川崎病相關(guān)課件

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥

——川崎病

muco-cuta-neouslymphnodesyndrome,MCLSKawasakidisease,KDMCLSMCLS是一種以變態(tài)反性全身性小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。嬰幼兒多見。男：女為1.5：1。本病雖四季可見，但每年４～５月及１１月至次年１月發(fā)病相對較多。我國近年發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復(fù)，早期擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。病因和發(fā)病機(jī)制病因尚未十分明確。一般認(rèn)為可能與多種病原感染有關(guān)，現(xiàn)在有越來越多的研究發(fā)現(xiàn)是機(jī)體對感染原的免疫反應(yīng)參與了其發(fā)?。灰灿腥苏J(rèn)為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、清潔劑等因素有關(guān)。目前認(rèn)為KD是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。病理川崎病的基本病理改變是中小血管的變態(tài)反應(yīng)性壞死性血管炎，不僅累及冠狀動(dòng)脈，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管內(nèi)皮細(xì)胞壞死，肌層及外膜有白細(xì)胞浸潤，內(nèi)膜層斷裂，同時(shí)血管擴(kuò)張、管壁內(nèi)有血栓形成。由于內(nèi)皮損傷及炎性細(xì)胞浸潤引起動(dòng)脈中層損害，可使動(dòng)脈的完整性遭到破壞而形成動(dòng)脈瘤和（或）內(nèi)膜增生及纖維化而狹窄。除血管炎外病理還涉及多種臟器，尤其以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最顯著，并可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)。MCLS臨床六大特征

?發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效

?雙側(cè)結(jié)膜充血,無膿性分泌物

?口唇鮮紅，干裂，口腔粘膜充血，楊梅舌，咽峽炎

?多形性紅斑皮疹，無水皰結(jié)痂

?手足早期硬腫，后期膜狀脫皮,肛周脫皮

?非化膿性淋巴結(jié)腫大心血管癥狀和體征少見，是KD最嚴(yán)重的表現(xiàn)．常于發(fā)?。薄吨艹霈F(xiàn)癥狀，也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年后才發(fā)生．在急性發(fā)熱期可表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等；在亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動(dòng)脈炎和冠狀動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死，約半數(shù)病人的動(dòng)脈瘤可在一年內(nèi)消散。其他伴隨癥狀可出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或嘔吐、腹瀉、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝腫大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等。

輔助檢查

１．血液檢查輕度貧血，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞增高為主，有核左移現(xiàn)象。血沉增快，c反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動(dòng)指標(biāo)。血小板早期正常，第２～３周顯著增高。部分病例轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素增高。２．心血管系統(tǒng)檢查有心臟受損者可見心電圖和超聲心動(dòng)圖改變。二維超聲心動(dòng)圖是診斷及隨訪冠狀動(dòng)脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復(fù)性好。３．其他腦脊液白細(xì)胞增高，以淋巴細(xì)胞增高為主。尿沉渣中白細(xì)胞數(shù)增多，輕度蛋白尿。MCLS病理分期急性期2周以內(nèi)，器質(zhì)性心肌炎，心包炎，心內(nèi)膜炎亞急性期3～4周，膜狀脫皮，血小板增多，重癥持續(xù)發(fā)熱，冠動(dòng)脈瘤心?；謴?fù)期5～8周，癥狀消退，有冠動(dòng)脈瘤可持續(xù)發(fā)展，缺血性心臟病慢性期遷延數(shù)年，冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈狹窄，心瓣膜病，缺血性心臟病MCLS川崎氏病血管損害MCLS

日本報(bào)告1009例，一過性冠脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%，早在發(fā)病第三天發(fā)現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，第六天冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，2月后很少出現(xiàn)新的病變MCLS冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡及體表面積成正相關(guān)～3歲<2.5mm

～9歲<3mm

～14歲<3.5mm冠脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部內(nèi)徑之比值，不受年齡影響，各年齡組均<0.3MCLS冠狀動(dòng)脈病變程度分級正常：冠脈無擴(kuò)張；輕度：瘤樣擴(kuò)張明顯但局限，內(nèi)徑為4～７mm；重度：巨瘤樣，內(nèi)徑≧8mm，多為廣泛性；累及一支以上，發(fā)生率約5%，預(yù)后不良。

MCLS

冠狀動(dòng)脈受累危險(xiǎn)因素

①<1歲，男孩②發(fā)熱大于14天③貧血，紅細(xì)胞壓積<35%④白細(xì)胞總數(shù)大于3萬⑤血小板低于2萬⑥ESR>100，CRP10倍以上增高⑦血漿白蛋白降低，<3.5克/dl⑧已發(fā)生體動(dòng)脈瘤者⑨EKG異常⑩KD再發(fā)MCLS冠狀動(dòng)脈損害轉(zhuǎn)歸冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，多數(shù)于3～6個(gè)月內(nèi)消退冠狀動(dòng)脈瘤，多數(shù)1～2年內(nèi)自行消退MCLS冠狀動(dòng)脈梗塞

