt課件

第一節(jié)概述

出血性疾病是指因正常止血功能障礙，出現(xiàn)以自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病。

第一節(jié)概述4ppt課件

一.正常止血、凝血與抗凝機(jī)制（一）止血機(jī)制（二）凝血機(jī)制血液凝固是一系列無活性的酶原被激活后，轉(zhuǎn)化為具有活性的酶的連鎖反應(yīng)。5ppt課件

接觸膠原或異物ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCaCa、ⅧⅩ組織損傷組織因子、Ca、Ⅶ凝血酶原凝血酶ⅩⅢa纖維蛋白原可溶性纖維蛋白穩(wěn)定纖維蛋白ⅩⅢ磷脂、Ⅹa、Ca、V血液凝固示意圖ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa磷脂、Ⅷ、CaⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa第1階段凝血活酶第2階段凝血酶第3階段纖維蛋白凝血活酶+Ca6ppt課件（三）抗凝機(jī)制抗凝系統(tǒng)主要包括抗凝物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)

1.抗凝物質(zhì)

以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血漿抗凝血酶總活性的75%。

2.纖維蛋白溶解系統(tǒng)抗凝機(jī)制7ppt課件纖維蛋白原降解示意

纖溶酶原激活物（血、組織、尿）纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白原碎片X碎片Y碎片E小分子多肽碎片D碎片DD-二聚體A、B、C纖維蛋白原降解產(chǎn)物FDP8ppt課件二.出血性疾病的分類（一）血管壁功能異常：遺傳性、獲得性、過敏性（過敏性紫癜）（二）血小板質(zhì)和量異常：血小板減少（特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血）、血小板增多、血小板功能缺陷9ppt課件

（三）凝血功能障礙 1.遺傳性 2.獲得性（四）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)二.出血性疾病的分類10ppt課件三.出血性疾病的病情判斷（一）臨床表現(xiàn) 詢問和觀察出血的誘因、發(fā)生的時(shí)間、出血的部位、程度及止血效果。

11ppt課件項(xiàng)目血小板及血管性疾病凝血性疾病

性別女性多見 男性多見（血友?。?/p>

家族史少有 多有

疾病過程短暫 遺傳性常為終身性

淤點(diǎn)淤斑多見 罕見

內(nèi)臟出血較少 較多見

肌肉出血少見 多見

關(guān)節(jié)腔出血罕見 多見（血友?。?/p>

出血誘因自發(fā)性較多 外傷較多血小板、血管性疾病與凝血性疾病的臨床特點(diǎn)12ppt課件

（二）輔助檢查

1.篩選試驗(yàn)：束臂試驗(yàn)、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊收縮試驗(yàn)、凝血酶原時(shí)間、部分凝血酶原時(shí)間2.特殊檢查：血小板異常的檢查、凝血功能障礙的檢查三.出血性疾病的病情判斷血管異常與血小板異常凝血功能障礙13ppt課件（三）診斷要點(diǎn) 1.病史

2.體格檢查

3.實(shí)驗(yàn)室檢查三.出血性疾病的病情判斷14ppt課件（四）常見護(hù)理問題 1.潛在出血

與血小板質(zhì)和量、凝血因

子缺乏、血管壁病變有關(guān)

2.疼痛

與關(guān)節(jié)腔等部位出血有關(guān) 3.恐懼

與懼怕出血的危險(xiǎn)有關(guān)三.出血性疾病的病情判斷15ppt課件四、出血性疾病的治療原則

（一）病因治療

（二）止血措施

1.止血藥

2.凝血因子和血小板

3.局部止血16ppt課件五、出血性疾病的護(hù)理措施

（一）一般護(hù)理

1.保持皮膚清潔、避免受損

注意休息、飲食

17ppt課件 2.護(hù)理觀察： （1）出血的特點(diǎn)： 皮膚、粘膜 內(nèi)臟出血 顱內(nèi)出血 （2）出血的程度： 輕度：小于500ml

中度：500-1000ml

重度：大于1000ml五、出血性疾病的護(hù)理措施18ppt課件（二）健康教育1.預(yù)防出血措施防受傷、避免用力使用軟牙刷，血小板<50109/L慎刷牙，可行口腔護(hù)理保持鼻腔濕潤，勿用力擤鼻養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣，多食蔬菜、水果

女病人注意經(jīng)期衛(wèi)生、男病人注意剃須安全

五、出血性疾病的護(hù)理措施19ppt課件2.簡易應(yīng)急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙齦出血：止血纖維、云南白藥局部血腫：加壓包扎、冰敷銳器受傷：加壓止血時(shí)間宜長五、出血性疾病的護(hù)理措施20ppt課件

