原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的臨床表現(xiàn)及診斷

淋巴瘤是先進(jìn)世界上比較常見的疾病之一，它的發(fā)病原因和發(fā)病的機(jī)制尚不是很清楚。近幾年來，我國(guó)淋巴瘤患者呈穩(wěn)步上升的趨勢(shì)。淋巴系統(tǒng)是身體的免疫系統(tǒng)，他遍布全身的每一處角落。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是淋巴瘤的一種情況。那么原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤臨床表現(xiàn)及診斷是怎么樣的呢?下面給大家介紹一下。概述原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是指用現(xiàn)代診斷技術(shù)僅能發(fā)現(xiàn)存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)，全身其它部位未發(fā)現(xiàn)的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶內(nèi)、累及顱骨或脊柱的淋巴瘤。本病少見，估計(jì)占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%?3%，顱內(nèi)統(tǒng)淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰為45?70歲，也有報(bào)道為40?50歲；有免疫功能缺陷的病人發(fā)病年齡較早，如兒童期感染AIDS者發(fā)病高峰在10歲左右。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)淋巴瘤病程短，多在半年以內(nèi)。無特定的癥狀和體征，主要表現(xiàn)為占位病變或彌漫性水腫引起的頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，可伴有精神方面的改變，如性格改變、智力降低、行為異?；蚴人龋赡芘c病變多位于額葉、劄H并胝體區(qū)或顳葉有關(guān)。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍，可出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓、失語(yǔ)和共濟(jì)失調(diào)等，但癲癇少見。部分患者有腦炎、腦卒中、顱神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)，少數(shù)有脫髓鞘疾病表現(xiàn)。上述各種表現(xiàn)皆可為首發(fā)癥狀。不同病理類型淋巴瘤的主要臨床表現(xiàn)如下:1、單個(gè)或散在的顱內(nèi)結(jié)節(jié)最為常見，多為于幕上。約15%的病人在出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)癥狀之前有發(fā)熱、上呼吸道感染或胃腸道癥狀。主要的神經(jīng)病學(xué)癥狀為局部神經(jīng)功能缺失(占73%)，其它有精神癥狀(28%)、抽搐(9%)、顱內(nèi)壓增高(3%)、個(gè)性改變、小腦體征等;個(gè)性改變包括情感淡漠或思維緩慢、無責(zé)任感的行為或精神錯(cuò)亂、精神或情感分裂性疾病、幻視等，說明腫瘤浸潤(rùn)至腦室周圍白質(zhì)或并胝體。隨后可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)困難、輕偏癱、語(yǔ)言障礙;如有頭痛，可能累及腦膜或顱內(nèi)壓增高所致;出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)可能因幕下病變位于小腦內(nèi)或從第四腦室浸犯腦干和小腦。2、彌漫的腦膜或腦室周圍病灶約24%的患者為彌漫的腦膜病灶或腦室周圍病灶，另有少數(shù)可表現(xiàn)為胼胝體或接近室管膜的丘腦腫瘤。腦膜受累最初表現(xiàn)為頭痛，也可伴有類似腦膜炎的癥狀。如接近或累及小腦可出現(xiàn)上肢運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)或共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。病灶位于腦室周圍、丘腦或胼胝體，?？杀憩F(xiàn)為個(gè)性變化，包括抑郁、失憶或精神改變。3、葡萄膜或玻璃體沉積淋巴瘤累及眼后部，包括玻璃體、脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜時(shí)可出現(xiàn)眼部癥狀，如暗視、霧視或視力模糊等，可發(fā)生在臨床上出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)或蛛網(wǎng)膜下腔沉積表現(xiàn)之前，經(jīng)眼部裂隙燈檢查可見兩側(cè)前房角膜沉積，約82%的患者與炎癥難以區(qū)分。4、局限性硬脊膜內(nèi)脊髓腫塊顱內(nèi)淋巴瘤可偶爾累及脊髓，為稀疏的髓內(nèi)結(jié)節(jié)，根據(jù)病變部位不同出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如肢體無力、麻木等。診斷由于惡性淋巴瘤對(duì)放射治療和化學(xué)藥物治療敏感，因此術(shù)前影像診斷具有重要臨床意義。顱內(nèi)淋巴瘤無特殊臨床表現(xiàn)，如無細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)資料，術(shù)前定性診斷十分困難，有時(shí)甚至術(shù)中也無法確定，只能依靠病理檢查來確診。由于發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)和輔助檢查均無特異性，多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生缺乏對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，所以術(shù)前診斷為淋巴瘤的患者很少。總的來說，本病有以下特點(diǎn):⑴、多發(fā)于中老年患者;⑵、病程短、病情發(fā)展迅速是本病的特點(diǎn);⑶、臨床上可表現(xiàn)為所有顱內(nèi)腫瘤所表現(xiàn)的顱內(nèi)壓增高和局灶性體征，無其它特異性表現(xiàn)；⑷、腫瘤多發(fā)生于幕上;⑸、輔助檢查：①末梢血淋巴細(xì)胞顯示不同程度的增高，可作為本病診斷的重要參考;②CT平掃呈高密度灶，增強(qiáng)掃描時(shí)病灶均勻強(qiáng)化是本病的特點(diǎn)。③MR對(duì)本病的顯示優(yōu)于CT，但也無特征性。④腦血管造影多數(shù)病人顯示異常，少數(shù)可見到腫瘤染色。⑤立體定向活檢術(shù)，可明確病變性質(zhì)，損傷小，對(duì)該病的診斷和治療起決定性的作用。根據(jù)以上資料，可做出初步診斷。對(duì)于危險(xiǎn)人群如器官移植受者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EB病毒感染及類風(fēng)濕等）患中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病時(shí)要考慮到本病的可能性。如病人有顱內(nèi)壓增高癥狀，又合并輕癱或精神障礙，外周血像白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高，頭顱CT與MRI顯示中線結(jié)構(gòu)、腦室周圍多發(fā)或彌漫性生長(zhǎng)的病灶，則診斷基本成立，必要時(shí)可腰穿收集腦脊液行細(xì)胞學(xué)檢查或行立體定向活檢等其它輔助檢查，以明確診斷。通過上面的介紹，大家對(duì)于原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的臨床表現(xiàn)及診斷有了一定得了解，這就有助于大家