不明原因發(fā)熱

不明原因發(fā)熱風濕免疫科王玉華1最新版整理ppt分享內(nèi)容概述(定義、病因)診斷思路和步驟經(jīng)驗和體會2最新版整理ppt定義發(fā)熱（fever,pyrexia）:當機體在致熱源作用下或各種原因引起體溫調(diào)節(jié)中樞的功能障礙時，體溫升高超出正常范圍

正常人體溫范圍：36~37℃口腔體溫:36.3~37.2℃

肛門體溫:36.5~37.7℃

腋窩體溫:36~37℃NB:注意生理性因素，測量方法是否準確，是否存在偽熱3最新版整理ppt發(fā)熱分類（1）發(fā)熱程度（以口腔溫度為標準）?.低熱：T在37.3℃~38℃。?.中度熱：T在38.1℃~39℃。?.高熱：T在39.1℃~41℃。?.超高熱：T41℃以上。4最新版整理ppt稽留熱指體溫恒定地維持在39-40℃以上的高水平，達數(shù)天或數(shù)周，24h內(nèi)體溫波動不超過1℃。常見于大葉性肺炎、斑疹傷寒及傷寒高熱期、急性腎盂腎炎5最新版整理ppt弛張熱是指T常在39度以上，波動幅度大，24小時內(nèi)波動范圍超過1℃，但最低仍高于正常。常見于敗血癥、化膿性炎癥、重癥肺結(jié)核、川崎病、晚期腫瘤、惡性組織細胞病等。6最新版整理ppt間歇熱體溫驟升可達39℃以上，持續(xù)數(shù)小時，又迅速降至正常水平或正常以下，間歇數(shù)小時至數(shù)日又如此反復發(fā)作，常見于瘧疾，急性腎盂腎炎等。7最新版整理ppt波狀熱體溫逐漸上升達39℃或以上，數(shù)天后又逐漸下降至正常水平，持續(xù)數(shù)天后又逐漸升高，如此反復多次。常見于布氏桿菌病8最新版整理ppt回歸熱體溫急劇上升至39C或以上，持續(xù)數(shù)天后又驟然下降至正常水平。高熱期與無熱期各持續(xù)若干天后規(guī)律性交替一次。可見于回歸熱、霍奇金(Hodgkin)病等9最新版整理ppt不規(guī)則熱10最新版整理ppt發(fā)熱分類起病急緩和持續(xù)時間?.急性發(fā)熱：自然熱程在2周內(nèi)?中程發(fā)熱：熱程在2周~2月?長期發(fā)熱：持續(xù)時間》2月11最新版整理ppt發(fā)熱分類（3）病因分類?.生理性?

器質(zhì)性

感染性非感染性不明原因

12最新版整理ppt生理性體溫升高13最新版整理ppt常見的功能性低熱14最新版整理ppt發(fā)熱持續(xù)3周以上體溫超過38.3度且住院1周未能確診者1961年由Petersdorf和Beeson發(fā)熱持續(xù)3周以上體溫數(shù)次高于38.3℃經(jīng)詳細詢問病史、查體和常規(guī)實驗室檢查仍不能確診者不明原因發(fā)不明熱（feverofunknownorigin，F(xiàn)UO)1999年全國發(fā)熱性疾病研討會15最新版整理ppt注意事項絕大多數(shù)發(fā)熱的病因是可以在短時間內(nèi)確定病因的，真正的FUO在發(fā)病率并不高FUO與發(fā)熱原因待查的區(qū)別門急診大夫不要妄下FUO的診斷16最新版整理ppt偽熱

