膽汁淤積性肝病的診治課件整理

膽汁淤積性肝病的診治膽汁淤積性肝病的診治能夠引起肝內(nèi)膽汁淤積的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎藥物性肝炎酒精性肝炎……能夠引起肝內(nèi)膽汁淤積的肝病自身免疫性肝炎(AIH)自身免疫性肝病中的自身抗體抗線粒體抗體(AMA)抗核抗體(ANA)抗平滑肌抗體(SMA)抗肝腎微粒體抗體(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受體抗體(Anti-ASGPR)抗中性粒細(xì)胞核抗體(ANNA)抗可溶性肝抗原抗體(SLA)……自身免疫性肝病中的自身抗體抗線粒體抗體(AMA)三種膽汁淤積性肝病的共性發(fā)病與免疫有關(guān)臨床具有自身免疫病的一些表現(xiàn)有自身抗體的異常有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高診斷要點(diǎn)為癥狀、自身抗體和肝穿病理治療多采用激素和免疫抑制劑預(yù)后多不樂觀三種膽汁淤積性肝病的共性發(fā)病與免疫有關(guān)自身免疫性肝炎(一)癥狀：發(fā)病隱襲，較慢女性多見一般肝炎癥狀：乏力、納差、厭油、右上腹不適、瘙癢、發(fā)熱、體重減輕等特殊癥狀：關(guān)節(jié)痛－免疫科；皮疹－皮科無癥狀：健康查體發(fā)現(xiàn)肝功能異常自身免疫性肝炎(一)癥狀：自身免疫性肝炎(二)自身抗體：I型：ANA和SMA陽性II型：LKM1陽性III型：SLA陽性IV型：SMA陽性自身免疫性肝炎(二)自身抗體：自身免疫性肝炎(三)病理：匯管區(qū)和小葉間隔周圍肝細(xì)胞碎片樣壞死伴炎癥細(xì)胞浸潤肝小葉炎癥界板破壞可出現(xiàn)纖維化和再生結(jié)節(jié)膽管損傷不如肝細(xì)胞損傷少有銅沉積

自身免疫性肝炎(三)病理：自身免疫性肝炎(四)治療：糖皮質(zhì)激素是主要治療藥物，但不能阻止病變向肝硬化發(fā)展。血漿過濾法：清除免疫球蛋白肝移植自身免疫性肝炎(四)治療：自身免疫性肝炎(五)激素治療方法：1.單用激素：強(qiáng)的松龍30～40mg/d維持到轉(zhuǎn)氨酶水平正?；蚪咏?，開始減量至5～10mg/d2.激素與硫唑嘌呤合用：可一起用或先用強(qiáng)的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤開始劑量為75～150mg/d，待控制疾病活動(dòng)后先減激素，硫唑嘌呤可原量維持。自身免疫性肝炎(五)激素治療方法：自身免疫性肝炎(六)3.50％患者治療停止6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),其中3個(gè)月復(fù)發(fā)者達(dá)74％，1年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)87％。復(fù)發(fā)者采用硫唑嘌呤維持，加低劑量激素調(diào)節(jié)至能控制臨床癥狀并達(dá)到肝生化檢查正常。4.激素與環(huán)孢菌素自身免疫性肝炎(六)3.50％患者治療停止6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),其原發(fā)性膽汁性肝硬化(一)癥狀：多發(fā)于中年女性。瘙癢和黃疸是最主要癥狀，占PBC患者癥狀的77％。部分患者常因瘙癢就診皮科或神經(jīng)科，不要誤診。常伴有其它自身免疫病，如：SS、關(guān)節(jié)病變等。其余同AIH原發(fā)性膽汁性肝硬化(一)癥狀：PBC(二)自身抗體：

