皮質(zhì)醇增多癥

皮質(zhì)醇增多癥診斷指南解讀和護(hù)理要點(diǎn)概念皮質(zhì)醇增多癥又稱Ｃushing’s綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致。年發(fā)病率為0.7～2.4/百萬，高發(fā)年齡為20～40歲，約占70%，男女比例為1:(2～8)病因分類

ＡＣＴＨ依賴型（60-80％）

垂體瘤

：最常見病因，80%～90%異位ACTH綜合征：最多見于小細(xì)胞肺癌（50%），胰島細(xì)胞腫瘤和胸腺瘤各占10%左右異位CRH瘤

可被大劑量地塞米松抑制病因分類

ACTH非依賴性（ACTH）（20-40％）腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見，腺瘤一般為單個(gè)，兩側(cè)機(jī)會(huì)大致相等

腎上腺腺癌（５％）：病情重、進(jìn)展快，多為單側(cè)散發(fā)原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病（PPNAD）：罕見腎上腺大結(jié)節(jié)增生（AIMAH）：是CS的一種罕見的病因類型。原因不明，通常為雙側(cè)腎上腺大小不等結(jié)節(jié)樣增生大劑量地塞米松不抑制臨床表現(xiàn)１、脂代謝障礙

脂肪的分解、合成加速→脂肪重新分布→向心性肥胖

滿月臉，水牛背（最經(jīng)典表現(xiàn)）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)２.蛋白質(zhì)代謝障礙

促進(jìn)蛋白分解、抑制蛋白合成

皮膚菲薄

毛細(xì)血管脆性↑→瘀斑

紫紋：臀部、腹下側(cè)、大腿

疲乏，無力

骨質(zhì)疏松

小兒生長減慢：全身性肥胖、生長發(fā)育遲緩臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)３.糖代謝紊亂

糖異生

高血糖胰島素抵抗

糖耐量減退類固醇性糖尿病臨床表現(xiàn)4.心血管異常皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態(tài)脂代謝紊亂

心血管并發(fā)癥高血壓臨床表現(xiàn)5.性功能障礙女性：

月經(jīng)減少、不規(guī)則、閉經(jīng)、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)6.電解質(zhì)紊亂

明顯低鉀堿中毒：腎上腺癌異位ACTH綜合征7.血液系統(tǒng)→多血質(zhì)

臨床表現(xiàn)

８.易感染，抵抗力低

９.神經(jīng)系統(tǒng)躁狂、憂郁或精神分裂癥

10.皮膚色素沉著診斷和鑒別診斷（一）功能診斷

１、臨床表現(xiàn)２、實(shí)驗(yàn)室檢查

①血漿皮質(zhì)醇8am4pm②深夜唾液皮質(zhì)醇

③尿游離皮質(zhì)醇（UFC）目前診斷Cs的可靠指標(biāo)

診斷和鑒別診斷(二)病因診斷

１、病史及臨床起病，病程，色素，泌乳，性征異常，低鉀堿中毒

２、實(shí)驗(yàn)室檢查①大劑量ＤＸＭ抑制試驗(yàn)②血漿ＡＣＴＨ③ＡＣＴＨ刺激試驗(yàn)④ＣＲＨ刺激試驗(yàn)對(duì)于庫欣病診斷的敏感度為86%。如同時(shí)HDDST被抑制，診斷庫欣病的特異性為98%診斷和鑒別診斷３、定位檢查垂體MRI：推薦于ACTH依賴性CS腎上腺CT/MRI：推薦于ACTH非依賴性CS胸腹部CT/MRI：推薦于垂體影像正常、CRH興奮試驗(yàn)無反應(yīng)和HDDST無抑制的ACTH依賴性CS(三)鑒別診斷：單純性肥胖

2型糖尿病治療（一）ACTH依賴性CS的治療1．經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)庫欣病首選2．垂體放療垂體放療為庫欣病的二線治療，推薦用于垂體腫瘤手術(shù)無效或復(fù)發(fā)，并且不能再次手術(shù)者治療3．ACTH靶腺（腎上腺）切除（1）靶腺切除一般作為治療ACTH依賴性CS的最后手段，推薦指