腹腔腫瘤課件

【患者一般資料】性別男性年齡65歲體重63kg身高167cm

【患者一般資料】性別男性

反復發(fā)熱一月，檢查發(fā)現(xiàn)腹腔腫瘤4天?！局髟V】【主訴】患者于一月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，不伴畏寒，無乏力、納差，無咳嗽、咳痰，無夜間盜汗，無黃疸，無惡心、嘔吐，稍有腹脹，發(fā)病后予以抗感染治療，發(fā)熱癥狀未見好轉，遂在當?shù)蒯t(yī)院行腹部CT檢查提示：腹腔巨大腫瘤。病程中，患者精神，飲食，大小便無明顯異常。

【病史資料】患者于一月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，不伴畏寒，無乏力、納

T:37℃，P:82次/分，R:

20次/分，BP:130/80mmHg，神清，無消瘦、貧血外觀，步態(tài)正常，淺表淋巴結無腫大，心肺體檢無異常，腹部明顯膨隆，臍周，左上腹可捫及以質韌包塊，邊界不清，活動度差，無搏動，右下腹可見既往闌尾切除手術疤痕，肝脾未及，腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫，肛門指診：未及腫塊，指套退出無血跡。

【體檢】T:37℃，P:82次/分，R:20腹部CT（增強加三維重建）：腹腔內見巨大低密度腫塊，大部分為脂肪密度，其內可見網(wǎng)狀分隔及云霧狀高密度影，腫塊上緣達左膈下，下緣至盆腔底部，鄰近腹腔內臟器均受壓移位，腸管向右側腹腔聚攏，左腎包埋其中，腫瘤內可見腸系膜細動脈及分支動脈，腫瘤內靜脈匯入左精索靜脈，肝臟可見多發(fā)無強化的低密度影，膽囊，脾臟，雙腎，膀胱及精囊未見異常強化灶，肝內膽管未見擴張。影像學診斷：1、腹腔巨大腫瘤，考慮來源于腹膜后的脂肪肉瘤可能性大。2、肝臟多發(fā)囊腫。

【輔助檢查】腹部CT（增強加三維重建）：腹腔內見巨大低密度腫塊，大部分為【腹部增強CT】

【腹部增強CT】

腹腔腫瘤課件【腹部增強CT】【腹部增強CT】腹部增強CT表現(xiàn)腹部增強CT表現(xiàn)【腹部增強CT三維重建】術前【腹部增強CT三維重建】術前【腹部增強CT三維重建】【腹部增強CT三維重建】【術前其他輔助檢查結果】血液分析：血常規(guī)，肝腎功能，凝血功能，大小便常規(guī)，腫瘤標記物檢查均未見異常；胸片體會慢性支氣管炎并肺氣腫；心電圖，心肺功能檢查均未見異常?！拘g前其他輔助檢查結果】血液分析：血常規(guī)，肝腎功能，凝血功能【診斷】：

1.原發(fā)性腹膜后腫瘤：脂肪肉瘤？2.慢性支氣管炎并肺氣腫3.肝臟多發(fā)囊腫【術前診斷】【診斷】：【術前診斷】

完善術前檢查及準備后，于入院后第5日在日在全身行”腹膜后巨大脂肪肉瘤根治性切除術“，手術中探查見腫瘤滋養(yǎng)動脈來源于左腎動脈，腫瘤緊密包繞左腎，腎門處粘連緊密，術中不慎撕裂左腎動脈，術中性修補術，手術歷時3小時，術中失血800ml。術后第3天，患者肛門恢復排氣，開始進食流質飲食。術后第9天，傷口拆線，甲級愈合。術后第10天，患者出院，出院時無發(fā)熱、腹痛，進食半流質飲食正常，大小便正常?！驹\療經過】：完善術前檢查及準備后，于入院后第5日在日在全身行”腹膜【患者術前術后腹部對比】【患者術前術后腹部對比】【開腹后腫瘤顯露】【開腹后腫瘤顯露】【患者術前術后腹部對比】【患者術前術后腹部對比】術中顯露左腎及輸尿管術中顯露左腎及輸尿管手術后切除組織31×26×12cm手術后切除組織31×26×12cm術后病理檢查結果肉眼所見：灰黃色質軟腫塊，大小42cm*36cm*13cm,重7800克，表面被膜光滑完整，呈分葉狀，切面灰黃，實性，質軟，可見點狀出血，緊鄰被膜下可見直徑約1.3-3.0cm灰白色質韌小結節(jié)。光鏡所見：成熟的脂肪組織內見少量散在的脂肪母細胞，纖維組織分隔內可見散在的多空泡狀脂肪母細胞及不典型梭形細胞。病理診斷：“腹膜后”高分化脂肪肉瘤（脂肪瘤樣型）術后病理檢查結果肉眼所見：灰黃色質軟腫塊，大小42cm*36【討論】