藥物熱甲狀腺疾病

病因未明感染性腫瘤性風濕免疫病

病因分類不明原因發(fā)熱17最新版整理pptArchInternMed，2003，163：545-551．18最新版整理ppt19最新版整理ppt中文文獻報道的成人FUO病因分布（1979-2012年）感染性疾病中以結(jié)核病最多見(23．8％)20最新版整理ppt21最新版整理ppt分享內(nèi)容概述(定義、病因)診斷思路和步驟經(jīng)驗和體會22最新版整理ppt詳細的病史采集熱型細心的查體是否發(fā)熱伴隨癥狀必要的輔助檢查23最新版整理ppt病史詢問的要點24最新版整理ppt詳細的查體（易忽視）頸部聽診心臟雜音肝區(qū)叩擊痛心臟雜音隱私部位的癥狀重點：皮疹、出血點、淋巴結(jié)肝脾腫大、關(guān)節(jié)炎，局部隆起、腫塊25最新版整理ppt26最新版整理ppt感染性疾病病原學的明確

普通細菌

病毒

傳染病(個人史）

特殊部位的感染27最新版整理ppt結(jié)核病肺外結(jié)核為主，病變范圍廣泛，可波及肝脾、骨、腎、腦膜、腹膜、心包等現(xiàn)在很多結(jié)核毒血癥狀并不明顯，一定要注意甄別。正確評價結(jié)核抗體、PPD及TB-SPOT28最新版整理ppt風濕病的發(fā)熱發(fā)熱是風濕病的常見癥狀，可為低熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無寒顫抗生素無效，炎性指標增快伴隨癥狀多29最新版整理ppt

風濕病的分類(1)（ACR,1993）分類疾?、?彌漫性結(jié)締組織病SLE、RA、PSS、SS、PM、

DM、MCTD、JRA、系統(tǒng)性血管炎、彌漫性筋膜炎等Ⅱ.脊柱關(guān)節(jié)病AS、RS、PSA等Ⅲ.退行性變原發(fā)性、繼發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風濕病病毒性關(guān)節(jié)炎、反應性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌痛風、假痛風、淀粉樣變、相關(guān)風濕病Whipple’s病30最新版整理pptⅥ.腫瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤Ⅶ.神經(jīng)血管性雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營養(yǎng)不良Ⅷ.骨及軟骨性疾病骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死Ⅸ.非關(guān)節(jié)性風濕病滑囊炎、筋膜炎、附著點炎、 肌腱炎、椎間盤病變Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)周期性風濕病、間歇性關(guān)的疾病節(jié)積液

風濕病的分類(2)（ACR,1993）

分類疾病31最新版整理ppt風濕性疾病的病理特點病名靶器官病變炎癥性非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性硬化癥血管炎皮下纖維組織增生類風濕關(guān)節(jié)炎滑膜炎血管炎強直性脊柱炎附著點炎干燥綜合征外分泌腺炎血管炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎橫紋肌血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡小血管炎血管炎病不同大小的動、靜脈炎痛風關(guān)節(jié)腔內(nèi)炎癥32最新版整理ppt

風濕性疾病風濕病大多有關(guān)節(jié)病變和癥狀皮疹常見異質(zhì)性強，多為慢性病程，逐漸累及多個器官和系統(tǒng)

遷延性、反復性、致殘性血清中炎性指標增高血清中存在多種自身抗體33最新版整理ppt風濕病的系統(tǒng)損害心血管內(nèi)科（心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、高血壓）泌尿內(nèi)科（蛋白尿、血尿、浮腫、腎功能衰竭）血液科（白細胞減少、紅細胞減少、血小板減少等）呼吸科（間質(zhì)性肺炎、肺動脈高壓、胸腔積液）消化科（肝功能損害、黃疸、）婦產(chǎn)科（反復流產(chǎn)、月經(jīng)不調(diào)）血管外科（血管狹窄、動脈瘤形成等）皮膚科（各種皮損)耳鼻喉科（馬鞍鼻、過敏性鼻炎等）口腔科（口腔潰瘍、猖獗性齲齒、腮腺腫大等）神經(jīng)內(nèi)科（TIA發(fā)作、腦血管意外、周圍神經(jīng)病變等）眼科（干眼癥、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等）皮膚科（各種皮疹）

