法洛四聯(lián)癥課件

護(hù)理查房

——法洛四聯(lián)癥杜歡李?yuàn)檴?護(hù)理查房

——法洛四聯(lián)癥病例介紹

基本情況病史時(shí)間軸實(shí)驗(yàn)室檢查2病例介紹基本情況2基本情況3基本情況3病史時(shí)間軸2018-11因高熱于北京醫(yī)院查出“法洛四聯(lián)癥”后因反復(fù)發(fā)熱于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療。2019-02-22患者出現(xiàn)咳嗽咳痰，少許白粘痰上咳出伴有胸悶氣短及腹脹。至我院急診就診，測(cè)血氧75%，遂送至搶救室，急診予抗感染，化痰抑酸，護(hù)胃等處理，過程中患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38度，有鼻塞，流涕，咽痛，全身肌肉酸痛，無惡心嘔吐，復(fù)查血液科血常規(guī)提示，WBC11.58×109/L，N83.5%，LHB69g/L，PLT58×109/L，請(qǐng)血液科會(huì)診，建議骨穿檢查，結(jié)果顯示骨髓增生明顯活躍，巨核細(xì)胞多見，可見成熟障礙，紅細(xì)胞系紅系形態(tài)，未見明顯異常，血液科暫無特殊治療。4病史時(shí)間軸2018-11因高熱于北京醫(yī)院查出“法洛四聯(lián)癥病史時(shí)間軸建議必要時(shí)輸血治療。予輸注1u懸浮紅細(xì)胞，急診預(yù)查心臟彩超提示法洛氏四聯(lián)征，請(qǐng)心外科會(huì)診后建議穩(wěn)定病情后，必要時(shí)可手術(shù)治療。2019-02-27患者于急診輸液治療5天后，咳嗽咳痰及胸悶氣短，胸悶好轉(zhuǎn)，聯(lián)系心外科無床，為求進(jìn)一步治療急診擬“肺部感染，法洛四聯(lián)癥”收住急診病房。經(jīng)積極治療后，病情恢復(fù)平穩(wěn)與出院休養(yǎng)。2019-03-19患者為求進(jìn)一步手術(shù)治療，來心外科就診，擬“法洛四聯(lián)癥”收住入院。5病史時(shí)間軸建議必要時(shí)輸血治療。予輸注1u懸浮紅細(xì)胞，急診預(yù)查病史時(shí)間軸2019-03-25全麻體外循環(huán)下行法洛氏四聯(lián)癥矯正術(shù)+肺動(dòng)脈瓣切除+右室流出道補(bǔ)片跨瓣拓寬+三尖瓣成形術(shù)。術(shù)后一周后出院2019-04-09患者因“感染性心內(nèi)膜炎”需予“加立信”抗感染治療來我室輸液治療。6病史時(shí)間軸2019-03-25全麻體外循環(huán)下行法洛氏四聯(lián)癥實(shí)驗(yàn)室檢查7實(shí)驗(yàn)室檢查7實(shí)驗(yàn)室檢查8實(shí)驗(yàn)室檢查8法洛四聯(lián)癥概念臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療9法洛四聯(lián)癥概念9概念法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，1888年法洛詳細(xì)闡明TOF是由四種不同病變：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、和右心室肥厚所組成的心臟畸形，故此病稱為法洛四聯(lián)癥10概念法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，181111概念12概念12概念非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成13概念非青紫型：13由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高；狹窄嚴(yán)重時(shí)，右心室壓力超過左心室，此時(shí)為右向左分流，血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈。由于主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室額靜脈血，因而出現(xiàn)青紫。另外由于肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量減少的程度輕，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯。14由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右最關(guān)鍵的病理改變是肺動(dòng)脈狹窄*右向左分流，臨床突出表現(xiàn)為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導(dǎo)致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難15最關(guān)鍵的病理改變是肺動(dòng)脈狹窄15①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③123導(dǎo)致紫紺16①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎17臨床表現(xiàn)癥狀17實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查1．紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RBC5.0～8.0×1012/L2．血色素HB170～200g/L3．紅細(xì)胞壓積HCT53～80Vol%18實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查18X線檢查右心室肥大

心尖圓鈍上翹呈“靴形心”肺動(dòng)脈段凹陷,肺血量減少

偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）*

25%可見右位主動(dòng)脈弓影19X線檢查19心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大20心電圖20心臟超聲左室長(zhǎng)軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流21心臟超聲21治療以根治手術(shù)治療為主在體外循環(huán)下作心內(nèi)直視手術(shù)，切除流出道肥厚部分，修補(bǔ)室間隔缺損，糾正主動(dòng)脈右跨。如肺血管發(fā)育較差不宜作根治手術(shù)，則以姑息分流手術(shù)為主，以增加肺血流量。待年長(zhǎng)后一般情況改善是再作根治術(shù)。缺氧發(fā)作時(shí)的處理：