定義：特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一種自身免疫性疾病。臨床特征為自發(fā)性出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增生伴成熟障礙。

第二節(jié)

特發(fā)性血小板減少性紫癜21ppt課件 好發(fā)于兒童、青少年；分急，慢性兩型； 急性多見于兒童，為自限性； 慢性多見于成年女性，為反復(fù)發(fā)作性。發(fā)病情況22ppt課件（一）感染因素：感染后病人血中檢測到抗病毒 抗體。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小 板抗體。一.病因23ppt課件（三）脾臟因素：

1.ITP患者的脾臟參與血小板抗體的生成；

2.脾臟清除帶有抗體血小板的場所。（四）其他因素

雌激素：抑制血小板生成，提高脾臟對血 小板的吞噬作用。一.病因24ppt課件二、病情判斷（一）臨床表現(xiàn)

25ppt課件

急、慢性ITP區(qū)別

急性型 慢性型病程半年以內(nèi)半年以上起病急，病前1-3W常有緩，病前無明顯感感染史，好發(fā)冬春染史，無季節(jié)性年齡多見兒童（2-6歲）多見成人（20-50歲）性別無明顯性別之差男女比例為1：326ppt課件

急性型 慢性型

出血 癥狀嚴(yán)重，如內(nèi)臟 癥狀較輕，以皮膚粘

出血、顱內(nèi)出血膜出血多見，且反復(fù)

發(fā)作，女性月經(jīng)過多

脾臟多不腫大可輕度腫大

血小板 常20×109/L多在30-80×

109/L

預(yù)后 80%病例于半年內(nèi)自然緩解率低，慢性

緩解，10-20%轉(zhuǎn)為過程，反復(fù)發(fā)作。

慢性型。

急、慢性ITP區(qū)別27ppt課件（二）輔助檢查1.血象 血小板數(shù)量減少：①急性型＜20×109/L， ②慢性型＜50×

109/L，③血小板形體積偏 大，④血小板功能一般正常。2.骨髓象 ①急性巨核細(xì)胞增加或正常，慢性明顯增加。 ②巨核細(xì)胞成熟障礙。③有血小板形成的 巨核細(xì)胞顯著減少。二、病情判斷28ppt課件3.血小板相關(guān)抗體

血小板相關(guān)抗體（PAIG）陽性率達(dá)＞80%。4.其他 血小板壽命縮短，出血時(shí)間延長、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性、但凝血時(shí)間正常。二、病情判斷29ppt課件（三）診斷

①有皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；②血小板計(jì)數(shù)減少；③脾臟不大或輕度腫大；④骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙⑤具有5項(xiàng)中1項(xiàng)：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存時(shí)間縮短。二、病情判斷30ppt課件

（四）護(hù)理問題1.焦慮與隨時(shí)有出血癥狀有關(guān)

2.有外傷的危險(xiǎn)與血小板減少、出血時(shí)間延長有關(guān)。

3.知識缺乏病人及家屬對疾病的知識缺乏。

二、病情判斷31ppt課件三.治療原則常規(guī)治療（一）糖皮質(zhì)激素

是治療本病的首選藥。其機(jī)制:①抑制血小板抗體形成;②降低毛細(xì)血管通透性;③減輕抗原、抗體反應(yīng)；④抑制單核-巨噬細(xì)胞吞噬帶抗體的血小板。32ppt課件三.治療原則（二）免疫抑制劑

對皮質(zhì)激素及脾切除無效者使用。（三）脾切除急癥處理（四）輸血及血小板（五）大劑量免疫球蛋白治療（六）血漿置換33ppt課件四、護(hù)理措施

（一）出血預(yù)防與護(hù)理（略）（二）治療與護(hù)理 激素應(yīng)用： 免疫抑制劑應(yīng)用： 輸丙種球蛋白： 輸血小板： 血漿置換：34ppt課件（四）健康教育（略）1.預(yù)防出血2.應(yīng)急措施四、護(hù)理措施35ppt課件

定義：過敏性紫癜（allergicpurpura）是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎臟損害。本病好發(fā)于春秋季節(jié)，以青少年為多見，男性多見。

第三節(jié)