大部分風濕免疫性疾病都具有多系統(tǒng)損害的特點，當患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀，在相應科室治療效果不明顯時，可以考慮請風濕科除外系統(tǒng)性疾病可能34最新版整理ppt光過敏口腔潰瘍網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象風濕病的早期表現(xiàn)——皮膚損害35最新版整理ppt盤狀紅斑蝶形紅斑腎臟等內(nèi)臟損害雷諾現(xiàn)象系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)發(fā)熱、乏力是早期起病的癥狀之一皮疹、關(guān)節(jié)痛是較常見的不適表現(xiàn)腎臟損害是部分SLE患者的首發(fā)癥狀36最新版整理ppt

類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，伴晨僵是RA最類型的表現(xiàn)37最新版整理ppt強直性脊柱炎（AS）隱匿性下腰痛是最具特征性的早期癥狀。為難以定位的鈍痛，常感覺在臀部或骶髂區(qū)深部

此外單關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，也需要考慮脊柱關(guān)節(jié)病38最新版整理ppt干燥綜合征（SS）口干眼干猖獗齒腮腺腫大口干，眼干是早期的表現(xiàn)，反復的腮腺腫大需要及時就診39最新版整理ppt多發(fā)性肌炎/皮肌炎技工手光過敏，V型陽光疹Gotton皮疹眶周水腫性紅斑四肢近端及頸部肌肉的無力，一定要警惕多發(fā)性肌炎此外，當出現(xiàn)上述典型皮疹時，就需要考慮皮肌炎了40最新版整理ppt白塞病（BD）口腔和外生殖器的潰瘍，以及眼炎（常見為虹膜炎）是BD的典型表現(xiàn)41最新版整理ppt成人still’病

42最新版整理ppt腫瘤性疾病淋巴瘤

異質(zhì)性強，可無特異性癥狀，淺表淋巴結(jié)腫大亦可不明顯

以發(fā)熱為主要癥狀或首發(fā)癥狀者占16-30%

周期熱最具特征，Pel-Ebstein型熱病程較長，最長達3-4年43最新版整理pptMunchausen綜合征（孟喬森綜合癥）是指一種通過描述、幻想疾病癥狀，假裝有病乃至主動傷殘自己或他人，以取得同情的心理疾病。它還有求醫(yī)癖、住院癖、佯病癥等俗名。此疾病得名于德國的一位男爵——孟喬森男爵，此人虛構(gòu)了許多自己的冒險故事，如在月球上漫步，拽著自己的頭發(fā)讓自己升天等。1951年，一篇發(fā)表在英國著名醫(yī)學雜志柳葉刀上的文章，第一次以孟喬森綜合癥的名義命名這種癥狀。人工發(fā)熱自殘性疾病欺詐性發(fā)熱

44最新版整理ppt治療性診斷停藥觀察：時間、指征、病人情況試用抗菌素藥物:藥物選擇、治療時間、觀察方法診斷性治療：試用范圍支持治療贏得時間和創(chuàng)造時機45最新版整理ppt對我們的要求46最新版整理ppt分享內(nèi)容概述(定義、病因)診斷思路和步驟經(jīng)驗和體會47最新版整理ppt病例分享(一）患者男性，木匠，山西農(nóng)民乏力、發(fā)熱、皮疹50余天，加重1周入院于2014年5月19日入院50天乏力低熱、多汗，全身散在紅色皮疹，當?shù)夭檠Ｒ?guī)正常，炎性指標高。1周前出現(xiàn)高熱。入院查體：全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大，肝脾輕大。48最新版整理ppt病例2女性，74歲，北京市民，發(fā)熱伴腰痛2月2月前出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax38-39度，伴腰痛。人民醫(yī)院住半月，予抗生素治療有部分效果。后又到廣安門中醫(yī)院治療20天無效。腰椎核磁等檢查無特殊提示。入院查體：胸9-10壓痛，雙腎區(qū)叩擊痛。49最新版整理ppt誰比我還慘，讓我知道先!50最新版整理ppt患者楊x，女性，38歲入院時間：2012年09月13日16時44分

