慢性白血病課件

扼要介紹臨床特點(diǎn)血象和骨髓象的特點(diǎn)及診斷

治療原則慢性白血病1扼要介紹臨床特點(diǎn)慢性白血病1慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血?。╟hronicmyelogenousleukemia,CML）發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增殖性腫瘤（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?。外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，在受累的細(xì)胞系中，90%以上患者具有Ph染色體，和（或）BCR-ABL融合基因。臨床特征為血中粒細(xì)胞明顯增多，并出現(xiàn)不同階段的幼稚粒細(xì)胞，脾大。臨床過(guò)程分為慢性期、加速期及急變期。Ph陰性患者病程短、預(yù)后差。

2慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病2臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查起病緩慢，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀?；颊呖梢蚪】刁w檢或其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾大而被確診。一、慢性期

一般情況：3-4年，一般癥狀，脾大，胸骨壓痛，白細(xì)胞瘀滯

血象：NAP活性；

骨髓象：

細(xì)胞遺傳及分子生物學(xué)改變

血液生化

3臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查起病緩慢，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀。患者可因健康臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查加速期

一般情況

血象

骨髓象

染色體及基因急變期

終末期，都數(shù)為急粒變，外周血原+早>30%；骨髓>20%；>50%；出現(xiàn)髓外造血

多數(shù)預(yù)后差，數(shù)月內(nèi)死亡。

4臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查加速期4慢性粒細(xì)胞白血病診斷(一)患者外周血白細(xì)胞>50×109／L，可見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，脾大。(二)骨髓檢查示粒系明顯增生，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多；NAP降低或陰性；染色體呈Ph(陽(yáng)性)；(三)bcr／abl基因重排(陽(yáng)性)或bcr／ablmRNA陽(yáng)性?！钊龡l中具備兩條即可診斷。

5慢性粒細(xì)胞白血病診斷(一)患者外周血白細(xì)胞>50×109／L慢性粒細(xì)胞白血病治療

著重早期治療，避免疾病轉(zhuǎn)化，力爭(zhēng)遺傳學(xué)和分子生物學(xué)

水平的緩解(一)預(yù)防高尿酸血癥及其并發(fā)癥；水化，堿化尿液。(二)化學(xué)治療。1、馬利蘭(Myleran)2、羥基脲(Hydroxyurea,HU)1g每日3次，WBC<20×109／L，減至每日1g，WBC<5×109/L停藥。兩者首選HU，因其毒性低且中位存活期較長(zhǎng)。

6慢性粒細(xì)胞白血病治療著重早期治療，避免疾病轉(zhuǎn)化，力爭(zhēng)遺傳學(xué)慢性粒細(xì)胞白血?。ㄈ┓肿影邢蛑委熞榴R替尼

絡(luò)氨酸激酶抑制劑

能特異性阻斷ATP在abl激酶上的結(jié)合位點(diǎn)使絡(luò)氨酸殘基不能磷酸化，從而抑制BCR-ABL陽(yáng)性細(xì)胞的增殖。

副反應(yīng)：血象下降，水腫、惡心、腹痛等

治療目標(biāo)：18月內(nèi)獲得完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)7慢性粒細(xì)胞白血?。ㄈ┓肿影邢蛑委熞榴R替尼7慢性粒細(xì)胞白血病(四)干擾素治療

IFN

300萬(wàn)U～500萬(wàn)U／m2

，皮下注射，每周3-7次，可減少部分患者的Ph(陽(yáng)性)細(xì)胞，延長(zhǎng)存活期，約30％～40％患者出現(xiàn)細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)。8慢性粒細(xì)胞白血病(四)干擾素治療8慢性粒細(xì)胞白血病

(五)骨髓移植50歲以下患者，獲得完全性血液學(xué)緩解后，如有合適的供者，可行異基因骨髓移植。(六)高白細(xì)胞致中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如木僵狀態(tài)，或ARDS的呼吸困難、青紫等癥狀，經(jīng)白細(xì)胞單采術(shù)+HU治療，可迅速緩解。9慢性粒細(xì)胞白血病9(一)簡(jiǎn)述題1.簡(jiǎn)述急性白血病的骨髓象特點(diǎn)。2.簡(jiǎn)述急性白血病完全緩解的指標(biāo)。3.簡(jiǎn)述慢粒白血病急性變期的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)。4.簡(jiǎn)述慢性粒細(xì)胞白血病骨髓象特點(diǎn)。白血病小結(jié)和問(wèn)答題10(一)簡(jiǎn)述題白血病小結(jié)和問(wèn)答題10（二）論述題1.試述急淋、急粒、急單三種急性白血病的細(xì)胞化學(xué)鑒別特點(diǎn)。2.試述慢性粒細(xì)胞白血病的化學(xué)治療。3.試述急淋白血病的化學(xué)治療。

白血病小結(jié)和問(wèn)答題11（二）論述題白血病小結(jié)和問(wèn)答題11（二）論述題1.試述急淋、急粒、急單三種急性白血病的細(xì)胞化學(xué)鑒別特點(diǎn)。2.試述慢性粒細(xì)胞白血病的化學(xué)治療。3.試述急淋白血病的化學(xué)治療。

白血病小結(jié)和問(wèn)答題12（二）論述題白血病小結(jié)和問(wèn)答題12白血病小結(jié)和問(wèn)答題（三）名詞解釋1.白血病(leukemia)2.急性白血病(acuteleukemia)3.綠色瘤(chloroma)4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）13白血病小結(jié)和問(wèn)答題（三）名詞解釋13主要參考書(shū)及雜志

1.《臨床血液學(xué)》第二版.2001.72．內(nèi)科學(xué)進(jìn)展.2000.123．內(nèi)科學(xué)（第六版）.21世紀(jì)新教材