概念

原發(fā)性腹膜后腫瘤的診治流程術前評估術中對策對該患者具體診治過程的一些反思【討論】

概念定義

腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪，疏松結締組織、肌肉、筋膜、血管、神經、淋巴組織等，并不包括原在腹膜后間隙的各器官（腎、胰、腎上腺及輸尿管等）的腫瘤。腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60-80%，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實質性者多為惡性。定義腹膜后腫瘤主要來自腹膜后間隙的脂肪，疏松結締組織腫瘤來源1、來自胚胎生殖泌尿殘留組織（畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤、內胚竇瘤、漿液性囊腫和黏液性囊性瘤、子宮內膜瘤及Mullehan管囊腫、脊索瘤）2、來自間葉組織（脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤纖維肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、間葉性軟骨肉瘤間皮肉瘤、未能分類的軟組織肉瘤、血管肉瘤、惡性神經鞘瘤）3、來自神經組織（來源于體神經（脊神經）：神經鞘瘤和惡性神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經纖維肉瘤、來源于交感神經：神經母細胞瘤、嗜鉻細胞瘤、副神經節(jié)瘤）4、來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變（腹膜后纖維性變、Castleman疾病，又稱血管濾泡型淋巴結增生、淋巴錯構瘤、巨淋巴結增生或濾泡型淋、巴網(wǎng)狀內皮瘤）腫瘤來源1、來自胚胎生殖泌尿殘留組織（畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤癥狀和體征壓迫性表現(xiàn)（上腹飽脹感、惡心、嘔吐；腹壁、會陰部和下肢靜脈怒張、下肢和會陰部腫脹和沉重感；泌尿系梗阻、腹水）占位性表現(xiàn)（盆、腹腔腫塊）毒性反應表現(xiàn)（發(fā)熱，營養(yǎng)不良）內分泌功能紊亂性表現(xiàn)（低血糖:多見于巨大腫瘤；陣發(fā)性高血壓：腹膜后-腎上腺外嗜鉻細、胞瘤的特有癥狀）癥狀和體征壓迫性表現(xiàn)（上腹飽脹感、惡心、嘔吐；腹壁、會臨床檢查方法實驗室檢查針吸細胞學檢查臨床檢查方法實驗室檢查常見的臨床診療手段病理學檢查（金標準）超聲檢查泌尿系造影血管造影術CT/增強CT胃腸鋇劑檢查MRI常見的臨床診療手段病理學檢查（金標準）超聲檢查泌尿系造影血原發(fā)性腹膜后腫瘤的診治流程腫瘤降級爭取手術術前評估不可切除可切除有活檢無活檢/無診斷手術活檢化療放療姑息手術支持治療觀察轉移灶切除術前化療術前放療手術腫瘤無降級術后：一些選擇性病人可接受放療原發(fā)性腹膜后腫瘤的診治流程腫瘤降級爭取手術術前評估不術前評估要點1、腹膜后腫瘤無論是良性還是惡性,其生物學特性多為膨脹性生長,一般不浸潤血管,包膜較完整,腫瘤沒有特定的供血血管。但腹膜后腫瘤體積較大,對鄰近血管不可避免地造成壓迫,使之移位、變形和狹窄,血管壁則較少浸潤;隨著腫瘤的增大和腫瘤長時間的壓迫,腫瘤與血管壁可形成粘連并使管腔閉塞,進而代償性地形成大量的側支循環(huán)血管以及供應腫瘤的營養(yǎng)血管。術中對這些血管的分離和處理便成了能否切除腫瘤的關鍵。術前評估要點1、腹膜后腫瘤無論是良性還是惡性,其生物學特性多術前評估要點因此,術前通過細致全面的影像學檢查,如B超、CT掃描、MRI和血管造影等,可以準確判斷腫瘤的大小、邊界和與周圍組織器官的關系。術前動靜脈造影尤為重要,它不僅能給術者提供腫瘤與血管的關系和受累情況,而且還為術中能否保留某些重要血管提供決策根據(jù);通過血管造影,我們還可以了解腫瘤的供血情況,發(fā)現(xiàn)腫瘤的供血動脈,進行血管栓塞,這不僅有利于腫瘤的切除,還可以減少術中出血,減少輸血量。