主訴：發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)疼痛兩周

現(xiàn)病史：2012年8月30日開始出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、多關(guān)節(jié)疼痛，Tmax波動在38-39度，熱前有畏寒、寒戰(zhàn)，熱時伴紅色充血性皮疹（后背及上肢為主），服用退熱藥后數(shù)小時后，熱退疹退，其它伴隨癥狀也明顯緩解。9月4日至山西某院風濕科，診為風濕熱，予頭孢、左氧氟沙星、依托考昔等治療，病情無改善，因發(fā)現(xiàn)肝功異常轉(zhuǎn)至某院內(nèi)分泌科，檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝、頸部淋巴結(jié)增大；自身抗體均陰性，WBC20.67*10^9/L，

Fer1054.6μg/L；ALT102U/L，AST69U/L，γ-GT438U/L。診為成人stiil’病。9月8日起予甲強龍80mgx3d，40mgx3d，癥情較前好轉(zhuǎn)，但夜間仍有發(fā)熱、皮疹，最高39℃，故轉(zhuǎn)入我院。體格檢查：T37.0℃P73次/分BP120/80mmHg，頸部、雙側(cè)腹股溝可及數(shù)個0.5cm大小淋巴結(jié)，活動度科，質(zhì)軟，有壓痛，表面光滑。心肺腹查體陰性。雙肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、第一掌指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)壓痛（+），無明顯腫脹。51最新版整理ppt初步診斷

發(fā)熱皮疹原因待查52最新版整理ppt（一）

感染性疾病，最常見的為細菌感染，如肺炎鏈球菌等感染可致發(fā)熱、咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿急、尿頻等不適，該患者有咽痛、發(fā)熱，但無咳嗽、咳痰等相關(guān)臨床表現(xiàn)，外院多次血培養(yǎng)未見異常，不支持診斷。除了病原學類型，還要注意特殊部位的感染，如感染性心內(nèi)膜炎可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹，但皮疹多為血管栓塞所致，該患者皮疹消退快，且心臟未聞及雜音，可能性小，可完善心臟超聲；患者肝區(qū)叩擊痛陽性，需警惕肝膿腫的可能，可完善腹部超聲；其次為病毒感染，如柯薩奇病毒、流感病毒等感染可出現(xiàn)毒血癥，表現(xiàn)為發(fā)熱等不適，多有自限性，為7-10天，外周血可出現(xiàn)淋巴細胞比例升高，而該患者病程2周，血常規(guī)提示淋巴細胞不高，不支持診斷。其他感染如支原體、衣原體感染，結(jié)合外院相關(guān)檢查，不支持診斷；慢性EB病毒感染、CMV感染可致發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹，但外院已行相關(guān)檢查暫不支持。其他地域性感染性疾病，如布氏桿菌病、鉤端螺旋體病等有接觸史，出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、淋巴結(jié)腫大等，該患者無疫水等接觸史，目前不支持診斷；其他感染呈季節(jié)性，如乙腦、流行性出血熱等疾病發(fā)病多呈秋冬等季節(jié)性，該患者無接觸史、無相應的臨床表現(xiàn)，考慮可能性小；結(jié)核感染，可見于各年齡組人群，可出現(xiàn)乏力、盜汗等不適，亦可不出現(xiàn)，該患者發(fā)熱，仍需考慮結(jié)核感染的可能，可完善TB-SPOT等相關(guān)篩查指標，必要時可診斷性抗結(jié)核治療。（二）非感染性疾病(1）自身免疫性疾?。涸摶颊甙l(fā)熱、皮疹、咽痛、熱退疹出，血白細胞顯著升高，血清鐵蛋白升高，應考慮成人still病，但該病為排它性診斷，需除外感染、腫瘤性疾病方可診斷，仍有待進一步完善相關(guān)檢查；目前無口腔潰瘍等相關(guān)臨床表現(xiàn)及輔助檢查支持結(jié)締組織??；其次大血管炎，該患者P2略大于A2，影像學提示肺動脈增寬，需考慮大血管炎，但患者目前血管處未聞及血管雜音，目前不考慮；小血管炎，患者外院可疑ANCA陽性，但目前患者無肺、腎等臟器受累的臨床表現(xiàn)，考慮可能性小，可復查ANCA；（2）腫瘤性疾病