過敏性紫癜36ppt課件一.病因與發(fā)病機(jī)理（一）病因 1.感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等 2.食物：動(dòng)物異性蛋白 3.藥物：抗生素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥 4.其他：蟲咬、花粉、疫苗等37ppt課件（二）發(fā)病機(jī)制38ppt課件二.病情判斷（一）臨床表現(xiàn) 1.紫癜型 最常見 2.腹型 主要表現(xiàn)為腹痛 3.關(guān)節(jié)型 以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛為主 4.腎型 多見于青少年 5.混合型 兩型或兩型以上39ppt課件（二）輔助檢查

血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、束臂試驗(yàn)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白計(jì)數(shù)（三）診斷（四）常見護(hù)理問題 1.舒適改變 2.接觸過敏物質(zhì)二.病情判斷40ppt課件三.治療原則（一）病因治療 控制感染、驅(qū)除寄生蟲、避免致敏因素（二）藥物治療 1.一般治療：抗組織胺類藥物 2.糖皮質(zhì)激素：腹型和關(guān)節(jié)型療效較好 3.免疫抑制劑：主要用于腎病型41ppt課件四.護(hù)理措施（一）一般護(hù)理 1.病情觀察 2.休息與飲食（二）健康教育 1.避免致病因素 2.定期復(fù)查42ppt課件

定義：彌散性血管內(nèi)凝血是多種疾病發(fā)展過程中的一種復(fù)雜的病理過程，并非是一個(gè)獨(dú)立的疾病。

DisseminatedIntravascularCoagulation,DIC

第四節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血43ppt課件DIC特點(diǎn)

以彌散性毛細(xì)血管微血栓形成及繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)為主要病理變化；以廣泛出血、微循環(huán)衰竭、多發(fā)性栓塞及微血管病性溶血為臨床表現(xiàn)。44ppt課件一.病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因 1.感染： 31~43% 2.惡性腫瘤： 24~34% 3.組織創(chuàng)傷： 1~5%

4.產(chǎn)科意外： 4~12% 5.其他： 全身各系統(tǒng)疾病

（休克、肺梗塞、肝硬化、腎衰等）

45ppt課件（二）發(fā)病機(jī)制 1.出血發(fā)生機(jī)制 （1）初發(fā)性高凝期 （2）消耗性低凝期 （3）繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期

一.病因與發(fā)病機(jī)制46ppt課件2.休克發(fā)生機(jī)制微血栓形成血容量減少心血管功能失調(diào)微循環(huán)障礙3.栓塞發(fā)生機(jī)制微血栓形成是DIC的基本和特異性病變。4.溶血發(fā)生機(jī)制纖維蛋白網(wǎng)中的紅細(xì)胞破壞，致微血管病性溶血。

一.病因與發(fā)病機(jī)制47ppt課件DIC發(fā)病機(jī)制圖示血管內(nèi)皮損傷組織損傷

內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng)血小板活化，啟動(dòng)凝血系統(tǒng)------高凝狀態(tài)

血栓

RBC變形破壞血小板血栓

溶血纖維蛋白血栓消耗血小板及凝血因子

出血

-------低凝狀態(tài) 繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)

回心血量、小血管擴(kuò)張休克

48ppt課件（一）臨床分類 急性型 慢性型 早期 根據(jù)生理病理過程分：中期

晚期二.病情判斷根據(jù)發(fā)病的緩急分：49ppt課件二.病情判斷（二）臨床表現(xiàn)1.出血：發(fā)生率84~95%。特點(diǎn)為自發(fā)性、多發(fā)性。皮膚、粘膜多見，內(nèi)臟次之，重者顱內(nèi)出血。2.低血壓與休克：發(fā)生率30~80%。為一過性或持續(xù)血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等重要臟器的損害。

50ppt課件3.栓塞：發(fā)生率40~70%皮膚栓塞：表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺、壞死、脫落，常見 于指、趾、鼻、頰及耳。粘膜栓塞：表現(xiàn)為灶性、斑塊或潰瘍，常見于口 腔、肛門及消化道。

內(nèi)臟栓塞：表現(xiàn)為腎衰、呼衰、意識障礙等，常 見于腎、肺、腦等。二.病情判斷51ppt課件4.微血管性溶血發(fā)生率約25%。早期不明顯，大量溶血時(shí)進(jìn)行性貧血、發(fā)熱、皮膚、鞏膜的黃染、血紅蛋白尿。二.病情判斷52ppt課件

（三）輔助檢查

1.消耗性凝血障礙的指標(biāo)（血小板、凝血酶元時(shí)間、凝血活酶時(shí)間、纖維蛋白元） 2.纖溶亢進(jìn)的指標(biāo)（纖維蛋白降解產(chǎn)物——FDT、降解碎片——D-二聚體） （四）診斷 1.臨床表現(xiàn) 2.