術前評估要點因此,術前通過細致全面的影像學檢術前評估要點來源于胚胎組織、淋巴組織和部分間葉組織的腹膜后腫瘤,對放化療相對較敏感,術前給予放化療后,可使腫瘤縮小,為手術爭取到新的機會,使不能切除的腫瘤轉為可以手術切除,使無法徹底切除的腫瘤變?yōu)榭梢詮氐浊谐Ｔ\斷為腹膜后副神經節(jié)瘤者,術前經擴容治療和適當?shù)乃幬镒铚┲委?對抗副神經節(jié)瘤釋放的兒茶酚胺,可預防術中出現(xiàn)難以控制的高血壓引起的大出血。術前評估要點來源于胚胎組織、淋巴組織和部分間葉組織的腹膜后腹膜后腫瘤手術原則充分的術前準備;術中完整、整塊切除腫瘤,包括腫瘤周圍受累的組織和器官,不分破腫瘤,不殘留腫瘤組織和腫瘤包膜;熟練掌握術中控制出血的有效方法以及血管重建技術;正確的術后處理方法。如果手術中切除腹膜腫瘤的邊界不夠完整,或在術中將腫瘤分破或分塊切除,腫瘤局部復發(fā)將十分常見,復發(fā)率高達50%,若將腫瘤整塊徹底切除,其復發(fā)率卻<15%,可見腹膜后腫瘤完整整塊切除十分重要。參考：鄭偉，羅成華，晉援朝，等，原發(fā)性腹膜后腫瘤352例術后復發(fā)多因素分析。人民軍醫(yī)2004。腹膜后腫瘤手術原則充分的術前準備;術中完整、整塊切除腫瘤手術要點良好的麻醉加上足夠大和顯露良好的切口：由于腹膜后腫瘤位置較深，腫瘤被發(fā)現(xiàn)時往往體積較大，切口選擇以正中切口為佳；手術操作應盡可能在直視下沿著腫瘤包膜或假包膜進行銳性分離，從容易的部位開始，由周圍向中心推移，遇到大血管，如下腔靜脈、腹主動脈和腸系膜上血管被腫瘤擠壓推移時，為了防止血管損傷破裂，應爭取將其近、遠端充分游離，一旦損傷可以先控制，待腫瘤切除后再進行修補。遇到腫瘤特別巨大，顯露困難影響手術操作時，可先將腫瘤全部切下或部分切除腫瘤。凡疑為腹膜后腫瘤患者，能耐受手術，均應盡早剖腹探查，力爭完整切除腫瘤的全部肉眼可見病變”。手術要點良好的麻醉加上足夠大和顯露良好的切口：由于腹膜后腫瘤腹腔腫瘤課件術中特殊情況的處理——腫瘤累及大血管(1)累及腹主動脈、髂動脈的處理:腹膜后腫瘤常累及腹主動脈、腎動脈和髂動脈,有時完全包繞,術中若欲將這些血管和腫瘤分離,不僅手術時間長、出血多,而且血管壁上可能有腫瘤組織殘留。因此,正確的方法是將腫瘤連同包繞的動脈血管在內整塊切除,再行人工血管移植。若腫瘤僅將動脈推移或與動脈有粘連,由于動脈壁較厚,外層有動脈鞘保護,此時可切開動脈鞘,仔細、耐心解剖,往往能將腫瘤與動脈成功分離。但在分離前,應在腫瘤侵及的大血管兩端加以控制,以防血管分破。術中特殊情況的處理——腫瘤累及大血管(1)累及腹主動脈、髂術中特殊情況的處理——腫瘤累及大血管(2)累及下腔靜脈、腎靜脈和髂靜脈的處理:腹膜后腫瘤侵及上述靜脈時,常無法將腫瘤與血管分離,因靜脈壁較薄,分離時極易分破血管,導致大出血。因此,安全的方法是將腫瘤連同靜脈一并切除。而腫瘤累及的血管多有不同程度的慢性梗阻或狹窄,機體已有不同程度的側支循環(huán)建立,切除這些靜脈后,一般無須血管重建。我們在多例腹膜后腫瘤術中切除了肝以下的下腔靜脈,同時切除右腎、結扎左腎靜脈而未重建,術后病人腎功能良好,無下肢水腫等并發(fā)癥發(fā)生。為穩(wěn)妥,可在術中給予速尿觀察尿量后,決定是否進行靜脈重建。單側的髂總靜脈切除(腫瘤累及時)不進行重建亦是可行的。術中特殊情況的處理——腫瘤累及大血管(2)累及下腔靜脈、腎靜術中特殊情況的處理——腫瘤累及大血管(3)累及門靜脈、腸系膜上靜脈的處理:腫瘤侵及門靜脈和腸系膜上靜脈時,欲將腫瘤與之分開十分困難,而切除這些靜脈常需進行重建。重建的一般原則是:切除5cm以內者,可行端端吻合,否則應行端側吻合或血管移植。重建時門靜脈或腸系膜上靜脈阻斷時間不宜超過60min。為防止重建靜脈術后血栓形成,重建血管的材料最好選用自身靜脈,并適當給予抗凝治療。術中特殊情況的處理——腫瘤累及大血管(3)累及門靜脈、腸系膜