1.置患者于膝胸位；

2.及時(shí)吸氧并保持安靜；

3.皮下注射嗎啡,可抑制呼吸中樞和消除呼吸急促；

4.靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉，糾正代謝性酸中毒；

5.可靜脈注射受體阻滯劑普萘洛爾（心安得）減慢心率，緩解發(fā)作22治療以根治手術(shù)治療為主22后期并發(fā)癥——感染性心內(nèi)膜炎定義：感染性心內(nèi)膜炎（IE）是指由細(xì)菌、真菌和其他微生物（如病毒、立克次體、衣原體、螺旋體等）直接感染而產(chǎn)生心瓣膜或心室壁內(nèi)膜的炎癥，有別于由于風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致的非感染性心內(nèi)膜炎。2323常見癥狀特征（1）感染癥狀發(fā)熱是心內(nèi)膜炎最常見的癥狀。幾乎所有的患者都有過不同程度的發(fā)熱、熱型不規(guī)則、熱程較長(zhǎng)，個(gè)別患者無發(fā)熱。（2）心臟體征80%～85%的患者可聞及心臟雜音，可由基礎(chǔ)心臟病和（或）心內(nèi)膜炎導(dǎo)致瓣膜損害所致。原有的心臟雜音可因心臟瓣膜的贅生物而發(fā)生改變，出現(xiàn)粗糙響亮、呈海鷗鳴樣或音樂樣的雜音。原無心臟雜音者可出現(xiàn)音樂樣雜音。（3）栓塞癥狀視栓塞部位的不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，一般發(fā)生于病程后期，但約1/3的患者為首發(fā)癥狀。皮膚栓塞可見散在的小瘀點(diǎn)，指趾屈面可有隆起的紫紅色小結(jié)節(jié)，略有觸痛，此即Osler結(jié)節(jié)；內(nèi)臟栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有時(shí)脾大很顯著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部啰音；腦動(dòng)脈栓塞則有頭痛、嘔吐、偏癱、失語、抽搐甚至昏迷等。病程久者可見杵狀指、趾，但無發(fā)紺。24常見癥狀特征24治療抗生素的應(yīng)用是治療心內(nèi)膜炎最重要的措施。選擇抗生素要根據(jù)致病菌培養(yǎng)結(jié)果或?qū)股氐拿舾行?。療程亦要足夠長(zhǎng)，力求治愈，一般為4～6周。對(duì)臨床高度懷疑本病，而血培養(yǎng)反復(fù)陰性者，可憑經(jīng)驗(yàn)按腸球菌及金黃色葡萄球菌感染，選用大劑量青霉素和氨基糖甙類藥物治療2周，同時(shí)作血培養(yǎng)和血清學(xué)檢查，除外真菌、支原體、立克次體引起的感染。若無效，改用其他殺菌劑藥物，如萬古霉素和頭孢菌素。感染心內(nèi)膜炎復(fù)發(fā)時(shí)，應(yīng)再治療，且療程宜適當(dāng)延長(zhǎng)。必要時(shí)手術(shù)治療25治療25護(hù)理護(hù)理診斷護(hù)理措施出院指導(dǎo)26護(hù)理護(hù)理診斷26護(hù)理診斷低效型呼吸形態(tài)與缺氧有關(guān)潛在并發(fā)癥低心排綜合征、呼吸窘迫綜合征、心包填塞、心律失常、腎功能不全有感染的風(fēng)險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力下降有關(guān)活動(dòng)無耐力與下列因素有關(guān)：①心內(nèi)分流，肺血少，氣體交換障礙；②體循環(huán)淤血，組織灌注不足，造成組織缺氧。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量，與體循環(huán)淤血，胃腸功能差有關(guān)。恐懼與對(duì)病區(qū)環(huán)境陌生，對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。27護(hù)理診斷低效型呼吸形態(tài)與缺氧有關(guān)27護(hù)理措施一病情觀察1持續(xù)心率、血壓、血氧監(jiān)護(hù)，吸氧2注意出入量的觀察3防止發(fā)生低心排綜合征和灌注肺，遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心利尿藥物28護(hù)理措施一病情觀察28二休息嚴(yán)格限制活動(dòng)量，避免情緒激動(dòng)，減少刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)，減少急性缺氧發(fā)作。29二休息29三糾正缺氧1吸氧，氧流量4-6L/min，每次20-30min。2改善微循環(huán)，糾正組織缺氧。3囑病人多飲水，防止脫水導(dǎo)致血液黏稠度增加，誘發(fā)缺氧發(fā)作。30三糾正缺氧30四預(yù)防感染1注意保暖，預(yù)防呼吸道感染。2注意口腔衛(wèi)生，防止口腔黏膜感染。31四預(yù)防感染31五飲食護(hù)理根據(jù)病人口味，食用易消化，高蛋白，高熱量，高維生素飲食，避免過飽。多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物，保持大便通暢，以減輕心臟負(fù)荷。鈣劑的補(bǔ)充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚類等。少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。32五飲食護(hù)理32并發(fā)癥——感染性心內(nèi)膜炎定義：感染性心內(nèi)膜炎（IE）是指由細(xì)菌、真菌