以冠狀動(dòng)脈主干近端，左前降支最多見其次為左冠狀動(dòng)脈主干及右冠狀動(dòng)脈，左回旋支少見MCLSKD引起的心瓣膜病變

MCLS1973年Hamaada等首先報(bào)道3例KD并發(fā)二尖瓣返流（MR）;Akagi等對1215例KD患兒從急性期開始隨訪，發(fā)現(xiàn)MR12例（1.0%）主A返流（AR）1例

Kato等總結(jié)1588例KD患者，發(fā)現(xiàn)MR15例（1.1%），AR3例（0.2%）MCLSKD致心瓣膜病變機(jī)制

KD急性期常見全心炎，同時(shí)可能有瓣膜炎（尸檢已證實(shí)）；KD心肌炎，心肌缺血可致乳頭肌功能不全；瓣膜炎，乳頭肌功能障礙，致瓣膜增厚，擴(kuò)大而致MR；心室腔擴(kuò)大相對性MR.AR可因主A炎延及主A瓣組織所致（Amano研究75%KD兒有主A炎）

MCLSKD瓣膜損害的預(yù)后

急性期多數(shù)可自行緩解，常于起病后一個(gè)月消失，此多為心肌炎所致瓣膜炎，亞急性期，恢復(fù)期發(fā)生的瓣膜病變；部分MR數(shù)月、數(shù)年后消失，部分形成瓣膜脫垂，少數(shù)引起心衰和猝死。AR消失少，并進(jìn)展成重度AR?？蛇M(jìn)行瓣膜修補(bǔ)，瓣環(huán)成形，瓣膜置換，冠脈旁路移植術(shù)。MCLS瓣膜病變高危因素

熱程長病情重冠脈有病變的，心肌梗死MCLS

并發(fā)心肌炎約50%，可出現(xiàn)心律失常，心力衰竭心包炎約25%,很少發(fā)生心包填塞心瓣膜病約1%，以MR為主體動(dòng)脈瘤2%，以腋下動(dòng)脈多見MCLS所有KD患兒，即使不伴冠A病，3年內(nèi)應(yīng)每6個(gè)月聽診心臟及心臟彩超檢查MCLS川崎病EKG改變竇性心動(dòng)過速，P-R延長，ST-T改變，低電壓，QT延長，心臟早搏，房室肥厚EKG異常發(fā)生率73.1%（38/52），與發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤無明顯相關(guān)MCLS川崎病其它臟器損害關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛約占20%，大小關(guān)節(jié)均可受累神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎，多發(fā)于2周內(nèi)，發(fā)生率約25%，面神經(jīng)麻痹，聽力喪失，腦病，高熱驚厥MCLS不典型病例占10～20%，有2～3條主要癥狀，但應(yīng)有典型的冠狀動(dòng)脈病變，多發(fā)于嬰兒MCLSKD預(yù)后

大多數(shù)良好，呈自限性經(jīng)過15～30%出現(xiàn)冠狀A(yù)瘤死亡率1～2%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），復(fù)發(fā)２%MCLS川崎病再發(fā)定義：符合MCLS診斷標(biāo)準(zhǔn)，初發(fā)癥狀，體征消失2個(gè)月以上，異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果恢復(fù)正常以后再次出現(xiàn)臨床癥狀MCLS國內(nèi)：

同濟(jì)醫(yī)大程佩萱等報(bào)告，10年間隨訪332例，再發(fā)10/332例，再發(fā)率3%。10例初發(fā)1.4歲，再發(fā)平均3.6歲，再發(fā)間期1.6年MCLS日本：

報(bào)告再發(fā)率為2%（217/10679），初次發(fā)病后一年內(nèi)再發(fā)率為1.0%（105/10679），初次發(fā)病即有冠A損害再發(fā)率為3.4%（41/1200），初次無冠脈損害再發(fā)率為1.9%（176/9419）MCLS特點(diǎn)較初發(fā)輕冠A損害顯著增加，男性為初發(fā)的1.71倍，女性為1.64倍；首次有冠A損害再發(fā)率3.4%（41/1200），無損害再發(fā)率1.9%（176/9419）多見于3歲內(nèi)初次發(fā)病即有冠脈損害的嬰幼兒，再發(fā)為冠脈損害的高危因素之一MCLS川崎病臨床特點(diǎn)在初發(fā)，再發(fā)患兒間比較（n=10,±s）

初發(fā)再發(fā)熱程（d）12.1±2.49.4±