(1)誤傷腹膜后大血管(如腹主動脈、下腔靜脈、髂血管、腹膜后器官供血血管等);(2)腫瘤本身的供瘤血管在術中分破出血;(3)在游離骶前腫瘤時,骶前血管破裂出血;(4)腫瘤切除后瘤床創(chuàng)面出血不止。(1)誤傷腹膜后大血管(如腹主動脈、下腔靜脈、髂血管腹腔腫瘤課件造成患者術中大出血的部分原因術中大出血誤傷腹膜后血管瘤體血管破裂骶前血管破裂腫瘤切除創(chuàng)面出血造成患者術中大出血的部分原因術中大出血誤傷腹膜后血管瘤體血管術中出血處理方法術中大出血麻醉師協(xié)助血管修補壓迫止血結扎離斷充分的術前準備術中出血處理方法術中大出血麻醉師協(xié)助血管修補壓迫止血結扎離斷對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀臨床評價和檢查《指南》推薦，腹膜后軟組織肉瘤患者均應該通過多學科專家會診接受治療。治療方案的確定依賴于多學科的評價和檢查，包括詳細的病史和查體、適當?shù)挠跋駥W檢查[腹部和盆腔增強CT和（或）磁共振成像(MRI)]。患者是否需要活檢仍然存在爭議，《指南》推薦只有在準備進行術前治療時才考慮活檢（2B類），建議行CT引導下粗針穿刺活檢。活檢的目的是為了避免切除一些不宜手術的腫瘤，如腹腔內淋巴瘤和干細胞腫瘤。如果因為其他原因進行腹腔鏡檢查時意外發(fā)現(xiàn)腹膜后肉瘤，可以先行粗針活檢以明確腫瘤的組織學類型和分化程度，然后再選擇合適的切除方式。對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀臨床評價和檢查對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀外科手術腹膜后軟組織肉瘤絕大多數(shù)為低度惡性，生長緩慢，遠處轉移較晚，故多數(shù)適于接受外科手術治療。術后切緣狀態(tài)是影響長期無病生存(DFS)的最重要因素。一項單中心試驗（500例）顯示，完全切除者（肉眼切緣陰性）的中位生存時間為103個月，而未完全切除者的中位生存時間僅為18個月。將手術切除（肉眼切緣陰性）作為腹膜后軟組織肉瘤的標準治療已成為最新版指南達成的共識。因此，外科醫(yī)師與病理醫(yī)師在臨床實踐中合作，對手術切除標本切緣進行準確評估具有重要意義。如果最終的病理結果提示切緣陽性（骨、神經、主干血管除外），只要不會帶來明顯的功能障礙，都強烈建議再次行手術切除，以獲得陰性切緣。最近的兩項回顧性分析認為，更積極的手術方式（如間室切除和聯(lián)合臟器切除）能夠提高腹膜后腫瘤的局部控制率。雖然這個結果很讓人滿意，但是這些手術方式的效果還需要前瞻性臨床研究來進行驗證。對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀外科手術對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀放療雖然腹膜后腫瘤的最有效治療方法是手術切除，但術后復發(fā)率較高，尤其是對于軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經的切緣陽性（鏡下）的患者。借助放療有望減少復發(fā)、提高腫瘤的局部控制率，進而提高患者生存率，改善其預后。然而目前還沒有關于腹膜后軟組織腫瘤輔助放療的隨機試驗。兩項前瞻性研究的長期隨訪結果表明，通過術前放療和手術達到R0或R1切除的中高級別腹膜后肉瘤能夠獲得滿意的5年局部無復發(fā)生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和總生存(OS)率(61%)。同顧性研究顯示，術后輔助放療(XRT)雖然不能改善患者OS，但是能改善RFS。對于原發(fā)腹膜后軟組織腫瘤和低級別肉瘤，聯(lián)合應用術前XRT和術后近距離照射能夠顯著改善患者DFS和OS。許多醫(yī)師更喜歡采用術前放療，因為原發(fā)腫瘤能導致腹腔臟器的移位，將其擠出照射野。而且，不可切除的腫瘤通過放療后可能轉變?yōu)榭汕谐?。