AMA：90％PBC有不同程度陽性，滴度高低與疾病活動(dòng)性及病程或嚴(yán)重度無關(guān)。M2（丙酮酸脫氫酶E2成分復(fù)合物）成分為PBC特異抗體。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。PBC(二)自身抗體：PBC(三)病理：非化膿破壞性肝內(nèi)小膽管炎，病變以匯管區(qū)為主。人為分為4期：膽管周圍細(xì)胞浸潤→膽管增生→纖維化→肝硬化。有銅沉積于匯管區(qū)。病理意義在于判斷患者病程進(jìn)展情況，選擇適當(dāng)治療藥物及評價(jià)療效。PBC(三)病理：PBC(四)治療：治療原則圖解免疫性膽管損傷壞死可逆轉(zhuǎn)↓免疫抑制劑治療膽管增生↓可部分逆轉(zhuǎn)慢性膽汁淤積膽酸和抗纖維化治療↓肝纖維化/肝硬化↓不可逆轉(zhuǎn)肝衰竭肝移植和治療并發(fā)癥PBC(四)治療：治療原則圖解PBC(五)治療藥物：一、免疫抑制劑：強(qiáng)的松龍環(huán)孢菌素：美國Mayo一年雙盲對照實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)89％患者瘙癢和黃疸減輕，肝功好轉(zhuǎn)，AMA滴度下降，兩年后肝病理組織學(xué)病變進(jìn)展顯著少于對照組硫唑嘌呤：至今的實(shí)驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)它可顯著緩解癥狀、改善肝功及阻止肝損害進(jìn)展PBC(五)治療藥物：PBC(六)氨甲喋呤：小劑量沖擊療法(15mg/w)對肝硬化前期PBC病例有效，可誘導(dǎo)早期病例臨床緩解，療效有待進(jìn)一步觀察二、熊去氧膽酸(UDCA):

是一個(gè)較有希望的PBC治療藥物。對早期PBC病人有效，可延緩病情進(jìn)展，改善肝功能，但不能治愈PBC。最新研究認(rèn)為其作用機(jī)制是增加膽管上皮的膽汁轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，降低膽紅素。PBC(六)氨甲喋呤：小劑量沖擊療法(15mg/w)對肝硬化PBC(七)三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸：增加谷胱甘肽合成，維持肝細(xì)胞膜完整，改善膽汁排泄。對膽汁淤積伴肝細(xì)胞損傷者療效顯著。還有一定的抗纖維化作用。四、抗纖維化藥物：秋水仙素有一定療效。與UDCA合用對早期PBC有益。PBC(七)三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸：原發(fā)性硬化性膽管炎(一)癥狀：基本同AIH。特殊之處有：青壯年男性多見，常因膽道感染出現(xiàn)發(fā)熱，合并潰瘍性結(jié)腸炎者較多。自身抗體：多為陰性或低度陽性。英國最近報(bào)道：ANNA在PSC陽性率為70％～80％，與AIH及PBC比較，特異性達(dá)97％。原發(fā)性硬化性膽管炎(一)癥狀：PSC(二)病理：肝活檢病理較難與PBC鑒別，均為匯管區(qū)膽管炎癥伴門脈周圍炎，晚期可形成肝硬化。但由于本病病理基礎(chǔ)為膽管的纖維性變導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄，多累及整個(gè)膽道系統(tǒng)，故膽道造影在診斷中有重要意義(肝內(nèi)外膽管節(jié)段性或均一狹窄，出現(xiàn)“枯樹枝”或“串珠”樣改變)。PSC(二)病理：PSC(三)治療：一、藥物治療：除UDCA外，針對PBC的治療藥物對PSC均無肯定療效，特別是糖皮質(zhì)激素療效不好。UDCA僅對早期不合并UC的PSC患者有一定療效，可使匯管區(qū)炎細(xì)胞浸潤減少，膽紅素淤積減輕。PSC(三)治療：PSC(四)由于感染可能是PSC的致病因素之一，同時(shí)PSC患者膽道狹窄并發(fā)感染的機(jī)率增加，故合理的抗生素應(yīng)用在PSC的治療中十分重要。二、手術(shù)治療：肝移植、狹窄膽管切除等。三、內(nèi)鏡治療：括約肌切開術(shù)、氣囊擴(kuò)張術(shù)、膽道置管灌洗引流等。PSC(四)由于感染可能是PSC的致病因素之一，同時(shí)PAIH與PBC和PSC重疊(OverlapVariants)AIH、PBC和PSC均為自身免疫性肝病，彼此的特征會(huì)有一些重疊，要注意鑒別。AIH－PBC：AMA(lowertiter);Histologicfindingsofbileductinjuryand/ordestruction;Hepaticcopperpresent;Improvementduringcorticosteroidtrial;AIH與PBC和PSC重疊(OverlapVariantsOverlapVariantsAIH-PSC:IBD;Histologicfindingsofbileductinjury;Abnormalcholangiogram;Mixedhepatiticandcholestaticlaboratoryfeatures;Recalcitrancetocorticosteroids;OverlapVariantsAIH-PSC:后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：課件設(shè)計(jì)，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求主要經(jīng)營：課件設(shè)