可分為髓性血液病和實體瘤，髓性血液病可出現(xiàn)發(fā)熱，該患者臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，血常規(guī)提示白細胞進行性升高，伴頸前及腹股溝淺表淋巴結(jié)腫大，需考慮白血病可能，可完善骨穿等相關(guān)檢查；實體瘤包括肺癌、肝癌等疾病及血液系統(tǒng)腫瘤如淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤，該患者無咳痰、咯血等肺癌及其他非血液系統(tǒng)腫瘤相關(guān)的證據(jù)支持。血液系統(tǒng)實體瘤，如淋巴瘤，該患者主要表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛，需警惕淋巴瘤的可能，必要時可行淋巴結(jié)活檢，但淋巴瘤不易確診，有時數(shù)次淋巴結(jié)活檢未能有淋巴瘤的證據(jù)。發(fā)性淋巴瘤，該患者無貧血、溶骨性破壞的證據(jù)，考慮可能性小，必要時可完善骨髓活檢。（3）代謝性疾病，如甲狀腺疾病、垂體性疾病亦可表現(xiàn)為發(fā)熱，但多有特異的臨床表現(xiàn)，如甲狀腺腫大等不適，該患者僅有發(fā)熱，無相關(guān)特異性臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者相關(guān)病史，暫不支持診斷。（4）超敏反應綜合征

患者服用藥物或食物后所致機體超急性炎性病變后可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、肝功異常，該患者起病前20余天曾服用阿莫西林，外院血IgE升高，需考慮該疾病的可能。（5）風濕熱，多見于兒童，發(fā)病前2-3周有上呼吸道感染等病史，主要表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、心肌炎等，該患者青年女性，皮疹非環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)，伴關(guān)節(jié)痛，但無關(guān)節(jié)腫脹，無心肌炎等表現(xiàn)，血ASO處于正常范圍，不支持診斷。53最新版整理ppt輔助檢查血常規(guī)：白細胞20.67*10^9/L，分葉核細胞70%，余基本正常；尿便常規(guī)（-）；3次血培養(yǎng)、TB-Ab、PPD、TB-spot、PCT、病毒六項（-）生化：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

129U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

146U/L，白蛋白

31g/L，堿性磷酸酶

206U/L，谷酰轉(zhuǎn)肽酶247U/L乳酸脫氫酶348U/L，a—羥丁酸脫氫酶226U/L，血清鐵5.3μmol/L；血沉：102mm/hr；C反應蛋白108.5mg/L；血ANA+抗ENA抗體、抗CCP抗體、ANCA、ACL、甲功（-)血清鐵蛋白大于1500ng/ml自身免疫常規(guī)陰性腫瘤標志物均處于正常范圍。超聲（甲狀腺、心臟、腹部、腹膜后）、胸及全腹CT（除左附件囊腫外）未見異常骨穿：骨髓及外周血粒系增生活躍。54最新版整理ppt初步診斷：成人still’病

淋巴瘤不除外

55最新版整理ppt治療56最新版整理ppt治療經(jīng)歷（到2013-9-4）開始時間用量停止時間及原因甲潑尼龍2012-9-8多次沖擊，40mg以下幾乎連體溫都不能控制甲氨蝶呤2012-9-147.5mg/周，維持到現(xiàn)在環(huán)磷酰胺2012-9-18最頻繁時，每周1gx4次，總量11g無效，且出現(xiàn)閉經(jīng)環(huán)孢霉素A2012-10-18最大量150mg/日2013-6-7查肌酐升高羥氯喹（自用）2013-3羥氯喹0.22/日2013-7自覺無用修美樂2013-2-9共8支2013-5-18無效，病情加重益賽普2013-7-1050mg/周，共8次2013-8-28月底無效，病情加重IVIG多次57最新版整理ppt5