對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀放療對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀有研究證明，術中放療(IORT)+XRT治療腹膜后軟組織肉瘤能夠獲得滿意的療效。在紐約紀念斯隆-凱特林癌癥中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高劑量率IORT(HDR-IORT)。結果顯示，低級別腫瘤患者原發(fā)腫瘤的局部控制率要顯著優(yōu)于復發(fā)者（74%對54%），而總的無轉移生存率要顯著優(yōu)于高級別腫瘤（100%對70%）。另一項試驗的長期隨訪結果也證實了術中電子束放療(IOERT)的作用：IOERT組的OS率（分別為74%和30%）和局部控制率（分別為83%和61%）均優(yōu)于單純整塊切除組。術前同步放化療+手術+IOERT的可行性和安全性也在一項I期臨床試驗中得到了驗證。對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀有研究證明，術中放療(IOR對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀可切除腫瘤的處理原發(fā)性腹膜后肉瘤能達到完全手術切除者不到70%，因為其通常鄰近腹腔的重要結構。局部復發(fā)和腫瘤進展仍是大部分腫瘤致死的重要原因。岡為腹膜后肉瘤很難達到陰性切緣而且局部復發(fā)率很高，所以通常采取多模式治療。術前化療的效果可能要優(yōu)于術后化療，但是目前還沒有比較術前化療與術后化療的隨機臨床試驗，聯(lián)合放化療的資料也很少。輔助或新輔助化療／放療的效果還有待進一步的臨床研究驗證。手術是腹膜后軟組織腫瘤的標準治療，如果腫瘤可切除，且有活檢診斷可以采用單純手術作為初始治療，也可以行術前放療／術前化療+手術+IORT治療。如果未進行活檢或活檢后仍不能明確診斷，則應該將手術+IORT作為初始治療。術后的治療方式取決于手術結果和術后的病理結果。對高級別且切緣陰性或鏡下切緣陽性（R1切除）者，可進行術后放療（2B類）。對于接受RO切除的低級別肉瘤，如果腫瘤巨大、切緣小或復發(fā)風險高，可考慮行術后放療。對肉眼切緣陽性（R2切除）腫瘤的處理同不可切除腫瘤。對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀可切除腫瘤的處理對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀不可切除或IV期腫瘤的處理不可切除腹膜后軟組織腫瘤是指累及重要血管或是切除后將帶來無法接受的并發(fā)癥的腫瘤。對于不可切除或已轉移的腹膜后肉瘤，《指南》建議在進行任何治療前先取活檢?？梢韵韧ㄟ^化療或放療降低腫瘤分期，然后再進行手術切除。對無癥狀者可以觀察；對有癥狀者，可以選擇控制癥狀的姑息手術和支持治療。對于Ⅳ期腫瘤，只要轉移病灶可切除，均應考慮手術切除。經過術前化療或放療后，如果腫瘤可切除，則按照可切除腫瘤進行處理。如果病情進展或腫瘤并沒有降期，則應該根據(jù)是否有癥狀決定進一步的治療。對無癥狀者可以觀察，對有癥狀者的治療同不可切除或轉移性腫瘤的治療。對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀不可切除或IV期腫瘤的處理對最新版本腹膜后肉瘤治療指南解讀術后隨訪檢測易復發(fā)是腹膜后軟組織肉瘤的一個重要特征。對復發(fā)性腫瘤早期發(fā)現(xiàn)及早期手術治療，對于減輕手術創(chuàng)傷、降低手術難度及相關并發(fā)癥的發(fā)生、改善患者生活質量及生存預后具有重要意義?！吨改稀吠扑]對于低級別的肉瘤，術后2~3年內每3~6個月復查體格檢查及影像學檢查（胸部／腹部／盆腔CT），之后每年1次；對于高級別肉瘤的監(jiān)測應該更加頻繁，術后2~3年內每3~6個月復查體格檢查及影像學檢查(胸部／腹部／盆腔CT)，接著2年內每6個月復查，之后每年復查。對最新版本腹膜